ГЛАВА 48. КОЖНЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ, ИМЕЮЩИЕ ОБЩЕМЕДИЦИНСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ

Томас Б. Фитцпатрик, Джеффри Р. Бернард (Thomas В. Fitzpatrick, Jeffrey R. Bernhard)

Кожа — один из наиболее чувствительных индикаторов серьезного заболе­вания: даже нетренированным глазом можно различить ее цианотичность, желтушность или пепельно-серую бледность при шоке. Опытный врач должен уметь определять слабые кожные проявления опасных для жизни заболеваний и знать те диагностические критерии, по которым диагностируют заболевания других систем органов. Кожные проявления часто имеют решающее значение для по­становки окончательного диагноза. Так, некоторые кожные «маркерные синдро­мы», например узловая эритема, могут свидетельствовать о многосистемном заболевании и требуют соответственно тщательной медицинской оценки.

Кожа ( 48-1) состоит из трех слоев: 1) эпидермиса—поверхностной части, включающей в себя клетки двух основных типов (кератиноциты и мелано­циты); 2) дермы, на которой покоится эпидермис; она представляет собой комп­лекс соединительнотканных элементов, нервов, кровеносных и лимфатических сосудов, телец, придатков кожи и некоторых клеток (тучные, фибробласты, гистиоциты); 3) подкожной жировой клетчатки (подкожная ткань), действующей как мягкая прослойка между наружными слоями и подлежащей костью. Керати­ноциты продуцируют и накапливают в цитоплазме промежуточные нити кератина. Они постоянно сменяются, для их дифференцировки и созревания достаточно около 27 дней. В процессе созревания кератиноцит теряет ядро, сохраняя только цитоплазму, превращающуюся в высокоорганизованную двухфазную систему кератиновых нитей, погруженных в аморфный матрикс, что во многом сходно с клетчаточно-лигниновой системой древесного волокна, за которой признается высокая степень сопротивляемости растяжению и давлению. Безъядерная на­ружная часть эпидермиса (stratum corneum) действует как плотная кератиновая мембрана. Этот роговой слой функционирует практически в качестве водонепро­ницаемого барьера между внутренней жидкостной средой и средой внешней. Это главный кожный барьер, предупреждающий потерю жидкости организмом и про­никновение в него токсических агентов. Он выполняет функции и пассивной мембраны: некоторые вещества проходят через кожу путем пассивной диффузии по направлению градиента концентрации.

Кожа обладает относительно ограниченным количеством патологических реакций. Если представить конкретные кожные поражения литерами алфавита, то их группы, образно говоря, будут формировать слова и фразы. Опытному специалисту это позволяет распознавать клинически значимые синдромы или уста­новить диагноз. У большинства больных изменения на коже, обнаруживаемые терапевтом, сопоставимы с таковыми при одной из групп синдромов ( табл. 47-3) или типов повреждений кожи ( табл. 47-1). Эти кожные изме­нения или клинические проявления могут представлять собой один тип поврежде­ния, например пузырек или узелок, или скопление кожных элементов разного типа, например папул или везикул. Единичные или множественные элементы могут обнаруживаться в любой части тела, при некоторых патологических про­цессах границы их не определяются: такой тип диффузного поражения встре­чается при системном склерозе и нарушениях пигментации.

48-1. Анатомия кожи (с разрешения Frank H. Netter).

Кожные проявления системных заболеваний, такие как генерализованный зуд ( гл. 50), чувствительность к свету ( гл. 52), и злокачественного про­цесса во внутренних органах в настоящем разделе не обсуждаются. Реакции со стороны кожи при заболеваниях других органов, например гиперпигментация при болезни Аддисона ( гл. 51) или пятна цвета кофе с молоком при нейрофиброматозе, также обсуждаются в соответствующих разделах.

При попытке определить конкретный тип поражения кожи важно установить первично пораженный элемент кожи, т. е. эпидермис, дерма, кровеносные сосуды или подкожная жировая клетчатка. Такой метод способствует совершенствованию диагностических возможностей врача, поскольку число болезней, вызывающих патологические изменения в каждом из этих компонентов кожи, ограничено. Например, хотя многоформная эритема и вызывает изменения в дерме и эпи­дермисе, первично при ней в процесс вовлекаются кровеносные сосуды, эритематозные же пятна объясняются вторичным вовлечением в процесс других компо­нентов, воспалительный процесс ведет к развитию клеточных инфильтратов, определяемых клинически в виде папул, к разрушению базальной мембраны и формированию пузырей.

Шелушащиеся пятна, папулы или бляшки.Генерализованные шелушащиеся пятна, папулы или бляшки относятся к частым и существенным диагностическим признакам, на которые обычно обращает внимание больной ( 47-2, 47-3, 47-11).

Внезапное появление симметричных шелушащихся эритематозных пятен или папул часто свидетельствует о реакциях гиперчувствительности на лекарственные препараты. Шелушащиеся эритематозные папулы на волосистой части головы и разгибательных поверхностях рук и ног заставляют думать о псориазе. Псориазные элементы часто особенно выражены в подверженных многократным травмам местах (локтевые и коленные суставы). Над псориатическими папулами или бляшками часто возвышаются серебто-белые, напоминающие слюду чешуйки, которые можно относительно легко удалить по слоям. Количество базальных клеток эпидермиса при псориазе многократно увеличивается. Этот рост популяции базальных клеток уменьшает сроки обновления эпидермиса с 27 дней в норме до 3—4 дней. По мере ускорения миграции эпидермальных клеток из базального слоя к поверхности кожи нарушается процесс созревания клеток и кератинизации ( 47-12, А), что определяет локализацию морфологических и биохими­ческих изменений. Наряду с гиперплазией базальных клеток усиливается метабо­лизм. ускоряются синтез и распад нуклеопротеидов, что приводит к усиленному выведению с мочой метаболитов нуклеиновых кислот, например мочевой кислоты. Кроме того, в связи с необходимостью обеспечить ускорение клеточного деления пролиферируют субэпидермальные сосуды. Эти многочисленные цитологические, гистологические, гистохимические и биохимические изменения рассматривают в настоящее время скорее как результат, нежели причину развития заболевания. Единственным существенным моментом, известным в настоящее время в отноше­нии основной причины псориаза, является наследование предрасположенности к нему. Эрозивное заболевание суставов, псориатический артрит обсуждаются в соответствующей главе.

Лечение при псориазе все еще остается в компетенции дерматолога. При локализованном псориазе у большинства больных наиболее эффективны местно-действующие кортикостероиды, препараты дегтя, ультрафиолетовое облу­чение или воздействие солнечного света. Кортикостероиды можно вводить непо­средственно в небольшие упругие пластинки. Системное их введение не только неэффективно, но может вызвать генерализацию процесса. Некоторых больных с генерализованным псориазом необходимо лечить комплексно химиотерапевтическими препаратами, особенно метотрексатом, способным подавлять размноже­ние клеток в большей мере, чем их функцию, т. е. кератинизацию.

