Е.Н. Пономарёва, В.В. Пономарёв, В.И. Ходулев,
В.М. Шинкарик, А.Н. Гурьев
НИИ неврологии, нейрохирургии и физиотерапии МЗ РБ,
5-я городская клиническая больница Минска
Case of periodical paralysis in patient with myasthenia
E.N. Ponomaryova, V.V. Ponomaryov, V.I. Khodulev, V.M. Shinkarik, A.N. Gur’yev
Периодические параличи (пароксизмальные миоплегии) — редкая патология в неврологической практике. Основу клинической картины составляет наличие у больного вялого паралича с арефлексией, низкого уровня калия и повышенного содержания креатинфосфокиназы в крови, характерных изменений при электрокардиографии и электронейромиографии [1—3]. Наряду со случаями наследственного (семейного) периодического паралича описаны гиперкалиемические, гипокалиемические, нормокалиемические, миотонические, симптоматические пароксизмальные миоплегии. Среди них чаще всего встречается симптоматический гипокалиемический паралич (СГП).
Причины, вызывающие СГП, весьма разнообразны. Он может возникнуть при недостаточном поступлении калия в организм, при новообразованиях пищевода и желудка, при малом содержании калия в пище (особенно у пожилых людей, питающихся мучными продуктами), при большой потере калия при рвотах и поносах, при эндокринных заболеваниях (тиреотоксикозе, гиперкортицизме, гиперальдостеронизме, болезни Иценко—Кушинга, наследственной гиперплазии надпочечников), при заболеваниях почек, при чрезмерной потере калия почками во время приема кортикостероидов, тестостерона, ряда мочегонных препаратов, при приеме некоторых токсических веществ (бария, толуола, алкоголя).
Клинические проявления СГП схожи с описанным Szachnowicz (1882) и Westphall (1885) периодическим семейным параличом, когда приступы, как правило, возникали в период полового созревания и встречались у нескольких членов семьи. Остро развившаяся у больного мышечная слабость вплоть до вялого тетрапареза может имитировать миастенический криз или псевдопарез при конверсионном (истерическом) неврозе [4—6]. Описание случая СГП при миастении гравис в литературе нам не встретилось, поэтому приводим собственное наблюдение.
Больной Д., 25 лет, актер, доставлен 11.03.99 г. в 5-ю клиническую больницу Минска в 4-й раз. Болен миастенией в течение 8 лет. Заболевание дебютировало слабостью в конечностях и остановкой дыхания, спровоцированной введением сермиона в связи с ошибочным диагнозом «острое нарушение спинального кровообращения». Проводилась искусственная вентиляция легких. При обследовании прозериновая проба была положительной, при электронейромиографии (ЭНМГ) зарегистрирован декремент амплитуды М-ответа с круговой мышцы глаза на 27%. С этого времени больной принимал оксазил и калимин. Спустя 8 мес на фоне нерегулярного приема препаратов развился очередной миастенический криз. В 1992 г. проведена тимэктомия (при биопсии обнаружена гиперплазия вилочковой железы и очаги некроза). В последующем в течение 7 лет наблюдалась ремиссия заболевания (без приема антихолинэстеразных препаратов). Больной увлекался спортом, занимался бодибилдингом. 6 января 1999 г. утром, встав с постели, упал из-за слабости в конечностях. Накануне перенес легкую респираторную инфекцию. При поступлении в стационар функция мышц, иннервируемых черепными нервами, без особенностей, за исключением легкой гипомимии. Из-за слабости мышц шеи голова свисает. Легкая гипотрофия надосных и подосных мышц. «Крыловидные» лопатки. Сила в проксимальных отделах конечностей 1,5—2 балла, в дистальных — 4 балла. Сухожильные и периостальные рефлексы живые, дыхание свободное. Общие и биохимические анализы крови без отклонений от нормы. Выписан через 12 дней с полной компенсацией на прием калимина (180 мг в сутки). В дальнейшем дозу калимина больной уменьшил до 60 мг в сутки. 10 марта 1999 г., будучи на гастролях в Смоленске, отметил слабость в конечностях, мышцах шеи, расстройство голоса и речи, возможно вследствие большой физической нагрузки и нерегулярного питания. Спустя двое суток на «скорой помощи» доставлен в миастенический центр г. Минска.
