ГЛАВА 47. ИНТЕРПРЕТАЦИЯ КОЖНЫХ ИЗМЕНЕНИЙ

Томас Б. Фитцпатрик, Харлей Л. Хейнес (Thomas В. Fitzpatrick, Harley A. Haynes)

Идентификация кожных повреждений, или изменений, представляет собой проблему, сходную с таковой при распознавании клеток в мазке крови: мельчай­шие детали имеют огромное значение. На повреждения кожи может жаловаться сам больной или они могут быть обнаружены случайно при обычном медицинском обследовании больного или при предъявлении им жалоб более общего порядка, например на лихорадку, кашель, боли в суставах и др. Распознавание существен­ных и несущественных поражений кожи, с которыми обычно сталкиваются при рутинном обследовании больного, относится к обязательным элементам решения общей задачи, стоящей перед врачом.

Таблица 47-1.Типы кожных элементов

Поскольку идентификация кожных поражений обязательна для постановки дерматологического диагноза, то глаз врача служит самым ценным инструментом, находящимся в его распоряжении. Необходимо обеспечить должную степень освещенности, желательно естественным светом. Осмотр всей поверхности кожи следует начинать с предварительной «поверхностной» оценки ее состояния у полностью раздетого человека. Порядок осмотра, как правило, следующий: вна­чале осматривают ногти, кожу передней и задней поверхности рук, затем после­довательно волосистой части головы, лица, туловища, ног, между пальцами ног, затем слизистые оболочки, в том числе полости рта и аноректальной области. Врач, обследующий больного, должен определить: 1) тип повреждения; 2) его форму; 3) расположение групповых кожных элементов (например, линейное, дугообразное, кольцеобразное, полициклическое, лишаеподобное, зостероподобное, ползучее); 4) характер распределения повреждений.

Типы повреждений кожи могут быть классифицированы в зависимости от уровня их локализации по отношению к здоровой коже (табл. 47-1), например, различают поражения, располагающиеся в ее плоскости, распространяющиеся от нее, выступающие над ней и вдавленные в нее. Повреждения кожи, встречаю­щиеся в дерматологической практике, представлены на 47-1 и в табл. 47-1, а их гистологические аспекты — на 47-2—47-13.

Форма отдельного кожного элемента, расположение двух или более элементов по отношению один к другому иногда бывают диагностически очень ценными. Линейное расположение часто свидетельствует об их экзо­генном происхождении, они могут появляться при вовлечении в патологический процесс вены, компонентов лимфатической системы, артериолы. Линейный ха­рактер распределения кожных элементов часто обнаруживают в различных типах кожных гамартом, когда в процесс вовлекаются клетки эпидермиса, меланоциты или даже соединительная ткань дермы. В противоположность этому д у г о- и кольцеобразные формы кожных элементов и дуго- и кольцеобразное их скопление встречаются довольно часто, поэтому они в редких случаях могут помочь в установлении точного диагноза. Иридоподобное (называемое также мишенеподобным) повреждение вместе с тем относится к особым и важ­ным типам кольцеобразных элементов и имеет вид эритематозного пятна кольце­образной или концентрической формы или папулы с гноем или пузырьком в центре. Иридоподобные повреждения характерны для многоформной эритемы. Пятна кольцеобразной формы могут появляться при лекарственной болезни, вторичном сифилисе и красной волчанке. Элементы этой формы, покрытые че­шуйками, часто свидетельствуют о дерматофитозе, розовом лишае или псориазе. Волдыри, появляющиеся при ползучей сыпи, как и узелки в поздней стадии сифи­лиса, располагаются в ползучей (змеевидной) форме.

47-1. Часто встречающиеся поражения кожи на туловище, определяемые при физикальном обследовании больного (данные Fitzpatrick и др.).