В 1974 г. была предложена новая форма фотохимиотерапии, при которой мощное длинноволновое ультрафиолетовое облучение производили на фоне прие­ма больным метоксалена. Этот метод может заменить многие другие. При так называемом ПУФЛ-лечении (псорален в сочетании с ультрафиолетовыми лучами) за 2 ч до общего облучения тела с помощью специальной системы, позволяющей получать преимущественно УФЛ с длиной волны 320—400 нм (УФЛ-А), больной должен принять внутрь псорален (П). Для появления эритемы или достижения ремиссии при псориатических повреждениях само по себе облучение неэффектив­но, одяако в путствии одного из псораленов (метоксален) УФЛ-А превращает­ся в действенный светоактивный фактор и после его многократного применения интенсивность псориатических изменений уменьшается. Механизм подобного действия, возможно, отчасти объясняется связыванием псоралена с ДНК под влиянием УФЛ-А. Проведенный в ряде клиник США и Европы анализ более 5000 бальных показал высокую эффективность фотохимиотерапии на фоне приема метоксалена при выраженном псориазе: более чем 80% больных были полностью излечены через 3—4 нед лечения (2—4-кратное облучение в неделю). Впослед­ствии желательно проводить поддерживающие сеансы облучения еженедельно или реже. Несмотря на то что метоксаленовая фотохимиотерапия эффективна, она требует специальных знаний и оборудования для точного расчета УФЛ-А;

ПУФЛ-терапия рекомендуется только больным с инвалидизирующей формой псориаза, поскольку к отдаленным последствиям лечения относится преждевре­менное старение кожи, ее рак у некоторых восприимчивых больных (т. е. при воздействии мышьяка в анамнезе или ионизирующей радиации), катаракта. В исключительных случаях инвалидизирующего и стойкого псориаза может ока­заться необходимым комбинировать ПУФЛ или УФЛ-В (ультрафиолетовые лучи со средней длиной волны) с другими средствами, например с системным введе­нием метотрексата после курса облучения или в комбинации с ним.

Терапевт не всегда учитывает возможную роль псориаза как причину инвалидизации или изменения внешности больного. В США псориазом больны 2— 8 млн человек, при этом около 100000 в серьезной форме.

При глюкагономном синдроме псориазоподобные изменения появляются на коже лица, нижней части живота, ягодиц, паховой области, про­межности, ног. Иногда их трудно отличить от изменений при подостром течении псориаза, но часто они отличаются поверхностным некрозом в центре пластинок. Поединяются также стоматит и анемия, у больного отчетливо уменьшается масса тела. Гипергликемия может отсутствовать. Изъязвления быстро исчезают после удаления глюкагонсекретирующей опухоли поджелудочной железы. Псо­риазоподобные изменения на коже встречаются и при синдроме Рейтера (keratoderma blennorrhagicum), грибовидном микозе (кожная Т-клеточная лимфома), монетовидном экзематозном дерматите, парапсориазе, некоторых реакциях на лекарственные препараты и дерматофитозе..

Симметрично расположенные на ладонных и подсиивенных поверхностях шелушащиеся пятна или папулы часто принимают за проявление вторично­го сифилиса, при этом очень часто отмечают генерализованную лимфаде­нопатию и изъязвления в полости рта.

Довольно банальные и часто ставящие врача в тупик генерализованные шелушащиеся высыпания появляются при розовом лишае. В этом случае чешуйка очень истончена на периферии очага поражения и формирует своего рода «воротничок», в центре шелушение может отсутствовать. Розовый лишай обычно распространяется по типу хвойного дерева, что особенно заметно на спи­не. Не всегда, но довольно часто за несколько дней до генерализации процесса на коже появляется единичное изолированное шелушащееся пятно-предвестник.

Шелушащиеся пятна и папулы образуются при дерматофитозе и кандидозе, поэтому в любом случае шелушения необходимо исследовать некоторые чешуйки на предмет выявления мицелия ( «Лабораторные тесты» в гл. 47).

Различные формы дерматофитоза (так называемые микозные инфек­ции) развиваются в эпидермисе, волосах, ногтях пальцев рук и ног; все они (кро­ме отрубевидного лишая) чувствительны к гризеофульвину, принимаемому внутрь. Дерматофитоз вызывают грибы трех видов: microsporum (микроспоры), epidermophiton (эпидермофитон) и trichophiton (трихофитон). Microsporum audouini паразитирует в коже человека и служит основной причиной грибкового поражения эпидермиса волосистой части головы у городских жителей. Microspo­rum canis, поражающий кожу волосистой части головы и лица, вызывает появле­ние мягких узелков; он паразитирует в коже животных, в основном молодых животных на фермах или у котят, щенков, телят.

Trichopyton rubrum, Т. mentagrophytes и Е. Flocossum тоже паразитируют у человека и обычно вызывают дерматофитоз подошвенной поверхности, наиболее распространенной области локализации грибковой инфекции.

Восприимчивость к поверхностному дерматофитозу вариабельна и, по-види­мому, по крайней мере частично зависит от реактивности организма. Изменчив и эффект приема гризеофульвина внутрь: он зависит от локализации инфекции. Гризеофульвин эффективен даже при лечении короткими курсами при грибковых поражениях кожи волосистой части головы, туловища, паховой области, но даже при длительном лечении редко удается справиться с поражением кожи кистей, ногтей пальцев рук и ног. При инфицировании подошвенной поверхности, кожи туловища, паховой области высокоэффективно местное лечение любым из противогрибковых препаратов имидазольного ряда, но оно безрезультатно при пораже­нии ногтей пальцев рук и ног.

Другая большая группа грибковых инфекций представлена кандидамикозами. Они совершенно не реагируют на воздействие гризеофульвина, принимаемого внутрь, и вызываются главным образом Candida albicans, иногда С. tropicalis, С. krusei и С. stellatoidea. С. albicans может обитать как сапрофит в желудочно-кишечном тракте и влагалище, особенно у беременных или у женщин, принимаю­щих пероральные контрацептивы или антибиотики широкого спектра действия. Вместе с тем эти инфекции настолько связаны с сахарным диабетом, что все больные с кандидамикозами независимо от пола должны быть обследованы на предмет выявления этого заболевания.

Несмотря на то что С. albicans относится к обычным сапрофитным грибам, обитающим во влагалище и желудочно-кишечном тракте, он редко выделяется с участков здоровой освещаемой кожи. Он может проникать в эпидермис при высо­кой влажности кожи и ее мацерации. Таким образом, кандидамикоз обычно возникает в участках опрелостей (под молочными железами и в области пупка, паха, в подмышечных ямках) и в слизистой оболочке полости рта и влагалища. С. albicans обычно служит причиной хронической паронихии. При кандидамикозных инфекциях, в процесс могут вовлекаться легкие, мочевыводящие пути и сердце.

Лечение при кандидамикозе кожи и слизистых оболочек зависит от локали­зации инфекции и типа повреждения. С мацерацией кожи следует бороться путем подсушивания соответствующего участка воздушным потоком. В местах опрелос­тей очень полезно накладывать примочки и пыпки с нистатином. Его прием внутрь при кожных кандидамикозах неэффективен. При неизлеченном кандида­микозе неизбежна его передача половым путем. Наиболее успешным методом лечения при грибковой паронихии является применение 2% спиртового раствора генцианового фиолетового. В ряде случаев, например при хроническом слизисто-кожном кандидамикозе, показано системное введение кетаконазола.

