Характерные для большинства заболеваний пищевода дисфа-гия, регургитация и загрудинная боль при ахалазии кардии имеют свои клинические особенности, обусловленные механизмом их развития.
Основным симптомом настоящего заболевания является дисфа-гия, которая примерно у одной трети пациентов возникает внезапно и без видимой причины. Поначалу она обычно непостоянна и наступает при поспешной еде, плохом пережевывании пищи, волнении. Весьма характерен тот факт, что дисфагия носит изби.-рательный и парадоксальный характер. Ее провоцирует употребление в пищу некоторых видов фруктов (свежие яблоки, хурма) и фруктовых соков, кефира, мягкого хлеба. Плотная пища проходит в желудок лучше, чем жидкая и полужидкая.
По отзывам больных, пассаж первых порций пищи осуществляется легче, чем последующих. Постепенно скапливаясь в пищеводе, пищевые массы вызывают ощущение переполнения, дискомфорта, боль за грудиной у мечевидного отростка. Пытаясь избавиться от этого, многие больные еще до обращения к врачу интуитивно стараются с помощью разных приемов улучшить проходимость кардии, выпивания залпом стакан теплой воды, вызывая напряжение мышц верхней части туловища при задержке дыхания, заглатывая воздух и слюну и повышая тем самым внутри-грудное и интраэзофагеальное давление. В ряде случаев эффективность подобных приемов довольно высока: под воздействием давления «столба» скопившейся в пищеводе жидкости происходит насильственное, .механическое раскрытие кардии. Определенную роль при этом может играть механизм Франка — Старлинга.
Облегчение дисфагии воспринимается больным как «провяливание» пищи в желудок. В противном случае возникает регургитация — второй по частоте симптом ахалазии кардии. В противоположность гипермоторным эзофагеальным дискинезиям, когда регургитация пищи отмечается буквально с первых же глотков, больные ахалазией успевают съесть довольно значительный объем пищи, величина которого определяется вместимостью пищевода. Срыгивание и рвота возникают, как правило, лишь при переполнении органа на высоте загрудинного дискомфорта, а также при наклоне туловища вперед. Весьма характерна ночная регургитация («симптом мокрой подушки»). В запущенных случаях она бывает выражена настолько сильно, что сопровождается поперхи-
ванием, пароксизмами мучительного кашля вследствие аспирации пищевых масс.
Третьим по частоте симптомом ахалазии кардии является за-грудинная боль. Она может иррадиировать в шею, челюсть, межлопаточную область. В ее возникновении большое значение имеют внеглотательные (третичные) сокращения пищевода, а также перерастяжение органа застойным содержимым. Т. А. Суворова и соавт. (1964) описали своеобразные болевые кризы, наблюдающиеся в раннем периоде ахалазии кардии, а также после ее коррекции кардиодилатациями. Боли возникают чаще ночью, внезапно, их продолжительность колеблется от нескольких часов до нескольких минут. Иногда они снимаются инъекциями анальгетиков и спазмолитиков. Происхождение болевых кризов не вполне ясно. В, X. Василенко и соавт. (1976) объясняют их возникновением стойкого спазма пищевода вследствие дистрофии ауэрбахова сплетения.
В дальнейшем, по мере прогрессирования заболевания поединяются явления застойного эзофагита: отрыжка воздухом, тошнота, повышенное слюноотделение, жжение по ходу пищевода, неприятный запах изо рта. Больные худеют, однако кахексия и эксикоз развиваются довольно редко.
Заболевание протекает волнообразно: периоды усиления дисфа-гии, регургитации и загрудинных болей спонтанно сменяются периодами вполне удовлетворительного самочувствия.
Особо следует остановиться на отдельных случаях ахалазии кардии, когда в ее клинической картине доминирует не так называемая триада основных симптомов (дисфагия, регургитация, загрудинная боль), а проявление некоторых осложнений. Так, например, мы наблюдали несколько больных, которые в течение длительного времени безуспешно лечились по поводу хронических неспецифических заболеваний легких. Каких-либо жалоб, позволивших заподозрить ахалазию кардии, эти пациенты не предъявляли. Поражение пищевода было обнаружено в результате очередного обследования органов грудной клетки. Успешная коррекция ахалазии кардии в данных случаях способствовала избавлению и от легочных заболеваний, поскольку они были обусловлены и поддерживались постоянной аспирацией застойного содержимого пищевода.
Рентгенологическое обследование больных ахалазией кардии целесообразно начинать с обзорного снимка органов грудной клетки. При значительном расширении пищевода его тень образует выбухание правого контура заднего средостения. Нередко можно обнаружить уровень жидкости в его проекции. Важном признаком ахалазии кардии является отсутствие газового пузыря желудка. При других заболеваниях этот симптом практически не встречается, его можно наблюдать лишь при массивных опухолях фундального отдела желудка, а также после гастрэктомии.
Еще более ценную информацию удается получить в результате контрастирования пищевода взвесью сульфата бария. При этом
можно наблюдать следующие признаки: сужение дистального отдела пищевода в виде моркови или мышиного хвоста, супрастено-тическое расширение и изменение формы органа.
