Агранулоцитоз

"Если можно, пожалуйста, расскажите об агранулоцитозе. Не могли бы Вы рассказать об этиологии, симптоматике и лечении этого заболевания".

Нейтропения (гранулоцитопения, агранулоцитоз) - снижение содержания в крови нейтрофилов, часто повышающее восприимчивость к бактериальным и грибковым инфекциям.

По числу нейтрофилов в крови (общее число лейкоцитов, умноженное на процент нейтрофилов) и соответственно, по риску инфекции различают легкую (1000 - 2000 нейтрофилов в 1 мкл), среднетяжелую (500 - 1000/мкл) и тяжелую нейтропению (менее 500/мкл). Тяжелая острая нейтропения, вызванная нарушением образования нейтрофилов, часто представляет опасность для жизни.

Причины. Нейтропения бывает следствием нарушения образования нейтрофилов, краевого стояния нейтрофилов (скопления у стенок сосудов) с перераспределением в крови, их ускоренной утилизации и сокращения времени жизни. Состояние может быть острым (развивается за несколько дней) или хроническим (продолжается месяцы и годы). Иногда это изолированная аномалия, а в других случаях - проявление иного гематологического (связанного с кровью) заболевания.

Наиболее частая причина нейтропении - угнетение образования нейтрофилов лекарственными препаратами (такими, как цитостатические противоопухолевые средства, противосудорожные средства, сульфаниламиды и т.д.). Нейтропения относится к неизбежным побочным эффектам некоторых противоопухолевых средств (например, алкилирующих агентов, антиметаболитов). Другие лекарства вызывают нейтропению как идиосинкразическую реакцию (не зависит от дозировки или длительности приема данного препарата).

Уменьшение выработки нейтрофилов наблюдается также при некоторых редких наследственных и врожденных аномалиях (например, при наследственном агранулоцитозе у детей первых месяцев жизни, при семейной нейтропении, циклической нейтропении, при некоторых заболеваниях, при которых нарушение продукции нейтрофилов сочетается с тяжелым иммунодефицитом). Иногда образование нейтрофилов нарушается вследствие пересадки костного мозга или его поражения (например, при онкологических и гранулематозных заболеваниях), в также как обычное проявление тяжелой недостаточности витамина В₁₂ и фолиевой кислоты.

Проявления. Нейтропения не имеет специфических проявлений, за исключением тех, которые связаны с протекающей на ее фоне инфекцией и обычно зависят от тяжести, продолжительности и причины нейтропении. При острой нейтропении весьма обычны лихорадка, появление болезненных язв на слизистой оболочке рта и в области заднего прохода, развитие бактериальной пневмонии. Если не начать лечения, в дальнейшем возникает бактериемия и развивается септический шок. Хроническая нейтропения часто бывает значительно более доброкачественной, особенно если она протекает в легкой или среднетяжелой форме; число моноцитов в крови нормально, и функции других компонентов иммунной системы (например, иммуноглобулинов, комплемента и лимфоцитов) не изменены.

Лечение назначает врач. Полоскание горла через каждые несколько часов физиологическим раствором или перекисью водорода, обезболивающие леденцы (бензокаин, по 15 мг каждые 3 - 4 ч) или ополаскивание полости рта 1% раствором хлоргексидина облегчают неприятные ощущения, связанные с изъязвлением.

Хроническая нейтропения - тактика должна быть выжидательной: больного следует предупредить, что он должен сразу же обращаться к врачу при повышении температуры и других признаках инфекции.

Нечто интересное

Нейтропения (агранулоцитоз) развивается (как побочное действие) при применении очень высоких доз каптоприла (капотена) больными с коллагенозами и нарушенной почечной функцией через 3 - 6 месяцев с начала лечения. Обычно количество лейкоцитов восстанавливается в течение трех месяцев после отмены лекарства.