Без посева дифференцировать дерматофитоз, вызванный одним из указанных типов грибков, от кандидамикоза затруднительно, если вообще возможно. Непо­средственное изучение чешуек шелушащегося высыпания в зоне опрелости не имеет диагностического значения, поскольку мицелий может быть выявлен как при дерматофитозе, так и при кандидамикозе, однако споры обнаруживаются лишь при кандидамикозе. Терапевты слишком часто начинают применять противогрибковые препараты местного действия или Гризеофульвин, не установив тип высыпания: дерматофитоз или кандидамикоз. Поскольку вводимый парентерально Гризеофульвин неэффективен при кандидамикозе, а дерматофиты устойчивы к нистатину, применение этих препаратов при неуточненных высыпаниях может привести к пролонгированию заболевания. Более новые препараты, например галопрогин и миконазол, эффективны как при дерматофитозе, так и при кандида­микозе.

Из-за увеличения числа больных, леченных химиопрепаратами по поводу лейкоза и других неопластических процессов, грибковые заболевания приобрели в медицине новое звучание. Больные, к которым относятся и реципиенты почек, подвержены воздействию почти всех сапрофитных грибов, вторгающихся в их ткани.

Везикулы и пузыри.Ряд заболеваний (многоформная эритема и поздняя кожная порфирия) может сопровождаться формированием везикул и пузырей, которые, однако, относятся к проявлениям некоторых бактериальных и вирусных инфекций, аллергического контактного дерматита (например, в связи с ядови­тым плющом), травм, термических и химических ожогов и, что наиболее важно, буллезных заболеваний неизвестной этиологии (пузырчатка и пемфигоид).

При опоясывающем и простом герпесе формируются групповые пузырьки, при ветряной оспе — изолированные, дискретные везикулы. В определении их природы существенную роль играет проба Цанка (, о методах лабораторных исследований в гл. 47). Гигантские эпителиальные клетки обнаруживаются при простом и опоясывающем герпесе и ветряной оспе, но отсутствуют при коровьей и обычной оспе. Природу везикулы или пузыря можно выявить при биопсии кожи независимо от их внутри- (вирусные инфекции и пузырчатка) или субэпидермальной (буллезный пемфигоид) локализации ( 47-7—47-9).

Везикулы, выстраивающиеся в виде линейных полосок, типичны для дермати­та, развивающегося в результате контакта с ядовитым плющом. Наиболее на­дежным диагностическим признаком как аллергического, так и первичного кон­тактного дерматита служит локализация везикул в участках кожи, подвержен­ных воздействию соответствующего фактора. Изолированные везикулы и пузыри на коже дорсальной поверхности кистей и лица-могут быть единственным прояв­лением поздней кожной и смешанной порфирии. В первом случае диагноз может быть быстро подтвержден путем исследования мочи с помощью лампы Вуда. Эти больные не страдают светочувствительностью, хотя топография поражений позволяет полагать, что солнечный свет играет некоторую роль в их локализации.

Изолированные рассеянные пузыри у взрослых представляют собой серьез­ную проблему с точки зрения диагностики и лечения. Буллезный пемфи­гоид и пузырчатк.а протекают хронически и встречаются преимуществен­но у взрослых. Пузырчатка имеет серьезные последствия для больного. Эти два заболевания следует дифференцировать с помощью биопсии кожи и иммунофлюоресцентных методов. Только по клинической картине невозможно дифферен­цировать буллезный пемфигоид, протекающий хронически и доброкачественно, от вульгарной пузырчатки, серьезного заболевания, неизбежно заканчивающего­ся смертью больного, если он. не получает иммунодепрессантов. Различают четыре самостоятельных вида пузырчатки, но самым важным с точки зрения распозна­вания для терапевта является вульгарная пузырчатка. Она может начинаться на слизистой оболочке полости носа или рта, поэтому больной нередко обращается вначале к стоматологу или оториноларингологу по поводу незаживающих эрозий в гортани (хрипота), полости рта или носовых кровотечений. Повреждения имеют тенденцию к распространению на другие участки без каких-либо закономерностей, но с преимущественной локализацией в области пупка, волосистой части головы, туловища. Вульгарная пузырчатка встречается преимущественно у лиц среднего возраста (40—60 лет) и редко у лиц в возрасте до 17 лет и старше 75. С самого начала клинически она проявляется образованием в коже дряблых пузырей, легко разрывающихся и редко увеличивающихся до больших размеров. Эрозии, образующиеся на месте лопнувшего пузыря, увеличиваются по площади за счет отслоения эпидермиса, что ставит серьезную проблему борьбы с вторичной инфек­цией и поддержания жидкостного равновесия; примерно те же трудности возни­кают при лечении больных с обширными-ожогами. Слизистые оболочки полости рта и носа поражаются почти у всех больных, более чем в половине случаев первыми проявлениями заболевания оказываются повреждения слизистой обо­лочки полости рта. Чаще вначале они немногочисленны и в течение нескольких недель могут сохранять первоначальные размеры. Затем процесс распространя­ется на другие участки кожи.

Диагноз пузырчатки ставится на основе светооптического изучения биоптатов раннего пузырька и прямой иммунофлюоресценции. К наиболее ранним измене­ниям при вульгарной пузырчатке относится межклеточный отек, вслед за которым исчезают межклеточные мостики в глубоких слоях эпидермиса ( 47-9, А). В связи с этим ослабляются связи между эпидермальными клетками (акантолиз) и образуются щели, а затем и пузыри чаще всего в супрабазальном слое. Други­ми словами, базальные клетки, будучи отделенными одна от другой, сохраняют связь с дермой подобно надгробиям.

Инммунофлюоресценция позволяет выявить в сыворотке больных пузырчат­кой IgG-антитела, специфичные для межклеточного вещества кожи и слизистых оболочек, и по их локализации дифференцировать пузырчатку от пемфигоида. При пузырчатке флюоресценция обнаруживается точно в местах акантолиза, поскольку IgG связаны с межклеточным гликокаликсом эпидермальных клеток. При буллезном же пемфигоиде антитела взаимодействуют с антигеном в области базальной мембраны и флюоресценция отмечается именно в этой зоне.

Вполне эффективно при пузырчатке парентеральное введение кортикостерои­дов, иногда в сочетании с азатиоприном. У некоторых больных желаемый резуль­тат может быть получен только за счет применения этого препарата.

Пустулы.Эта кожная реакция ( 47-10) может быть следствием ин­фекционного или асептического воспалительного процесса. Пустулы могут воз­никнуть из предшествующих пузырьков любой этиологии. Инфицирование пио-генными бактериями, особенно стафилококками и некоторыми видами грибов и микобактерий, может приводить к развитию пустул без пузырьковой стадии. Из причин неинфекционной природы следует отметить угри, пустулезный псориаз и гиперчувствительность к препаратам, особенно к сульфаниламидам, йодидам и бромидам. Пурпурные пустулы на руках и ногах характерны для диссеминированной гонококкцемии, но могут встречаться и при других формах бактериально­го сепсиса.

Экссудативные (импетигинозные) высыпания.Острая инфекция, вызванная грамположительными кокками, может развиться первично или наслаиваться на экзематозный дерматит, а иногда на любое везикулобуллезное заболевание, и характеризуется появлением струпьев ( 47-13). Этот процесс в коже ведет к таким же последствиям, что и стрептококковый фарингит, поскольку острый гломерулярный нефрит развивается у значительной части больных дерматитом с высыпаниями. Эти больные должны получать полный курс лечения антибиоти­ками, вводимыми парентерально.