Первый тип ахалазии кардии характеризуется умеренно выраженным расширением пищевода (до 6 см в диаметре), который имеет веретенообразную форму. Контуры его ровные, лишь в отдельных случаях отмечается небольшое искривление. После опорожнения пищевода (промывание через зонд или прохождение взвеси сульфата бария в желудок) его стенки не смыкаются.
При ахалазии кардии второго типа пищевод значительно расширен, удлинен и искривлен, вследствие чего имеет характерную S-образную форму. Контуры его ровные, дистальный отдел нередко расположен горизонтально и как бы лежит над диафрагмой. Стенки атоничны, не смыкаются при сокращении и не спадаются после опорожнения органа.
По данным В. X. Василенко и соавт. (1976), примерно у 10 % больных ахалазией кардии эзофагеальное супрастенотическое расширение достигает значительных размеров (16— 18 см и более). В подобных случаях пищевод имеет мешковидную форму и может вместить в себя большое количество застойного содержимого, остатки которого определяются рентгенологически спустя даже 48 ч.
Петальтика пищевода нарушена во всех случаях заболевания. Лишь в верхней трети органа, где его стенка состоит из поперечнополосатой мускулатуры, сокращения могут иметь про-пульсивный характер. У 30 % больных ахалазией кардии первого типа в средней и нижней третях пищевода удается зарегистрировать достаточно сильную моторную активность, однако по своей сути она не является петальтической. У большинства больных сокращения пищевода резко ослаблены, отмечаются многочисленные сегментарные сокращения незначительной амплитуды.
На поединение застойного эзофагита указывают изменения рельефа слизистой оболочки: зернистость, утолщение и извитость складок. Рельеф слизистой оболочки кардиального отрезка пищевода изменен незначительно.
Шатцки и Гэри (1956) описали так называемое нижнее пищеводное кольцо. Оно представляет собой концентрическое сужение, расположенное на 2 — 4 см выше кардиального отдела, и в ряде случаев может имитировать аксиальную грыжу пищеводного отверстия диафрагмы. Происхождение подобного феномена неясно.
У некоторых пациентов с ахалазией кардии выявляются пуль-сионные дивертикулы пищевода, наличие которых указывает на глубокие дистрофические изменения стенки органа.
Таким образом, рентгеносемиотика ахалазии кардии настолько своеобразна, что диагноз не вызывает особых трудностей. В сомнительных случаях целесообразно применение специальных дифференциально-диагностических проб, направленных на исключение «органических» стриктур. К таким пробам относится использование «шипучей взвеси», подогретой контрастной массы (метод термического контрастирования [Сергеев С. И., 1962] и, наконец,
сублингвальный прием 1 — 2 таблеток нитроглицерина. Настоящие методы уменьшают ригидность нижнего пищеводного сфинктера и являются специфичными для ахалазии кардии.
Эзофагоскопия позволяет верифицировать диагноз, выявить сопутствующие изменения слизистой оболочки и провести дифференциальную диагностику со стриктурами иного генеза (в первую очередь с опухолями). Эндоскопию таким больным технически можно проводить только после тщательной подготовки (промывание пищевода через толстый желудочный зонд с целью эвакуации застойного содержимого). Визуальные изменения слизистой оболочки органа определяются типом и давностью заболевания. В отдельных случаях она может оставаться интактной, однако, как правило, удается обнаружить признаки застойного эзофагита (гиперемия и отек слизистой оболочки, утолщение и извитость складок, эрозии в дистальном отделе).
При подозрении на злокачественное новообразование требуется прицельная биопсия из сомнительного участка с последующим гистологическим исследованием. В последние несколько лет эзофагоскопия используется не только для диагностики, но и для лечения данного заболевания.
Большую ценность при заболеваниях пищевода и при ахалазии кардии, в частности, имеет эзофагоманометрия. По нашему убеждению, эта процедура должна проводиться в каждом случае ахалазии кардии. Основными манометрическими признаками этого заболевания являются отсутствие рефлекса глотательного раскрытия кардии (вместо характерной, направленной вниз волны регистрируется прямая линия с наложением на нее дыхательных колебаний), повышение в той или иной степени тонуса нижнего пищеводного сфинктера, а также разнообразные нарушения петальтики грудной части органа. При ахалазии кардии первого типа это, как правило, эзофагоспазм, при втором типе заболевания — гипокинезия различной степени выраженности. В целом, эзофаго-грамма у таких пациентов имеет характерный вид: кривая постепенно поднимается вверх, а когда баллончик прибора выходит из кардии, резко падает.
Ценную помощь при проведении дифференциального диагноза ахалазии кардии с некоторыми формами функциональных заболеваний пищевода оказывают фармакологические пробы. Так, например, внутримышечная инъекция 1—5 мл 0,1 % раствора карбахолина или 0,1—0,15 г ацетилхолина вызывает возникновение непропульсивных беспорядочных сокращений в грудном отделе пищевода и стимулирует тонус нижнего пищеводного сфинктера. Подобная реакция свидетельствует о денервационной гиперчувствительности органа [Гребенев А. Л., 1967].
