М. Ю. Малышев, А. Х. Сафуанов, И. В. Гладышев,
Д. А. Боровиков, Д. М. Синюков, А. А. Малышев, Н. Ю. Ростовых, В. В. Трушина
Центр хирургии сердца (ООО) на базе клинической больницы МПС г. Челябинска
Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 2004, №2, стр. 73-75
Возникновение субаортального стеноза после коррекции частичной или полной форм открытого атриовентрикулярного канала (ОАВК) встречается в 3-7% случаев (5, 8). Причины этого явления достаточно хорошо изучены, что позволило разработать хирургическую тактику, дающую возможность избежать данного осложнения, а в случае его возникновения – не допустить рецидива стеноза после коррекции (3,5,6,8).
Мы описываем случай субаортального стеноза, возникшего через несколько лет после коррекции неполной формы ОАВК, устранение которого осуществилось комбинацией методов, базирующихся на известных анатомических причинах данной патологии.
Больной Т-н Р., 11 лет поступил в Центр хирургии сердца на базе ДКБ ЮУЖД г. Челябинска 26.02.2003 года с диагнозом: Корригированная неполная форма ОАВК (дефект первичной межпредсердной перегородки), субаортальный стеноз. Коррекция дефекта произведена в нашем учреждении в 1994 году в возрасте ребенка 2 г.9 мес. Было выполнено ушивание расщепленной передней створки митрального клапана и пластика первичного ДМПП аутоперикардиальной заплатой.
Поскольку родители ребенка проживают в Иркутской области, возможность оценить результаты коррекции представилась нам лишь в 1999 году. При ультразвуковом исследовании был обнаружен градиент давления между левым желудочком (ЛЖ) и аортой 56 мм рт.ст. при отсутствии клинических симптомов и гипертрофии миокарда ЛЖ. Коррекция стеноза сочтена преждевременной, но родителям ребенка рекомендовано ежегодное выполнение допплерэхокардиографии в нашем учреждении. В дальнейшем, в процессе роста ребенка отмечалось увеличение степени обструкции выводного отдела ЛЖ. Градиент составил 90 мм рт.ст. в 2000 году, в 2001 году – 95 мм рт.ст.
Данные допплерэхокардиографии от 03.03.2003 следующие:
· диаметр клапанного кольца аорты - 14 мм;
· восходящая аорта – 29 мм;
· размер дуги аорты – 22 мм;
· створки аортального клапана незначительно уплотнены, раскрытие в систолу 13 мм;
· левое предсердие – 31 мм;
· КДР ЛЖ – 38 мм;
· КСР ЛЖ – 23 мм;
· толщина задней стенки ЛЖ –2.11 мм;
· толщина МЖП – 11 мм, в базальном сегменте – 13 мм;
· в выводном отделе ЛЖ фиброз подклапанных структур с сужением выводного тракта до 5 мм;
· митральный клапан – основание передней створки смещено в выводной отдел ЛЖ;
· размер полости ПЖ – 20 мм;
· толщина передней стенки ПЖ – 4 мм;
· размер правого предсердия – 22 х 29 мм;
· легочной артерии – 29 мм;
· отмечается высокоскоростной турбулентный систолический поток в выводном отделе ЛЖ, скорость потока – 509 смсек.;
· градиент давления - 104 мм рт.ст.;
· фракция выброса – 74%;
· систолическое давление в правом желудочке – 40 мм рт.ст.
Прогрессирование симметричной гипертрофии миокарда левого желудочка и появление артериальной гипотензии послужили основаниями для выполнения коррекции субаортальной обструкции.
При ультразвуковом исследовании выявлена комплексная природа сужения ( рис.1 А ). Оно обусловлено с одной стороны наличием вторичных фиброзно-мышечных разрастаний в выводном отделе ЛЖ и гипертрофии МЖП, а, с другой стороны, характерным для частичной и типа А (по классификации Растелли) полной форм ОАВК расположением так называемой верхней (латеральной) части передней створки левого атриовентрикулярного клапана. Характерный для данных форм ОАВК дефицит “входной” МЖП приводит к креплению митральных структур к аномально низко, по направлению к верхушке сердца расположенному гребню перегородки со смещением створки в выводной отдел ЛЖ ( Рис.3 А,Б ).
13.03.2003 выполнена операция: иссечение фиброзно-мышечных тканей выводного отдела ЛЖ; модифицированная операция Конно (создание инфундибулярного ДМЖП до уровня фиброзного кольца аортального клапана с закрытием последнего из правого желудочка заплатой из ксеноперикарда); “разобщающая” пластика основания передней створки митрального клапана заплатой из аутоперикарда (или т.н. “наращивание” створки) ( рис.2 ).