Экзематозный дерматит.Этот вид повреждения кожи представляет собой типичную воспалительную реакцию на воздействие как эндогенных, так и экзо­генных факторов, а не самостоятельную нозологическую единицу. Его необхо­димо, следовательно, определять этиологически оправданным термином, а имен­но «а топический экзематозный дерматит». Это заболевание требует серьезного внимания из-за очень высокой частоты поражений кожи. Около 1/3 всех наблюдавшихся дерматологами больных в США страдали экземой, что явилось причиной неисчислимых потерь трудового времени и снижения произ­водительности труда. Некоторые формы экзематозного дерматита приведены в табл. 48-1 и 48-2 ( также 47-8 и 47-11). Из всех нарушений подобного рода именно атопический экзематозный дерматит наиболее важен для терапевта. Более чем у 30% больных развиваются нарушения дыхания аллергической природы (астма и сенная лихорадка). Кроме того, заболевание продолжается в течение 15—20 лет. У 15% лиц молодого возраста развивается катаракта. Наконец, больные с атоническим экзематозным дерматитом особенно восприим­чивы к таким инфекциям, как простой лишай и коровья оспа. У большинства из них повышен уровень IgE в сыворотке. Уменьшить интенсивность стойкого зуда очень трудно, наиболее результативно местное применение кортикостероидов, дегтярных гелей, масляных ванночек, смягчающих мазей и предотвращение эмоционального напряжения.

Эритродермальный синдром (эксфолиативный дерматит).Это серьезное заболевание может развиться как реакция на препараты, осложнять генерализоианное распространение дерматита (например, псориаз) или атопический дерма­тит или же сочетается с лимфомой и лейкозом. Синдром проявляется в виде генерализованных эритематозных шелушащихся высыпаний на всей поверхности кожи и имеет большое значение из-за системных нарушений в результате массив­ного и продолжительного шелушения кожи. Выраженность метаболических изме­нений в ответ на шелушение зависит от длительности и тяжести самого процесса. Значительные нарушения метаболизма при хроническом эксфолиативном дерма­тите наступают при скорости шелушения порядка 17 г/мм² в сутки. У больных с этой формой дерматита могут быть выявлены отрицательный азотистый баланс, отеки, гипоальбуминемия и уменьшение мышечной массы. Другая заметная осо­бенность этих больных заключается в больших внепочечных потерях воды из-за отчетливого повышения ее трансэпидермального выхода через нарушенный кож­ный барьер. Течение эксфолиативного дерматита определяется его этиологией: в настоящее время это заболевание не представляет загадки у больных с псориазом или атопическим дерматитом, но при лимфоме и лейкозе прогноз заболе­вания неясен. Около 60% больных с эксфолиативным дерматитом выздоравли­вают в течение 8—10 мес, 30% — умирают, у 10% больных лечение неэффек­тивно.

Диффузная или ограниченная (очаговая) атрофия.Эпидермальная атрофия проявляется почти полной прозрачностью эпидермиса и связана с уменьшением числа энидермоцитов. Подвергающийся атрофии эпидермис может сохранять признаки здоровых клеток, атрофия часто сопровождается изменениями в дерме. Ограниченная форма атрофии сопровождает дискоидную красную волчанку, диабетический липоидный некробиоз, встречается при атрофических полосах растяжения кожи, диффузной атрофии эпидермиса, при старении и склеродермии.

Наиболее существенным нарушением при атрофическом типе является диа­бетический липоидный некробиоз- (НЛД). Такие поражения обычно бессимптомны, появляются чаще у женщин в местах, подверженных травматизации, например на передней и латеральной .поверхностях голени, могут появиться также на коже рук и даже лица. Вначале образуется небольшого размера возвышающийся узелок с отчетливыми краями красноватого цвета,

Таблица 48-1. Типы экзематозного дерматита неизвестной этиологии

Термин используется многими клиницистами по меньшей мере в связи с четырьмя типами экзематозного дерматита, которые могут проявляться только на кистях (атопический экзематозный, аллергический контактный экзематозный, монетовидный экзематозный и дисгидротический экзематозный дерматиты). Не исключено, что контактные раздражи­тели, действию которых часто подвержена кожа кистей, играют роль провоцирующих или отягощающих факторов в развитии одного из перечисленных типов экзематозного дерматита.

Подобные высыпания считают проявлениями экзематозного дерматита, но необходи­мые клинические описания и данные о результатах биопсии кожи часто отсутствуют. Например, конституционный диатез и контактный дерматит, который постепенно (по мере развития атрофии кожи) увеличивается и уплощается, становится не столь высоким. Кожа приобретает цвет от коричневато-желтого до оранжевого, в ней можно четко видеть кровеносные сосуды из-за ровности, истончения и прозрачности атрофичного эпидермиса. Для НЛД типично вялое течение, но могут появиться неглубокие изъязвления, не поддающиеся воздействию медикаментозных средств. По всей вероятности, НЛД может раз­виться у лиц с невыявленным сахарным диабетом, но достаточно полных обсле­дований больных этой группы с помощью тестов на толерантность к глюкозе, в частности на толерантность к кортизон-глюкозе, не было проведено. При НЛД в дерме появляются очаговые изменения, представляющие собой бесклеточные и интенсивно инфильтрированные эозинофилами участки некроза, окруженные зона­ми воспаления. Главным признаком служит гранулематозное воспаление с эпителиоидными клетками, гистиоцитами и многоядерными гигантскими клетками. В процесс всегда вовлекаются кровеносные сосуды, эндотелий которых пролиферирует, а иногда происходит окклюзия артериол и глубоких артерий дермы; стенки капилляров утолщаются, в них накапливается ШИК-положительный мате­риал. Некоторые больные излечиваются с помощью осторожных инъекций в очаги поражения суспензий ацетонида триамсинолона.

Таблица 48-2. Типы экзематозного дерматита, этиология, которого известна

Гипомеланозные пятна, диффузный гипомеланоз, гипермеланозные пятна и синдром диффузного коричневого гипермеланоза в гл. 51.

Папулы и узелки (с воспалением и без него).При неизмененном эпидермисе (т. е. без шелушения) папулы и узелки могут иметь цвет здоровой кожи, быть эритематозными, иногда слабо пигментированы (желтый или коричневатый цвет). Поскольку они могут быть проявлениями более значимого патологического про­цесса общего характера, например саркоидоза, гистоцитоза X, туберкулеза, лимфомы или метастазов рака, для установления окончательного диагноза необходи­ма биопсия дермальных папул и всех узелков. Поскольку дермальные узелки появляются и при глубоких грибковых поражениях, например при кокцидиоидомикозе, необходимо произвести биопсию не только для исключения их злока­чественности, но и для посева части иссеченной ткани на предмет выявления грибов. Для посева ткань узелков измельчают пестиком в ступке. Если узелки напоминают лепрозные или туберкулезные, необходимо тщательно исследовать гистологические препараты на предмет обнаружения кислотоустойчивых бакте­рий. Материал, полученный с участков кожи, в которых обычно локализуется лейшманиозный процесс (лицо и руки), необходимо тщательно изучить на при­сутствие лейшманий.

