Выделяют злокачественные опухоли эпителиального происхождения (рак) и неэпителиального (различные виды сарком, мела-нома). Наиболее часто встречается рак пищевода. Он составляет около 70—80 % от всех заболеваний и свыше 98 % от злокачественных новообразований этого органа.
13.2.1. Рак пищевода
Среди всех злокачественных новообразований рак пищевода составляет около 4—6 %. В нашей стране он занимает 6—7-е место среди злокачественных опухолей и 3-е место в структуре причий смертности от онкологических заболеваний, уступая лишь раку желудка и раку легкого. Заболевание встречается чаще всего у лиц в возрасте старше 60 лет, женщины болеют в 2—5 раз реже мужчин. У 65 % больных опухоль локализуется в средней трети пищевода, у 25 % — в нижней его трети и у 10 % пациентов — в верхней трети. Особенно часто опухоль располагается в местах физиологических сужений пищевода.
13.2.1.1. Эпидемиология
В различных регионах земного шара рак пищевода встречается с разной частотой. Наиболее часто это заболевание выявляется в Китае, Иране, Японии, Чили, странах Восточной и Южной Африки; среди европейских стран — во Франции, Швейцарии, Финляндии. Интересно отметить, что в странах с повышенной забо леваемостью раком пищевода соотношение больных по полу имеет отчетливую тенденцию к выравниванию. Так, в странах Южной Африки частота рака пищевода среди мужчин и женщин примерно одинакова. На Цейлоне рак пищевода является наиболее частым онкологическим заболеванием среди женщин. Кроме того, в странах с высокой частотой этого заболевания наблюдается отчетливый сдвиг в сторону «омоложения» состава больных.
Частота рака пищевода даже в пределах одной и той же страны может существенно варьировать в различных областях. Так, заболеваемость в северных районах Ирана и Китая значительно превышает таковую в южных. Наивысшая в мире заболеваемость раком пищевода отмечена в некоторых районах Северного Китая — 254 человека на 100 000 мужчин и 161 на 100 000 женщин [Huang Guojun et aL, 1981], хотя в соседних провинциях того же
самого региона этот показатель в 6—8 раз ниже. Наиболее редко это заболевание встречается в Швеции, Норвегии, Израиле.
Заболеваемость раком пищевода в России относительно невысока — 7,6 на 100 000 населения [Чиссов В. И. и др., 1992]. Более часто это заболевание встречается в отдельных областях Восточной Сибири и Дальнего Востока. Разница в частоте заболеваемости среди сельских и городских жителей несущественна. В последние годы в целом по России отмечена тенденция к некоторому уменьшению заболеваемости и смертности от этого грозного заболевания.
13.2.1.2. Этиология и патогенез
Этиология и патогенез рака пищевода до конца не исследованы. Известно, что это заболевание обычно возникает на фоне хронических воспалительных заболеваний, обусловленных длительным воздействием на слизистую "оболочку пищевода различных химических, механических и термических повреждающих агентов, обычно вызывающих хроническое поражение оболочки (хронический эзофагит и др.).
Одним из наиболее распространенных факторов, вызывающих повреждение слизистой оболочки пищевода, является прием чрезмерно горячих напитков (чай) или пищи, что широко распространено среди коренного населения Якутии и Чукотского автономного округа. Кроме того, хронические воспалительные изменения слизистой оболочки пищевода могут возникать при приеме грубой, плохо пережеванной пищи, содержащей мелкие кости рыбы, мяса животных и птиц. Данный фактор имеет, по-видимому, немаловажное значение в происхождении рака пищевода у малых народностей Восточной Сибири.
У европейцев важная роль в этиологии рака пищевода отводится злоупотреблению алкогольными напитками и табакокурению. Кроме местного повреждающего действия, алкоголь и никотин существенно снижают тонус нижнего пищеводного сфинктера, что приводит к развитию гастроэзофагеального рефлюкса и как следствие этого — хронического терминального рефлюкс-эзофаги-та. Считается, что у лиц, злоупотребляющих крепкими алкогольными напитками, к развития рака пищевода возрастает в 25 раз, а у людей, склонных к неумеренному потреблению пива, — в 10 раз [Sons H. U., 1987].
При социолого-эпидемических исследованиях, проведенных в районах с высокой заболеваемостью раком пищевода, оказалось, что роль алкоголя, табакокурения и горячей пищи в происхождении данного заболевания не так уже велика. В настоящее время доказано, что у населения северных районов Китая и Ирана высокая частота развития хронического неспецифического эзофаги-та связана со значительной концентрацией в овощах, употребляемых в пищу, нитратов, нитрозоаминов, а также простейших грибов рода Candida [Li Rimin et al., 1981]. Экспериментальные ис-
следования на животных подтвердили карциногенные свойства целого ряда нитрозоаминов. По-видимому, нитрозоамины и нитраты являются причиной развития рака пищевода и в не эндемичных по данному заболеванию регионах. Это может быть обусловлено бесконтрольным интенсивным применением соответствующих химических удобрений в сельскохозяйственном производстве, которое приводит к накоплению указанных вредных веществ в продуктах питания. Как показали проведенные в последние годы массовые исследования населения европейских стран, частота хронического эзофагита, по данным биопсии, составляет около 10 %. Наиболее частой причиной хронического эзофагита является реф-люкс агрессивного кислого желудочного содержимого в пищевод и то более, то менее длительная задержка последнего в просвете пищевода. У населения северных районов Ирана и Китая частота хронического эзофагита достигает 80 %, причем рефлюксная его природа имеет очень малое значение [Huang G. J., Kai W. J., 1984; Munoz N., Crespi M., 1983].
Географические особенности распространения рака пищевода свидетельствуют об определенной роли геолого-минералогических факторов в развитии этого заболевания. В нашей стране в районах с повышенной заболеваемостью раком пищевода отмечаются довольно значительная засоленность почвы и существенная минерализация грунтовых вод. Тем не менее это не исключает важной роли других факторов, в частности особенностей питания и качества продуктов.
Определенная роль внешней среды в происхождении рака пищевода подтверждается фактом существенных различий в заболеваемости среди лиц определенных этнических групп, живущих в различных регионах страны. Так, заболеваемость русских, живущих в Средней Азии и Восточно^ Сибири, существенно выше, чем лиц этой же национальности, проживающих в средней полосе России и на Украине, где частота рака пищевода наиболее низкая [Блохин Н. Н., Шнейдерман М, А., 1979]. Интересно отметить, что регионы России с наиболее высокой заболеваемостью раком пищевода граничат с Северным Китаем, где частота этого заболевания наивысшая в мире.
Роль генетического фактора в настоящее время пока еще твердо не установлена, хотя имеется целый ряд наблюдений, свидетельствующих о семейном характере заболевания, особенно в районах с повышенной заболеваемостью раком пищевода (Северный Иран). Известно также, что раковыми заболеваниями чаще страдают лица с группой крови А(П).
Исследованиями последних лет была доказана важная роль в возникновении рака нарушений питания, дефицита железа и некоторых микроэлементов (молибден, марганец, магний, барий), избытка цинка в пищевых продуктах. Важное значение имеет также дефицит в пище витаминов А, группы В, С. Одним из предраковых заболеваний является синдром Пламмера — Винсона (сидеропени-ческий синдром). Правильнее было бы назвать его синдромом Па-
терсона — Келли, так как именно эти исследователи впервые они -сали его в литературе в 1919 г. Происхождение этой болезни связывают с недостаточным питанием и дефицитом в пищевых продуктах железа и некоторых витаминов (рибофлавин, аскорбиновая кислота, никотинамид). После добавления в хлеб препаратов железа, что было начато в Швеции еще в 1940 г., частота синдрома Пламмера — Винсона и злокачественных новообразований верхнего отдела пищеварительного тракта у женщин значительно снизилась [Larsson L. G. et al., 1975]. Синдром Пламмера — Вин сона в основном наблюдается у женщин среднего и пожилого возраста. Для этого синдрома характерны атрофия, а в последующем гиперкератоз слизистой оболочки полости рта, глотки и пищевода, трещины слизистой оболочки губ и в углах рта, сглаженность сосочков языка, гипохромная анемия, ахлоргидрия, ложкообразная (вогнутая) деформация ногтевых пластинок. Одним из кардинальных его симптомов является дисфагия, связанная с локальным спазмом циркулярной мускулатуры (сидеропеническая дисфагия). Синдром Пламмера — Винсона считают облигатным предраком. По данным шведских исследователей, значительная часть случаев рака пищевода у женщин в этой стране обусловлена именно синдромом Пламмера — Винсона. Примерно у каждой десятой женщины при длительном течении этого заболевания развивается рак пищевода. Наиболее часто опухоль локализуется в верхней трети пищевода и в глотке [Moertel С. G., 1974].