Операция выполнена в условиях искусственного кровообращения (130мин.), пережатия аорты (101 мин.) и кровяной кардиоплегии. Доступ к выводному отделу ЛЖ осуществлен через аортотомию. Инфундибулярный ДМЖП создан из просвета аорты и разреза на выводном отделе правого желудочка. Доступ к митральному клапану выполнен через правую атриотомию и межпредсердную перегородку. По длине аннулярного кольца разобщение осуществлено от ранее ушитого расщепления, по ходу крепления створки к перегородочному гребню и далее через митрально-аортальный контакт, немного не доходя до наружной комиссуры ( рис. 2 ). До и после митральной пластики осуществлена гидравлическая проба, не обнаружившая появления митральной регургитации.
При интраоперационной трансэзофагеальной и послеоперационной трансторакальной эхокардиографии отмечено расширение выводного отдела ЛЖ и градиент давления – 24 мм рт.ст. ( рис.1Б ). Течение послеоперационного периода неосложненное, ребенок выписан из стационара через 10 дней после операции.
О возможности проявления субаортальной обструкции после коррекции частичной и полной (тип А по Растелли) форм ОАВК известно достаточно давно (2). Анализ клинических случаев и изучение анатомии ОАВК позволили выделить причину данного явления (3-8) . Она заключается в структурных особенностях патологии, а именно в смещенном положении расщепленной передней створки митрального клапана за счет ее крепления к аномально расположенному гребню межжелудочковой перегородки вследствие дефицита “приточного” отдела последней ( см. пояснения и рис. 3). В случае если патологический эмбриогенез завершился непосредственным, без хорд примыканием митрального аппарата к гребню МЖП и межжелудочковое сообщение отсутствует, проявляется частичная, неполная форма ОАВК, называемая в отечественной литературе первичным ДМПП (1). При креплении створки с помощью хордальных нитей и сохранении межжелудочкового сообщения формируется тип А (по классификации Растелли) полной формы ОАВК или так называемый переходный (transitional) ОАВК (1,2,8). Во всех этих случаях характер смещения митральных створок одинаков и значительно отличается от реже встречающегося типа С ОАВК, при котором имеется огромное межжелудочковое сообщение и отсутствие связи митрального аппарата с гребнем МЖП с нормальным по уровню расположением атриовентрикулярных створок. В связи с этим при данном типе ОАВК развитие субаортального сужения невозможно (6,8). Таким образом, возникновение обструкции характерно для более благоприятных в гемодинамическом отношении форм ОАВК. Характерное смещение створки клапана в литературе определяется как смещение в виде “гусиной шеи” или “черпака” (1,6,8), а критерием степени анатомических нарушений “приточной” анатомии желудочка, а, значит, вероятности возникновения стеноза, является угол, образованный осями септального гребня и стенки ЛЖ. При нормальной анатомии сердца угол равен 80-90 гр. , а в условиях патологии – менее 20 гр. (8, рис.3 ).
При первичной коррекции различных форм ОАВК, особенно в раннем возрасте, субаортальная обструкция остается не выявленной из-за наличия сброса крови в малый круг кровообращения и за счет низких значений сердечного выброса. После коррекции и особенно в процессе роста ребенка, она проявляется, а затем, нарастающие вследствие турбулентного потока в выводном отделе ЛЖ вторичные фиброзно-мышечные наслоения усугубляют степень обструкции до значений, требующих хирургического лечения (6).
Касаясь вопроса о способах коррекции данной патологии, необходимо отметить, что наиболее популярный хирургический метод, заключающийся в трансаортальной резекции фиброзно-мышечных тканей, является абсолютно недостаточным в свете изложенных выше механизмов формирования патологии. Данный метод сопровождается очень высоким процентом рецидивов обструкции, что вполне объясняется вторичной сущностью фиброзно-мышечных разрастаний (7).
Методика создания инфундибулярного ДМЖП с последующей пластикой дефекта из выводного отдела правого желудочка (модифицированная процедура Конно) является достаточно эффективной операцией, позволяющей направить кровоток по вновь созданному “обходному” пути. Но операция Конно не представляется “этиологической” при субаортальной обструкции, обусловленной смещением митрального аппарата, так как она не изменяет анатомическое строение приточной части ЛЖ и не увеличивает значение выше описанного угла (5,8). Тем не менее, ее применение оправдано, так как, исходно обусловливаясь смещением митрального клапана, субаортальная обструкция неизбежно становится комплексной за счет вторичных фиброзных разрастаний и гипертрофии миокарда ЛЖ, включая все отделы межжелудочковой перегородки (7).
Одним из вариантов хирургической тактики, опирающейся на анатомические корни субаортальной обструкции при ОАВК, явился отказ от ушивания расщепления створки митрального клапана, способствующий менее фиксированному положению верхней порции МК с меньшей вероятностью формирования субаортальной обструкции. Однако, исследования, сравнивающие частоту возникновения субаортального стеноза после коррекции ostium primum или типа А дефектов при ушивании расщепления или без такового, показали отсутствие статистических различий в развитии данного осложнения (7).