47-2. Пятно. Это участок измененной кожи округлой формы, не выступаю­щий и не углубляющийся по отношению к окружающей коже. Пятно может быть любого размера и обусловлено гипо-(витилиго) или гиперпигментацией, связанной с меланином (Л) или гемосидерином (Г); в частности, это могут быть пятна цвета кофе с молоком и монгольские (Б), постоянные сосудистые изменения в коже, например при капиллярной гемангиоме или преходящем расширении капилляров, т.е. эритеме (В). Простым и надежным способом опре­деления экстравазации эритроцитов служит надавливание стеклянной пластин­кой (диаскопия) на край участка измененной кожи, имеющей красный цвет: если краснота остается, то изменение может носить характер розовой сыпи (Г), если же она исчезает, то повреждение имеет эритематозную природу и связано с расширением сосудов (ЕЗ).

47-3. Папула. Обычно это уплотненный участок измененной кожи диамет­ром менее 1 см. Чаще всего он приподнят над окружающей поверхностью из-за метаболических отложений (А) или очаговых инфильтратов (Б) в дерме, а также местной гиперплазии клеточных элементов (В) в дерме или эпидермисе. Поверхностные папулы с четкими краями встречаются и при увеличении коли­чества эпидермальных клеток (В) или меланоцитов. Границы более глубоких дермальных папул, образующихся в результате клеточной инфильтрации, нечет­кие. Папулы или пластинки могут состоять из множественных небольших, тесно связанных, возвышений, называемых вегетациями (Б).

47-4. Язва. При этом виде повреждения отмечается деструкция эпидермиса и верхнего сосочкового слоя дермы. В выявлении причины изъязвлений могут оказать помощь особенности их расположения, форма краев у основания, ха­рактер выделений, а также особенности взаимного расположения измененных участков, таких как узелки, ссадины, зоны расширенных сосудов, распределение волос или их отсутствие, пульсация.

47-5. Узелок. Обычно в коже пальпируется плотное округлое эллипсовид­ной формы образование, расположенное глубже, чем папула, в дерме, под ко­жей (А) или в эпидермисе (Б). По глубине очага, в большей мере, чем по диа­метру, узелок изначально отличается от папулы. Узелки образуются в результате инфильтратов (А), неопластических процессов (Б), метаболических отложений в дерме или под кожей и часто указывают на системное заболевание. Поздние стадии сифилиса, туберкулез, глубокие микозы, лимфома и метастазирующие опухоли, например, могут проявляться в виде кожных узелков. Следовательно, возможна биопсия стойких неидентифицированных узелков с размель­чением части иссеченной ткани в стерильной ступе и последующим посевом с целью выявления грибов. Узелки могут формироваться и в результате доброкачественной или злокачественной пролиферации ксратиноцитов, например при кератоакантоме (Б), простой бородавке, плоскоклеточном или базальноклеточном раке.

47-6. Волдырь. Это округлое или уплощенное бледно-красное возвышение кожи обычно непостоянно и исчезает в течение нескольких часов. Наблюдение за краями волдырей с помощью маркирующего кожу карандаша показывает, что они относительно быстро мигрируют в интактные участки прилегающей кожи. Волдырь образуется при отеке верхнего слоя дермы.

47-7. Пузырек (размер менее 0,5 см) или пузырь (размер более 0,5см). Эти образования округлой формы возвышаются над поверхностью кожи и со­держат- жидкость. Их стенки часто истончены, в результате чего становятся прозрачными, поэтому в них можно видеть сыворотку, лимфу, кровь или внекле­точную жидкость. Образования формируются в результате расслоения кожи на разных уровнях: в эпидермисе (внутриэпидермальный пузырь) или в промежу­точной эпидермодермальной зоне (подэпидермальный пузырь).

47-8. При расслоении кожи непосредственно под роговым слоем формиру­ется субкорнеальный пузырек или пузырь (А), например при импетиго или субкорнеальном пустулезном дерматозе. Внутриэпидермальные пузыри могут образоваться при межклеточном отеке или спонгиозе (Б), что обычно встре­чается при ^запоздалых реакциях эпидермиса с повышенной чувствительностью (контактный экзематозный дерматит) и при дисгидратической экземе (Б). Спон-гиотические пузырьки не всегда могут клинически определяться как пузырьки.