Одним из предраковых заболеваний считают дивертикулы пищевода. Особенно часто рак развивается из ценк~ровского дивертикула шейной части пищевода, почти у 0,3 % больных [Fartab M. et al., 1981]. Основным фактором, приводящим к злокачественной трансформации слизистой оболочки дивертикула, является хрони ческое воспаление слизистой оболочки пищевода вследствие раздражающего действия застаивающейся в его просвете пищи.
Отмечено также развитие рака из рубцов, формирующихся после химических ожогов пищевода. Интервал с момента ожога до возникновения рака довольно значителен и достигает 30—45 лет [Hopkins R. A., Postlethwait R. W., 1981]. По последним данным, частота рака при химических ожогах пищевода достигает 0,2—0,5 %. В подобных случаях рак преимущественно локализуется в средней трети пищевода (у 75—85 % больных соответст венно наиболее частой локализации послеожоговых химических стриктур и физиологических сужений просвета пищевода). Экспе риментальные исследования подтвердили факт более высокой частоты развития экспериментального рака у животных под влиянием канцерогенов на фоне предварительно вызванного сужения пищевода.
У больных с пептическими стриктурами пищевода, вызванными рефлюкс-эзофагитом, к возникновения рака пищевода возрастает почти в 6 раз по сравнению с остальным населением. Еще более велик к развития рака у больных с врожденным коротким пищеводом (синдром Баррета). У этих больных опухоль име-
ет обычно строение аденокарциномы и локализуется в нижней трети пищевода. Другим источником развития аденокарциномы пищевода (частота которой составляет около 2 % от всех злокачественных новообразований этого органа) является дистопиро-ванный из желудка цилиндрический эпителий вследствие нарушений эмбриогенеза. В подобных случаях опухоль обычно локализуется в верхней или средней трети пищевода.
К числу предраковых заболеваний относят также пептический рефлюкс-эзофагит, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (довольно часто сопровождающиеся рефлюкс-эзофагитом) и пеп-тические язвы пищевода за счет вызываемого ими хронического воспалительного процесса в слизистой оболочке этого органа.
Еще одним заболеванием, на фоне которого отмечено развитие рака пищевода, является ахалазия кардии. Считают, что главной причиной развития рака у этих больных служит хроническое неспецифическое воспаление слизистой оболочки пищевода. Роль других факторов (нейротропные вирусы, аутоиммунные процессы) пока еще твердо не установлена. Примерно у 5 % больных ахала-зией в последующем развивается рак пищевода. Средний срок от начала заболевания (ахалазия кардии) до возникновения рака составляет около 20—30 лет. Следует также отметить, что средний возраст больных раком пищевода, развившимся на фоне ахалазии кардии, на 10—15 лет меньше по сравнению с таковым у всех больных раком пищевода. Кроме того, почти у 80 % из них опухоль локализуется в средней трети пищевода, а не в нижнем его отделе, как это можно было ожидать.
К облигатным предраковым заболеваниям относят также доброкачественные опухоли пищевода эпителиальной природы (полипы и особенно папилломы). Однако в связи с их значительной редкостью вряд ли стоит считать эти заболевания статистически важными в происхождении рака пищевода.
В отечественной и зарубежной литературе имеются сообщения о роли хронического гипацидного и анацидного гастрита в происхождении рака пищевода. Считается, что эти заболевания создают определенный фон (хронический эзофагит, лейкоплакии), на котором впоследствии может развиться злокачественная опухоль.
В последние годы появились работы, посвященные взаимосвязи рака пищевода с предшествующей резекцией желудка, выполненной по поводу доброкачественных заболеваний (чаще по поводу язвы желудка). Так, М. Maeta и соавт. (1986) собрали литературные сведения о 130 больных плоскоклеточным раком пищевода, которым ранее была выполнена резекция желудка. Полагают, что определенная роль в происхождении рака принадлежит желудочно-пищеводному рефлюксу (особенно часто возникающему после обширной резекции желудка), а также нарушению питания больных вследствие этой операции.
Имеются также сведения о более высокой частоте развития рака пищевода у больных туберкулезом легких. Особенно часто это заболевание наблюдается при фиброзно-кавернозной форме
туберкулеза. Вероятно, в этих ситуациях вовлечение в воспалительный процесс лимфатических узлов и клетчатки средостения с последующей деформацией стенки пищевода и ее склерозированием имеет первостепенное значение. Не исключена также роль длительного приема различных противотуберкулезных препаратов, вызывающих раздражение слизистой оболочки пищевода.
13.2.1.3. Классификация
По принятой в нашей стране классификации выделяют четыре стадии рака пищевода. I стадия — опухоль или раковая язва небольших размеров, поражающая только слизистую оболочку и подслизистую основу стенки пищевода, нарушений пассажа пищи по пищеводу и метастазов в лимфатических узлах нет. II стадия — опухоль (раковая язва) вызывает выраженное сужение пищевода, однако не выходит за пределы органа, единичные метастазы в ближайших регионарных лимфатических узлах. III стадия — а) опухоль поражает все оболочки стенки пищевода, захватывая большую часть окружности пищевода, вызывая стенозирование его просвета вплоть до полной непроходимости; б) опухоль прорастает все оболочки стенки пищевода, распространяется на окружающие органы и ткани, имеются множественные метастазы в регионарных лимфатических узлах. IV стадия — опухоль больших размеров, выходит за пределы органа, прорастая в соседние структуры с образованием внутренних свищей, имеются множественные метастазы в отдаленных органах и лимфатических узлах.
Международная классификация рака пищевода (по системе TNM) учитывает размеры первичной опухоли, глубину ее инвазии, наличие метастазов в регионарных лимфатических узлах и отдаленных органах. При этом стадия рака определяется на основании данных клинического и инструментального обследования больного, а также результатов интраоперационной ревизии. Пищевод подразделяют на три отдела (области): шейный (верхняя треть), внутригрудной (средняя треть) и абдоминальный (нижняя треть).
По признаку Т (первичная опухоль) выделяют следующие формы:
ТО — первичная опухоль не определяется
Tis — преинвазивная карцинома (carcinoma in situ)
Tl — опухоль инфильтрирует стенку пищевода до подслизистой основы
Т2 — опухоль инфильтрирует стенку пищевода до мышечной оболочки
ТЗ — опухоль инфильтрирует стенку пищевода до адвентициальнои оболочки
Т4 — опухоль распространяется на соседние структуры
Признак N характеризует состояние регионарных лимфатических узлов. Для верхней трети пищевода регионарными узлами являются подключичные, паратрахеальные, верхние околопище-водные; для средней трети — паратрахеальные, бифуркационные, околопищеводные, паракардиальные; для нижней трети — околопищеводные, бифуркационные, паракардиальные, забрюшинные. В связи с тем что при клиническом обследований больного можно
судить только о состоянии шейных лимфатических узлов, индекс обозначает поражение лишь этих групп узлов.
Обычно до операций не удается изучить состояние лимфати ческих узлов средостения и брюшной полости. Учитывая это, используют символ NX. В последующем стадию опухоли по данному признаку уточняют на основании результатов гистологического исследования интересующих групп лимфатических узлов.
NX — недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов N0 — нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов. N1 —имеется поражение регионарных лимфатических узлов метастазами.
Признак М характеризует наличие или отсутствие отдаленных метастазов.
MX — недостаточно данных для определения отдаленных метастазов. МО — нет признаков отдаленных метастазов. Ml — имеются отдаленные метастазы.
По признаку G определяют гистопатологическую дифферен-цировку опухоли.
GX — степень дифференцировки не может быть установлена. G1 — высокая степень дифференцировки. G2 — средняя степень дифференцировки. G3 — низкая степень дифференцировки. G4 — недифференцированные опухоли.
Группировки опухолей по стадиям выглядят следующим образом.
Стадия 0 — Tis NO МО. Стадия 1 — Tl NO МО. Стадия 2А - Т2 N0 МО.