Папулы и узелки с признаками воспаления или без них могут возникать при патологии сальных желез. Последние широко распространены в коже лица и волосистой части головы, хотя обнаруживаются и в коже малых половых губ и мошонки, туловища, соска молочной железы и век. Сальная железа относится к голокриновым железам, характеризующимся слущиванием всей клетки в выдели­тельный проток. Выделяемое ею кожное сало представляет собой сложную липидную смесь сквалена (основной продукт стероидного цикла), триглицеридов и сложных восковых эфиров. Работа сальных желез регулируется андрогенами, выделяемыми половыми железами. У женщин в отличие от мужчин важным фактором, участвующим в поддержании функции сальных желез, могут быть андрогены надпочечников. Основным заболеванием этих желез бывают обыкно­венные угри (acne vulgaris), преимущественно на лице, в меньшей мере на спине, груди и плечах. На коже появляются папулы и узелки с воспалительной реак­цией и без нее. Невоспаленные папулы, называемые угрями, могут быть открыты­ми (черноточечные) или закрытыми (белоточечные). Закрытые угри представляют собой предшественники папул, пустул и больших воспалительных узелков. Кроме того, могут появиться разного размера кисты и рубцы, типичный угревой рубец имеет вид четкого углубления с отверстием. Пустулезные и кистозные изменения, несмотря на обилие гнойного экссудата, при котором вполне эффективен разрез, обычно стерильны, но могут содержать Propionibacterium acnes.

Первопричина образования угрей как закрытого, так и открытого типа пока точно неизвестна, но исходным гистологическим феноменом при этом служит избыточная кератинизация в канале фолликула. В настоящее время полагают, что в процессе липолиза триглицеридов, осуществляемого Propionibacterium acnes, высвобождаются жирные кислоты, способные вызывать воспалительную реакцию в стенке фолликула с последующим ее разрывом. Поступление в ткань содержимого фолликула сопровождается перифолликулярным воспалением. Вос­палительный инфильтрат имеет лимфоцитарный характер, однако позднее (из-за путствия кератинового материала, грамположительных дифтериеподобных бактерий и кожного сала) в нем. определяется гигантоклеточная реакция на инородное тело.

В связи с этим требуется тщательное исследование гистологических препара­тов, обработанных кислотоустойчивыми красителями, чтобы выявить возбудите­лей туберкулеза и проказы, тканевых паразитов (при лейшманиозе, эхинококкозе, цистицеркозе, шистосомозе, онхоцеркозе и миазе) и грибов (при актиномикозе, бластомикозе, споротрихозе, кокцидиоидомикозе и дерматофитозе). Срезы ткани необходимо исследовать под микроскопом в поляризованном свете для выявления циркония, кремния, кталлов мочевой кислоты. Вульгарные угри представляют собой серьезную проблему, особенно в юношеском возрасте, лече­ние при них сложно и требует длительного времени. Наиболее результативны комплексные методы лечения препаратами местного действия на фоне разрезов и дренирования образований кистозного типа, облучения ультрафиолетовым светом и рационального парентерального введения антибиотиков; рентгенотера­пия при.вульгарных угрях противопоказана.

Не вполне понятно действие антибиотиков при угрях, но известно, что они уменьшают количество пропионобактерий (Propionibacteria) и свободных жирных кислот на поверхности кожи. Поскольку эти микроорганизмы оказывают in vitro липолитическое действие, предполагают, что снижение уровня свободных жирных кислот связано с действием антибиотиков. Считают, что антибактериальное действие (уменьшение популяции микроорганизмов) оказывают примочки и гели с перекисью бензола, которые высокоэффективны и широко применяются дерма­тологами.

Первоначально предполагали, что при угрях должно быть эффективно соче-танное применение эстрогенов и прогестинов (пероральные контрацептивы), однако их ценность оказалась не столь высокой при лечении женщин, мужчинам же они противопоказаны. Отсутствуют убедительные данные о каком бы то ни было влиянии пищевых продуктов на динамику и выраженность вульгарных угрей. Последние могут возникать на 8-м году жизни или отсутствовать до возраста 20 лет, остаются в течение нескольких лет, а затем спонтанно исчезают, обычно в начале третьего 10-летия жизни. Некоторых лиц, однако, вульгарные угри про­должают беспокоить и в более позднем возрасте. К новым эффективным сред­ствам при угрях относятся местно применяемые растворы таких антибиотиков, как клиндамицин и эритромицин. При резко выраженной кистозной форме угрей наиболее эффективна, но небезопасна, 13-с15-ретиноевая кислота, принимаемая внутрь. Она оказывает быстрое и выраженное действие, но вместе с тем обладает тератогенной активностью. Ее нельзя назначать женщинам детородного возраста, если при этом не гарантирована эффективная контрацепция. Некоторые другие побочные эффекты, такие как сухость кожи, гипертриглицеридемия, костные разрастания, заставляют применять этот препарат только в тяжелых случаях, когда другие методы лечения неэффективны.

Претибиальная микседема также может .приводить к образова­нию узелков на ногах, тыльной поверхности стоп. Процесс обычно двусторонний, узелки и бляшки при этом плотные, возвышающиеся, трудно смещаются. Они могут быть цвета здоровой кожи, розовыми, иногда коричневыми и при диаско­пии представляются желтыми, восковыми. Эпидермис над узелками в одних случаях не изменен, в других отличается отчетливой бородавчатой поверхностью. Патогенез претибиальной микседемы неясен. Она может развиваться самостоя­тельно или в сочетании с гипертиреозом (болезнь Грейвса) как до лечения по­следнего, так и после него, динамика ее проявлений не соответствует динамике изменений со стороны глаз (если таковые имеются). Узелки при этом заболевании служат местами скопления мукополисахаридов, что может быть продемонстриро­вано специальными методами окрашивания гистологических препаратов. В пато генезе претибиальной микседемы, экзофтальма и акропатии обсуждалась роль длительно действующего тиреоидного стимулятора, связанного в плазме с иммуноглобулином G (7S g-глобулин), однако его значение в развитии прети­биальной микседемы не выяснено.

Язвы.В результате деструкции эпидермиса и по меньше мере сосочкового слоя дермы ( 47-4) образуются язвы. Пока не доказано обратное, все кожные язвы, не излечивающиеся в течение месяца, следует рассматривать вероятно раковыми. Для исключения злокачественности процесса необходима биопсия. Язвы могут быть разделены на две группы: локализующиеся на голенях и тыльной поверхности стоп и в других участках тела. Язвы последней локали­зации встречаются редко, за исключением первичного рака кожи или метастазов в нее. К изъязвлениям узелков с воспалительной реакцией следует подходить с позиций, изложенных при обсуждении узелковых образований: необходима биопсия с исследованием тканей на предмет выявления бактерий, грибов и пара­зитов. Шанкроподобные изъязвления и узелково-язвенные образования с регионарной лимфоаденопатией могут появиться при первичных сифилисе и туберку­лезе, туляремии, сибирской язве, сапе и бубонной форме чумы. При споротрихозе, кокцидиоидомикозе, лейшманиозе, криптококкозе и третичном сифилисе могут встречаться отдельные узелково-язвенные образования. Для диагностики сифилиса необходимо серологическое исследование.

