Системная склеродермия

Что это такое?

Системная склеродермия — тяжелое заболевание соединительной ткани, при котором эта самая ткань уплотняется и твердеет. Возникает, так называемый, склероз (от греческого sklerosis — затвердение). При системной склеродермии преимущественно поражается кожа. Кроме того, могут повреждаться мелкие сосуды и внутренние органы: желудочно-кишечный тракт, легкие, почки, сердце. Женщины болеют системной склеродермией в три раза чаще мужчин. Средний возраст пациенток — 30-40 лет.

Причины

В чем причина этого заболевания до сих пор неизвестно. Ученые предполагают, что не последнюю роль в развитии системной склеродермии играет врожденная неполноценность иммунной системы, приводящая к аутоиммунным нарушениям. Иммунная система человека вдруг начинает воспринимать свои собственные клетки как чужеродные и уничтожает их. В данном случае ее «врагами» становятся клетки соединительной ткани. К факторам ка склеродермии относятся переохлаждение, травмы, инфекции.

Что происходит?

Поскольку при системной склеродермии поражаются различные системы и органы, то симптомы заболевания чрезвычайно разнообразны. Чаще всего заболевание начинается с так называемого синдрома Рейно. Для него характерно нарушение кровотока в пальцах рук, реже ног. Конечности человека внезапно бледнеют, становятся синюшными, начинают болеть. При прогрессировании болезни возможно их омертвение. В коже и суставах происходят следующие изменения: вначале на лице, кистях, предплечьях, груди, шее, голенях и стопах появляются очаги отека (припухлости). Со временем они уплотняются. По цвету кожа начинает напоминать воск. Болезнь изменяет черты лица пациента: оно становится похожим на маску, а рот суживается. Пальцы из-за уплотнения кожи напоминают муляж. Пациенты жалуются на боли при проглатывании пищи, запоры или поносы. У них появляется одышка, развиваются пороки сердца, воспалительные заболевания почек. Часто такие пациенты чувствуют скованность движений и старадают от болей в суставах.

Чем опасно?

При отсутствии лечения симптомы болезни нарастают. Смерть обычно наступает через 1-2 года от начала заболевания.

Диагностика

При появлении вышеописанных симптомов необходимо срочно обращаться к ревматологу. Скорее всего врач поставит диагноз сразу же после осмотра, однако в сложных случаях может потребоваться биопсия суставов и кожи. Иногда больным назначают исследование иммунитета и клинический анализ крови, по которому выявляются общие признаки воспаления. Изменения сердца диагностируются с помощью ЭКГ и ЭхоКГ (манипуляция, аналогичная УЗИ, но в области сердца). С помощью рентгена выявляются изменения в легких и суставах.

Лечение

Для лечения системной склеродермии применяют противовоспалительные и общеукрепляющие средства. Противовоспалительная терапия включает в себя применение кортикостероидов и иммунодепрессантов. В последние годы широко применяются блокаторы кальциевых каналов. При всех вариантах течения болезни рекомендуется активная витаминотерапия. При хроническом течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородные ванны), парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез гиалуронидазы. Важное значение имеют физиотерапия, лечебная физкультура и массаж.