— ТЗ N0 МО. Стадия 2Б —Т1 N1 МО.
— Т2 N1 МО. Стадия 3 - ТЗ N1 МО.
— Т4 N люба я МО. Стадия 4 — Тлюбая ТЧлюбая Ml.
13.2.1А. Патологическая анатомия предраковых заболеваний и рака
К предраковым изменениям эпителия, возникающим при развитии хронического эзофагита, относят лейкоплакию, дисплазию и врожденный короткий пищевод. Лейкоплакия характеризуется ороговением слизистой оболочки пищевода, на которой появляются макроскопически видимые пятна или бляшки различной фор мы и величины. Бляшки обычно выступают над поверхностью слизистой оболочки, их поверхность может быть шероховатой и покрытой трещинами. Гистологически отмечается утолщение многослойного плоского эпителия, которое происходит за счет расширения базального и зернистого слоев. Как правило, выражены
паракератоз, ортокератоз и акантоз. Акантотические тяжи эпителия глубоко проникают в подлежащие слои, где появляются круг-локлеточные инфильтраты. Ультраструктурно при лейкоплакии в клетках увеличивается содержание тонофиламентов и зерен кера-тогиалина, может увеличиваться или уменьшаться число десмосом.
Дисплазия эпителия пищевода характеризуется гиперплазией клеток базальных и парабазальных слоев, развитием признаков клеточной атипии с изменением ядерно-цитоплазматического соотношения в сторону увеличения ядра, полиморфизма клеток и ядер, иногда нарушением полярности клеток. Различают темно-клеточную и светлоклеточную дисплазию. При темноклеточном варианте на гистологических и полутонких срезах клетки мелкие, темные, веретенообразной формы с крупными гиперхромными ядрами и узким ободком цитоплазмы, с большим числом длинных и тонких отростков в расширенном межклеточном пространстве. Ультраструктурно при этом варианте дисплазии клетки мономорф-ны, типа базальных и парабазальных, ядерная оболочка с многочисленными глубокими инвагинатами. Высокая плотность цитоплазмы обусловлена большим числом рибосом, полисом, пучков тонофиламентов.
При светлоклеточном варианте в очагах дисплазии клетки светлые, с оптически пустой цитоплазмой, ядро с ровными контурами, пузырьковидное. При ультраструктурном исследовании ин-вагинаты в ядерной оболочке редки, в цитоплазме определяются набухшие митохондрии и расширенные канальцы цитоплазмати-ческой сети [Федоровских Г. В. и др., 1985]. Морфометрические характетики при тяжелой дисплазии и раке пищевода оказались сходными [Borchard F., Arning M., 1984].
Врожденный короткий пищевод в настоящее время рассматривают как приобретенную патологию в результате рефлюкс-эзофа-гита. Морфологически развивается желудочная метаплазия слизистой оболочки нижних отделов пищевода ( 29, б). к развития рака, главным образом аденокарциномы, при врожденном коротком пищеводе в 30—40 раз выше, чем в популяции. Показано, что маркером высокого ка инвазивного рака в этих наблюдениях является тяжелая дисплазия [Hamilton S. R,, Smith R. R. L., 1987]. В верхних отделах пищевода возможна эктопия слизистой оболочки желудка, в участках которой также может развиваться аденокарцинома пищевода [Christensen W. N., Sternberg S. S., 1987].
Рак пищевода локализуется чаще на границе между средней и нижней третью, реже — на уровне перстневидного хряща трахеи и в области входа в желудок [Краевский Н. А. и др., 1982]. Макроскопически различают три основные формы рака пищевода: кольцевидный плотный, сосочковый и изъязвленный. При кольцевидном раке опухолевое образование циркулярно охватывает стенку пищевода на определенном участке, при этом просвет органа резко сужен. Однако при распаде и изъязвлении опухоли проходимость пищевода может восстанавливаться. Сосочковый (поли-
повидный) рак растет на ножке в просвет органа, легко изъязвляется, при этом образуются глубокие язвы, проникающие в соседние органы. Изъязвленный рак представляет собой раковую язву с плотными или мягкими краями. Язва имеет овальную форму и вытянута вдоль пищевода.
Среди гистологических форм в пищеводе преобладает плоскоклеточный (эпидермоидный) рак ( 29, в). Как и в других органах, он может быть высоко- или низкодифференцированным. В высокодифференцированном раке хорошо выражен вертикальный анизоморфизм, который в низкодифференцированном плоскоклеточном раке утрачивается. По данным ультраструктурного исследования, по мере снижения степени дифференцировки эпидер-моидного рака увеличивается число недифференцированных темных клеток [Федоровских Г. В. и др., 1985]. Ороговение может происходить на любом уровне дифференцировки.
Мелкоклеточный (базально-клеточный) рак относят к отдельной хорошо очерченной разновидности, обладающей регионарным гистологическим своеобразием [Головин Д. И., 1975]. Опухоль состоит из мелких, темных, однотипных клеток, складывающихся в гнезда или располагающихся по отдельности. Развивается чаще не из покровного эпителия, а из слизистых желез, при этом обнаруживаются постепенные переходы,
Аденокарцинома встречается более редко, чем эпидермоидный и меякоклеточный рак. В нижнем отрезке пищевода она возникает из желез кардиальной части желудка, но особенно часто при врожденном коротком пищеводе. Аденокарцинома может возникать и из собственных желез пищевода. Опухоль состоит из железистых трубочек, обычно небольших, с полиморфными клетками ( 29, г).
Смешанный рак (аденоакантома) представляет собой сочетание железистого и эпидермоидного рака. Более вероятным считают предположение о дивергентной дифференцировке клеток этой опухоли [Головин Д. И., 1975].
13.2.1.5. Клиника
Клинические проявления рака пищевода принято подразделять на три группы: 1) местные симптомы, обусловленные поражением стенок пищевода; 2) симптомы, обусловленные прорастанием опухоли в соседние органы и ткани; 3) общие симптомы онкологического заболевания,
Небольшие по размерам опухоли длительное время протекают без какой-либо клинической симптоматики. И лишь по достижении значительных размеров, сужении просвета пищевода у больных возникают жалобы, связанные с поражением опухолью стенок пищевода. Вместе с тем необходимо отметить, что у ряда больных местные симптомы длительное время отсутствуют и первыми клиническими признаками болезни являются общие симптомы ракового процесса или различные Проявления экспансии опухоли в
окружающие структуры средостения, свидетельствующие об ино-перабельном раке. Подобные латентные формы рака пищевода особенно неблагоприятны в прогностическом отношении, так как радикальное лечение выполнимо лишь у единичных больных.
Среди местных симптомов наиболее частым является дисфа-гия, наблюдаемая у 75—95 % больных. Этот признак считается характерным для экзофитных опухолей пищевода. В начале развития болезни больные отмечают, что для прохождения того или иного вида пищи (чаще всего плотной) по определенному отделу пищевода требуется несколько больше времени, чем обычно. Многие замечают также» что пища как бы останавливается на каком-то участке пищевода, и для устранения этого неприятного ощущения приходится делать несколько дополнительных глотательных движений или запить принятую пищу водой. Подобные жалобы непостоянны и чаще возникают при торопливой еде, приеме грубой, плохо пережеванной пищи. Прием механически хорошо обработанной пищи на этой стадии заболевания обычно не вызывает каких-либо расстройств.
К сожалению, больные зачастую не придают этим симптомам значения и не обращаются за помощью к врачу. А ведь именно на этой ранней стадии заболевания лечение могло бы оказаться наиболее эффективным. У большинства больных длительность дисфагии до момента установления диагноза составляет около 6 мес.
К ранним симптомам рака пищевода можно отнести также чувство саднения, «царапанья», жжения за грудиной при приеме определенных видов пищи, чувство инородного тела в грудной клетке. Происхождение ранних местных признаков заболевания обусловлено локальным спазмом пищевода в зоне расположения опухоли и несколько выше нее. Эзофагоспазм может возникать как рефлекторно, так и вследствие местного воспалительного процесса в области опухоли и окружающих тканях, что особенно часто наблюдается при изъязвленных формах рака. У ряда больных с локализацией новообразования в шейной части пищевода дисфагия обусловлена спазмом в области перехода глотки в пищевод. Подобные эпизоды дисфагии вначале не носят постоянного характера и возникают лишь иногда при приеме определенного вида пищи. Считают, что у этих больных дисфагия носит функциональный характер вследствие рефлекторной дискоордина-ции акта глотания и не связана с более или менее значительным сужением просвета пищевода.
