ГЛАВА 355. БОЛЕЗНИ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

А.К.Эсбари (A.K.Asbury)

Периферическая невропатия — это общий термин, указывающий на поражение периферического нерва любой этиологии. Основные процессы, приводящие к поражению мышц и нервов, достаточно полно охарактеризованы в гл.354. Цель же данной главы — дать, основываясь на вышеупомянутом базисе, широкий обзор периферических невропатий человека, а также создать логическую диагностическо-поисковую схему, которая сможет помочь врачу установить правильный диагноз и предпринять адекватные лечебные меры (355-1).

Общее описание невропатических синдромов

Прототипом картины полиневропатии являются состояния, возникающие при интоксикациях или метаболических невропатиях. Первыми признаками невропатии служат сенсорные расстройства, проявляющиеся ощущением покалывания, пощипывания, жжения, лентообразной дизестезии в выпуклых частях подошвы и в кончиках пальцев стоп; это ощущение может распространяться на всю подошву. Характерны симметричность симптомов и их постепенное ослабление к периферии, но иногда

355-1. Схема обследования больных с периферическими невропатиями. (Из: Asbury,1983.)

дизестезия появляется в одной стопе несколько раньше, чем в другой, или выражена более значительно. Чрезвычайно важно не спутать полиневропатию с множественной мононевропатией (mononeuropathymultiplex). Полиневропатия легкой степени, как правило, не сопровождается какими-либо объективными моторными или сенсорными симптомами.

По мере прогрессирования болезни появляются определенные пансенсорные выпадения на обеих стопах, исчезают ахилловы рефлексы, возникает слабость тыльного сгибания пальцев стоп, особенно на больших пальцах. Иногда заболевание начинается с ощущения больным слабости в стопах, с ослабления дорсального сгибания пальцев и самих стоп без каких-либо субъективных сенсорных симптомов. По мере ухудшения состояния пациента потеря чувствительности усугубляется; происходит это центрипетально по типу «чулка», однако степень выраженности этого нарушения различна. Больной может жаловаться на онемение в стопе, он ощущает ее «деревянной» или говорит, что «ходит» как бы на ампутированных конечностях, на «культяшках». Больные с трудом передвигаются на пятках, при этом иногда стопы могут как бы шлепать по полу. Позже исчезает коленный рефлекс, а провисание стопы становится более заметным. Ко времени, когда сенсорные расстройства достигают верхних отделов голени, дизестезия, как правило, распространяется уже до кончиков пальцев. Степень спонтанной боли весьма варьирует, но нередко она довольно сильная. Легкие раздражения в области гипестезии больные ощущают извращенно (гиперпатия). Неустойчивость походки может быть непропорциональной мышечной слабости вследствие потери проприоцептивной чувствительности. При прогрессировании болезни патологический процесс распространяется центрипетально, причем это происходит очень постепенно и симметрично, сопровождаясь пансенсорной потерей чувствительности. Развиваются атрофия мышц, арефлексия и мышечная слабость, преобладающая в экстензорах по сравнению с соответствующими флексорами. Ко времени, когда расстройства чувствительности распространяются до середины бедра, на нижней части живота, как правило, уже возникает зона гипестезии в форме «тента». Она постепенно расширяется, вершина ее направлена вверх к грудине. Больной уже не может ни стоять, ни ходить, ни держать в руках предметы. В наиболее тяжелых случаях нарушаются вентиляционная функция легких и деятельность сфинктеров. Гипестезия, возникающая на макушке головы, обычно распространяется радиально по обоим тройничным нервам и по С_II. Следует отметить, что нервные волокна поражаются в соответствии с длиной аксона, независимо от спинномозгового нервного корешка и распределения нервов по стволам. Вот почему для описания характера распространения расстройств чувствительности так подходит термин «чулки-перчатки». Как правило, моторные нарушения развиваются также постепенно, локализуются дистально и симметрично.

Течение невропатических синдромов крайне разнообразно. Различны скорость развития симптоматики, волнообразность течения и разная степень тяжести болезни, наличие или отсутствие положительных моторных или сенсорных симптомов, их симметричность и локализация (проксимально или длительно распространяется поражение, вовлечены нижние или верхние конечности), преобладание моторных или сенсорных нарушений и, наконец, степень вовлеченности в патологический процесс больших или малых нервных волокон. Электродиагностическими методами определяют, преобладает ли аксональное поражение или демиелинизирующий процесс.

Выявление и диагностика невропатии

Ключ к диагнозу специфической периферической невропатии нередко находится в оставленных без внимания или полностью забытых событиях, случившихся за несколько недель или месяцев до появления симптомов болезни. Поэтому пациента следует тщательно опросить о недавно перенесенных вирусных заболеваниях, о начале приема новых лекарственных препаратов, о возможных контактах с потенциально токсичными растворителями, пестицидами или тяжелыми металлами. Необходимо установить, нет ли у него каких-либо других системных симптомов заболевания, нет ли подобных симптомов у членов семьи больного или его коллег по работе. Не следует забывать спросить об отношении больного к алкогольным напиткам и о сопутствующих заболеваниях. Больного нужно спросить, будет ли он чувствовать себя совершенно здоровым, если освободить его от невропатических симптомов. Важно узнать, как началось заболевание. Даже при дистальной полиневропатии первые симптомы могут появиться на подошве одной из стоп за несколько дней или даже за неделю до обнаружения других симптомов. Обычно больной описывает неврологические расстройства, начавшиеся дистально и постепенно, которые упрямо и симметрично распространяются в центрипетальном направлении. Покалывающие дизестезии обычно появляются в кончиках пальцев стоп, когда подобные же нарушения достигают уже уровня коленных суставов. Очень важно уточнить при этом, не появилась ли дизестезия в соответствии с иннервацией одного из пальцевых нервов, сначала поразив половину пальца, а затем постепенно распространившись на весь палец. Такой характер распространения поражения весьма характерен для многоочагового процесса (множественная мононевропатия), что можно встретить при системных васкулитах или криоглобулинемии.