В анамнезе: склонность к простудным заболеваниям. Отец умер от лимфолейкоза.
Объективно при поступлении: общее состояние ближе к удовлетворительному, пульс 82 уд/мин, АД 105/60 мм рт.ст. Сознание ясное. Функция мышц лица и глоточной мускулатуры в норме. Голова свисает. Глубокий тетрапарез через несколько часов сменился тетраплегией, появилось затрудненное дыхание из-за отсутствия экскурсии грудной клетки. Тонус мышц низкий. Сухожильные и периостальные рефлексы отсутствуют. Патологических знаков, чувствительных нарушений нет. Через 5 ч после поступления произошла остановка дыхания, больной подключен к аппарату «Фаза-5». В анализе крови: лейкоцитоз 10,9ґ109, сегменты — 85%, лимфоциты — 13%, моноциты — 2% , СОЭ — 7 мм/ч. Анализ мочи без патологии. Сахар крови — 10,5 ммоль/л. Биохимический анализ крови: мочевина — 8,0 ммоль/л, креатинин — 0,08 ммоль/л, общий белок — 76 г/л, АЛТ — 2,8 ммоль/л, АСТ — 1,6 ммоль/л. Электролиты: калий — 2—2,1 ммоль/л (норма 3,5—5 ммоль/л), кальций — 2 ммоль/л (норма 2—2,35 ммоль/л), натрий — 134 ммоль/л. ЭНМГ: при исследовании срединного нерва получены М-ответы низкой амплитуды 1,0 и 1,1 мВ, скорость проведения импульса в норме — 57 м/с. Данных о нарушении нервно-мышечной передачи с дельтовидной и короткой мышцы, отводящей палец кисти, не получено. При проведении игольчатой электромиограммы с дельтовидной мышцы отсутствовала активность введения, не удалось зарегистрировать потенциалы двигательных единиц. При максимально возможном произвольном напряжении получен разреженный тип кривой низкой амплитуды. ЭКГ: сегмент S—Т чуть смещен вниз, уплощен и расширен зубец Т, зубец Q увеличен. Низкий уровень калия и кальция сохранялся в течение 3 сут, затем оба показателя пришли к норме, нормализовались также уровень сахара и содержание лейкоцитов крови. Лечение: калия хлорид 4% внутривенно капельно в течение 4 сут, однократно солу-медрол 250 мг внутривенно, антибиотики, убретид, актовегин, верошпирон. При выписке сила мышц восстановилась полностью, вновь начали вызываться сухожильные рефлексы. Больной продолжает принимать калимин, оротат калия, верошпирон.
В данном наблюдении миастения дебютировала у 15-летнего подростка острым расстройством функции конечностей и туловища (скелетно-мышечной формой миастении). Аналогичные рецидивы повторялись трижды спустя 3,8 мес и 7 лет. Дыхательные расстройства при первом кризе носили смешанный характер и были связаны с поражением не только межреберных мышц, но и мышц гортани. При втором и третьем кризах нарушение дыхания было вызвано только слабостью межреберных мышц и диафрагмы. Диагноз «миастения» в данном случае не вызывал сомнений в силу следующих факторов:
1) в процесс вовлекались глазо-двигательные, бульбарные мышцы и скелетно-мышечная мускулатура туловища и конечностей;
2) глубокие рефлексы в момент криза были сохранены;
3) прозериновый тест в начале заболевания был резко положительным;
4) при электронейромиографии регистрировался декремент М-ответа, что характерно для миастении;
5) мышечная слабость зависела от приема антихолинэстеразных препаратов;
6) тимэктомия вызвала полную 7-летнюю ремиссию;
7) миастенические кризы с расстройством дыхания провоцировались лекарственными препаратами, усиливающими нервно-мышечный блок.