Механическая форма дисфагии возникает обычно на поздних стадиях заболевания и обусловлена сужением просвета пищевода на 65—75 % и более. Вначале больные отмечают затруднение прохождения по пищеводу твердой пищи. В дальнейшем нарушается пассаж полужидкой пищи, а в запущенных стадиях перестает проходить даже вода. У большинства больных дисфагия носит стойкий, быстропрогрессирующий характер, и лишь при распаде значительной массы ткани опухоли пациенты отмечают вре-
менное улучшение прохождения пищи по пищеводу. Следует еще раз подчеркнуть, что выявление стойкой дисфагии, обусловленной сужением просвета пищевода, свидетельствует о далеко зашедшем раке пищевода.
Одним из основных симптомов рака пищевода является боль за грудиной. На ранних стадиях заболевания пациенты отмечают наряду с периодической дисфагией непостоянные боли при прохождении пищи по пищеводу в месте проекции опухоли или несколько выше нее. Считают, что эти болевые ощущения связаны с травматизацией опухоли и окружающих ее воспалительно измененных тканей пищевыми массами. Особенно часто боль возникает у больных с изъязвленными опухолями и раковыми язвами. Определенная роль в происхождении подобного типа болей отводится также рефлекторному эзофагоспазму.
У больных с запущенными опухолями боли носят постоянный характер, обычно они тупые, ноющие, но могут быть и весьма интенсивными. В зависимости от локализации новообразования возникает иррадиация болей в шею, межлопаточное пространство, в область сердца, эпигастральную область. Происхождение подобных болевых ощущений связано с прорастанием опухоли в нервные сплетения параэзофагеальной клетчатки. В этих ситуациях выполнение радикального оперативного вмешательства, как правило, невозможно.
При выраженном сужении пищевода наступает дилатация вышележащих его отделов. Клинически это проявляется тянущими, распирающими болями за грудиной, усиливающимися после приема пищи. Довольно часто при этом возникает рвота непереваренной пищей, съеденной несколько часов назад, с примесью слизи, реже — с прожилками неизмененной крови («пищеводная» рвота). В ряде случаев больные сами искусственно вызывают рвоту для уменьшения болевых ощущений.
В связи с застоем пищи в расширенном выше места сужения отделе пищевода и развитием гнилостных бродильных процессов у многих больных отмечается неприятный запах изо рта.
У многих больных со значительным супрастенотическим расширением пищевода наблюдается регургитация (обычно в горизонтальном положении тела, в ночное время). При этом возникают мучительный кашель, затрудненное дыхание, одышка, нередко развивается аспирационная пневмония.
Регургитация чаще наблюдается у больных раком верхних отделов пищевода.
К специфическим местным симптомам рака пищевода относят также усиленное слюноотделение. В ряде случаев оно возникает уже на ранних стадиях развития опухоли. Полагают, что гиперсаливация у этих больных связана с рефлекторной стимуляцией слюнных желез за счет раздражения нервных окончаний, расположенных в стенке пищевода, опухолью или выраженными воспалительными изменениями окружающих тканей. Чаще усиленное слюноотделение возникает у больных с запущенными опухолями, причем чем больше степень сужения пищевода, тем более выражена гиперсаливация.
Симптомы, связанные с прорастанием опухоли в соседние органы и ткани, относят к поздним проявлениям болезни, что, как правило, свидетельствует об иноперабельности больных. При прорастании рака пищевода в трахею и крупные бронхи возникают мучительный надсадный кашель, затрудненное (стридорозное) дыхание. У ряда больных при этом формируется пищеводно-тра-хеальный или пищеводно-бронхиальный свищ, что клинически проявляется птупообразным кашлем, возникающим при приеме пищи (чаще жидкой). Обычно пищеводно-бронхиальный (трахе-альный) свищ приводит к развитию аспирационной пневмонии, часто осложняющейся абсцедированием с характерной для данного осложнения клинической картиной. Данное осложнение свидетельствует о невозможности выполнения радикального оперативного вмешательства.
При прорастании опухоли в возвратный гортанный нерв возникает парез голосовой связки, что проявляется охриплостью голоса. Вовлечение в опухолевый процесс симпатического ствола манифестируется синдромом Горнера (птоз, миоз, энофтальм) на стороне поражения. При распространении опухоли на плечевое сплетение отмечаются чувство жара, онемения, парестезии, тупые боли по ходу нервных стволов, а в последующем и парез (паралич) верхней конечности. Прорастание опухоли в блуждающий нерв (на уровне бифуркации трахеи или выше) проявляется бра-дикардией, птупообразным кашлем, а иногда и пневмонией, возникающей в результате бронхоплегии и нарушения дренажной функции бронхов. Значительно реже при этом наблюдается гастро-стаз (за счет блокады двигательной функции блуждающего нерва), проявляющийся рвотой застойным желудочные содержимым. Поражение диафрагмального нерва может привести к снижению дыхательной экскурсии легкого на стороне поражения и как следствие этого к развитию пневмонии. Рентгенологически данное поражение легко обнаруживается по наличию признаков паралича диафрагмы на соответствующей стороне. Перфорация опухоли, а также ее инфицирование и распространение воспалительного процесса на клетчатку заднего средостения приводят к развитию острого или хронического медиастинита. При поражении дисталь-ных отделов диафрагмального нерва довольно часто возникает упорная икота, плохо поддающаяся медикаментозному лечению. Наиболее часто все эти симптомы наблюдаются при инфильтра-тивной и преимущественно внепищеводной форме роста рака.
Среди общих проявлений рака пищевода наиболее часто отмечаются общая слабость, снижение работоспособности, вялость, прогрессирующее похудание, бледность кожных покровов, обезвоживание. Нередко наблюдаются расстройства психики, проявляющиеся раздражительностью, возбудимостью или, наоборот, апатией, снижением интереса к жизни. Обычно эти симптомы свидетельствуют о запущенной стадии болезни, хотя в ряде случаев
они появляются даже раньше местных признаков поражения пищевода.
Клинические проявления рака пищевода в определенной степени зависят от локализации опухоли. Наиболее тяжело протекает рак верхней трети пищевода. Характерными симптомами являются нарастающая дисфагия и глоточная недостаточность, связанная с поражением нервного аппарата глотки. Вследствие этого наступает дискоординация акта глотания, в результате чего пищевые массы попадают в носоглотку и дыхательные пути. При данной локализации опухоли особенно часто формируется пищеводно-трахеальный свищ, зачастую приводящий к развитию аспирацион-ной пневмонии. Довольно часто опухоль прорастает в возвратные гортанные нервы, что проявляется охриплостью голоса.
Для рака средней трети пищевода характерны классические проявления этого заболевания: нарастающая дисфагия, периодические или постоянные боли за грудиной и гиперсаливация. Позднее, в запущенной стадии болезни появляются признаки прорастания опухоли в соседние органы и ткани и общие проявления ракового процесса.
Рак нижней трети пищевода обычно проявляется болями в области мечевидного отростка и эпигастральной области, что нередко симулирует наличие того или иного желудочного заболевания. У многих пациентов боли иррадиируют в левую половину грудной клетки и в область сердца. Подобные болевые птупы могут напоминать таковые при стенокардии, что является причиной задержки в установлении правильного диагноза. Следует помнить, что боли в левой половине грудной клетки при раке пищевода не сопровождаются изменениями на электрокардиограмме. У подавляющего большинства больных наблюдается также прогрессирующая дисфагия, часто выявляется анемия.
Примерно у половины больных рак пищевода протекает атипично, под масками заболеваний различных внутренних органов, в то время как признаки, указывающие на поражение пищевода, отсутствуют или выражены незначительно. Выделяют гастрити-ческую, ларинготрахеальную, сердечную, невралгическую и плевро-пульмональные формы рака пищевода. У некоторых больных отмечается их сочетание с преобладанием той или иной группы симптомов.
При гастритической форме на первый план выступают диспепсические расстройства: тошнота, изжога, отрыжка воздухом или пищей, снижение аппетита. Кроме того, пациенты жалуются на тупые ноющие боли в эпигастральной области, усиливающиеся во время еды или сразу после нее, отвращение к мясной пище.