47-9. Утрату межклеточных мостиков или десмосом называют акантолизом (А). Этот тип внутриэпидермальных пузырьковых образований встречается при обыкновенной пузырчатке: расслоение обычно происходит над базальным слоем (обыкновенная пузырчатка), но может произойти и сразу под субкорнеальным слоем (пузырчатка листовидная). Вирусы вызывают образование любопытного «раздувающегося поколения» эпидермальных клеток (Б), например при опоясывающем и простом лишаях, оспе и ветряной оспе. Пузыри вирусного происхождения часто имеют вдавленный пупкообразный центр.

47-10. Пустула. Это округлое возвышение кожи содержит в себе белого, желтого или зеленовато-желтого цвета гнойный экссудат. Процесс может начинаться в волося­ном фолликуле (А) или вне его. Размер и форма пустул варьируют; фолликулярные пустулы вместе с тем всегда конической формы и в центре обычно содержат волос. Пу­зырьковые поражения при вирусных заболеваниях (ветряная оспа, оспа, коровья оспа, простой и опоясывающий лишаи) могут вторично превращаться в пустулезные. Для выявления грамположительных кокков во всех случаях необходима окраска по Граму и посев содержимого пустул.

47-11. Бляшка. Образующееся над поверхностью кожи возвышение занимает боль­шую по отношению к высоте площадь. Часто оно образуется за счет слияния папул (при псориазе и грибовидном микозе). Лихенификация представляет собой пролифера­цию кератиноцитов и рогового слоя, приводящую к образованию бляшкоподобной структуры. Кожа представляется утолщенной, а детали ее строения подчеркнуты. Про­цесс обусловлен длительным трением и часто начинается при повышенной чувствитель­ности кожи. Лихенизация встречается при экзематозном дерматите.

47-12. Чешуйки. Эпидермальные клетки полностью замещаются каждые 27 дней. Конечный продукт этого голокринового процесса представлен роговым слоем, клетки которого в норме не имеют ядер и безвозвратно утрачиваются. С ускорением пролифе­рации клеток эпидермиса, например при псориазе, роговой слой теряет нормальную структуру и клетки наиболее поверхностных слоев кожи продолжают содержать ядра. Эти десквамирующиеся слои клинически определяются как чешуйки. Из-за плотного прилегания они вызывают ощущение раздражения песком (кожа подобно наждачной бумаге). Они образуются вследствие местного усиления роста рогового слоя и типичны для солнечного кератоза (Б).

47-13. Корки. Струпья образуются при высыхании на поверхности кожи сыворотки, крови или гнойного экссудата и служат признаком гнойной инфекции. Они могут быть тонкими, нежными, хрупкими (А) или утолщены и плотно фиксированы (Б). Струпья имеют желтый цвет при высыхании сыворотки, зеленый или желто-зеленый—гнойного экссудата, коричневый или темно-красный — крови. Поверхностные струпья представ­ляются в виде нежно-окрашенных тонких блестящих участков поверхности (А) и типич­ны для импетиго. Если экссудат распространяется на всю толщу эпидермиса, то струпья могут быть толстыми и фиксированными, т. е. эктима (Б).

Очаги слившихся элементов называют групповыми, они имеют относи­тельно небольшую диагностическую ценность, за исключением особой лишаеподобной формы, патогномоничной для простого или опоясывающего лишая Точно так же зостероподобная форма ограничена дерматомой в виде полосы и типична для опоясывающего лишая. Подобное распределение кожных узелков иногда встречается при метастазах рака молочной железы в кожу. Ретикулярная (сетевидная) форма повреждений часто появляется при расши рении сосудов и встречается при мраморной коже и livedo reticularis.

Распределению высыпаний на коже уделяют достаточно большое внимание при постановке дерматологического диагноза: значительно большее значение имеют их тип, форма и скопления. По распределению высыпания мож­но классифицировать на изолированные, очаговые и генерализованные. Термином «тотальный» обозначают вовлечение в патологи­ческий процесс всей поверхности кожи, включая ее волосистую часть и ногти. Если высыпания двусторонни и симметричны, то обычно они имеют эндогенную природу, т. е. распространяются гематогенным путем. Двусторонние симметрич­ные высыпания характерны для повышенной чувствительности и обычно свиде­тельствуют о реакции на лекарственные средства. При светочувствительности высыпания локализуются на участках тела, подверженных воздействию солнеч­ных лучей. На лице это обычно кожные складки на верхних веках, кожа воло­систой части головы, под подбородком и позади ушных раковин.

