Лечение идиопатического гемохроматоза

Идиопатаческий гемохроматоз (первичный гемохроматоз)

наследственно обусловленное нарушение обмена железа с повышенным всасыванием его в кишечнике и отложением в гепатоци-тах с развитием фиброза, а в дальнейшем цирроза печени, а также отложением железа в других органах и тканях (коже, поджелудочной железе, сердце, половых железах и др.).

При идиопатическом гемохроматозе показаны:

1. Диета № 5, богатая белками, но с исключением продуктов, содержащих железо (рыба, мясо, яйца, мед, яблоки и др.).

2. Кровопускания. Кровопускания способствуют удалению железа из организма. Их проводят 1 раз в неделю по 500 мл до развития умеренной анемии. Далее интервалы постепенно увеличивают до 3 месяцев, продолжая лечение до исчезновения избыточного депонирования железа в печени. С помощью кровопускания можно удалить из организма 10-13 г железа в первый год и до 25 г в течение 2 лет. Кровопускания приводят к улучшению общего состояния, уменьшению пигментации и размеров печени. При снижении уровня гемоглобина до 100 г/л кровопускания временно прекращают, так как при дальнейшем его снижении всасывание железа в кишечнике возрастает вдвое.

3. Лечение дефероксамином (десфералом, десферином). Препарат образует комплексное соединение с железом и выводится из организма, вводится внутримышечно по 10 мл 10% раствора или внутривенно капельно. Длительность курса лечения - 20-40 дней. Первые 10 дней десферал можно вводить парентерально, затем принимать внутрь (по 0.5 г 3 раза в день). После курса лечения проводят пролонгированную терапию поддерживающими дозами (0.5 г 1 раз в 7 дней). Лечение десфералом проводится под контролем содержания железа ч крови, в моче. Критериями прекращения лечения дефероксамином (десфералом) являются нормализация содержания железа в сыворотке крови, исчезновение^ гиперпигментации кожи и регресс других симптомов заболевания.

4. Улучшение функционального состояния гепатощггов - гл. "Лечение цирроза печени".

5. Лечение сахарного диабета - соответствующую главу.