Для ларинготрахеальной формы характерны боли в области глотки и трахеи, усиливающиеся при приеме пищи, поперхивание пищей, охриплость голоса, сухой надсадный кашель. Эти симптомы обусловлены распространением опухоли верхнего отдела пищевода за пределы органа.
При сердечной форме заболевания отмечаются периодические
сжимающие боли за грудиной и в области сердца с иррадиацией - в левую лопатку, плечо и надплечье. Клинически отличить эти боли от стенокардических практически невозможно.
Невралгическая форма характеризуется чувством жара, ползания «мурашек», онемения кожи задней поверхности грудной клетки или руки, а также болями по ходу межреберий, в руке, шее, что связано с прорастанием опухолью межреберных нервов и плечевого нервного сплетения.
Плевропульмональная форма проявляется тупыми постоянными ноющими болями в грудной клетке, кашлем со скудной мок ротой, одышкой, гипертермией. Обычно возникновение этих симптомов связано с прорастанием опухолью медиастинальной плевры. Реже наблюдается врастание рака пищевода в ткань легкого с последующим развитием в ней гнойно-воспалительных процессов. При этом появляются признаки очаговой пневмонии или абсцесса легкого.
Как уже отмечалось, в ряде случаев рак развивается на фоне предшествующих доброкачественных заболеваний пищевода (по-слеожоговая стриктура, рефлюкс-эзофагит, дивертикулы и др.). Клинические проявления болезни в этих случаях характеризуются постепенным нарастанием имевшихся ранее местных признаков болезни, а также проявлением новых симптомов, свойственных опухолевому поражению пищевода: ухудшением общего состояния больных, возникновением общих признаков злокачественного новообразования. К сожалению, многие больные и даже наблюдающие их врачи не придают должного значения изменившейся клинической симптоматике заболевания, расценивая ее как следствие обострения хронического доброкачественного заболевания пищевода. Все это служит причиной для запоздалого распознавания рака пищевода.
13.2.1.6. Диагностика и дифференциальная диагностика
Объективное обследование в диагностике рака пищевода имеет очень небольшое клиническое значение. При проведении его на ранних стадиях болезни каких-либо специфических признаков ракового процесса не выявляется. Лишь при распространенных опухолях удается обнаружить те или иные симптомы, свидетельствующие о запущенной стадии заболевания.
В этих случаях при осмотре обращает на себя внимание бледность кожных покровов, нередко с характерным землисто-серым оттенком, снижение массы тела по сравнению с должным уровнем. У лиц с выраженной дисфагией или частой «пищеводной» рвотой определяются признаки обезвоживания организма — сухость кожных покровов и слизистых оболочек, снижение тургора кожи и др. У больных со стенозирующими опухолями и выражен ным супрастенотическим расширением пищевода зачастую определяется неприятный «гнилостный» запах изо рта, связанный с разложением пищи, скопившейся в пищеводе выше места сужения.
Пальпаторно выявить прямые признаки злокачественной опухоли пищевода обычно не представляется возможным, за исключением случаев запущенного рака его шейной части, когда новообразование доступно пальпации на шее. Однако этот признак, как правило, свидетельствует о запущенной стадии болезни, когда лечение бесперспективно.
Значительно чаще удается пальпировать увеличенные (содержащие метастазы) лимфатические узлы на шее. Следует помнить, что метастатическое поражение данной группы лимфатических узлов наблюдается не только при локализации опухоли в верхней трети пищевода, но и в его грудной части. При иноперабельных опухолях дистальных отделов пищевода можно выявить асцит или увеличение размеров печени (за счет ее метастатического поражения) .
Основными способами диагностики рака пищевода являются инструментальные методы исследования — рентгенография и эзофагоскопия. Они дают возможность определить локализацию, форму роста, размеры опухоли и состояние стенок пищевода вблизи нее.
Рентгенодиагностика злокачественных опухолей пищевода описана в разделе 4.8.
Наиболее точным способом диагностики рака пищевода является эзофагоскопия. Данный метод исследования показан при подозрении на любое функциональное или органическое заболевание пищевода. Отказ от применения эзофагоскопии даже при минимальной местной клинической симптоматике следует считать грубой ошибкой.
С развитием фиброволоконной оптики данный метод исследования стал практически безопасным для больных. Различные тяжелые осложнения, наблюдавшиеся раньше при выполнении исследования жестким прибором, встречаются крайне редко при использовании фиброэндоскопов.
Эзофагоскопическая картина рака пищевода весьма разнообразна и зависит прежде всего от формы роста опухоли и ее размеров. При экзофитном росте выявляются бугтые опухолевые массы, выступающие в просвет пищевода, легко кровоточащие при дотрагивании эзофагоскопом. При эндофитной форме слизистая оболочка длительное время остается интактной, отмечается лишь локальная ригидность стенки пищевода или изменение окраски слизистой оболочки. Изъязвленные формы характеризуются наличием язв неправильной формы с неровными бугтыми краями.
Взятие фрагмента ткани опухоли для гистологического исследования является неотъемлемой частью эндоскопического исследования. Однако далеко не у всех больных удается получить морфологическое подтверждение диагноза. Это связано с тем, что в целом ряде случаев наблюдается преимущественно под слизистый рост опухоли. В подобных ситуациях необходима повторная эзо-фагобиопсия.
Весьма эффектным является цитологическое исследование промывных вод из пищевода. Многие авторы считают, что данный метод более эффективен в диагностике рака пищевода, чем гистологическое исследование биоптата из опухоли. Особенно велика ценность цитологического исследования в диагностике раннего рака пищевода, когда рутинная рентгенография и эзофагоскопия не в состоянии выявить специфические признаки опухолевого заболевания. При отсутствии выраженного стеноза целесообразно также исследование промывных вод желудка, куда попадают слу-щенные клетки из опухоли пищевода.
Определенную ценность в диагностике раннего рака представляет хромоэзофагоскопия. Перед выполнением эндоскопического исследования пищевод орошают раствором, избирательно окрашивающим очаги опухолевого роста на слизистой оболочке. Для этой цели обычно используют раствор метиленового или толуиди-нового синего. К сожалению, не только ткань опухоли, но и зоны дисплазии эпителия приобретают при этом более интенсивную синюю окраску, чем окружающие интактные ткани. Тем не менее прицельная биопсия из окрашенных участков слизистой оболочки пищевода позволяет значительно повысить информативность результатов этого исследования.
Несмотря на все возрастающее совершенствование медицин ской техники и внедрение новых методов исследования, проблема своевременной диагностики рака пищевода остается столь же острой, как и несколько десятилетий назад. У подавляющего большинства больных выраженные клинические проявления свидетельствуют о запущенной стадии заболевания, когда любой вид лечения приносит малоутешительные результаты. В плане повышения эффективности диагностики ранних форм рака пищевода первостепенное значение отводится массовым обследованиям групп населения с наличием факторов ка с обязательным использованием эзофагоскопии и цитологических исследований. В эндемичных по данному заболеванию районах у значительной части населения удается выявить различные предраковые поражения (хронический эзофагит и др.), а у некоторых из них — и ранние доклинические формы рака [Ходжаева М. X., 1987]. К сожалению, использование массовых осмотров населения, отнесенного к группе с факторами ка, в районах с низкой заболеваемостью раком пищевода малоэффективно. Вероятно, здесь ведущая роль должна принадлежать широкой пропаганде медицинских знаний среди населения с тем, чтобы больные обращались за медицинской помощью при первых симптомах нарушения функции пищевода (начальные проявления дисфагии, неприятные ощущения при прохождении пищи по пищеводу).
Кроме топической и морфологической диагностики рака пище вода, необходимо проведение ряда специальных исследований, направленных на оценку распространенности опухолевого процесса.
Для исключения прорастания опухоли в трахеобронхиальное
дерево выполняют трахеобронхоскопию. Однако отрицательные результаты этого исследования отнюдь не исключают тесной связи рака пищевода с наружными стенками трахеи и главных бронхов, что может представлять значительные трудности во время оперативного вмешательства. Ларингоскопия дает возможность оценить состояние голосовых связок и своевременно диагностировать поражение возвратных гортанных нервов. При подозрении на поражение бифуркационных лимфатических узлов (особенно у лиц с большими опухолями грудной части пищевода) во время бронхоскопии выполняют чрезбронхиальную пункцию их с последующим морфологическим исследованием пунктата. У больных с опухолями верхней трети пищевода целесообразно применение медиасти-носкопии, позволяющей оценить состояние лимфатических узлов средостения и произвести их прицельную пункционную биопсию.
