Нереспираторный цианоз у детей

Цианоз - физикальное проявление множественной этиологии, которое может возникать в любом возрасте, но наиболее часто представляет наибольшую проблему для диагностики и ведения, когда оно встречается у новорожденного. Нереспираторные причины цианоза включают: врожденные дефекты сердца и крупных сосудов, эритроцитарные нарушения, нарушения центральной нервной системы, гипогликемию и сепсис.

Причины нереспираторного цианоза

· Сердечные дефекты
- Сниженный легочной кровоток
- Сочетанные поражения
- Застойная сердечная недостаточность (легочной застой)
· Первичные пульмональные
· Гипертензия новорожденного
· Заболевания центральной нервной системы
- Внутричерепное кровоизлияние
- Введение матери седативных препаратов
- Менингит
· Метгемоглобинемия
· Гипогликемия
· Сепсис
· Холод

Распознавание цианоза зависит от ряда факторов, включая количество восстановленного гемоглобина в циркуляции: около 0,78 ммоль/л, или 5г/дл восстановленного гемоглобина должно иметься, чтобы цианоз был клинически очевидным. Окисление гемоглобина экзогенными химическими соединениями и определенные специфические нарушения гемоглобина приводят к метгемоглобинемии, при которой молекула гемоглобина не способна переносить кислород. Общая концентрация гемоглобина - еще один значительный фактор, при котором у новорожденного с полицитемией может проявляться цианоз, а пациент с тяжелой анемией может не иметь достаточно ненасыщенного гемоглобина для проявления клинического цианоза.

Определение причины цианоза у новорожденного может быть относительно просто или может представлять максимально сложную задачу для знаний, опыта и сообразительности врача. Акроцианоз или цианоз конечностей - относительно распространенное проявление у новорожденного, конечности которого обнажены или холодные. Цианоз центрального происхождения обычно вовлекает губы, язык, слизистые оболочки и ложе ногтей (за исключением новорожденных). Дифференциальный цианоз может отмечаться при определенных сердечно-сосудистых дефектах при наличии открытого ductus arteriosus. Цианоз нижних конечностей и отсутствие цианоза верхних конечностей, чаще всего правой руки, отмечается при шунтах справа налево через открытый ductus arteriosus в сочетании с коарк-тацией аорты или прерыванием аортальной дуги.

Наличие технологически продвинутых диагностических процедур все же не препятствует абсолютно существенной необходимости собрать тщательный и полный анамнез и провести тщательное физикальное обследование. Когда цианоз был впервые отмечен? Нарастает ли он или остается стабильным? Какие части тела вовлечены? Каков статус здоровья матери? Какие медикаменты давалсиь матери до родов? Через какие пути проходили роды? Были ли роды легкими или трудными? Каков был показатель Apgar? Каков был вес при рождении? Каковы пульс и частота дыхания ребенка? Какая температура? Нормальный ли мышечный тонус или снижен? Как звучит плач ребенка? Каков характер дыхания? Имеются ли ретракции? Отмечаются ли хрипы? Имеется ли шум в сердце? Показывает ли обследование живота органомегалию? Отмечаются ли периферические пульсы и одинаковы ли они? Ответ на данные вопросы даст лечащему врачу важную информацию для постановки правильного диагноза.

Цианоз, связанный с врожденными пороками сердца - наиболее часто центрального происхождения, и после вдыхания 100% кислороода отмечается незначительное улучшение цвета кожных покровов пациента или артериального РО2 или отсутствие улучшения. Дыхание часто - незатрудненное, если только отсутствует застой в легких, и статус пациента не был осложнен развитием сердечной недос-таточности или ацидозом, которые обычно влияют на характер дыхания. Наличие или отсутствие сердечных шумов мало помогают в постановке диагноза, поскольку наиболее серьезные анатомические аномалии, такие как транспозиция крупных артерий, вызывают лишь очень мягкий шум или не вызывают вовсе никакого шума. Характер второго сердечного тона может помочь в постановке диагноза; очень громкий 2-й тон предполагает легочную или системную гипертензию или мальпозицию аорты.

Три основные категории врожденных сердечных дефектов вызывают цианоз.
Первая - те, которые приводят к сниженному кровотоку и в основе являются сочетанием обструкции пульмонального кровотока и шунта справа налево на предсердном и/или вентрикулярном уровнях. Подобные дефекты включают тетраду Фалло, транспозицию магистральных артерий с вентрикулярным септальным дефектом и пульмональный стеноз, пульмональную атрезию с интактной вентрикулярной перегородкой и выраженный пульмональный стеноз с интактной вентрикулярной перегородкой.

Вторая категория - те дефекты, которые приводят к нормальному или повышенному легочному кровотоку. Они включают admixture поражения, при которых смешивание системной и пульмональной венозной крови приводит к систеному артериальному ненасыщению. Примеры данной категории - неосложненная транспозиция магистральных артерий, общий аномальный дренаж легочных вен и truncus arteriosus.