При гипермоторных дискинезиях пищевода ацетилхолиновый и карбахолиновый тесты, как правило, отрицательные.
В плане дифференциальной диагностики ахалазии кардии с дисфагиями иного генеза следует иметь в виду гипермоторные дискинезии пищевода (в том числе «истинный кардиоспазм»),
пептические стриктуры, синдром Пламмера — Винсона), эзофаге-альные дивертикулы, а также доброкачественные и злокачественные новообразования пищевода. Помимо этого, А. М. Витенас и Д. И. Тамулевичуте (1986) насчитали еще около 100 синдромов и патологических состояний, при которых может наблюдаться дисфагия той или иной степени выраженности.
В широкой клинической практике наибольшую трудность вызывают дифференциальная диагностика ахалазии кардии и новообразований пищевода, особенно кардиоэзофагеального рака. Первым и наиболее часто встречающимся симптомом этого вида опухоли также является дисфагия, которая, однако, носит «органический» характер, т. е. возникает при употреблении сухой и грубой пищи, а также при недостаточно тщательном ее прожевывании. Как правило, дисфагия развивается постепенно. Полужидкая пища и вода проходят через кардию практически свободно, и лишь в терминальной стадии, когда степень стенозирования пищевода становится значительной, отмечается их задержка. Больные жалуются также на отрыжку воздухом, срыгивание съеденной пищей, слизью, боли за грудиной и в эпигастрии, тошноту, понижение и извращение аппетита, похудание.
Отдифференцировать ахалазию кардии от кардиоэзофагеального рака помогают следующие признаки: отсутствие отчетливой временной связи между нервно-психической травмой и началом заболевания, неэффективность обычно применяемых больными ахалазией способов устранения дисфагии (глубокий вдох, напряжение мышц верхней половины туловища, запивание пищи водой), ускорение СОЭ, наличие скрытой крови в кале.
Определенную ценность при этом имеют результаты эзофаго-манометрии. При раке отмечается повышение давления в пораженном участке пищевода, обычно более широком, чем зона кардии. Петальтика либо не нарушена, либо имеются явления эзофагоспазма. Свойственные ахалазии кардии гипо- и атония эзофагеальной стенки отсутствуют. Нитроглицериновая и ацетил-холиновая пробы отрицательны. При озлокачествлении предшествующей ахалазии кардии пробы остаются положительными, вследствие чего их дифференциально-диагностическая ценность снижается.
Решающее значение для установления правильного диагноза имеют данные рентгенографии пищевода и эзофагоскопии. Экзо-фитные и узловые формы рака рентгенологически обнаружить довольно легко. Существенные трудности в этом плане возникают при выявлении склерозирующих и циркулярных форм кардиоэзофагеального рака, которые так же, как и ахалазия, характеризуются кольцевидным сужением дистального сегмента пищевода. Асимметричность и изломанность контуров суженного участка, неровность рельефа слизистой оболочки, дефекты наполнения в кардиальном и фундальном отделах свидетельствуют о наличии опухоли.
Диагноз должен быть подтвержден посредством эндоскопии с
прицельной биопсией. Гистологическое исследование полученного биоптата позволяет квалифицированно решить вопрос о возможности проведения химиотерапии.
Другим заболеванием, которое следует иметь в виду при проведении дифференциального диагноза с ахалазией кардии, являются эзофагеальные стриктуры различного генеза (пептические, ожоговые, травматические, врожденные). Существенное значение при этом имеет тщательно собранный анамнез: наличие в прошлом симптомов недостаточности кардии (длительная изжога, срыгива-ние, загрудинная боль), химических ожогов, травм пищевода и т. д. Рентгенологически удается обнаружить газовый пузырь желудка, неравномерность контуров суженного участка, поступление взвеси сульфата бария в желудок тоненькой, но непрерывной струей. Петальтика вышележащих сегментов пищевода сохранена за редким исключением. При необходимости диагноз подтверждается эндоскопически.
Наиболее частым осложнением ахалазии является застойный эзофагит. Для него характерны неприятный запах изо рта, жжение за грудиной, а также рентгенологически выявляемые изменения рельефа слизистой (грубость и неравномерность складок, зернистость, эрозии и ульцерации).
Считается, что хронический застойный эзофагит при ахалазии кардии является благодатной почвой для развития рака пищевода. Это нашло отражение в немецкой терминологии («Der Wegbereiter des Karzinoms»). J. L. Roth (1963) наблюдал возникновение карциномы пищевода у 3 — 8 % больных ахалазией кардии, т. е., по его мнению, чаще, чем у здоровых лиц. О. Д. Федорова отметила озлокачествление процесса у 7 из 248 наблюдавшихся пациентов с ахалазией кардии, что составляет 2,7 %.
В качестве других осложнений ахалазии кардии следует назвать сдавление расширенным пищеводом возвратного и блуждающего нервов, правого бронха, верхней полой вены, а также хронические неспецифические заболевания легких аспирационного генеза. В отдельных случаях могут развиваться пульсионные дивертикулы пищевода (их возникновение связано с перерастяжением эзофагеальной стенки застойным содержимым) и небольшие аксиальные грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
Главная страница --> 