Операция “разобщения” основания верхней, латеральной по отношению к расщеплению порции передней створки митрального клапана и фиброзного кольца, или, как еще называют данную процедуру, “наращивание” верхней створки, предложена Lappen R.S. с соавт. в 1983 году, а также DeLeon S.Y. с соавт. в 1991 году (цит. по 4,6). В 1987 году Chang C-I и Becker A.E. анатомически обосновали способ перевода ostium primum и типа А форм порока в тип С путем разобщения большей части верхней створки с последующей пластикой заплатой образовавшегося дефекта (цит. по 8). Смысл операции заключается в воссоздании части “приточной” перегородки, к которой крепится митральная створка с отдалением ее от выводного тракта ЛЖ. В 90-е годы все большее число авторов успешно корригировали субаортальный стеноз подобным образом, а к концу 90-х мнение о возможности и целесообразности выполнения подобной операции окончательно сформировалось (3,4,6,8). Методика выполнения процедуры имеет некоторые варианты, отличающиеся по длине линии разобщения верхней створки от митрального фиброзного кольца. При коррекции ОАВК в раннем возрасте без признаков субаортальной обструкции, но при ожидании (основываясь на критериях степени анатомических нарушений) развития таковой, профилактической мерой является ограниченное разобщение той части верхней створки, которая непосредственно прилегает к межжелудочковому гребню (3,6). В случае же развития клинических проявлений субаортального стеноза со вторичными фиброзно-мышечными разрастаниями, как в нашем наблюдении, а тем более при рецидиве сужения, рекомендуется увеличение длины разобщения на часть верхней створки, которая являет собой “аортально-митральную продолженность”, участвующую в формировании выводного тракта ЛЖ (3,4). Линия разобщения при этом может служить доступом к оценке и резекции вторичной фиброзно-мышечной ткани выводного отдела (3,4). Поскольку разобщение вне зависимости от обширности не вовлекает в зону вмешательства подклапанный аппарат, появление митральной регургитации практически исключается (3,6).
Заключая, необходимо отметить, что при коррекции различных форм ОАВК следует помнить о возможности развития субаортальной обструкции. Важным представляется анализ анатомии выводного отдела и его взаимоотношений со структурами “приточной” части ЛЖ. Предоперационное ультразвуковое исследование и визуальная оценка во время операции достаточны для принятия решения необходимо или нет выполнение “разобщающей” пластики МК.
В случае возникновения данного осложнения в отдаленном периоде после коррекции ОАВК с развитием вторичных изменений в ЛЖ, с нашей точки зрения, оправдан комплексный подход, включающий в себя все методы хирургического лечения субаортальной обструкции, как то резекция фибромускулярных тканей, модифицированная операция Конно, и, как обязательный компонент, расширенная разобщающая пластика митрального клапана.
Список литературы
• Сердечно-сосудистая хирургия. Под ред. В.И.Бураковского и Л.А.Бокерия. М. “Медицина”, 1989; стр. 130-146.
• Goor D.A., Lillehei C.W. Congenital Malformations of the Heart. Embryology, Anatomy, and Operative Considerations. Grune & Stratton, 1975; p.132-153.
• Mace L., Dervanian P., Folliguet T. et al. Atrioventricular septal defect with native subaortic stenosis: Correction by extended valvular detachment. J Thorac Cardiovasc Surg. 1994; V.107; N3; p.943-945.
• Mace L., Dervanian P., Folliguet T. et al. Atrioventricular septal defect with subaortic stenosis: Extended valvular detachment and leaflet augmentation. J Thorac Cardiovasc Surg. 1997; V.113; N3; p. 615-616.
• Shiokawa Y., Becker A.E. The left ventricular outflow tract in atrioventricular septal defect revisited: Surgical considerations regarding preservation of aortic valve integrity in the perspective of anatomic observations. J Thorac Cardiovasc Surg. 1997; V.114; N4; p.586-593.
• Starr A., Hovaguimian H. Surgical repair of subaortic stenosis in atrioventricular canal defects. J Thorac Cardiovasc Surg. 1994; V.108; N2; p.373-376.
• Tayfun Gurbuz A., Novick W.M., Pierce C.A. and Watson D.C. Left ventricular outflow tract obstruction after partial atrioventricular septal defect repair. Ann Thorac Surg. 1999; V.68; N5; p.1723-1726.
• Van Arsdell G.S., Williams W.G., Boutin Ch. et al. Subaortic stenosis in the spectrum of atrioventricular septal defects. Solution may be complex and palliative. J Thorac Cardiovasc Surg. 1995; V110; N5; p.1534-1542.
Источник информации: http://www.cardiosur.ru/
Статья опубликована на сайте http://www.medolina.ru
Главная страница --> 