Эволюция невропатии весьма разнообразна: иногда это быстро прогрессирующее ухудшение (в течение нескольких дней), а иногда — безболезненный процесс, тянущийся годами. Медленно прогрессирующие полиневропатии, длящиеся более пяти лет и характеризующиеся атрофией дистальных мышц и их слабостью при отсутствии или незначительных нарушениях со стороны чувствительной сферы, чаще всего носят наследственный характер. Исключения составляют диабетическая полиневропатия и парапротеинемическая невропатия, при которых прогрессирование идет очень медленно и незаметно в течение 5—10 лет. Аксональные дегенерации токсического или метаболического происхождения чаще развиваются в течение нескольких недель (а иногда года и более), а скорость прогрессирования демиелинизирующих невропатий отличается большой вариабельностью, колеблясь от нескольких дней, как это бывает при синдроме Гийена —Барре, до многих лет при других невропатиях подобного рода.

Выраженные колебания в течении невропатии обусловлены:1) волнообразным течением невропатий и 2) наличием повторного токсического воздействия. Медленные волны ухудшения и улучшения состояния больных в течение нескольких недель или месяцев (что отражает изменения активности патологического процесса при невропатии) не следует путать с колебаниями выраженности симптоматики в отдельные дни или даже часы в течение суток. Последнее свойственно всем невропатиям. В качестве примера можно привести синдром канала запястья, когда дизестезия может быть очень выраженной ночью и не проявляться в течение дня.

При полиневропатиях симптоматика характеризуется четкой симметричностью. Если при ходьбе больного «хлопает» лишь одна стопа, значит, патологический процесс не симметричный и, следовательно, возникает предположение о возможности мультифокального процесса. Кроме того, при приобретенных симметричных полиневропатиях экстензоры и абдукторы слабеют в большей степени, чем флексоры и аддукторы. Следовательно, мышечная слабость в нижних конечностях часто охватывает малоберцовые и передние большеберцовые мышцы, что приводит к недержанию стопы, а не икроножную группу мышц, где расположены инверторы стопы. При большинстве невропатий нижние конечности поражаются более резко, чем верхние, а дистальные мышцы — в большей мере, чем проксимальные. Однако из этого правила имеются исключения. Так, например, при свинцовой невропатии преобладающим может быть двустороннее «недержание» кисти или при порфирийной невропатии верхние конечности могут быть поражены больше, чем нижние, а проксимальные мышцы — в большей степени, чем дистальные. При неврологическом осмотре необходимо пальпировать нервные стволы, чтобы установить возможное их увеличение. При мононевропатиях следует тщательно пальпировать весь «подозреваемый» нервный ствол для выявления в нем очаговых утолщений. При этом можно выявить наличие нейрофибром, локальную точечную болезненность, феномен Тинеля (распространение ощущения покалывания по сенсорной территории нерва при перкуссии по ходу нервного ствола), появление боли по ходу нерва при попытке его растяжения. Так, при лепрозном неврите нервный ствол нередко веретенообразно утолщен. При амилоидной полиневропатии происходит отмирание нервного ствола. Для некоторых генетически обусловленных невропатий гипертрофического типа характерно утолщение всех нервных стволов, часто до диаметра бельевой веревки или даже больше.

При большинстве невропатий в патологический процесс вовлекаются нервные волокна всех размеров, но в отдельных случаях поражение ограничивается преимущественно либо большими, либо малыми волокнами. При полиневропатии, поражающей главным образом малые нервные волокна, могут преобладать такие симптомы, как снижение чувствительности к уколам иголкой, температурной чувствительности при наличии дизестезии в виде болезненного жжения, расстройства вегетативной нервной системы. Относительно хорошо сохранены при этом моторная сила, равновесие и сухожильные рефлексы. Отдельные случаи амилоидной и дистальной диабетической полиневропатии можно отнести именно к этой категории.

Совершенно обратную картину представляет собой полиневропатия, поражающая большие нервные волокна. Она характеризуется арефлексией, расстройством равновесия, относительно небольшими кожными сенсорными нарушениями и разнообразной, но достаточно резко выраженной моторной дисфункцией. Помимо сбора анамнеза и физикального неврологического осмотра больного с невропатией, ему необходимо электродиагностическое обследование.

Схема стандартного обследования больных с полиневропатией и множественной мононевропатией включает полный клинический анализ крови, анализ мочи, рентгенологическое исследование грудной клетки, определение содержания сахара в крови после приема пищи и электрофорез белков сыворотки крови. Направление дальнейшего обследования определяется данными, полученными при анализе анамнеза, физикальном и электродиагностическом обследовании ( 355-1). Как правило, на основании только клинического обследования невозможно произвести дифференциальную диагностику между аксональным и демиелинизирующим патологическим процессом, и с этой точки зрения электродиагностические исследования особенно информативны. Электродиагностическими признаками демиелинизации являются замедление скорости проведения импульса по нерву, рассеивание вызванных составных потенциалов действия, блокада проводимости (главным образом речь идет об уменьшении амплитуды составных потенциалов действия в ответ на проксимальную стимуляцию соответствующих нервов по сравнению с дистальной стимуляцией) и выраженное пролонгирование показателей дистального латентного времени. В отличие от этого аксональные невропатии характеризуются редукцией амплитуды вызванных составных потенциалов действия при относительной сохранности скорости проведения импульса по нерву. Различить первичную демиелинизирующую невропатию и первичную аксональную невропатию принципиально важно, поскольку диагностика и лечение при этих двух процессах различны. Если в конкретном случае прогрессирующей полиневропатии подострого или хронического течения электродиагностические данные свидетельствуют в пользу аксонопатии, то причиной ее может оказаться множество метаболических нарушений и экзогенных токсинов (табл.355-1 и 355-2). Длительное, на протяжении нескольких лет, течение полиневропатии может свидетельствовать о нейрональной (аксональная) форме перонеальной мышечной атрофии (HMSN-II). В таком случае необходимо более тщательно проанализировать наследственный анамнез и обследовать ближайших родственников.