Существует ряд технических, клинических и лабораторных методов и прие­мов, необходимых для клинического исследования кожи и заключения о ее со­стоянии.

Метод увеличения.Некоторые диагностические признаки могут быть выяв­лены только при осмотре с помощью лупы (например, фоллилярная тампонада, характерная для красной волчанки, небольшие телеангиэктазии и просвечиваю­щие приподнятые края кожных элементов при базальноклеточном раке, синева­тая окраска очага на ранних стадиях первичной злокачественной меланомы). Для их правильной идентификации необходима карманная лупа (7Х).

Трансиллюминация.Для выявления небольших изменений на поверхности кожи часто оказывается необходимым ее освещение косыми лучами в затемнен­ной комнате: иногда это помогает определить и протяженность высыпаний.

Диаскопия.Этот важный метод исследования кожи позволяет дифференци­ровать розовую сыпь от. эритематозных пятен. Он заключается в том, что к коже плотно прижимают предметное стекло или кусочек прозрачного пластика; если повреждение носит эритематозный характер, то внешнее давление, противодей­ствуя расширению капилляров, приведет к побледнению этого участка, что не произойдет при экстравазации крови. Выявление при диаскопии узелков харак­терного гиалинового, желтовато-коричневого или типа яблочного желе оттенка позволяет предполагать саркоидоз, лимфому или туберкулез кожи.

Исследование в ультрафиолетовых лучах (лампа Вуда).Длинноволновый ультрафиолетовый свет (360 нм),.или лампа Вуда, служит необходимым источ­ником освещения для полного обследования кожи. Лампа Вуда состоит из ртут­ной дуговой лампы высокого давления и специально разработанного стеклянного фильтра, приготовленного из окиси никеля и кварца (фильтр Вуда). Фильтр пропускает лучи с длиной волны 360 нм, что вызывает флюоресценцию некоторых структур при попадании на них света.

С помощью этой лампы обнаруживают розовато-красную флуюоресценцию мочи у больных с поздней кожной порфирией; добавление 5% соляной кислоты усиливает флюоресценцию за счет окисления предшественников порфирина до порфирина.

Лампа Вуда оказывает также большую помощь в оценке пигментации кожи, выявляя ее усиление или уменьшение. Поскольку меланин представляет собой универсальный поглотитель ультрафиолетовых лучей, очаги, в которых увеличено его содержание, при освещении лампой Вуда выглядят более интенсивно окра­шенными; наоборот, области с уменьшением количества меланина выглядят менее окрашенными (или более отражающими свет), поскольку ультрафиолетовые лучи не поглощаются. В этом плане лампа Вуда может оказаться единственным средством для распознавания иногда неразличимых гипомеланозных пятен при туберозном склерозе, наследуемом по доминантному типу и сопровождающемся замедлением умственного развития и судорогами. Белые пятнышки определяются уже у новорожденного и остаются на протяжении всей жизни больного, что служит важным признаком этого серьезного генетического заболевания. Лампа Вуда может использоваться и при массовом обследовании для выявления флюо­ресценции при дерматофитозе стержня волос при стригущем лишае волосистой части головы.

Кожные аллергические пробы.Эти пробы проводят прежде всего для опре­деления чувствительности к аллергенам (некоторые из них приведены в моногра­фии Fisher, посвященной этому вопросу).

Признак Дарье.Этот информативный признак используется для определения пигментной крапивницы, провоцируемой энергичным растиранием пигментного пятна тупым концом ручки. При пигментной крапивнице (мастоцитоз) через несколько минут после этого в результате высвобождения гистамина из тучных клеток кожи появляется пальпируемый красный волдырь.

Бактериальные методы исследования корок и биоптатов.Окраску по Граму и посев экссудата следует производить при всех кожных поражениях, сопровож­дающихся появлением струпьев и гнойных выделений. Биопсию язвенной поверх­ности и узелков производят путем забора клиновидного участка ткани от поверх­ности кожи до подкожной клетчатки. Полученную ткань измельчают в стериль­ной ступке и проводят ее бактериологический анализ на предмет выявления бактерий (включая типичные и атипичные микобактерии) и грибов.