К сожалению, информативность этого метода недостаточно высока в связи с ограниченностью обзора и относительно частыми ложноотрицательными результатами.
Всем больным до операции необходимо производить УЗИ органов брюшной полости. Данный метод позволяет обнаружить метастатические поражения печени и асцит. При отсутствии условий для выполнения УЗИ с той же целью можно использовать лапароскопию. Однако диагностическая ценность последнего метода несколько ниже.
Для оценки местного распространения опухоли пищевода используют рентгенологическое исследование заднего средостения на фоне введенного в него газа (пневмомедиастинография). Это позволяет с определенной степенью вероятности судить о связи опухоли с окружающими структурами средостения. При ангиогра-фическом исследовании (азигография) можно выявить признаки прорастания опухоли в крупные сосуды средостения. В настоящее время в связи с недостаточно высокой информативностью эти методы исследования в клинической практике используются нечасто.
Наиболее точным способом диагностики распространенности рака пищевода является компьютерная томография. Данный способ особенно эффективен у больных с опухолями верхней трети пищевода. Современный компьютерный томограф позволяет отчетливо зарегистрировать зоны инфильтрации органов средостения опухолевой тканью протяженностью более 1 Несколько менее информативно это исследование при расположении опухоли в средней трети пищевода. В целом почти у 90 % больных до операции метод компьютерной томографии позволяет точно определить стадию ракового процесса [Halvorsen R. A., Thompson W. М., 1987J.
Дифференциальную диагностику проводят между раком пищевода и целым рядом различных заболеваний этого органа, протекающих с синдромом дисфагии: грыжами пищеводного отверстия диафрагмы в сочетании с рефлюкс-эзофагитом, дивертикулами,
пептическими язвами и стриктурами, ахалазией кардии, после-ожоговыми Рубцовыми стриктурами и доброкачественными новообразованиями пищевода. Кроме того, причиной дисфагии может быть сдавление пищевода извне увеличенными шейными и медиа-стинальными лимфатическими узлами (при лимфогранулематозе, лимфосаркоме и др.), аневризмой грудной части аорты, различными опухолями средостения. Необходимо подчеркнуть, что более чем у 80 % больных причиной дисфагии является рак пищевода и лишь менее 20 % приходится на долю прочих заболеваний пищевода и органов средостения. Поэтому первым заболеванием, которое должен заподозрить клиницист у больного с дисфагией, является рак пищевода.
Для больных с грыжами пищеводного отверстия диафрагмы и пептическим рефлюкс-эзофагитом в отличие от рака пищевода характерны более молодой возраст, достаточно продолжительный анамнез заболевания, уменьшение клинической симптоматики после проведения курса соответствующего медикаментозного лечения. Общее состояние больных остается вполне удовлетворительным, снижения массы тела обычно не наблюдается.
Крупные пульсионные дивертикулы (чаще всего глоточно-пи-щеводные) при переполнении пищей могут вызывать сдавление проксимального отдела пищевода, что также проявляется в виде дисфагии. У больных с дивертикулами дисфагия протекает достаточно длительно, медленно прогрессируя. Ценкеровские дивертикулы больших размеров обычно заметны на глаз, их также можно определить пальпаторно в виде опухолевидного образования мяг-коэластической консистенции на левой стороне шеи. При надавливании на это образование дивертикул спадается, уменьшается в размерах. Эти симптомы являются патогномоничными для дивертикулов пищевода и не встречаются при раке пищевода.
Для больных с пептическими стриктурами и язвами пищевода характерны более молодой возраст, продолжительный анамнез болезни, различные клинические проявления, указывающие на ги-перацидность желудочного сока. У многих из них в анамнезе — язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки.
Для послеожоговых рубцовых стриктур пищевода характерны наличие в анамнезе острого химического ожога пищевода, весьма продолжительное течение болезни в последующем. Общее состояние больных остается удовлетворительным, снижение массы тела наблюдается редко. Однако, как уже было отмечено ранее, в отдаленные сроки после перенесенного ожога у некоторых больных развивается рак из рубца. Клинически распознать данное состояние бывает очень сложно, поэтому необходимо комплексное инструментальное исследование с обязательной эзофагоскопией и прицельной биопсией.
Значительные трудности представляет дифференциальная диагностика между раком пищевода и ахалазией кардии. Ахалазией обычно страдают лица более молодого возраста, характерен длительный анамнез заболевания. Дисфагия в отличие от таковой
при раке пищевода прогрессирует медленно, отмечается ее связь с нервным перенапряжением, торопливой едой. Иногда наблюдается «парадоксальная» дисфагия, когда плотная пища проходит лучше, чем жидкая. Всего этого не бывает при раке пищевода. Известно, что у ряда больных на фоне длительно текущей аха-лазии кардии развивается рак пищевода. В этих случаях его диагностика представляет исключительные трудности и практически невозможна без применения эзофагоскопии с прицельной биопсией.
Доброкачественные опухоли пищевода отличаются от рака длительным течением, очень медленным прогрессированием дис-фагии, хорошим самочувствием пациентов, а также характерной рентгенологической картиной.
Следует подчеркнуть, что, несмотря на определенные различия в клиническом течении рака пищевода и доброкачественных заболеваний этого органа, единственно надежными дифференциально диагностическими методами являются рентгенография и эзофагоскопия с прицельной биопсией и цитологическим исследованием.
В дифференциальной диагностике между раком пищевода и заболеваниями, вызывающими сдавление пищевода извне, ведущее значение имеют инструментальные методы исследования — полипозиционная рентгенография грудной клетки, рентгенография пищевода, эзофагоскопия. Наиболее ценная информация может быть получена при компьютерной томографии, в том числе при подозрении на аневризму аорты. Аортографию используют для дифференциальной диагностики при отсутствии возможности проведения компьютерной томографии или при наличии сомнения в достоверности полученных при этом данных.
13.2.1.7. Лечение
Лечение рака пищевода дает малоутешительные непосредственные и отдаленные результаты, несмотря на различные методы воздействия на опухоль. Наличие операбельного рака является абсолютным показанием к оперативному лечению.
Абсолютными противопоказаниями к выполнению радикального оперативного вмешательства являются прорастание опухоли в органы средостения (трахея, бронхи, аорта и др.), метастазы в отдаленные лимфатические узлы, недоступные для оперативного удаления, а также метастазы в отдаленные органы (печень, легкие и др.). Однако все эти причины не являются противопоказанием для применения различных паллиативных процедур, выполняемых по жизненным показаниям по поводу осложнений основного заболевания (наиболее часто при опухолевой непроходимости пищевода).
К относительным противопоказаниям для выполнения радикального хирургического вмешательства относят тяжелые сопутствующие заболевания жизненно важных внутренних органов (сердце, легкие, печень, почки), особенно при декомпенсации их
функционального состояния. Преклонный возраст больных (старше 65—70 лет) сам по себе не является противопоказанием к операции при отсутствии выраженных изменений функции внутренних органов.
В каждом конкретном случае хирург должен оценить вероятный к предполагаемого оперативного вмешательства, учесть возможность продления жизни пациента или его излечения. Только лишь разумное сочетание хирургической смелости и трезвого расчета на благоприятный исход операции на основе объективной оценки функциональных резервов пациента делает оправданной попытку выполнения радикального хирургического вмешательства. Смелость хирурга при этом тяжелом оперативном вмешательстве не должна превышать его знаний и возможностей. Чрезмерное увлечение хирургическим радикализмом без учета имеющихся у больного сопутствующих заболеваний и ка неблагоприятного исхода операции может привести к значительному повышению непосредственной послеоперационной летальности и разочарованию в целесообразности и перспективности оперативного лечения рака пищевода.
Весьма важная роль в лечении больных раком пищевода отводится предоперационной подготовке, нацеленной на коррекцию различных нарушений гомеостаза. Наиболее часто у этих пациентов выявляются гиповолемия, анемия, гипопротеинемия. Несколько реже встречаются гипокалиемия, гипонатриемия. Ведущее значение в коррекции подобного типа нарушений имеют парентеральное питание, коррекция волемических электролитных нарушений.