С другой стороны, если электродиагностические данные в большей степени указывают на первичную демиелинизацию нерва, то подходы к больному оказываются совсем иными. В подобных случаях речь может идти о приобретенной демиелинизирующей невропатии, опосредованной иммунологически, о генетически детерминированных невропатиях (некоторые из них чрезвычайно схожи друг с другом и характеризуются резким замедлением скорости проведения по нерву).

На 355-1 суммированы все клинические и электродиагностические признаки, которые могут помочь при оценке невропатий и лечении больных. Пользуясь этой схемой, врач определяет для каждого больного темп прогрессирования поражения, его неврологическую локализацию, выраженность, функциональные нарушения и другие особенности, о которых говорилось выше. Все это позволяет уточнить нозологический диагноз — мононевропатия, множественная мононевропатия или полиневропатия. Нередко различия между ними очевидны. При наличии всех клинических и электродиагностических данных о больном круг дифференциальной диагностики обычно сужается примерно до 2—3 нозологических единиц. В дальнейшем в этой главе мы приводим некоторые детали, касающиеся формулировки диагноза.

Электрофизиологические исследования. Как видно из 355-1, электродиагностика является ключевой частью врачебной оценки любой невропатии ( также гл.354). Так, например, при электрофизическом исследовании можно выявить наличие или отсутствие сенсорных нарушений, если клинических данных для разрешения этого вопроса недостаточно. Эти исследования дают информацию в отношении неврологического распределения субклинических проявлений заболеваний, как бы фокусируя диагностический поиск. Ниже мы приводим перечень вопросов, на которые должен ответить врач, владеющий электродиагностическими методами.

1.Первично поражен нерв или мышца?

2.Патологический процесс связан с поражением нервного спинномозгового корешка или оно локализуется более дистально, в нервном стволе?

3.Имеет место генерализованная полиневропатия или широко распространенное поражение нервных стволов?

4.Имеет место слабость верхнего или нижнего моторного нейрона?

5.При наличии генерализованной полиневропатии имеет место первичная демиелинизирующая невропатия или аксональная дегенерация?

6.Как при первичной аксональной, так и при демиелинизирующей невропатии: каково влияние многих факторов на самую природу заболевания, его активность и прогноз?

7.При мононевропатиях: где находится участок поражения и каково его основное воздействие на нервные волокна, особенно при дифференциации демиелинизирующего блока проводимости от валлеровского перерождения нерва?

8.В чем состоит нарушение нервно-мышечного соединения?

9.При нормальном объеме мышцы и ее силы; что имеет место — хроническая частичная денервация, фасцикуляции или миотония?

10.Какова природа мышечной судороги и как отличить ее от физиологической контрактуры?

Биопсия нерва. Для биопсии, как правило, берут кусочек икроножного нерва на уровне лодыжки. Имеются лишь небольшое число показаний для использования этого довольно инвазивного метода обследования больного. Одно из них — это наличие асимметричного и многоочагового невропатического поражения, создающего клиническую картину множественной мононевропатии, причина которой не была установлена по результатам предыдущих лабораторных исследований. При этом в круг дифференциальной диагностики обычно входят васкулит, амилоидоз, лепра, а иногда и саркоидоз. Биопсия нерва показана также в тех случаях, когда пальпируется увеличение одного или нескольких кожных нервов. Ее осуществляют также при диагностике некоторых генетически обусловленных педиатрических неврологических заболеваний, таких, например, как метахроматическая лейкодистрофия, болезнь Краббе, гигантская аксональная невропатия и младенческая нейроаксональная дистрофия. При всех этих рецессивно наследуемых заболеваниях поражается как ЦНС. так и периферическая нервная система. Иногда к биопсии икроножного нерва прибегают также при дистальных симметричных полиневропатиях подострого и хронического развития, что, однако, нецелесообразно, так как в данном случае полученные результаты малоинформативны. Биопсия нерва в такой ситуации оправдана только как часть доказывающего поиска, когда она обеспечивает основополагающие данные, которые невозможно получить иным способом.

Полиневропатия

Этот термин, помимо основного понятия, включает в себя также распространенный симметричный патологический процесс, обычно дистальной локализации и постепенно распространяющийся. Течение полиневропатий чрезвычайно разнообразно. Это и невероятная вариабельность темпа прогрессирования, степени выраженности, смешанности сенсорных и моторных поражений или наличия или отсутствия положительных симптомов. Больной с фульминантной, резко выраженной дизестетической формой сенсорной невропатии и облысением, что проявляется уже на ранних стадиях интоксикации таллием, разительно отличается от больного с сорокалетним стажем заболевания, которое очень незаметно прогрессирует и проявляется нарушением походки. При этом в последнем случае у больного обнаруживают отвисание стопы, атрофию нижних конечностей, вогнутую стопу при минимальной выраженности асимптоматической дистальной сенсорной недостаточности (например, атрофия малоберцовой мышцы I или II типа; табл.355-3). Эти больные олицетворяют два полюса спектра полиневропатий.