Выявление мицелл.Мицеллы могут быть выявлены путем воздействия на небольшую часть чешуйки 10% раствора окиси калия с последующим легким подогревом; для выявления грибов и дрожжей чешуйки и волосы выдерживают в среде Сабуро.

Проба Цанка.Исследование под микроскопом клеток оснований везикул (проба Цанка) позволяет выявить гигантские эпителиальные клетки или много­ядерные гигантские клетки, встречающиеся при простом и опоясывающем лишае и ветряной оспе. Содержимое основания пузырька забирают, осторожно выскаб ливая скальпелем и аккуратно перенося его на стеклянную пластинку для после­дующей окраски по Гимзе или Райту.

Выявление бледной трепонемы при исследовании сыворотки в темном поле.

Исследование в темном поле сыворотки, полученной из язвенных и эрозивных поверхностей мужских и женских гениталий, имеет особое значение для выявле­ния treponema pallidum. Основанное на этом методе исследование материала, взятого из полости рта, лишено диагностического смысла из-за путствия в ней непатогенных форм трепонем, неотличимых от бледной трепонемы.

Микроскопическое изучение ткани особенно доступно в дерматологии из-за легкости получения биопсийного материала. Несмотря на то что классическим служит овальный разрез с последующим наложением швов, для диагностики вполне подходит перфорационная биопсия. При исследовании биоптата можно сопоставить результаты макро- и микроскопических исследований. При перфо­рационной биопсии через всю толщу кожи в очаге повреждения проводят тонкий (3—4 нм) режущий инструмент в виде трубки, вращая его между I и II пальцами. Полученный в виде цилиндра участок кожи достают пинцетом и отсекают у основания остроконечными ножницами. Эта простая процедура проводится под местным обезболиванием, кровотечение может быть остановлено надавливанием на кровоточащий участок или наложением на него абсорбирующего пенопласта; шов обычно не нужен.

Этот метод безопасен и прост в выполнении (подобно пункции вены) и в большинстве случаев обеспечивает получение достаточного для окончательного гистологического диагноза количества ткани.

В табл. 47-2 и 47-3 представлен подход к больному для диагностики кожного заболевания.

Т а б л и ц а 47-2. Принципы диагностики кожного заболевания

I. Сбор анамнеза

Продолжительность кожных изменений: в течение нескольких дней, недель, месяцев, лет

Связь кожных изменений с временем года, теплом, холодом, предшество­вавшим лечением, приемом препаратов в настоящее время Кожная симптоматика: зуд, боль, парестезии Общие проявления

Синдром острого заболевания: головная боль, озноб, жар, слабость Синдром хронического заболевания: чувство усталости, слабость, отсут­ствие аппетита, похудание, недомогание Исследование органов и систем

II. Физикальное обследование

Общий вид больного: «некомфортный», «токсический», здоровый

Изменения температуры тела: повышена

Цвет здоровой кожи: белый, коричневый, черный

Четыре главных признака кожи: тип, форма, группирование, распределение элементов

Тип кожного элемента

Основные ормы Вторичные формы Пятно Чешуйка Папула-бляшка Экссудация: сухая (корка), Волдырь влажная (мокнутие) Узелок Эрозия Киста Рубец Пузырек-пузырь Лихенизация Пустула

Язва (в том числе вторич­ная)

Гиперкератоз (в том числе вторичный) Склероз

Атрофия (в том числе вто­ричная)

Телеангиэктазия Инфаркт Пурпура Цвет пораженных участков или всей кожи (при диффузных процессах): цвет кожи, белый, лейкодерма, гипомеланоз, красный, эритематозный, розо­вый, фиолетовый, коричневый, гипермеланоз, черный, синий, серый, оранжевый, желтый. Красные пурпурные участки не бледнеют при надавливании (диаскопия)

Пальпация: консистенция кожи (мягкая, плотная, твердая, флюк­туирующая, доскообразная) Температура (теплая, холодная на ощупь) Смещаемость поврежденного участка или кожи Болезненность Оценка глубины очага поражения (кожа, подкожный слой)