К наиболее важным этиологическим факторам в развитии язв на голенях и ст.опах относятся нарушения кровообращения. К изъязвлению, особенно в области медиальной лодыжки и медиальной поверхности нижней трети голени, приводит хроническая венозная недостаточность, язвы при этом развиваются в участках кожи с буроватой гемосидериновой пигментацией, иногда отечных и склерозированных. В области латеральной лодыжки развиваются преимущест­венно язвы гипертензивной и ишемической природы. Изъязвления могут быть обусловлены инфарктом ткани в зоне, получающей кровь из больших или малых сосудов (артерии, артериолы). Инфаркт может стать результатом окклюзии или сужения сосуда, связанного с эмболией, тромбозом, воздействием криоагглютининов, с макроглобулин-, криоглобулинемией, тромботической тромбоцитопенической пурпурой, полицитемией, системной красной волчанкой, болезнью Рейно, облитерирующими артериосклерозом и тромбангиитом. Изъязвления на ногах могут возникать также при гемолитической анемии, включая серповидно-клеточную, талассемию и врожденный сфероцитоз.

Некоторые виды язв, например при гангренозной пиодермии, характери­зуются выраженным некрозом краев. Обычно они локализуются на ногах, отли­чаются вялым течением, часто сочетаются с язвенным колитом или регионарным илеитом. Язвы при гангренозной пиодермии окружены неровными синевато-красными краями и имеют некротическое дно. В начальной стадии они часто представлены пустулами или небольшими красного цвета узелками в месте травмы, постепенно увеличивающимися в размерах до развития разжижающего некроза и формирования язвы неправильной формы. Они часто бывают мно­жественными и могут занимать значительную часть поверхности голени. Гистопатологические данные неспецифичны. Процесс заживления протекает чаще в соответствии с течением язвенного колита, и поскольку изъязвление распростра­няется на сетчатый слой дермы и подкожную основу, происходит процесс рубце­вания. Гангренозная пиодермия и ее варианты могут развиться и при других заболеваниях, например при миелопролиферативных нарушениях и ревматоидном артрите. Понятие «тропическая язва» в настоящее время относится не только к изъязвлениям при кожном лейшманиозе, но и к развивающимся при кожной дифтерии, сифилисе, фрамбезии и тропическом сифилисе, а также к разъедающей язве (хроническое изъязвление на тыльной поверхности стопы или голени, вы­званное разнообразными бактериями у голодающих беспризорных лиц).

Язвы могут образоваться и при периферической невропатии («нейропатическая» язва, или malum perforans—прободающая язва), осложняющей диа­бет, спинную сухотку, полиневрит, проказу, врожденную анестезию, наследствен­ную сенсорную корешковую невропатию.

При гистиоцитозе Х и амебиазе язвы локализуются в анальной и перианальной областях. Для обнаружения Entamoeba histolytica необходимо провести исследование в висячей капле.

При необычной форме язв следует подумать о возможном искусственном их происхождении, например при воздействии кислоты или прижигании горящей сигаретой. Большинство врачей уделяют этим язвам слишком большое внимание при обследовании больного, но, к сожалению, не умеют распознавать их природу. Узелково-язвенные образования каменистой плотности, особенно вокруг суставов (локтевые, коленные, пальцевые), могут свидетельствовать о кальцинозе кожи или подагре. Выявлению кальциноза способствует рентгенография, при подагре же уплотнения при этом методе не выявляются.

Диффузный или очаговый склероз.Диффузный склероз кожи чаще выявля­ется на руках, груди и лице при системной склеродермии, иногда называемой прогрессирующим системным склерозом. Вначале кожа представляется желто­ватой и слегка отечной, надавливание на нее не оставляет отпечатков; позднее она уплотняется, зона поражения приобретает очерченность и может быть отчет­ливо гиперпигментированной. Обычно определяются кальциноз кожи и феномен Рейно.

Очаговый склероз сопровождает ограниченную склеродермию. При этом появ­ляется одна или несколько округлых или овальных плотных красноватых бляшек диаметром до нескольких сантиметров, центр которых в последующем белеет или желтеет, а край часто отличается сиреневым оттенком- с телеангиэктазиями. Этот процесс не распространяется на другие органы и представляет собой локализо­ванную кожную форму склеродермии. Другим видом локализованной склеродер­мии является линейная склеродерма, морфологические изменения при которой те же, что и при ограниченном склерозе, но процесс развивается на участках кожи в виде полосок, параллельных оси конечности, или по околосрединной линии в области лба и волосистой части головы. Эта форма склеродермии не связана с прогрессирующим системным склерозом.

Отек.Помимо местного и генерализованного, существует еще одна форма отека ног, нечасто распознаваемая врачом. Это двусторонний отек стоп, довольно обычный процесс у больных с подострым или хроническим дерматитом ног, чаще всего с хроническим экзематозным дерматитом и псориазом. К заболеваниям сердца и окклюзии лимфатических сосудов он не имеет отношения, он, возможно, связан с увеличенной из-за местного поражения капилляров проницаемостью, что составляет часть воспалительного процесса в коже. Повышенная проницае­мость капилляров ведет к усиленному переходу жидкости из них во внесосудистое пространство. Эта форма отека характеризуется образованием ямок в местах надавливания на кожу, при купировании дерматита отек полностью исчезает.

Диффузная или очаговая атрофия.Атрофия дермы обусловлена уменьшением количества соединительной ткани в сосочковом-и сетчатом слоях и проявляется западением поверхности кожи. Очаговая атрофия дермы может остаться после травмы, сочетаться с атрофией эпидермиса, например при формировании полос беременности или при болезни Кушинга.

Узелки (воспалительные, обычно мягкие, красного цвета).О локализации узелков в подкожной клетчатке судят на основе признака смещаемости кожи над ними. Однако в ряде случаев при воспалительных процессах узелок может иметь отношение как к подкожной основе, так и к дерме, поэтому сместить кожу над ним не удается. Остро возникшие мягкие красного цвета узелки на голенях типичны для синдрома узловатой эритемы и узловатого подкожного жирового некроза в связи с панкреатитом.

Синдром узловатой эритемы включает в себя двустороннее формирование, главным образом на передней поверхности голени или реже на руках и коже лица, множественных мягких узелков. Этот синдром сочетается с рядом других нарушений, не связанных одно с другим, к их общим свойствам относится лишь отчетливая реакция гиперчувствительности.

Узелки при узловатой эритеме возвышаются над поверхностью окружающей кожи незначительно, они отечны, иногда очень нежны. Для заболевания харак­терно образование кровоподтеков в результате геморрагии. Участки повреждений никогда не изъязвляются и не уплотняются, очень редко оставляют рубцы или признаки атрофии. Узловатая эритема связана с первичным туберкулезом, пер­вичным кокцидиоидомикозом, гистоплазмозом, иерсиниозом, инфекциями, вызван­ными b-гемолитическими стрептококками, паховым лимфогранулематозом, проказой, саркоидозом, язвенным колитом, болезнью Крона, региональным энте­ритом, приемом лекарственных (пенициллин, сульфаниламиды, бромиды, йодиды) и контрацептивных препаратов, содержащих этинилэстрадиол и норэтинодрел.

