Симптомы. Интенсивное внутосудистое разрушение эритроцитов(гемолитический криз) характеризуется быстрым развитием общей слабости, боли впояснице, озноба и повышения температуры тела, мозговых явлений (головокружение,потеря сознания, менингеальные симптомы и нарушения зрения и др.), боли вкостях и суставах. Появляется общая бледность, сочетающаяся с желтушнымокрашиванием склер и слизистых оболочек вследствие гемолиза. При многих формахвозникает острая почечная недостаточность вплоть до полной анурии и уремии. Прирезко сниженном диурезе в коричневой, насыщенно желтой моче могут определятьсябелок, цилиндры. В крови снижено содержание гемоглобина, эритроцитов, уменьшен гематокритныйпоказатель, плазма может быть желтушной или розового цвета. Содержаниеретикулоцитов в крови резко повышено; нарастают уровни в плазме крови непрямогобилирубина, свободного гемоглобина, остаточного азота и мочевины. При обостренияххронических форм гемолитической анемии обычно пальпируется увеличеннаяселезенка. Все формы острого внутосудистого гемолиза сопровождаются болееили менее выраженными признаками синдрома диссеминированно-го внутосудистогосвертывания крови (), при некоторых из них наблюдаются тромбоэмболическиеосложнения, инфаркты в органах и в костях с сильным болевым синдромом. Припостановке диагноза важен учет популяци-онно-географических факторов. Многиегемоглобинопатии встречаются преимущественно в странах Средиземноморья, Африкии Ближнего Востока, а также в странах, где много выходцев из этих регионов(Центральная и Южная Америка). В СССР талассемия и некоторые другие видыраспространены в основном в Закавказье и Средней Азии.

Неотложная помощь. Согревание тела (грелки), внутривенное введение100-200 мг преднизолона (метипреда) и 10000 ЕД гепарина (для деблокированиямикроциркуляции и предупреждения тромбоэмболий).

Госпитализация. Быстрая доставка больного в гематологическийстационар, где уточняют патогенез гемолитической анемии и при необходимоститрансфузионной терапии подбирают совместимые донорские эритроциты. Последниевводят в виде отмытой эритроцитной взвеси, лучше после 5-6 дней хранения. Приотравлениях гемолитическими ядами и многих иммунных формах показан лечебныйплазмаферез для быстрого удаления из крови вызвавшего гемолиз агента,антиэритроцитарных антител и иммунных комплексов. Транс-фузионная терапиядолжна проводиться по жизненным показаниям с большой осторожностью, так как онаможет усилить гемолиз, спровоцировать его вторую волну.