Лечение гепатолентикулярной дегенерации

Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Коновалова-Вильсона) -наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся повышенным всасыванием в кишечнике меди и снижением синтеза в печени медьсвязывающего белка церулоплазмина, что проявляется высоким содержанием меди в крови и отложением ее в тканях с преимущественным поражением печени, центральной нервной системы (мечевидных ядер, подкорки и коры), поражением почек, коричнево-зеленой пигментацией края роговицы.

Лечение гепатолентикулярной дегенерации направлено на выведение избытка меди из организма для уменьшения ее токсического воздействия.

Назначается диета № 5, богатая белком, с ограничением продуктов, содержащих медь (баранина, куры, утки, колбасы, рыба, раки, шампиньоны, кресс-салат, лук-порей, редис, бобовые, орехи, чернослив, каштаны, шоколад, какао, мед, перец).

D-пеницштомын - образует с медью комплексное соединение, которое легко фильтруется через почечные клубочки, таким образом увеличивается выведение меди с мочой. Наиболее приемлемой и щадящей является методика лечения D-пеницилламином, предложенная П. Г. Лекарь и В. А. Макаровой. Вначале D-пеницилламин (купренил) назначают в дозе 0.15 г (1 капсула), через неделю добавляют еще 1 капсулу и в дальнейшем дозу увеличивают каждые 2-3 недели на 0.15 г до достижения терапевтического эффекта. В течение первого года лечения суточная доза колеблется от 0.6 до 1.8 г. В дальнейшем доза снижается до поддерживающей и обычно составляет 0.45-0.75 г в сутки. В течение первого года лечения препарат применяется непрерывно, а затем возможны перерывы от 5 недель до 3 месяцев.

При лечении D-пеницилламином возможны гематологические, кожные, почечные осложнения. Агранулоцитоз и панцитопения наиболее часто наблюдается в первые 6 недель лечения; поэтому контрольные анализы крови вначале делают 2 раза в неделю, а затем 1 раз в месяц.

Нефротический синдром наблюдается обычно в период от 2 месяцев до 2 лет после начала лечения. После прекращения лечения нефротический синдром может исчезать.

Кожные осложнения (эритема, крапивница, сухость кожи лица, геморрагические сыпи), развившиеся в ходе лечения D-пеницилламином, исчезают после прекращения терапии.

Унитиол- назначается внутримышечно по 5-10 мл 5% раствора ежедневно, курс лечения - 25-30 инъекций. Повторные курсы назначают через 2-3 месяца.

В целях уменьшения всасывания меди в кишечнике применяется цинка сульфат по 0.2 г 3 раза в день внутрь за 30 мин до еды.

гл. "Лечение цирроза печени".