Ларинготрахеальные пороки в детском возрасте относительно редки. Однако, они учитываются при проведении каждого дифференциального диагноза при любом стридоре и о них следует также помнить при «атипически протекающих» крупe и бронхиолите. По возможности, особенно важна наиболее ранняя постановка диагноза, так как пациенты в результате, особенно, интеркуррентных инфекций, могут оказаться в жизнеугрожающей ситуации.
Среди приобретенных стенозов постинкубационные стенозы в значительном количестве четко выходят на передний план. Особенно подвержены развитию таких осложнений недоношенные дети, пациенты с черепно-мозговой травмой и крупом. Для предотвращения риска особое значение имеет размер интубационной трубки.
В то время, как ранее большинство стенозов высокой степени должны были лечиться посредством трахеотомии, сегодня появились альтернативы, которые при соответствующих показаниях помогают избежать проведения трахеотомии. Это особенно относится к лазерной терапии субглотической гемангиомы и расщеплению кругового хряща при постинтубационном стенозе.

Патогенез
Клинически в отношении ларинготрахеальных стенозов в детском возрасте имеет большое значение различие врожденных и приобретенных стенозов. На основании чего можно сделать заключения о времени проявления, течении и терапии.

Врожденные стенозы
Группа врожденных стенозов эмбриологически может быть связана только с двумя существенными патомеханизмами (табл.1):
· нарушения дифференцировки (эмбриональное развитие)
· нарушения созревания (фетальное развитие)

Приобретенные стенозы
Приобретенные стенозы подразделяются на воспалительные и невоспалительные изменения. К воспалительным изменениям относится круп, эпиглотит и бактериальный трахеит. Невоспалительные стенозы обычно возникают травматически вследствие эндотрахеальной интубации: но также и при внутритрахеальных инородних телах или - в детском возрасте редко - в результате перекрытия дыхательных путей опухолями.

Воспалительные формы стенозов и трахеобронхиальные инородние тела не являются предметом обсуждения данной работы. Основное внимание будет уделено врожденным порокам и, часто имеющим очень большое значение, постинтубационным стенозам.

Частота
Врожденные ларинготрахеальные пороки относительно редки, из-за чего говорить об общей частоте затруднительно. Если рассматривать почти весь спектр врожденных ларингомаляций от безобидной ларингомаляции до почти смертельных атрезий гортани, то можно предположить частоту в 1 случай на 10 000 до 50 000 новорожденных.
На своих 289 пациентах с высокой стадией ларинготрахеальными стенозами мы наблюдали следующие причины:

Врожденные ларинготрахеальные стенозы (42%)
· трахеомаляции 24% (треть из них с атрезией пищевода)
· субглотическая гемангиома 17%
· врожденный субглотический гортанный стеноз 11%
· другие врожденные стенозы гортани 9%

Приобретенные ларинготрахеальные стенозы (58%)
· недоношенные и новорожденные (с эндотрахеальной интубацией и вентиляцией) 64%
· интубация при черепно-мозговой травме 13%
· интубация при крупе 9%

Клиника
Стридор
Ведущим симптомом ларинготрахеального стеноза является стридор: сопровождающий вдох или выдох свистящий дыхательный шум. Стридор в детской бронхиологии является симптомом, который чаще всего является показанием для проведения эндоскопии.
Зависимость стридора от дыхательной фазы дает основания предполагать анатомическую локализацию места сужения:
При инспираторном и экспираторном стридоре место сужения либо распространено и находится в области средней трахеи или поражает многие анатомические этажи. Если характер стридора изменяется в течение короткого времени, то всегда следует думать об инороднем теле меняющем свое положение.

Время проявления
Врожденные ларинготрахеальные стенозы не все проявляются при рождении; многие из этих измененний развиваются только в первые недели и только тогда проявляются патологически (см.табл.4).