Можно предположить, что существенную роль в возникновении заболевания и его рецидивов сыграло увлечение больного спортом (каратэ, бодибилдинг) и склонность к простудным заболеваниям. Четвертый эпизод подостро развившейся слабости в мышцах конечностей и шеи клинически напоминал три предыдущих, но при нем у больного впервые развилось выпадение глубоких рефлексов. Выраженная гипокалиемия (2—2,1 ммоль/л), гипокалиемический характер ЭКГ и данные ЭНМГ давали основание заподозрить СГП. Введение больших доз хлорида калия привело к нормализации калия в крови больного и к регрессу мышечной слабости. Возможно, причиной развития гипокалиемии у нашего пациента стали физическая нагрузка и нерегулярное питание.
Пароксизмальные (гипокалиемические) параличи клинически проявляются, как правило, внезапно наступающей слабостью мышц конечностей, туловища. В процесс нередко вовлекаются мышцы шеи. Глоточная и лицевая мускулатура в большинстве случаев не страдает [2, 3]. Глубокие рефлексы в момент паралича угасают или исчезают полностью [3, 9]. Ряд авторов описывает при нем миалгии и синдром тетании [7, 11]. Дыхательные расстройства при гипокалиемических параличах проявляются чаще лишь одышкой, напоминая «рыбье дыхание». Случаев остановки дыхания в литературе мы не встречали. Некоторые авторы наряду с парезами описывают у больных психические расстройства в форме сонливости, делирия [1, 10]. Существенную помощь в диагностике оказывает ЭКГ: обнаруживают типичные для гипокалиемии нарушения в виде изменения сегмента S—Т, уплощения и расширения зубца Т, увеличения зубца Q, который может сливаться с зубцом Т [1, 2, 7]. ЭМГ и ЭНМГ исследования во время приступа характеризуются отсутствием спонтанной активности, активности введения, биоэлектрическим молчанием. При стимуляции нервов регистрируются М-ответы низкой амплитуды. Вне приступа эти изменения отсутствуют. Подобная электронейромиографическая картина характерна для СПГ. Достоверным диагноз становится при наличии гипокалиемии и повышенном содержании креатинфосфокиназы [7]. Клинические проявления СГП коррелируют с выраженностью гипокалиемии [11].
Лечебная тактика сводится к введению больному калия, солей калия (15—25 г внутрь) под контролем ЭКГ и к лечению основного заболевания. Прогноз при симптоматическом гипокалиемическом параличе, как правило, благоприятный. В единичных случаях при крайне низком уровне калия отмечается развитие острой почечной недостаточности, ДВС-синдрома, летальный исход [1, 7, 9].
ЛИТЕРАТУРА
1. Герман Э., Прусиньски Н. Неврологические синдромы в клинике нервных болезней. — Варшава, 1969.
2. Ильина Н.А. // Периферические и пароксизмальные нарушения в неврологической клинике. — М., 1963.
3. Ильина Н.А., Штульман Д.Р. // Болезни нервной системы / Под ред. М.М. Яхно, Д.Р. Штульман, П.В. Мельчука. — М., 1995. — Т. 1. — С. 680—681.
4. Кузин М.И., Гехт Б.М. Миастения. — М., 1996.
5. Лайсек Р.П., Барчи Р.Л. Миастения. — М., 1984.
6. Пономарева Е.Н. // Периферическая нервная система. — Мн., 1996. — Вып. 19. — С. 108—112.
7. Штульман Д.Р., Лавров А.Ю. // Неврол. журнал. — 1999. — № 4. — С. 39—43.
8. Chang V.C., Huang C.C., Chion V.V., Vu C.V. // Pediatr. Neurol. — 1995. — N 13. — P. 52—54.
9. Knochel J.D. // Amer. J. Med. — 1982. — N 139. — P. 938—941.
10. Ober K.P. // Medicine. — 1992. — N 71. — P. 109—120.
11. Riggs J.E. Neurology and General Medicine / Ed. M.J. Aminoff. — 2nd еd. — New York, 1995. — P. 325—326.
12. Warner T.T., Mossman S., Murray N.M.F. // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. — 1993. —N 56. — P. 1134—1135.
13. Watmsley R.N., White G.H. // Clin. Chem. — 1984. — N 30. — Р. 289—291.
Статья опубликована в журнале Медицинские новости
Главная страница --> 