Сарковдоз легких (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) - доброкачественное системное заболевание, в основе которого лежит поражение ретикуло-эндотелиальной системы с образованием в легких эпителиоидно-клеточных гранулем без казеоза и перифокального воспаления, в дальнейшем рассасывающихся или трансформирующихся в соединительную ткань при отсутствии микобактерий туберкулеза.
Этиология и патогенез заболевания не известны. Придается значение генетическим факторам, нарушениям реактивности и системы иммунитета. Воздействие антигена (этиологического фактора) вызывает появление аль-веолита, что приводит к возникновению гранулем, которые могут рассасываться или подвергаться фиброзированию. Вещества, стимулирующие фиб-розообразование, выделяются моноцитами и альвеолярными макрофагами. Большую роль в развитии заболевания (возможно, и в избыточном фибро-зообразовании в легких) играют значительное повышение образования в легочной ткани ангиотензинпревращающего фермента, а также нарушение обмена кальция (гиперхальциемия, гиперкалыдаурия). Подавление продукции фиброзостамулирующих факторов обусловлено гуморальными факторами, выделяемыми Т-лимфоцитами (интерлейкин-2), моноцитами (хемо-таксический фактор) и стимулированными мононуклеарными клетками.
Таким образом, течение болезни, образование фиброза или рассасывание образовавшихся гранулем зависит от влияния регуляторных систем: моноцитов и альвеолярных макрофагов, с одной стороны, и Т-лимфоци-тов, моноцитов и стимулированных мононуклеарных клеток - с другой.
Лечение саркоидоза окончательно не разработано.
Основным в терапии саркоидоза легких является применение глюко-кортикоидных препаратов.
Показания к применению глюкокортикоидных препаратов:
• генерализованные формы саркоидоза;
• комбинированное поражение различных органов;
• саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов при их значительном увеличении;
• выраженная диссеминация в легких, особенно при прогрессирующем течении и явных клинических проявлениях заболевания (А. Г. Хоменко, 1990).
Существует две схемы применения преднизолона.
Первая схема: больному дают преднизолон ежедневно по 20-40 мг в сутки в течение 3-4 месяцев, затем назначают по 15-10 мг в сутки еще 3-4 месяца, а в дальнейшем применяется поддерживающая доза - 5-10 мг в сутки на протяжении 4-6 месяцев; лечение длится, таким образом, 6-8 месяцев и более в зависимости от эффекта.
Вторая схема заключается в прерывистом применении преднизолона (через день). Лечение также начинают с дозы 20-40 мг в сутки, постепенно снижая ее. Эффективность этого метода достаточно высока и не уступает методике ежедневного приема преднизолона.
Прерывистое лечение назначают больным с плохой переносимостью преднизолона, при появлении побочных реакций, ухудшения в течении сопутствующих заболеваний (гипертонической болезни и др.).
При изначальном доброкачественном малоактивном течении саркои-доза, наличии благоприятной динамики в виде рассасывания диссемина-ции в легких и уменьшения размеров внутригрудных лимфатических узлов можно воздержаться от лечения 6-8 месяцев, систематически осуществляя наблюдение за больными. При появлении вышеназванных показаний следует начинать лечение преднизолоном.
В случае непереносимости даже небольших доз преднизолона, на ранних этапах болезни назначают нестероидные противовоспалительные средства.
В последние годы получило распространение комбинированное лечение сарковдоза: в течение первых 4-6 месяцев применяют преднизолон ежедневно или прерывистым методом, а затем нестероидные противовоспалительные средства - индометацин, вольтарен и др. ( гл. "Лечение ревматоидного артрита"). В этот период при неполном рассасывании очаговых изменений в легких или продолжающемся увеличении внутригрудных лимфатических узлов возможно применение кеналога в виде инъекций 1 раз в 10-14 дней.
Длительное время обсуждается вопрос о необходимости противотуберкулезной терапии при саркоидозе в связи с тем, что до сих пор не отвергнута связь и близость этого заболевания с туберкулезом.
Показания к назначению противотуберкулезной терапии при саркоидозе (А. Г. Хоменко, 1990):
• положительная (особенно гиперергическая) туберкулиновая реакция;
• обнаружение микобаетерий туберкулеза в мокроте, жидкости бронхоальвеолярного лаважа;
• признаки поединившегося туберкулеза, особенно с четкими клинико-рентгенологическими признаками.
Лечение саркоидоза должно начинаться в стационаре и продолжаться не менее 1-1.5 месяца. В дальнейшем лечение проводится амбулаторно.
Диспансерное наблюдение и амбулаторное лечение осуществляются в противотуберкулезном диспансере.
Диспансерное наблюдение ведется по двум группам учета: 1 - активный саркоидоз; 2 - неактивный сарковдоз, т.е. больные с остаточными изменениями после клинико-рентгенологической стабилизации или излечения саркоидоза. Первая группа разделяется на две подгруппы: А - больные с впервые установленным диагнозом; Б - больные с рецидивами и обострениями после проведения основного курса лечения.
Больным 1А группы показаны лечение и активное наблюдение. Пе риодичность посещения диспансера - не реже 1 раза в месяц, а при амбулаторном лечении преднизолоном - 1 раз в 10-14 дней.
Общая продолжительность наблюдения при благополучном течении заболевания составляет 2 года (в течение первого года контрольное обсле дование проводится 1 раз 3 месяца, в течение второго года - 1 раз в 6 месяцев). При появлении обострения или рецидива заболевания больных переводят в 1Б группу и наблюдают до исчезновения активности процесса с теми же интервалами, что в подгруппе А.
Диспансерное наблюдение за больными 2 группы следует проводить в течение 3-5 лет. Они должны посещать противотуберкуле.нчй д-.чюнгер 1 раз в 6 месяцев.
Главная страница --> 