Вторая, не менее важная задача предоперационной подготовки — выявление и лечение сопутствующих заболеваний. Особое внимание должно быть обращено на функциональное состояние сердечно-сосудистой, дыхательной и выделительной системы,
Таким образом, на протяжении периода обследования врач прежде всего должен определить онкологическую и функциональную операбельность больного. К сожалению, около половины больных обращаются за медицинской помощью с явными признаками неоперабельности, когда радикальное хирургическое вмешательство невыполнимо. Еще целой группе пациентов по данным обследования в стационаре приходится отказывать в операции в связи с распространенностью опухолевого процесса или тяжелыми, не поддающимися компенсации заболеваниями жизненно важных органов. Поздняя диагностика рака относится не только к поражениям пищевода. Экспертный Совет ВОЗ по проблемам диагностики раковых заболеваний констатировал: «Вероятно, что долгое время раковые заболеваний будут диагностировать на тех стадиях, когда болезнь уже неизлечима».
Операбельность при раке пищевода обычно не превышает 50 %. Резектабельность (возможность выполнения радикального вмешательства у лиц, взятых на операцию) составляет 50—70 %.
Выбор метода оперативного лечения определяется прежде все-
го локализацией опухоли, ее размерами и стадией процесса, характером изменений в окружающих лимфатических узлах.
Наибольшие трудности представляет лечение рака шейной части и верхнегрудного отдела пищевода. Это объясняется прежде всего значительными трудностями мобилизации расположенной в глубине операционной раны шейной части пищевода, близким расположением гортани, трахеи, крупных кровеносных сосудов. В связи с быстрым распространением опухоли на вышеуказанные структуры у многих больных радикальная операция невозможна.
При отсутствии прорастания опухоли в окружающие органы хирургическое вмешательство заключается в удалении части пищевода в пределах здоровых тканей или экстирпации всего пищевода (операция Торека). При локализации опухоли в шейной части для повышения онкологического радикализма одновременно обычно выполняют ларингоэктомию и резекцию дистального отдела глотки. Для восстановления непрерывности пищеварительного канала используют пластику пищевода участком толстой кишки с сохранением сосудистой ножки или мобилизованным и перемещенным через грудную полость на шею желудком. Пластику участком толстой кишки выполняют на втором этапе через несколько месяцев после удаления пищевода. Замещение пищевода желудком или трубкой, выкроенной из его большой кривизны, производят в один этап. Применяют также пластику свободным участком тонкой или толстой кишки с наложением анастомозов между артериальными и венозными сосудами перемещенной на шею кишки и ветвями наружной сонной артерии и внутренней яремной вены. Данная операция весьма сложна в техническом отношении, а по онкологическим соображениям уступает экстирпации пищевода с последующим его замещением желудком или участком кишки. Поэтому пластику пищевода реваскуляризи-рованным трансплантатом целесообразно применять при небольших по размеру опухолях, когда можно рассчитывать на отсутствие метастазов в лимфатических узлах средостения. В последние годы в связи с развитием микрохирургической техники интерес к этой операции существенно возрос. Она стала более надежной, чем прежде.
У больных с опухолями шейной части пищевода и высоким операционным ком фаринголарингоэзофагэктомию завершают пластикой пищевода лоскутом, выкроенным из кожи передней поверхности шеи (операция Вуки). В настоящее время эту операцию применяют редко. Кроме этого, используют и другие способы пластики пищевода с помощью различных кожно-мышечных лоскутов.
Несмотря на совершенствование хирургической техники и инструментария, обезболивания и послеоперационной интенсивной терапии, летальность при радикальных хирургических вмешательствах, выполненных по поводу рака шейной части и верхнегрудного отдела пищевода, остается высокой, составляя в среднем 20—30 %. Отдаленные результаты этих операций также мало-
утешительны: 5-летняя выживаемость обычно не превышает 5-7 %.
Учитывая сложность оперативного вмешательства и весьма скромные его непосредственные и отдаленные результаты, многие хирурги при раке шейной части и верхнегрудного отдела пищевода отдают предпочтение лучевому лечению. Как показали клинические наблюдения, результаты данного способа лечения лишь немногим уступают хирургическим методам. Тем не менее при небольших опухолях и общем хорошем состоянии больных предпочтение все же следует отдать радикальной операции. В ряде случаев удается улучшить показатели 5-летней выживаемости при комбинации предоперационного лучевого и хирургического способов лечения.
В лечении больных раком средней трети грудной части пищевода наиболее часто используют экстирпацию пищевода из правостороннего торакотомного доступа. Мобилизованную грудную часть пищевода вместе с опухолью выводят на шею. После пересечения пищевода выше опухоли формируют эзофагостому. Дис-тальный отдел ушивают наглухо и инвагинируют в просвет желудка. Затем из абдоминального доступа выполняют гастростомию для энтерального зондового питания больного. Через 4—6 мес после первого этапа при отсутствии признаков генерализации ракового процесса выполняют эзофагопластику участком тонкой или толстой кишки на сосудистой ножке. Выкроенный из кишки трансплантат проводят подкожно или загрудинно с последующим формированием пищеводно-кишечного анастомоза на шее и желудочно-кишечного анастомоза в брюшной полости.
У больных молодого и среднего возраста при отсутствии серьезных изменений со стороны внутренних органов выполняют одномоментно пластику пищевода желудком или трубкой, выкроенной из его большой кривизны, с последующим наложением анастомоза между оставшимся отделом пищевода высоко в грудной полости или на шее. При этом мобилизованный желудок может быть проведен предгрудинно, загрудинно или трансмедиастинально в ложе удаленного пищевода. Данный способ эзофагопластики более физиологичен, предусматривает наложение всего одного анастомоза (пищеводно-желудочного). В случае обнаружения метастазов в паракардиальных лимфатических узлах или при нарушении кровоснабжения в области свода желудка измененный участок желудка иссекают в пределах жизнеспособной стенки.
В настоящее время большинство хирургов при лечении больных раком средней трети грудной части пищевода отдают предпочтение пластике пищевода желудком. Двухэтапную эзофагопластику тонкой или толстой кишкой обычно выполняют у пожилых ослабленных больных, при значительной распространенности опухоли.
В ряде случаев с целью уменьшения травматичности операции выделение пищевода из средостения производят из шейно-брюш-ного доступа без вскрытия грудной клетки. Подобный способ удаления пищевода может быть использован лишь на ранних стадиях
рака, когда опухоль не выходит за пределы стенки органа и не связана с окружающими структурами средостения. В онкологическом смысле эта операция уступает методике удаления пищевода через торакотомный доступ под визуальным контролем, при котором можно удалить не только пораженный пищевод, но и регионарные лимфатические узлы.
В последние десятилетия в нашей стране и за рубежом для лечения небольших экзофитных опухолей применяют сравнительно экономную резекцию грудной части пищевода с последующей сегментарной эзофагопластикой. При данном типе операции удаленный участок пищевода замещают сегментом тонкой или толстой кишки на сосудистой ножке с сохранением замыкательного аппарата пищеводно-желудочного перехода. Использование сегментарной эзофагопластики при лечении распространенных ин-фильтративных опухолей нецелесообразно по онкологическим соображениям.
При больших опухолях среднегрудного отдела пищевода с сомнительной резектабельностью целесообразно использовать предоперационную лучевую терапию. Лучевая терапия позволяет:
1) вызвать некроз и уменьшить жизнеспособность раковых клеток;
2) снизить к лимфогенного метастазирования опухоли за счет лучевого воздействия на основные пути лимфооттока;
3) уменьшить опухоль в размерах.
В настоящее время обычно применяют облучение больных на телегаммаустановке или бетатроне. Суммарная доза достигает 4000—6000 рад. Особенно эффективно комбинированное лечение при небольшом интервале (3—5 дней) между окончанием курса лучевой терапии и хирургическим лечением. При увеличении этого срока свыше 2 нед положительная роль облучения резко снижается. Комбинированное (лучевое и хирургическое) лечение рака среднегрудного отдела пищевода позволяет повысить резектабель-ность опухоли, а также несколько улучшить показатель 5-летней выживаемости.
Летальность при хирургическом лечении рака данной локализации составляет 15-—25 %. Она более низкая при двухэтапной эзофагопластике участком кишки после экстирпации пищевода по Тореку и более высокая при одномоментной пластике пищевода желудком. Пятилетняя выживаемость составляет в среднем 5-15%.