Третья категория включает те дефекты, которые вызывают застой в легочных сосудах. ВПС, вызывая левостороннюю обструкцию тракта оттока могут снижать системную перфузию и вызывать респираторный дистресс из-за пульмональной венозной обструкции. Также крупные шунты слева направо могут вызывать респираторный дистресс в результате легочной сосудистой перегрузки. Цианоз может отмечаться в каждой из подгрупп третьей категории, но он возникает по совершенно различным причинам.

Первичную легочную гипертензию новорожденного или шунтирование справа налево через открытый ductus arteriosus и/или овальное отверстие с первичным легочным заболеванием бывает трудно отдиффренцировать от ВПС синего типа. Такое шунтирование справа налево при отсутствии сердечного структурного дефекта может возникать у детей с полицитемией, гипогликемией, асфиксией, ас-пирацией меконием, пневмонией, вызванной стрептококком группы В, диафрагмальной грыжей и гипоплазией легкого.

Депрессия центральной нервной системы приводит к поверхностному нерегулярному дыханию, цианозу и периодам апноэ. У пораженных детей обычно отмечается гипотонус и вялость. Данные проявления наиболее часто вызваны внутричерепным кровоизлиянием, но также могут быть связаны с определенными седативными медикаментами, вводимыми матери во время родов, инфекцией центральной нервной системы и метаболическими или электролитными нарушениями.

Метгемоглобин в значительных количествах обычно вызывает цианоз. Метегемоглобинемия может быть приобретенной после экспозиции с анилиновыми красителями, нитробензином, нитритами или нитратами. Она также возникает как врожденное нарушение вследствии недостаточности редуктазы цитохромы b5 никотинамид-аденин-динуклеотида (NADH) и нарушения гемоглобина М.

Цианоз может отмечаться у новорожденного с гипогликемией и у новорожденного с сепсисом, системная перфузия которого заметно нарушена.

Как только наличие цианоза определено при физикальном обследовании ребенка, его степень и тяжесть следует немедленно определить путем оксиметрии и подтвердить показателями газов артериальной крови и рН. На точность оксиметриии влияют изменения рН, Рсо2, гемоглобина и периферической перфузии. На нее также влияют приложение электрода к пальцу и артефакт движения. На-дежные показатели газов артериальной крови и рН лучше всего получать путем забора крови из правой лучевой артерии. Газы артериальной крови и рН следует определить, когда пациент дышит комнатным воздухом (если он клинически стабилен) и после вдыхания 100% кислорода в течении 5-10 минут. Если напряжение кислорода повышается и превышает 150 ммHg, порок сердца синего типа можно исключить, хотя незначительное изменение напряжения кислорода или его отсутствие вызывают сильное подозрение, что подобный дефект является причиной цианоза.

Золотым стандартом для немедленного исключения несердечных причин цианоза и постановки диагноза врожденного порока сердца синего типа остается эхокардиграфия. Когда она проводится квали-фицированным персоналом, точный анатомический диагноз может быть определен быстро и точно.

Лабораторная оценка большинства младенцев с цианозом должна включать: показатели гематокрита и гемоглобина, количество белых кровяных клеток, определение лейкоцитарной формулы, определение глюкозы крови и рентгенограммы грудной клетки.
Если вероятна сердечная этиология, существенной является эхокардиография; в отдельных случаях сердечная катетеризация и ангиография может быть необходимой для более точного определения сердечной анатомии. Электрокардиографию следует проводить, если клинические проявления предполагают тахиаритмию.
Если есть подозрение на этиологию, связанную с ЦНС, следует рассмотреть вопрос о соответствующих сканограммах и определении уровней препаратов.

Наличие метгемоглобина может быть определено путем помещения нескольких капель крови пациента на фильтровальную бумажку и сравнение ее с нормальной кровью. Метгемоглобин дает шоколадно-коричневый цвет.
Цианоз, который возникает в результате легочного заболевания, обычно исчезает частично, если не полностью, после введения кислорода. Такое лечение обычно не дает подобных результатов у пациентов с нереспираторным цианозом, и причину необходимо определить и рассмотреть, чтобы достичь успешного исхода.

Из всех данных этиологий наиболее распространенная причина цианоза у новорожденного - ВПС синего типа. У многих таких детей пульмональный кровоток зависит в первую очередь или полностью от проходимости ductus arteriosus. При подозрении на данную нозологическую единицу врач по оказанию первичной помощи может обеспечить очень существенное лечение. Данная проходимость должна быть сохранена, чтобы пациент выжил, и это может быть выполнено путем инфузии простагландина Е1; при этом следует помнить, что наиболее серьезными побочными действиями данноно препарата являются гиповентиялция и апноэ.

Источник: J.Tingelstad - Pediatrics in Review, v.20? 350-352

Перевод с английского – Л.А.Зубов, кафедра педиатрии ФПК Северного медуниверситета, г. Архангельск

Источник: http://www.trimm.ru/