Мягкие красного цвета подкожные узелки могут появляться на голенях и при остром панкреатите, опухолях поджелудочной железы и ошибочно расцени­ваются как проявления узловатой эритемы. Такая патология кожи получила название узловатого расплавляющего панникулита (УРП), сопровождающие его образования отчетливы и морфологически отличаются от таковых при класси­ческой узловатой эритеме. При УРП их размеры варьируют от нескольких милли­метров до нескольких сантиметров, они подвижны в противоположность узелкам при узловатой эритеме. В течение 2—3 нед они подвергаются обратному разви­тию, иногда оставляя после себя гиперпигментированные рубцы со слегка вдав­ленной поверхностью. Появление узелков может сопровождаться болями в облас­ти живота, лихорадкой, суставными болями. Иногда узелки могут развиться в других областях тела. Некоторые из наиболее крупных узелков по динамике развития сходны с абсцессами: они начинают флюктуировать, разрываются и исторгают беловатые кремоподобные или маслянистые вязкие массы. При узло­ватой эритеме образование дренирующихся абсцессов нетипично. Из опухолей поджелудочной железы, сопровождающихся УРП, чаще выявляется ацинарная аденокарцинома. При панникулите Вебера — Кчена поначалу малоподвижные узелки спаиваются с окружающей кожей, а затем по мере уменьшения отека в зоне уплотнения в центре появляется углубление.

Кроме упомянутых нозологических форм, причиной формирования мягких подкожных узелков могут быть и различные типы васкулита. Таким образом, для диагностики этих образований часто требуется биопсия посредством иссечения или разрезов.

Узелки (невоспаленные, обычно уплотненные, неэритематозные).Смещаемые, безболезненные, на вид невоспалительной природы, узелки появляются вокруг суставов при суставном ревматизме, ревматоидном артрите и ряде метаболиче­ских заболеваний типа ксантомы, подагры и кальциноза. Подвижные довольно плотные, подкожные узелки могут представлять собой метастазы в кожу рака и злокачественную меланому. Подкожными узелками на ногах может проявляться саркоидоз. Они могут также образоваться при онхоцеркозе и филяриатозе. До­вольно часто их причиной служат липомы (доброкачественные опухоли, пред­ставленные жировой тканью, одиночные или множественные, нередко дольчатые). Они чаще упругие и сжимаемые, в большинстве случаев определяются на туло­вище, задней поверхности шеи и предплечье. Подкожная липома может быть болезненной и сочетаться с выраженным ожирением. Такое состояние, известное как болезнь Деркума, чаще встречается у женщин среднего возраста,

Диффузная или очаговая атрофия.Атрофия подкожной основы обусловлива­ет западение поверхности кожи и встречается при липодистрофии, расплавляю­щем панникулите и локализованной жировой атрофии в местах введения инсули­на. Почти у 25% больных диабетом, принимающих инсулин (чаще всего жен­щины в возрасте до 20 лет), наступает атрофия этой природы. В местах углублений при локальной жировой атрофии подкожная основа отсутствует полностью, признаков воспаления нет. При липодистрофии диффузная атрофия кожи может распространяться на большие участки кожи,

Кореподобная и скарлатиноподобная сыпь.Эти формы кожных сыпей пред­ставлены пятнами и папулами и могут появиться в ответ на лечение некоторыми препаратами, при кори, краснухе, инфекционной эритеме, других кожных сыпях вирусного происхождения и при риккетсиозах, включая эндемический мышиный тиф и лихорадку Скалистых гор, при скарлатине и вторичном сифилисе. Многие заболевания, сопровождающиеся появлением пятен иди папул у остро заболев­ших и лихорадочным состоянием, приведены в табл. 48-3.

Крапивница.Для крапивницы типично образование волдырей, отличительная особенность которых заключается в том, что существуют в течение всего нескольких часов ( 47-6). По этому признаку их дифференцируют от папул при многоформной эритеме, которые остаются в течение 1—2 дней и более. Острое начало обычно свидетельствует о связи крапивницы с приемом лекарственных препаратов или некоторых видов пищевых продуктов (устрицы, свежие ягоды).

Т а б л и ц а 48-3. Сыпь и лихорадка у остро заболевших: диагностика в соответствии с характером проявлений

Могут сопровождаться артралгией и мышечно-скелетными болями. •" Типичный признак — паукообразные вдавленные папулы или пузырьки. ¹¹ Часто представлены инфарктами.

Но: Fitzpatrick Т . В ., Johnson R. A.Dermatology in General Medicine.— 3d ed.— New York: McGrow-Hill, 1987.

Особую проблему составляет хроническая возвратная крапивница, ее причи­ны нелегко выявить. У большинства больных необходимо выявить скрытые забо­левания типа лимфомы, системной красной волчанки, первичной или метастати­ческой карциномы, кишечных паразитарных инфекций, острого гепатита, систем­ного васкулита или дерматомиозита. Особенно важно даже при хронической крапивнице провести тщательный опрос больного с целью выяснить, принимал ли он лекарственные препараты, и если принимал, то какие именно. Одной из наи­более распространенных причин хронической крапивницы является ацетилсалициловая кислота, но она может быть не принята во внимание, поскольку многие больные не считают ее лекарственным средством. Возможно, есть доля истины в том, что некоторые больные связывают хроническую крапивницу с эмоциональ­ным стрессом, но об этом можно думать, только исключив все возможные факто­ры органической природы.

Синдром многоформной эритемы.Этот синдром представляет собой опреде­ленный тип реакции кожи и слизистых оболочек на действие ряда факторов, включая инфекционные агенты (вирус герпеса человека, легочная микоплазма) и лекарственные препараты (особенно пенициллин, жаропонижающие средства, барбитураты, гидантоины и сульфаниламиды). У 50% больных этиология синдро­ма остается неясной. Основным патоморфологическим признаком служит острая лимфогистиоцитарная воспалительная инфильтрация вокруг кровеносных сосудов и на границе между дермой и эпидермисом. Дегенеративные изменения появля­ются и в эндотелиоцитах капилляров, отмечаются выраженный отек сосочкового слоя дермы и некроз кератиноцитов. Существуют также некоторые свидетельства связи синдрома с иммунным комплексом и гипокомплементарным васкулитом.

Кожные изменения характеризуются симметричностью, развиваются преиму­щественно на разгибательных поверхностях дистальных отделов рук и ног, на тыльных поверхностях кистей и стоп. В процесс часто вовлекаются ладонные и подошвенные поверхности даже при отсутствии изменений на дорсальных поверх­ностях. В полости рта, на ее слизистой оболочке, деснах и языке появляются пузыри, позднее эрозирующиеся. Часто припухают губы, на них образуются струпья. Могут поединяться резкая токсемия, слабость, сильный жар, кашель и «пятнистый» воспалительный процесс в легких. Кожные элементы часто бывают ярко-красного цвета, интенсивность их окраски постепенно уменьшается, эти участки уплотняются, в них формируются центры бледного цвета, которые могут содержать пузыри. Такие мишене- или диафрагмоподобные изменения вариабельные, но типичные для многоформной эритемы, определяются по ярко-красному ободку вокруг зоны бледно-розового цвета с центром цианотичного оттенка, в ко­тором может находиться пузырь. Широко применяется системное лечение корти­костероидами, но его эффективность еще не доказана.