Форма отдельных элементов: круглая, овальная, полигональная, полицик­лическая, круговая (кольцевидная), диафрагмальная, змеевидная (змее­подобная), пупкообразная

Характер расположения множественных поврежде­ний: сконцентрированное (герпети-зостерформное, дугообразное, кольце­образное, сетевидное, линейное, змеевидное (змееподобное) диссеминированное (отдельные рассеянные элементы или диффузное пора­жение, т. е. без четко определяемых границ)

Распределение поражений: распространенность (изолированы или единичны, очаговые скопления, региональные (генерализованные, генерализованные)

Тип расположения (симметричные, в зонах светового воздействия, в местах сдавления, опрелостей, вокруг фолликулов, беспорядочные)

Признаки (чесотка, вторичный сифилис, псориаз, себорейный дерматит, плоский или розовый лишай, герпетиформный или атопический дерматит, витилиго, угри, многоформная эритема, кандидозы, контактный дерматит, красная волчанка, эритразма, ихтиоз, пузырчатка, пемфигоид, поздняя кожная порфирия, ксантома, некротический ангиит, или васкулит)

Волосы и ногти

Слизистые оболочки

Смешанные изменения: лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, аномалии сердца, неврологическая симптоматика, офтальмологические нарушения

III. Лабораторные и специальные методы исследования Дерматологические

Световая микроскопия: локализация, процесс, типы клеток Иммунофлюоресценция

Специальные методы: различные виды окраски, электронная микро­скопия и др.

Микробиологические методы исследования кожи, чешуек, корок или экссу­дата

Непосредственное микроскопическое исследование кожи на предмет выявления: дрожжей,, и грибов (препараты с 10% раствором окиси калия) бактерий (окраска по Граму) вирусов (мазок по Цанку) спирохет (исследование в темном поле) паразитов (чесоточный клещ из хода)

Посев для выявления бактерий (при гранулемах: культура) грибов (измельченная ткань)

Общие лабораторные методы исследования

Бактериологические методы (культура ткани)

Серологические (ANA, STS)

Гематологические (гематокрит или гемоглобин, клетки, мазок, скорость осаждения эритроцитов)

Биохимические (сахар крови натощак, мочевина в крови и моче, креатинин) Исследование с помощью лампы Вуда

Моча: розово-оранжевый цвет флюоресценции при поздней кожной порфирии (добавить 5% соляную кислоту)

Волосы (in vivo): зеленый цвет флюоресценции при грибковых заболе­ваниях волосистой части головы (стержень волоса)

Кожа in vivo

Рентгенологические методы исследования

Таблица 47-3. Клиническая классификация болезней кожи и синдромов по первичным кожным компонентам

I. Эпидермис (кератиноциты и меланоциты) Кератиноциты

Чешуйчатые пятна, папулы или бляшки Пузырьки или пузыри Пустулы

Экссудативные (связанные с импетиго) поражения Экзематозный дерматит

Синдром эритродермии (эксфолиативный дерматит) Диффузная или ограниченная атрофия Меланоциты

Гипомеланозные пятна Диффузный гипомеланоз Гипермеланозные (коричневые) пятна Диффузный коричневый гипермеланоз

II. Дерма (соединительная ткань и кровеносные сосуды) Соединительнотканный компонент

Папулы и узелки (с воспалением или без него)

Язвы

Диффузный или ограниченный склероз

Отек

Диффузная или ограниченная атрофия Кровеносные сосуды

Коре- и скарлатиноподобные высыпания

Синдром крапивницы

Синдром многоформной эритемы Пурпура (с воспалением или без него) Инфаркты Телеангиэктазия

III. Подкожная жировая клетчатка (соединительная ткань и кровеносные сосуды) Соединителыютканный компонент

Узелки невоспалительного характера, обычно безболезненные Атрофия

Кровеносные сосуды

Узелки воспалительного характера, обычно болезненные, красные Синдром узловатой эритемы

Патологические изменения распространяются на большие участки кожи; дискретных, отграниченных повреждений нет.