Классификация периферических невропатий постоянно усложняется, что обус

Таблица 355-1.Полиневропатия при системных заболеваниях

Системное заболевание	Встречаемость¹	Аксональная^			Демиелинизирующая^			Сенсорные или моторные нарушения^	4а рушение функций вегетативной нервной системы^	Комментарий
Системное заболевание	Встречаемость¹	острая	подострая	хроническая	острая	подострая	хроническая	Сенсорные или моторные нарушения^	4а рушение функций вегетативной нервной системы^	Комментарий
Сахарный диабет	о	—	^	+	—	±	+	С, СМ резком	От ± до +	Часто смешанная аксонально-демие-линизирующая, табл.355-4
Уремия	и	±	+	+				СМ	±	Купируется при правильно организованном диализе; излечима при успешной пересадке почки
Порфирия (3 типа)	р	+	±					м	От ± до +	Проксимальные изменения могут преобладать над дистальными, могут иметь место атипичные проксимальные сенсорные дефекты
Гипогликемия	р	±	+	±				м		Обычно при инсуломе; больше выражена на верхних конечностях, чем на нижних;? поражены клетки передних ЮГОВ
Витаминная недостаточность за исключением витамина Вц	и		+	+				см	±	Дефицит витаминов: тиамина, пиридоксина, фолиевой кислоты, пантотено-вой кислоты и, возможно, других
Недостаточность витамина Вц	и	—	±	+				с	——	Различное поражение периферических нервов, часто клиническая картина затемнена миелопатией
Хронические болезни печени	и	—	—	—	—	—	+	С или СМ	——	Часто протекает в мягкой или субклинической форме
Первичный билиарный цирроз	р		±	+				С		Имеются эпиневральные или субпериневральные ксантоматозные отложения
				^^^						aiiiiiaitffc«aiilMiM>»iliaiiMI—M———B——-»liiiiiirii
Первичный системный амилоидоз	р	—	±	+	—	—	—	СМ	+	Возможна при амилоидозе на фоне миеломной болезни и макроглобулинемии
Гипотиреоз	р	—	—	—	—	j;	+	С	——	Может положительно реагировать на заместительную терапию тиреоидными гормонами
Хронические обструктивные заболевания легких	р	—	±	+	—	——	•—	С или СМ	——	Имеется мало сообщений; самостоятельность данного поражения сомнительна
Акромегалия	р	—	—	+	—	——	—	С	—	Часто сопровождается синдромом канала запястья
Синдром мальабсорбции (спру, целиакия)	и	—	j:	+	—	——	—	С или СМ	±	Основы невропатии неясны
Рак (сенсорные нарушения)	р		+	+				Чисто С		Сенсорная невропатия; возможно поражение ганглиев; чаще при раке молочной железы; паранеопластические процессы; относительно редко встречается
Рак (сенсорно-моторные нарушения)	и		+	+				СМ	±	Сенсорно-моторная аксональная невропатия; главным образом при раке легкого; встречается чаще, чем чисто сенсорная форма, хотя в общем частота встречаемости незначительная
Рак (поздняя стадия)	о	—	+	j;				0 М	j:	Поздно проявляющаяся и мягко протекающая аксональная невропатия; вероятно, обусловлена снижением массы тела и истощением
Рак с демиелинизирующей полиневропатией	И	—	——	——	+	+	±	СМ	^—*"	Остро протекающая или рецидивирующая демиелинизирующая невропатия; встречается редко
Лимфома, включая болезнь Ходжкина	И	—	+	+	+	+	±	выше	±	Протекает так же, как и невропатии при раке, однако чисто сенсорная форма встречается еще реже

Истинная полицитемия	Р	—	±	+	—	—	—	С	—-	Отмечают также и другие проявления поражения ЦНС; часто бывает эритро-мелалгия (стреляющие боли в конечностях)
Множественная миелома (остеолитический тип)	И	—	±	+				С, М или СМ	±	Симптоматическая невропатия встречается редко, субклиническая же форма — часто
Множественная миелома (остеосклеротический тип или солитарная плазмоцитома)	И			±		±	+	см		Иногда возможно резкое снижение скорости нервной проводимости, что связывают со вторичной демиелинизацией
Доброкачественная моноклональная гаммапатия IgA	И		±	+				см		IgM« (иногда IgM<l) может связываться с гликопротеидом миелина или с гликолипидами
IgG		—	±	+	—	—	—	см	—
IgM		—	—	—	—	±	+	см	—
Макроглобулинемия	Р	—	—	±	—	—	+	см	—	Чаще, но не всегда, аксональная
Криоглобулинемия	Р	—	±	+	—	—	—	см	—	В начале заболевания может наблю
										даться множественная мононевропатия

Обозначения: ¹ Р — редко; И — иногда; О — обычно.

²±—иногда;+ — обычно.

³С — сенсорная; М — моторная; CM— сенсорно-моторная.

⁴Иногда сочетается с синдромом POEMS ( текст).

ловлено совершенствованием методов диагностики, выявлением новых подгрупп болезни и установлением ее связи с новыми токсинами и системными заболеваниями. Кроме того, быстро углубляется наше понимание патофизиологической основы этого феномена ( гл.354). Хотя следует отметить, что эти успехи скорее носят описательный характер, они по сути не прояснили фундаментальных вопросов патогенеза процессов, происходящих в нервной ткани при любой из полиневропатий. Наиболее важные проявления основных групп полиневропатий суммированы ниже. а некоторые ключевые аспекты специфических полиневропатий представлены в табл.355-1, 355-2,

355-3и 355-4.