Пурпура (с воспалением или без него).При появлении пурпурной сыпи тре­буется немедленно определить ее этиологию. Почти всегда пурпура связана с сосудами дермы. В зависимости от их размера пурпурные пятна постепенно исчезают на протяжении нескольких дней или недель. Точечные и мелкие пят­нышки называют петехиями, более крупные (размером более 2 см) — крово­подтеками, а обширные пурпурные пятна—экхимозами ( 47-2, Г).

Пурпура с воспалением обычно пальпируется, т. е. имеет вид папул, и встре­чается при системном васкулите и бактериемиях типа стафилококк-, гонококк- и менингококкемии. При этих состояниях с помощью биопсии кожи диагноз может быть установлен в течение 8 ч (время, необходимое для обработки ткани). При осторожном соскобе в области пурпурного пятна можно получить достаточное количество материала для окраски по Граму; внутриклеточные грамположительные диплококки иногда обнаруживаются при острых, менингококк- и гонококкемии. Распознавание элементов пальпируемой пурпуры и инфарктов, возни­кающих при системном васкулите (некротизирующий васкулит), с одной сторо­ны, и при хронической менингококкемии, с другой, затруднительно. Кожные эле­менты при системном васкулите обычно двусторонни и почти симметричны, имеют тенденцию к концентрации на ногах, особенно в нижних отделах, вокруг лодыжек и на тыльной поверхности стопы. При хронической менингококкемии они могут появляться на туловище, руках и ногах, на лице. Однако в этом случае сыпь может быть двусторонней, что усложняет, если не делает невозможным, свое­временную дифференциальную диагностику хронической менингококкемии и сис­темного васкулита. Тип кожных элементов при том и другом состоянии может быть идентичным: комплекс пальпируемых элементов пурпуры и пущих кра­пивнице папул без пурпуры. Различить их гистологически в биоптатах тоже не удается. Таким образом, до получения результатов посева крови предпочтитель­нее больным с двусторонними пальпируемыми элементами пурпуры и лихорадкой проводить антибиотикотеранию.

Пурпура без воспаления всегда имеет вид папул, а определение в мазке крови кровяных пластинок позволяет с уверенностью исключить тромбоцитопеническую пурпуру.

На ногах у лиц старческого возраста, страдающих пурпурой, может быть выявлен целый ряд кожных воспалительных процессов, включая различные типы контактного дерматита. В этих условиях пурпура не имеет того значения, которое ей придается при ее развитии на туловище и руках. Вместе с тем перифолликулярная пурпура на коже ног (обычно сопровождаегся фолликулярным гиперкера­тозом) почти патогномонична для цинги. Пурпура часто развивается при амилоидозе при сдавливании кожных повреждений (восковидные пятна и папулы). Такая «ущемленная» пурпура может образоваться в здоровой коже у больных тромбоцитопенической пурпуре и у лиц пожилого возраста.

Инфаркты.В отличие от инфарктов почки очаги инфарктов в коже характе­ризуются не бледным, а темно-красным цветом с сероватым оттенком и пестрым унком. Они представлены пятнами неправильной формы, иногда слегка углуб­ленными но отношению к поверхности кожи и часто окруженными розовым гиперемированным ободком. Зоны инфарктов обычно несколько мягче. Инфаркт кожи относится к важным и имеющим часто диагностическое значение симптомам заболеваний, затрагивающих целый ряд систем (острая и хроническая менингококкемия, стрептококковая и стафилококковая септицемия, системный васкулнт, молниеносная пурпура, системная красная волчанка, гонококкемия, ложная септицемия и иногда дерматомиозит). Болезнь Дего (злокачественный атрофический папулез), при которой бело-фарфоровые пятна окружены узким телеангиэктатическим и эритематозным ободком, часто сопровождается развитием сход­ных инфарктов в желудочно-кишечном тракте и центральной нервной системе.

Телеангиэктазии.Краснота кожи чаще всего бывает обусловлена преходя­щим расширением кровеносных сосудов (эритема). В отличие от оттенка, приоб­ретенного вследствие фиксации кровяных пигментов, что отмечают при пурпуре, эритема исчезает при надавливании стеклянной или пластиковой пластинкой. Телеангиэктазия же относится к состоянию, при котором красный отттенок кожи определяется постоянным расширением небольших кровеносных сосудов (может быть выявлено с помощью обычной ручной лупы) и увеличением их числа. Телеангиэктазня может быть представлена единичными тонкими сосудистыми веточ­ками, отчетливо красного цвета (т. с. не синие) на вид и часто локализуется на лице и в области носа. Она может иметь вид сливающихся пятнистых зон, имею­щих характер постоянной эритемы. При дискоидной (в виде бабочки на лице) и системной красной волчанке, дерматомиозите, псориазе эритема в большей степени вызвана телеангиэктазией.

Рассеянные изолированные телеангиэктазии на верхней части туловища или руках и ногах типичны для прогрессирующего системного склероза (системная склеродермия). Телеангиэктазии ногтевого ложа, т. е. околоногтевые телеанги­эктазии, относятся к важным диагностическим признакам при красной волчанке (ее дискоидной и системной формах) и дерматомиозите. Эти изменения редки, если вообще обнаруживаются, при системной склеродермии и ревматоидном артрите. Четко очерченные красного цвета пятна и папулы диаметром 1—2 мм с зонами лучистых телеангиэктазии встречаются при наследственной геморраги­ческой телеангиэктазии. Они локализуются на rv6ax, языке, слизистой оболочке носа, на лице и кистях рук.

Генерализованные телеангиэктазии в виде красных пятен на большей части поверхности тела могут быть признаком мастоцитоза и пигментной крапивницы. Телеангиэктазии представляют собой особый признак, имеющий важное диагностическое значение, при атаксии-телеангиэктазии или синдроме Луи Барра. Они могут появиться уже на 2-м году жизни, но чаще появляются в возрасте около 5 лет, вначале на конъюнктиве, а затем распространяются на ушные раковины, веки, область лица в виде бабочки, верхнюю часть груди, руки и нот.

Телеангиэктазии могут иметь особую форму, известную под названием арте­риального паучка, или паукообразного невуса, паукообразной ангиомы, невус, araneus. Основным сосудом в этом образовании бывает обычно слабо пульсирую­щая артериола, что может быть выявлено при диаскопии. К менее распространен­ным кожным изменениям, обнаруживаемым вместе с сосудистыми невусами при болезнях печени, относятся телеангиэкгатические сплетения или сети, т. е. неболь­шие красные пятна, состоящие из тонких переплетенных сосудов, бледнеющих при надавливании. Паукообразные ангиомы, чаще три или менее, не так уж редко обнаруживаются у здоровых детей и взрослых. Множественные ангиомы этого типа часто развиваются при беременности, после приема внутрь прогестиновых препаратов, при ревматоидном артрите, и тиреотоксикозе, У большинства лип с выраженными многочисленными сосудистыми «паучками», однако, выявляют опре­деленную форму диффузного поражения печени, т. е. алкогольный цирроз Прогрессирование подострого гепатита часто сопровождается появлением высыпаний в виде паучков, а при алкогольном и постнекротическом циррозе почти у полови­ны больных отмечаются множественные сосудистые «паучки». .Механизм их разви­тия при печеночной патологии неизвестен, не установлена в достаточной мере и связь этих изменений с нарушением метаболизма зстрогенов в печени.