В лечении больных раком нижнегрудного отдела и брюшной части пищевода операцией выбора является проксимальная резекция желудка с удалением дистального отдела пищевода и одномоментным формированием эзофагогастроанастомоза. Наиболее часто используют комбинированный левосторонний торакоабдо-минальный доступ, существенно облегчающий мобилизацию пищевода и наложение анастомоза. При локализации опухоли на границе средне- и нижнегрудного отдела пищевода более удобен правосторонний торакоабдоминальный доступ. Послеоперационная
летальность при этих вмешательствах составляет 10—15 %, 5-летняя выживаемость— 15—20 %.
У больных с нерезектабельным раком или тяжелыми сопутствующими заболеваниями с декомпенсацией важных функций применяют различные паллиативные оперативные вмешательства, направленные на продление жизни пациента и восстановление пассажа пищи по желудочно-кишечному тракту. Основными причинами смерти неоперированных больных являются истощение и аспираци-онная пневмония в результате регургитации на фоне обтурации пищевода опухолью, а также вследствие развития пищеводно-бронхиального свища.
Для кормления больного наиболее часто используют гастро-стомию, обходные анастомозы, интубацию опухоли специальными трубками. Длительное время единственной паллиативной процедурой при опухолевой непроходимости пищевода считалась гастро-стомия. Довольно часто ее сочетали с последующим лучевым лечением. Средняя продолжительность жизни после гастростомии составляет 6—8 мес. Однако эта операция приводит к тяжелой психической травме оперированных, обреченных до конца своих дней питаться через желудочный зонд. Поэтому в последние десятилетия гастростомию стали выполнять реже, когда другие способы ликвидации непроходимости пищевода не могут быть применены или неэффективны.
Более щадящим методом, позволяющим больным в последующем питаться через рот, является интубация (реканализация) опухоли. Для этой цели используют трубки из различных пластических масс с внутренним диаметром 10—12 мм. В настоящее время предложено свыше 20 различных модификаций пищеводных эндопротезов. Их установка может быть проведена как перо-рально с помощью жесткого эзофагоскопа, так и ретроградно через желудок после лапаротомии и гастротомии.
Среди осложнений интубации опухолей наиболее часто встречаются перфорация пищевода в зоне сужения, медиастинит, миграция эндопротеза в желудок. Следует подчеркнуть, что данный метод может быть применен и у больных с пищеводно-бронхиаль-ным свищом. Летальность при реканализации опухоли достигает 10—15 %. Средняя продолжительность жизни пациентов после эндопротезирования пищевода такая же, как и после гастростомии, хотя качество жизни больных значительно лучше.
Для восстановления проходимости пищевода у больных с неоперабельным раком в 80-х годах стали с успехом использовать деструкцию опухоли лучом лазера или криовоздействием. Это позволяет создать канал в опухоли для прохождения пищи по пищеводу. Преимуществами этого метода являются малая травма-тичность, возможность выполнения этого вмешательства под местной анестезией, набольшая частота развития осложнений. Лазерную и криогенную реканализацию можно также сочетать с лучевым лечением. При рецидиве дисфагии эта процедура может быть повторена. Данный метод наиболее эффективен при экзофитных
опухолях средней и нижней трети пищевода. При опухолях шейной части применение лазерной реканализации встречает определенные технические трудности. У больных с инфильтративной формой роста опухоли и пищеводно-бронхиальным свищом данный метод использован быть не может. При соответствующем подборе больных, адекватном техническом оснащении и высокой квалификации персонала лазерная и криогенная реканализация опухолей значительно превосходит все прочие методы паллиативных оперативных вмешательств [Klass A., 1987].
У больных с неудалимыми опухолями при отсутствии серьезных противопоказаний к операции накладывают обходные анастомозы между участком пищевода, расположенным на 4—5 см выше опухоли, и перемещенным в грудную полость желудком. Несколько реже для этой цели используют участок тонкой или толстой кишки на длинной сосудистой ножке. Необходимо подчеркнуть, что операции подобного типа технически сложны и сопровождаются довольно высокой послеоперационной летальностью, поэтому выполнять их необходимо по строгим показаниям.
Лучевую терапию как самостоятельный метод лечения и в качестве паллиативной процедуры применяют при раке шейной части и врехнегрудного отдела, а также у больных раком среднегруд-ного отдела пищевода при наличии противопоказаний к выполнению радикальной операции. Результаты лучевого лечения рака верхних отделов пищевода сравнимы с исходами радикального оперативного вмешательства. В лечении рака средней трети пищевода оперативный метод существенно превосходит лучевой по отдаленным результатам. Лучевое лечение рака нижней трети пищевода малоэффективно вследствие трудностей воздействия на саму опухоль, прикрытую сердцем, аортой, нижней полой веной, а также на регионарные лимфатические узлы. При этом нередко наблюдаются лучевые поражения указанных органов.
Современные химиотерапевтические средства практически не оказывают существенного влияния на увеличение продолжительности жизни больных при изолированном хирургическом или комбинированном лечении рака пищевода. Тем не менее поиск новых, более эффективных соединений для лечения этого тяжелого заболевания, по-видимому, является обоснованным и перспективным.
Мало изучен вопрос о роли иммунотерапии в лечении рака пищевода. Серьезных успехов в этом направлении пока еще не достигнуто.
Результаты лечения больных раком пищевода пока еще остаются весьма скромными, хотя в последние годы и появились сообщения отечественных и зарубежных авторов, свидетельствующие о значительном снижении послеоперационной летальности и повышении показателей 5-летней выживаемости. Отмечено, что наименее благоприятные результаты наблюдаются при лечении рака шейной части и верхнегрудного отдела пищевода, наилучшие — после операции по поводу рака нижнегрудного отдела и брюшной части пищевода.
Отдаленные результаты зависят от размеров опухоли, формы ее роста и гистологического строения, состояния регионарных лимфатических узлов. Пятилетняя выживаемость у больных раком I—II стадии достигает 70—85 %, что в несколько раз выше, чем при операциях по поводу рака III стадии. При отсутствии метастазов в регионарных лимфатических узлах показатель 5-летней выживаемости также в несколько раз выше, чем при их наличии. Более благоприятные отдаленные результаты отмечаются при эк-зофитных опухолях, чем при инфильтративных и смешанных, женщины живут дольше, чем мужчины.
Прогноз при раке пищевода неблагоприятный. Рассчитывать на радикальное излечение от этого грозного заболевания можно лишь при хирургическом лечении больных раком I—II стадии. С этой целью необходима разработка специальной программы по раннему выявлению заболевания. Однако это возможно лишь в эндемических по раку пищевода регионах.
Профилактика рака пищевода заключается в выявлении и своевременном лечении (в том числе и хирургическом) различных предраковых заболеваний, отказе от вредных привычек, соблюдении определенных диетических рекомендаций, нормализации режима питания, отказе от вредных привычек (табакокурение, чрезмерное потребление алкоголя).
13.2.2. Злокачественные неэпителиальные опухоли пищевода
Злокачественные неэпителиальные опухоли пищевода составляют не более 1 % от всех злокачественных новообразований этого органа.
Наиболее часто встречаются лейомиосаркома, значительно реже — рабдомиосаркома, карциносаркома, меланома.
Для данной группы опухолей характерны те же клинические симптомы (местные и общие), что и при раке пищевода. Характерно довольно быстрое метастазирование в отдаленные органы (чаще всего в легкие). Злокачественные сосудистые опухоли довольно часто проявляются кровотечением.
Лейомиосаркома и карциносаркома чаще локализуются в нижней половине пищевода, рабдомиосаркома — в верхнем его отделе. Меланома может поражать любой отдел пищевода.
Рентгенологически и эндоскопически дифференцировать неэпителиальные злокачественные опухоли от рака пищевода очень сложно. Наиболее информативна в этом плане эзофагобиопсия с последующим цитологическим и гистологическим исследованием. Первичную меланому пищевода необходимо дифференцировать от его метастатического поражения.
Принципы хирургического лечения этой группы опухолей такие же, как и при раке (резекция или экстирпация пищевода).
Прогноз неблагоприятный (особенно при меланоме). Несколько лучше прогноз у больных карциносаркомой, которая обычно захватывает поверхностные слои стенки пищевода и относительно поздно метастазирует.
Главная страница --> 