Острая аксональная полиневропатия.Употребляя в данном случае термин «острая». мы подчеркиваем тот факт, что эта нейропатия развивается в течение лишь нескольких дней. Данный вид патологии относительно мало известен врачам и включает, в частности, порфирийную невропатию и невропатии, возникающие при тяжелых интоксикациях, часто связанных с суицидальными или криминальными отравлениями. В качестве примера приведем человека, который принял большую дозу мышьяка (например,100 мг окиси мышьяка). Уже через несколько часов он находится в тяжелом состоянии, у него появляются рвота, понос и циркуляторный коллапс. Через 1—3 дня возникают серьезные изменения со стороны печени и почек с развитием их недостаточности. Через 14—21 день на фоне ослабевающих проявлении системных висцеральных поражений развивается полиневропатия. В течение 2—3 нед полиневропатия прогрессирует, затем в ее развитии наступает «плато». Процесс же обратного развития полиневропатии длится несколько месяцев.

Подострая аксональная полиневропатия. В данном контексте термин «подострая» подразумевает то. что полиневропатия развивается в течение нескольких недель, что характерно для многих случаев токсических и метаболических полиневропатий, однако еще большее их число протекает хронически (месяцы). Тщательно ознакомившись с соответствующими колонками в табл.355-1 и 355-2, мы увидим, сколь велик спектр нейропатий. Почти во всех подобных случаях лечение заключается в прекращении контакта с повреждающим агентом и проведении соответствующих мероприятий по поводу сопутствующих поражений.

Хроническая аксональная полиневропатия. В эту категорию невропатий включено очень много вариантов и типов полиневропатий. Отчасти это объясняется тем, что термин «хроническая» полиневропатия подразумевает прогрессирование заболевания в течение длительного времени: от 6 мес до 60 лет. В качестве примера обсуждаемого понятия мы примем заболевание, медленно прогрессирующее в течение более чем 5 лет, с отсутствием позитивных симптомов, наличием главным образом моторных дефектов и отсутствием других системных нарушений — все это скорее свидетельствует о генетически обусловленной невропатии. Хотя названные заболевания наследуются главным образом по аутосомно-доминантному типу, есть случаи рецессивного наследования и связи с Х-хромосомой. В эту группу включено также наследование по фенотипу, напоминающее доминантно наследуемую перонеальную мышечную атрофию (HMSN-II), а также адреномиелопатию ( табл.355-3). Кроме того, существуют и редко встречающиеся невропатии у детей, наследуемые по аутосомно-рецессивному типу.

Острая демиелинизирующая полиневропатия. Из практических соображении следует отметить, что данная «нозологическая» категория является по сути синонимом синдрома Гийена—Барре (СГБ). Эта остро выраженная, часто очень тяжелая, фульминантная полиневропатия встречается с частотой 1 на 1 млн жителей в месяц или приблизительно 3500 случаев в год в США и Канаде. Более чем в -7з случаев ей предшествует клинически выраженная или серологически подтвержденная вирусная инфекция (за 1—3 нед до появления первых симптомов заболевания).

Большое число случаев этого заболевания вызывается вирусами герпеса [вирусы цитомегалии Эпстайна—Барра (ЭБВ)]. В 5—10% случаев болезнь начинается через 1 —4 нед после той или иной хирургической процедуры. СГБ нередко сопутствует лимфоме, включая болезнь Ходжкина. При СКВ он встречается довольно часто, что вряд_ли случайно. Хотя имеются веские аргументы в пользу иммунной опосредованности СГБ. иммунопатогенез данного заболевания остается неясным. В 1976—1977 гг. после реализации в США национальной программы по вакцинации свиней против гриппа отмечено появление почти 500 случаев данного синдрома, что в несколько раз превосходит среднюю частоту СГБ, ожидаемую в этот период времени среди вакцинированных. Эпидемиологические черты этого взрыва заболеваемости напоминают эпидемию из одного

Таблица 355-2.Полиневропатии, обусловленные воздействием лекарственных препаратов или токсических агентов

	Аксональная			Демиелинизирующая¹			Сенсорная или моторная²	Поражение вегетативной нервной системы!		Комментарии
	острая	подострая	хроническая	острая	подострая	хроническая	Сенсорная или моторная²	Поражение вегетативной нервной системы!		Комментарии
Лекарственные препараты
Амиодарон (антиаритмический препарат)			+			+	СМ			Дозозависимая невропатия, обратимая при уменьшении дозы; накопление лизосомальных плотных телец
Ауротиоглюкоза (aurothioglucose) (антиревматический препарат)	±	±		+	+		см			Идиосинкразическая реакция? иммуноопосредованная
Цисплатин (антинеопластиче-ский препарат)		+	+				с			Резко выраженная сенсорная невропатия? нейропатия, имеется ототоксичность, влияние дозозависимое
Дапсон (диафенилсульфон) (противолепрозный препарат)	—	±	+	—	—	—	м	—	——	Дозозависимая чисто моторная невропатия
Дисульфирам (тетурам) (средство для лечения больных алкоголизмом)	±	+	+				см		±	Возникает обычно после применения в течение нескольких месяцев
Гидралазин (апрессин) (антигипертензивный препарат)	—	±	+	—	—	—	о м	—	——	Антагонист пиридоксина; редко бывает нейротоксичным
Изониазид	—	±	+	—	—	—	см	±	——	Антагонист пиридоксина; нейроток-сичен у «медленных ацетилаторов»
Метронидазол (антипротозойный препарат)			±				с		+	Дозозависимая центрально-периферическая дистальная аксонопатия
										ДЮ^.ц.-д^ ^.^^^.^Ц^^ДЦ,.,.., ...
Мизонидазол (Misonidazole) (радиосенсибилизатор)	—	±	+	—	—	—	с	—	+	Нейротоксичность является лимитирующим фактором
Пергексилен (Perhexilene) (антиаритмический препарат)	—	—	±	"—	—	+	см	jt	——	Дозозависимая невропатия; накопление плотных телец в лизосомах
Фенитоин (антиконвульсант)	"~~		+				с>м			Невропатия больших волокон, мягко выраженная после 20—30 лет применения препарата
Талидомид (Thalidomide) (противолепрозный препарат)			+				о м	±	+	Вызывает покраснение кожи, ломкость ногтей; обладает тератогенным действием; выздоровление от невропатии маловероятно
Винктин (антинеопластиче-ский препарат)		+	+				о м			«Мягкая» сенсорная невропатия возникает почти всегда; кисти поражаются больше, чем стопы; при появлении моторных расстройств лечение препаратом необходимо быстро прекратить
Фурадонин (антисептик, применяемый при инфекциях мочевых путей)		±	+				см			Дозозависимый эффект; при почечной недостаточности токсичность возрастает
Токсины
Акриламид (флоккулянт, цементирующий агент)	—	±	+	—	—	—	о м	±	+	Невропатия больших волокон; сенсорная атаксия
Мышьяк (гербицид, инсектицид)	±	+	+				см	±	±	Изменения на коже, полоски на ногтях; при острой интоксикации — системные поражения
Крушина (ядовитая ягода)	—	—	—	+	+	—	см	——	——	Может имитировать синдром Гийе-на —Барре
Сернистый углерод, CS2 (в промышленности) L>	—	—	+	—	—	+	см	——	+	Нейрофиламентозная аккумуляция в аксонах; симптомы демиелинизации носят вторичный характер

