Лечение идиопатического легочного гемосидероза

Идиопатический гемосвдероз легких - заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в легких, гипохромной анемией и волнообразным рецидивирующим течением.

Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно. Предполагается врожденная неполноценность эластических волокон мелких и средних сосудов легких, что ведет к их расширению, стазу крови и проникновению эритроцитов через стенку сосуда. Большинство исследователей считают гемосидероз легких иммуноаллергическим заболеванием. В ответ на сенсибилизирующий агент образуются аутоантитела, развивается реакция антиген-антитело, шоковым органом для которой являются легкие, что приводит к расширению капилляров, стазу и диапедезу эритроцитов в легочную ткань с отложением в ней гемосидерина.

Лечение производится следующим образом.

Назначаются глюкокортиковдные препараты. Они подавляют аутоиммунные реакции, уменьшают сосудистую проницаемость. Обычно применяют преднизалон в суточной дозе 30-50 мг. После улучшения состояния дозу преднизолона постепенно снижают (в течение 3-4 месяцев) до поддерживающей (5-7.5 мг в сутки), которую принимают в течение нескольких месяцев.

Существует методика комбинированного лечения массивным плазма-ферезом в сочетании с цитостатикамн. При помощи плазмафереза из плазмы выводятся наработанные антитела, а цитостатики уменьшают продукцию новых антител. Обычно применяют азатиоприн и щклофосфан. Последний назначают по 400 мг через день, курс лечения - 8-10 г.

Эффективно комбинированное лечение преднизолоном, препаратами железа в сочетании с антикоагулянтными и антиагрегантными средствами (гепарин, курантил.трентал).

В связи с развитием железодефицитной анемии больные должны регулярно принимать железосодержащие препараты - ферроплекс, тардифе-рон, конферон и др.

При развитии хронического легочного сердца проводится лечение, направленное на уменьшение легочной гипертензии ( гл. "Лечение легочного сердца").