Хирургической коррекции подлежат следующие пороки развития пищевода: аплазии, атрезии с трахеобронхиальными свищами и без свищей, стенозы пищевода.
При аплазии пищевода в первые дни жизни ребенка в качестве первого этапа оперативного вмешательства выполняют гастросто-мию для обеспечения энтерального питания и шейную эзофаго-стомию для предупреждения скапливания слизи и слюны в полости рта и предотвращения аспирационной пневмонии. Вторым
этапом (как правило, на втором году жизни ребенка) выполняют эзофагопластику с помощью сегмента толстой кишки.
Атрезия пищевода также является абсолютным показанием к оперативному вмешательству. Для успешного лечения этого заболевания необходима своевременная диагностика, так как довольно быстро смерть больных наступает от аспирационной пневмонии и истощения. С момента установления диагноза атрезии пищевода необходима комплексная предоперационная подготовка, включающая в себя постоянную ингаляцию увлажненного кислорода для ликвидации дыхательной недостаточности, отсасывание из полости рта и носоглотки слюны и слизи, санационную бронхоскопию, назначение антибиотиков широкого спектра действия для профилактики и лечения аспирационной пневмонии — наиболее частого осложнения. Чем раньше поставлен диагноз атрезии пищевода, тем короче время проведения предоперационной подготовки. Следует подчеркнуть особую роль проводимого на этом этапе парентерального питания. При сообщении верхнего отдела пищевода с трахеей эффективность предоперационной подготовки невелика, так как при этом слизь и слюна неизбежно попадают в дыхательные пути, быстро прогрессирует аспирационная пневмония, поэтому необходимо оперировать больных как можно раньше.
Доступ — правосторонняя торакотомия в четвертом — пятом межреберье. После рассечения медиастинальной плевры и пересечения непарной вены мобилизуют проксимальный и дистальный участки пищевода. При наличии пищеводно-трахеального свища последний пересекают и ушивают, образовавшиеся отверстия в указанных органах зашивают нерассасывающимся шовным материалом на атравматической игле. В последние годы чаще используют внеплевральную торакотомию.
Оптимальный способ коррекции атрезии пищевода — наложение прямого анастомоза между проксимальным и дистальным отделами пищевода. Однако такой тип операции возможен лишь у 20 — 25 % оперируемых больных. При диастазе между верхним и нижним участками пищевода более 1,5 — 2 см подобный способ оперативной коррекции невозможен вследствие опасности прорезывания швов межпищеводного анастомоза за счет чрезмерного натяжения тканей в данной зоне. В этих случаях целесообразнее использовать двухэтапное оперативное вмешательство. На первом этапе ликвидируют пище водно-бронхиальный свищ (при его наличии) и формируют гастростому или эзофагостому с нижним отделом пищевода на животе для энтерального питания ребенка. Вторым этапом (обычно через 1 — 2 года после первой операции) выполняют пластику пищевода участком толстой кишки или желудка.
Следует отметить, что примерно у 40 % больных, помимо врожденных аномалий пищевода (из которых наиболее частой является атрезия), имеются врожденные пороки развития и других жизненно важных органов (сердце, кишечник, почки и т. п.),
что существенно ухудшает прогноз хирургического лечения данного заболевания.
При врожденных сужениях пищевода консервативное лечение (бужирование), как правило, проводится ограниченно, так как редко приводит к полному излечению ребенка. В связи с этим большинству больных показано оперативное лечение. При циркулярных сужениях пищевода протяженностью до 1,5 — 2 см основным методом оперативной коррекции является продольное рассечение пищевода в месте сужения с последующим сшиванием его стенок в поперечном направлении.
В последние годы в нашей стране разработан оригинальный способ лечения коротких стриктур пищевода с помощью постоянных магнитов. При этой методике в просвет пищевода через рот и гастростому вводят магнитные цилиндры. Их взаимное притяжение приводит к сдавливанию и некрозу рубцовых тканей в зоне стриктуры. В результате удается ликвидировать сужение за счет формирования «бесшовного» анастомоза [Исаков Ю. Ф., 1983].
При более протяженных стриктурах чаще выполняют резекцию стриктуры с последующим наложением эзофаго-эзофагоанастомо-за. При невозможности выполнить подобную операцию в ряде случаев приходится делать эзофагопластику участком толстой кишки после предварительной резекции места сужения.
При наличии перепончатой формы сужения пищевода можно иссечь мембрану с последующим ушиванием эзофаготомического отверстия. В случае сдавления пищевода так называемым сосудистым кольцом его пересекают в наиболее узком месте.
Операцией выбора при изолированном врожденном пищеводно-трахеальном свище, когда просвет пищевода по всей длине сохранен, является разъединение свища с последующим ушиванием дефектов в стенках пищевода и трахеи с помощью узловых швов на атравматической игле.
При врожденном коротком пищеводе показанием к операции является наличие рефлюкс-эзофагита, резистентного к лекарственному лечению. Оперативное вмешательство при данном пороке существенно затрудняется в связи со значительными трудностями по низведению желудка в брюшную полость. Наиболее часто в подобной ситуации применяется трансторакальная фундопликация по Ниссену—Розетти ( раздел «Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы») с оставлением части желудка в левой плевральной полости. В нашей стране для лечения короткого пищевода используется также операция клапанной гастропликации по Каншину. При этом в начале операции из проксимальной части желудка с помощью наложения поперечных швов формируют трубку, являющуюся как бы продолжением пищевода. После этого с помощью мобилизированной части желудка создают манжету, окутывающую сформированную желудочную трубку аналогично методике Ниссе-на. Для улучшения эвакуации желудочного содержимого в ряде случаев применяют пилоропластику, а при значительно повышенной кислотности желудочного сока дополнительно осуществляют
ваготомию. Результаты операций Ниссена — Розетти и клапанной гастрогошкации вполне удовлетворительные. У подавляющего большинства больных удается надежно ликвидировать желудочно-пищеводный рефлюкс.