Дифтерийный токсин	—	—	—	+	+	—	СМ	—	—	Клинически выраженные формы встречаются редко; следует дифференцировать от синдрома Гийена —Барре
Диметиламинопропионитрил (в промышленности)	—	—	+	—	—	—	СМ	+		Невропатия малых волокон с преобладанием симптомов со стороны мочевого пузыря и импотенции (у мужчин)
g-Дикетонгексакарбоны (растворители)	—	±	+	—	—	+	см	±	+	Те же симптомы, что и при интоксикации CSa; эти растворители в настоящее время применяются ограниченно
Неорганический свинец	—	—	+	—	—	—	м > с	—	±	Селективная моторная невропатия, часто с недержанием кисти
Органические фосфаты	—	±	+	—	—	—	см	—	+	Поражаются также головной и спинной мозг, последний — необратимо
Таллий (крысиный яд)	—	+	+	—	—	—	см	—	+	Отмечают также облысение, полоски на ногтях; селективное повреждение невральных митохондрий
Пиридоксин (витамин)	—	±	+	—	—	—	с	—	—	Встречается только при воздействии в больших дозах — более 1гв сутки

Обозначения: ¹±—иногда;+ — обычно; ²M — моторная; С — сенсорная; CM— сенсорно-моторная.

источника с инкубационным периодом 1—6 нед. В типичных случаях клинические черты СП» включают в себя арефлекторный моторный паралич с небольшими сенсорными нарушениями, сопровождающийся ацеллюлярным повышением содержания белка в спинномозговой жидкости к концу 1-й недели клинически выраженного заболевания. Большинство больных с СГБ нуждаются в госпитализации, и примерно 25% из них в тот или иной момент в течении болезни нуждаются во вспомогательном дыхании. Прогноз, как правило, благоприятный: около 85% больных полностью или почти полностью выздоравливают. Смертность составляет 3—4%. Лечение состоит в симптоматической, поддерживающей терапии, положительную роль может играть плазмаферез, особенно тогда, когда лечение было начато в первые две недели заболевания. Кортикостероиды, как правило, неэффективны. Другие демиелинизирующие полиневропатии встречаются довольно редко и включают интоксикацию ягодами крушины и дифтерийный полиневрит ( табл.355-2).

Подострая демиелинизирующая полиневропатия. Это невропатии гетерогенного происхождения, все они носят приобретенный характер, течение волнообразное, рецидивирующее. Клинически они сходны с СГБ, но имеются и отличия в темпе развития заболевания, в самом его течении, а также в отсутствии четких провоцирующих моментов, пусковых механизмов. Распространенную подострую демиелинизацию периферических нервов могут вызвать также токсины ( табл.355-2).

Хронические демиелинизирующие полиневропатии. Эти полиневропатии встречаются чаще, чем подострые, и включают в себя широкий круг неврологических заболеваний: наследственные, воспалительные невропатии, а также другие приобретенные формы — при сахарном диабете, диспротеинемиях, некоторых других метаболических нарушениях, а также при некоторых хронических интоксикациях. Диагностика осложняется тем, что при многих названных выше заболеваниях электродиагностические исследования дают картину смешанных аксонально-демиелинизирующих процессов. Поэтому часто бывает трудно решить, какой из процессов является первичным — аксональная дегенерация или демиелинизация. Некоторые аспекты этих невропатий рассмотрены в табл.355-1, 355-2, 355-3, а также ниже в данной главе.

Особые формы невропатий

Наследственные невропатии. Основные характетики этой очень вариабельной группы заболеваний суммированы в табл.355-3. За исключением порфирийных невропатий, невропатические проявления при названной патологии протекают исподволь, незаметно, без болевого симптома; заболевание обычно развивается в течение лет и даже десятилетий. Большинство заболеваний из названной категории встречается чрезвычайно редко, за исключением доминантно наследуемых перонеальных мышечных атрофий (HMSN-Iи HMSN-II; табл.355-3). При перонеальной мышечной атрофии фенотипическая экспрессия очень разнообразна, так что у пораженных этим заболеванием родственников может не быть никаких симптомов заболевания или наблюдаются минимальные неврологические отклонения. Однако при HMSN-I нередко обнаруживают резкое замедление нервной проводимости.