Сопутствующая симптоматика
Чаще всего, как сопутствующая симптоматика стридора, редко также изолированно, могут развиваться факультативные симптомы, которые часто в дифференциально-диагностическом плане могут оказать значительную помощь:
Положение тела: Ребенок с сужением дыхательных путей часто предпочитает определенное положение головы или тела. При субглотической гемангиоме считается, что при чрезмерно вытянутой голове улучшается венозный отток; при дорзальной флексии головы при трахеальной компрессии сосудов происходит смещение трахеи в дорзальном направлении и благодаря этому происходит уменьше-ние болей. Хотя нередко пациенты противостоят изменению положения тела.
Изменение голоса, лающий кашель. Хриплость и становящийся тихим голос вплоть до афонии указывают на патологию в области гортани. Это подозрение подтверждается длительно персистирующим лающим кашлем.
Взаимосвязь с приемом пищи. Препятствие глотание или трудности впервые проявляются, когда объемный процесс приводит к сдавлению трахеи и пищевода, наподобие сосудистого кольца. Во вторых, нарушения глотания с проглатыванием имеют место при рекуррентных парезах, как выражение его влияния на иннервацию фаринкса. И в третьих, при стенозах высокой степени пищевой комок в пищеводе при давлении на рядом расположенную трахею могут вызвать ухудшение симптоматики и приступ апное. Это наблюдается также после еды при срыгивании. Поэтому при кормлении дети часто спонтанно занимают определенное положение (см.также положение тела).
Выраженное диспное при «банальных простудах». До сих пор без выраженной симптоматики грудной ребенок - с небольшим инспираторным стридором - при инфекции верхних дыхательных путей может декомпенсироваться в течение очень короткого промежутка времени. При повышении секреции и отеке слизистых происходит сужение «оставленного свободным» стенозом остаточного просвета.
Рецидивирующие инфекции дыхательных путей. Ларинготрахеальный стеноз входит в дифференциальный диагноз при необычайно частых инфекциях дыхательных путей: причина этого - патологическая задержка секрета в результате ограниченного стенозом «функции клиренса».
Учащенное проявление обструктивной симптоматики со стороны дыхательных путей при впрочем отсутствующих признаках бронхиолита или чрезвычайно растянутое течение должны так же заставить задуматься о (интратрахеальном) трахеальном стенозе: трахеомаляция или сосудистое сдавление в дистальной части трахеи часто вызывают хрипы.
Общее состояние.
Ухудшение состояния пациентов определяет необходимость безотлагательного его выяснения. Так цианоз, диспное или приступы апное являются четкими показаниями для направление в отделение интенсивной терапии и проведения срочной детской бронхологической диагностики.
Часто жизнеугрожающая ситуация пациента распознается с трудом, так как клинически угрожающее диспное и дыхательная недостаточность, как правило, развиваются при сужении просвета дыхательных путей на 70% . Это соответствует у одногодовалого ребенка диаметру просвета дыхательных путей менее 1- 1,5 мм. Достаточно при кашле густого секрета, чтобы наступила остановка дыхания.

Диагностика
Ларинготрахеоскопия
Эндоскопия гортани и трахеи является угловым камнем диагностики. Никакие другие исследования не могут в настоящее время заменить эндоскопию в диагностике и терапии ларинготрахеальных стенозов. Однако, в некоторых случаях с помощью эндоскопии можно выставить только диагноз-подозрение. Тогда она должна быть дополнена другими диагностическими методами. Они показаны даже тогда, когда предстоит хирургическое лечение.

Рентгеновские снимки
Конвенциональный (стандартный) рентгеновский снимок не может в достаточной мере отобразить дыхательные пути даже, если представлена часть заполненной воздухом трахеи. Она единственно указывает на выраженный и распространенный стеноз трахеи, нормально проявляющийся силует воздуха при ар-снимке не имеет достаточной убедительности.
Особенно ценны при диагнозе подозрении на сосудистую компрессию: при этом проявляются боковые границы наполнения воздухом легких при связанных с сосудами компрессии бронхов, величина, фор-ма и аномалия положения сердца, указывается ход соседствующих с сердцем сосудов, особенности Сarina, а также сосудистый рисунок легких.

Снимок трахеи в жестких лучах
В отличие от конвенциональных рентгеновских снимков при этом можно выявить выраженные стенозы трахеи и при этом их распространенность хорошо документируется. Эта техника однако не подходит для ларингеальной области.
Просвечивание дает - к цене лучевой нагрузки - возможность убедиться в динамических изменениях дыхательных путей при спонтанном дыхании; однако при этом нельзя ожидать какой-либо дополнительной информации по сравнению с эндоскопией.

Бронхография
С помощью бронхографии можно точно измерить величину распространенных стенозов. Она является основанием для подбора, например, интералюминального держателя места, так называемого, Stents или плановой резекции части трахеи. Важно при этом применять растворимый в воде контраст.
Без возможности проведения хирургического лечения брохография не дает рациональной информации. Следует учитывать, что это исследование в детском возрасте происходит при общем наркозе и поэтому связано с анестезиологическм риском.

Эхокардиография
При подозрении на сосудистое стенозирование этот метод является вторым шагом после конвенциональной рентгенограммы. На основании его можно судить о величине сердца, и его функции, о наличии пороков, оценить дугу аорты и легочные артерии. Типично при этом можно обосновать диагноз подозрение такой как удвоение дуги аорты (дуга аорты накладывается вдвойне, правая и левая дуги аорты окружают трахею и пищевод как сосудистое кольцо), пульмональная петля (левая легочная артерия (РА) выходит из правой РА, проходит между трахеей и пищеводом влево) (не так легко достоверно доказать) и кардиопульмональный синдром (нарушение вентиляции вследствие компрессии левого главного бронха увеличенным сердцем или сосудами).

