СМЕШАННОЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ (синдром Шарпа) характеризуется сочетанием отдельных признаков системной склеродермии, полимиозита и системной красной волчанки.
Этиология неизвестна, а особенностью патогенеза является своеобразное нарушение иммунитета, проявляющееся циркуляцией антител к РНП, иммунных комплексов и изменением иммунорегуляторных функций Т-лимфоцитов. Особенностью патогенеза также является развитие пролиферативных процессов в интиме и (или) в медии крупных сосудов с признаками синдрома Рейно и легочной гипертензии. Болеют преимущественно женщины.
Симптомы, течение. Характерно сочетание синдрома Рейно, сопровождаю щегося плотным отеком, полиартрита и полимиозита, гипотонии  пищевода и нарушения функции внешнего дыхания. Синдром Рейно не только наиболее частый, но нередко ранний признак болезни, протекающий без склонности к тяжелым ишемическим некротическим изменениям концевых фаланг кистей. Нередко он сопровождается плотным отеком кистей, но без исхода в склеродактилию. Весьма часты рецидивирующие полиартриты с развитием у 1/3 больных эрозивных изменений и у ряда больных ревматойдных узелков с появлением ревматоидного фактора. Мышечный синдром в
пищевода, развитие первичной легочной гипертензии и реже - диффузного гломерулонефрита. Нервная система страдает редко, однако могут наблюдаться тяжелый асептический менингит, тригеминиты и др.
У ряда больных развивается анемия, лейкопения, а также отмечается гипергаммаглобулинемия и наличие в высоком титре антител к РНП, что имеет диагностическое значение. Заболевание течет более доброкачественно, чем каждое из перечисленных еыше в отдельности. Прогноз неблагоприятный при развитии легочной гипертензии.
Лечение. Глюкокортикостероиды назначают в средних и малых дозах - от 30 до 10 мг в день и лишь при тяжелом полимиозите до 60 мг и более. Прием гормонов в поддерживающей дозе продолжается годами. При неэффективности стероидов может быть дополнительно рекомендован азатиоприн ни 1 мг/кг длительно.
|