Воспалительные невропатии (невропатии с воспалением). Приобретенные воспалительные демиелинизирующие невропатии делятся на две основные группы — острые, которые называют синдромом Гийена —Барре (СГБ), хронические. В целом группа приобретенных воспалительных демиелинизирующих невропатий представляет собой существенную часть ото всех полиневропатий и имеет четкие клинические, электрофизиологические и патологические черты. Диагноз основывается на клинической картине заболевания и на других данных, включающих повышение содержания белка в СМЖ, своеобразные электрофизиологические изменения [резкое замедление проводимости по нервам, запоздалая ответная реакция на раздражение, пролонгированные дистальные «латентности», блокада нервной проводимости, «разбросанные» данные исследования вызванных потенциалов (ответных реакций) и патоморфологические особенности (нерезко выраженная воспалительная реакция и процесс демиелинизации — ремиелинизации в периферических нервах)]. Течение СГБ отличается остротой и монофазностью, в то время как для хронических форм характерны медленное прогрессирование или рецидивирующее течение. Случаи с перемежающимся течением встречаются довольно часто, что затрудняет дифференциальную

Таблица 355-3.Генетически детерминированные невропатии

Болезнь	Тип наследования	Возраст, в котором начинается заболевание	Основной патологический процесс	Другие проявления!	Вовлечение в патологический процесс других систем организма	Метаболический дефект	Комментарии
Перонеальная мышечная атрофия (HMSN-I)²	Доминантный	2—3-е десятилетия жизни	Демиелинизирующая невропатия	Гипертрофические изменения с образованием «луковиц»; выраженное снижение СНПр	В некоторых семьях сцепление с хромосомным локусом Duffy	Неизвестен	Могут быть вогнутая стопа, врожденные дефекты тазобедренного сустава; преобладает моторная недостаточность
Перонеальная мышечная атрофия (HNSN-II)	То же	3—5-е десятилетия жизни	Аксональная невропатия	Выраженное снижение ПД; незначительное снижение СНПр		»	Те же. что и при HMSN-I
Наследственная амилоидная невропатия	» »	3—4-е десятилетия жизни	То же	Вовлечение малых волокон; эндонев-эальное отложение амилоида	В некоторых семьях — поражение роговицы	В амилоидных фибриллах преобладает преальбумин	Нарушения со стороны вегетативной нервной системы могут быть выраженными
Наследственная сенсорная невропатия	» »	I—3-е десятилетия жизни	Нейроно-патическая невропатия	Селективно поражаются нейроны ганглиев задних корешков	В некоторых семьях сенсонев-ральная глухота	Неизвестен	Часто уродство дистальных отделов кистей и стоп
Порфирийная невропатия	» »	Во взрослом возрасте	Аксональная невропатия	Невропатия является частью атаки заболевания; может рецидивировать	Распространенная кистозная патология	Энзимные дефекты в обмене порфирина	Острая перемежающаяся порфирия; «пестрая» порфирия; эритропоэтическая порфирия
Наследственная предрасположенность к параличу от сдавления нерва	» »	2—3-е десятилетия жизни	Демиелинизирующая невропатия	Пятнистые изменения в миелине		Неизвестен	Особенно значительно поражены локтевое, малоберцовое и плечевое сплетения
	,^^^		^^^^^д		^^^^^^^,	^Ца^^^^^^МЬ ^^
Болезнь Фабри	X- сцеп-ленный	Мужчины молодого возраста	Нейроно-патическая невропатия	Сенсорная невропатия; поражение небольших нейронов в ганглиях задних корешков	Почки, кожа, легкие	Накопление це-рамидетригексои-да	Невропатия крайне болезненна; пациенты часто умирают от почечной недостаточности
Перонеальная мышечная атрофия [Phillipsetal.. 1985]	То же	С младенчества до 2-го десятилетия жизни	Аксональная илидеми-еяинизирую-щая невропатия	Симптомы заболевания могут проявляться у генерозигот-ных женщин		Неизвестен	Ген заболевания локализуется в длинном плече Х-хромосомы
Адреномиело-невропатия	» »	Мужчины молодого возраста	? Аксональная невропатия	«Мягко» протекающая невропатия; могут быть облысение, спастический парапарез, гипогонадизм	Кора надпочечников, белое вещество головного мозга, спинной мозг	Накопление жирных кислот с очень длинной цепью	Фенотипический вариант адренолейкодист-рофии; возможно лечение специальной диетой
Наследственная сенсорная невропатия (HSN-П)	Рецес-сижый	I—3-е десятилетия жизни	Нейроно-патическая невропатия	Селективно поражаются нейроны ганглиев задних корешков		Неизвестен	Может протекать легче, чем HSN-I
Дежерина — Скотта невропатия гипертрофическая семейная (HMSN-II)	То же	1-е десятилетие жизни	Демиелинизирующая невропатия	Гипертрофические изменения с образованием «луковиц»	Может быть заторможено мышление	»	Значительное увеличение нервных стволов
Болезнь Ре-фсума Атаксия-телеангиэктазия	» » Рецвс- ОИМЫЙ	I—2-е десятилетия жизни То же	То же Аксональная невропатия	То же Умеренная невропатия	Пигментный ретинит, ихтиоз, сенсоневральная глухота Анэуплоидная клеточных ядер; телеангиэктазии на	Нарушение а-окисления /?-ме-тилированных жирных кислот Неизвестен	Диета с малым содержанием растительной пищи; лечение плазмаферезом Высокая частота неоплазии в раннем возрасте
					коже и на склерах; церебеллярная атрофия; иммунопа-тия