Рентгенологическое исследование пищевода с контрастом
Этот метод занял прочное место в диагностике сосудообусловленных стенозов до эры Kernspinotomographie. С помощью этого метода можно выявить сужения пищевода спереди и сзади и таким образом опосредованно сделать заключение об аномалии сосудов. С помощью Kernspinotomographie сегодня уже можно получить точную преоперативную информацию о взаимоположении сосудов, пищевода и дыхательных путей и отсюда возможно и заключение о распространенности стеноза.

Ядерно-магниторезонансная томография
Она имеет большое значение в диагностике сосудисто обусловленных аномалиях и при этом имеет свою область показаний, потеснивших рентгенологическое исследование пищевода с контрастом, а также комбинированные методы ангиографии/бронхографии. NMR (ЯМР) позволяет достаточно четко отграничить сосуды расположенные вблизи от сердца, трахеобронхиальные и эзофагальные структуры.
Этот метод чаще всего требует интубационного наркоза с риском того, что интубационная трубка напрямую или опосредованно (schient) шинирует стеноз. Из-за чего возможна значительная утрата информации или получение фальшь-негативного заключения. Благоприятно поэтому было бы проводить интубацию при ларинготрахеоскопии; таким образом наркоз будет использован для двух корреспондирующих диагностических методов.
NMR плюс эндоскопия дают хирургам чаще всего достаточно информации для оперативной резекции например сосудистой петли (легочная петля).

Ангиография
Ангиография несмотря на применение Kernspinotomographie занимает важное место в диагностике двойной дуги аорты и ее вариантов. Однако от нее чаще всего отказываются при легочной петле пульмоналис и при компрессии трахеи Truncus brachiocephalicus (NMR!). Ангиография оправдана, когда предполагаются сопутствующие пороки сердца.

Комбинированная ангио-трахеобронхография
Место этой комбинированной техники ангиографии и бронхографии все более занимает NMR, так как анатомические взаимосвязи при этом методе хорошо прослеживаются. Комбинированная ангио-трахеобронхография проводится, когда и без того необходимы данные катетеризации сердца.

Принципы терапии

Трахеотомия с наложением трахеальной канюли является «классической терапией» ларинготрахеального стеноза. При этом происходит продольный разрез приблизительно 3 хрящевых колец ниже кругового хряща, он распространяется через 3 хрящевых кольца каудально. Под пластической трахеостомией понимается полный трахео-кожный канал.
Трахеальная канюля действует как байпасс (обход) при стенозах гортани или проксимальной трахеи, при стенозах дистальных (глубоких) участков трахеи, как прямое или непрямое Schienung (шинирова-ние). Еще и сегодня действенным аргументом в пользу применения этой техники является тенденция к спонтанному излечению многих врожденных, а также приобретенных стенозов. Здесь трахеальная канюля служит как надежный путь дыхания при консервативном процессе.
Многие из новых хирургических техник требуют также «защиты трахеотомией», так например, повторное лечение лазером папиломатоза гортани.
Однако трахеотомия связана с некоторым риском, как постоперативным (обструкция секретом, кожная эмфизема, затрудненное реканюлирование), так и, прежде всего, связанным с продолжительной терапией (нестабильность трахеи, грануляционная ткань, пневмония, вплоть до смертельных инцидентов с канюлей). Кроме того, канюля препятствует нормальному развитию голоса и речи. Поэтому в последнее время получили развитие методы альтернативы трахеостомии (см.табл.6). Отдельные формы терапии будут подробнее изложены в клинике заболеваний.

Похожие по содержанию материалы: Предварительная деривация мочи при обструктивных уропатиях у детей .. Рациональные и бессмысленные гигиенические мероприятия в педиатрии .. Клинические проявления, диагностика и возможности лечения важнейших генетически детерминированных за .. Синдром Ретта у детей .. Сравнительная эффективность нестероидных противовоспалительных препаратов при болях в спине .. Инфекции, вызванные стрептококками группы В, в неонатальном периоде .. Синдром внезапной детской смерти .. Роль острого и хронического стресса в патогенезе приступов астмы у детей .. Нарушения и коррекция когнитивных функций школьников .. Проблемы хронической патологии в детском возрасте и демографическая ситуация .. ЛОР-патология и хроническая пневмония у детей .. Клинико-патогенетические особенности и лечение менингитов у детей первого года жизни .. Техника вакцинации и полезные советы родителям в отношении прививок у детей ..