Глюгеновая энтеропатия - заболевание тонкой кишки, проявляющееся синдромом недостаточного всасывания, обусловленное непереносимостью глютена вследствие врожденного или приобретенного дефицита специфического фермента аминопептидазы, завершающего гидролиз глютена.
Глютен - белковый компонент клейковины, склеивающей составной части некоторых злаков (пшеницы, ржи, ячменя, овса). В глютене имеются две фракции: глютеин, который относительно безвреден, и глиадин, оказывающий токсическое действие на слизистую оболочку тонкой кишки. Для расщепления пептида ГЛИаДИна нужна специфическая пептидаза -глиадинамвдаза. Дефицит этого фермента является причиной непереносимости глютена. Некоторые авторы основным энзимным дефектом считают дефицит дипептидаз, а также дефицит N-глютаминил-пептидазы (глюта-миназы). В тонкой кишке обнаружены рецепторы к ГЛИадину, а также антитела к комплексу глиадин + рецептор к нему, высокие титры антител к глиадину в крови, что позволило обосновать иммунологическую теорию патогенеза глютеновой энтеропатии.
Предложена единая теория патогенеза глютеновой энтеропатии. Согласно этой теории, энтероциты лишены специфических пептидаз, в результате чего глютен не всасывается в кишечнике, а накапливается вместе с продуктами его неполного расщепления и оказывает токсическое воздействие на слизистую оболочку тонкой кишки. Нерасщепленный глютен взаимодействует с иммуноцитами слизистой, что приводит к сенсибилизации лимфоцитов, образованию антител к глиадину, развитию иммунного воспаления. В итоге нарушается переваривающая и всасывательная функция тонкого кишечника.
Заболевание имеет генетическую Природу, наследуется по рецессивному типу.
Глюгеновая энтеропатия проявляется синдромом мальабсорбции (поносы, метеоризм, снижение массы тела, боли вокруг пупка). Связь обострения заболевания с употреблением продуктов из пшеницы, ячменя, ржи, овса прослеживается очень четко.
Лечебная программа
1. Базисная терапия - аглютеновая диета.
2. Глюкокортикоидная терапия.
3. Лечение синдрома мальабсорбции.
1. Аглютеновая диетаАглютеновая диета является базисной терапией глютеновой энтеропатии. Исключаются продукты питания, содержащие глютен, т.е. продукты, изготовленные из муки и зерен злаков - пшеницы, ржи, ячменя, овса. Следует учесть, что глютен содержится также в продуктах, в состав которых при приготовлении включают злаки (пшеницу, рожь, овес, ячмень) -сосисках, колбасах, жирных соусах, мясных консервах, пирожках, булочках, блинах, кексах, лапше, макаронах, сладостях (содержащих злаки), ват-
рушках, пиве, шоколаде, майонезе, мороженом. Часто приходится исключать из диеты молоко, так как наряду с глютеновоЙ энтеропатией выявляется дефицит лактазы. Творог и молочнокислые продукты переносятся удовлетворительно. Больному рекомендуются мясо, рыба, яйца, птица, творог, сыр, кефир, сливочное и растительное масло, мед, крупы (гречневая, кукурузная, овая), овощи (картофель, белокочанная капуста, цветная капуста, зеленый горошек, огурцы), фрукты (яблоки, груши), ягоды (черника, земляника, малина), варенье, сахар.
Энергетическая ценность рациона определяется ростом, массой тела больного, характером работы.
Диета должна содержать повышенное количество белка (табл. 37). Остальные особенности диеты в гл. "Лечение синдрома нарушенного всасывания".
Следует подчеркнуть, что при выраженном синдроме мальабсорбции аглютеновая диета по характеру кулинарной обработки должна соответствовать диете № 4. Лечение аглютеновой диетой проводится пожизненно.
2. Глюкокортикоидная терапияЛечение глкжокортикоидами применяется в случае тяжелого течения заболевания. Глюкокортикоиды подавляют образование антител к глиадину (глютену), иммунное воспаление в области тонкого кишечника, улучшают всасывательную функцию.
Назначается преднизолон в суточной дозе 20-40 мг (в зависимости от тяжести состояния больного) до улучшения состояния, затем постепенно снижают дозу.
3. Лечение синдрома мальабсорбцииЭтот раздел лечения глютеновой энтеропатии включает мероприятия, подробно описанные в гл. "Лечение хронического энтерита":
• заместительную ферментную терапию;
• улучшение всасывательной функции;
• нормализацию моторной функции тонкого кишечника;
• лечениедисбактериоза;
• коррекцию метаболических нарушений, электролитных сдвигов, Ги-повитаминозов.