Абеталипопротеиновая	Рецессивный	1—2-е десятилетия жизни	Нейронопатическая невропатия	Поражение больших нейронов в ганглиях задних корешков	Пигментный ретинит; акантоци-тоз эритроцитов	Отсутствие всех липопроте-инсодержащих апо-В	Выраженные проприоцептивные нарушения; незначительный дефицит в малых волокнах
Гигантская аксональная невропатия	То же	1-е десятилетие жизни	Аксональная невропатия	Массивное сегментарное накопление нейрофиламентов в аксонах	Медленно прогрессирующая энцефалопатия с наличием волокон Розенталя	Генерализованное разрушение филаментов калибра 10мм	Наличие добавочных филаментозных масс в клетках иных типов
Метахроматическая лейкодистрофия	» »	То же	Демиелинизирующая невропатия	Шваннопатия с накоплением цереброзидов	Превалирует поражение белого вещества мозга	Дефект арил-сульфатазы-А	Может начинаться в младенческом, юношеском и взрослом возрасте
Лейкодистрофия глобоидных клеток	» »	» »	То же	Шваннопатия с накоплением галактоцереброзидов	То же	Дефект /?-га-лактозидазы	Появление «трещин» в цитоплазме шванновских клеток
Атаксия Фридрейха	» »	» »	Аксональная невропатия	Поражение спиноцеребеллярных и кортико-спинальных путей, а также 1 сенсорного нейрона	Кардиомиопатия; как правило, заканчивается смертью больного	Спорный	Сенсорная и церебеллярная атаксия

Обозначения: ¹ ПД — потенциал действия; СНПр — скорость нервной проводимости;

HMSN—наследственная моторно-сенсорная невропатия;

HSN—наследственная сенсорная невропатия. Обе формы вместе представляют невропатию Шарко —Мари —Тута.

диагностику СГБ от хронических форм приобретенных воспалительных демиелинизирующих невропатий. Общепринято считать эту группу воспалительных невропатий патогенетически иммуноопосредованной, но природа специфического антигена, вовлеченного в главные события иммунного ответа, и каким образом он активизируется — все это пока неизвестно.

Лечение больных с хроническими приобретенными воспалительными невропатиями состоит в разумном применении кортикостероидов и других иммунодепрессантов, а также в плазмаферезе. Эти мощные средства лечения применяют только в тех случаях, когда болезнь протекает довольно тяжело и угрожает потерей способности больного ходить.

Диабетические невропатии. Классификация диабетических невропатий представлена в табл.355-4. Хотя эта классификация в качестве справочной может быть вполне удовлетворительной, однако должны быть поняты и все те ограничения которые несет в себе всякая классификация. Наиболее существенным ограничением этой классификации является тот факт. что клинические проявления болезни у большинства пациентов точно не соответствуют практически ни одной из классификационных категорий, но одновременно имеют признаки сразу нескольких из них. Так. например, у многих больных сахарным диабетом с дистальной первичной сенсорной полиневропатией имеются также и существенные нарушения со стороны вегетативной нервной системы, обычно в виде вазомоторных проявлений со стороны конечностей и нарушений потоотделения. Подобным же образом у больных, у которых развивается проксимальный моторный синдром, наблюдают также и некоторые вегетативные расстройства (включая импотенцию у мужчин) и некоторую степень дистальной сенсорной полиневропатии. И более того. у этих больных еще развивается иногда и краниальная мононевропатия.

Классификация диабетических невропатий, к сожалению, не дает какой-либо информации относительно их патогенеза. Скорее она может быть полезной в распознавании конкретных анатомических областей поражения и в выявлении критических клинических состояний. Боль является характерной чертой диабетических невропатий ( табл.355-4), но она очень вариабельна по интенсивности и частоте кроме того, она субъективна по своей природе. Употреблять термин «диабетическая амиотрофия» не следует из-за его неопределенности. Диабетическая невропатия возникает при длительно (в течение нескольких десятков лет) существующей гипергликемии независимо от зависимости от инсулина. Чаще всего эти невропатии носят диффузный сенсорный и вегетативный характер (категории 1 и 2 в разделе симметричных поражений в табл.355-4). Сенсорная и вегетативная хроническая безболезненно протекающая полиневропатия может быть впервые диагностирована лишь в Л—4-м десятилетиях жизни у больных диабетом с детского возраста и уже после 50 лет при начале сахарного диабета во взрослом возрасте. Очаговые и многоочаговые диабетические невропатии не столь обычны, но отличаются драматичностью течения ( табл.355-4 категории 1, 2 и 3 в подразделе асимметричных поражений). Они редко встречаются в возрасте до 45 лет и характеризуются острым или подострым началом. Краниальные мононевропатии проявляются изолированным параличом VI или III черепного нерва. При поражении последнего у 3/4 больных нарушается функция зрения, а у половины больных отмечаются локальные боли или головная боль. Стволовая, или торакоабдоминальная невропатия болезненна, при этом в патологический процесс вовлекается один или несколько межреберных нервов или люмбальные нервы, с одной стороны, чему нередко сопутствует асимметричная проксимальная моторная невропатия. Наиболее характерные черты последней — поражение мышц, иннервируемых бедренным и запирательным нервами (четырехглавая мышца бедра, подвздошно-поясничная, большая приводящая мышца) и исчезновение коленного рефлекса на стороне поражения. Сенсорные выпадения обычно минимальны, но могут превалировать боли по передней поверхности бедра и в его верхней части, ближе к тазобедренному суставу. Общей чертой всех этих мультифокальных и фокальных невропатий является закономерное уменьшение болевых ощущений в сроки от нескольких недель до года и частичное или полное восстановление функций. Это же относится и к симметричной проксимальной моторной невропатии (категория 3 в разделе симметричных поражений в табл.355-4). Очаговые и многоочаговые диабетические невропатии считаются ишемическими по происхождению, однако основой симметричных полиневропатий скорее служит нарушение метаболизма самих нервов, хотя вполне вероятно и участие ишемического фактора.

Таблица 355-4. Классификация диабетических невропатий

А. Симметричные

1.Дистальная первичная сенсорная полиневропатия а) с поражением главным образом больших волокон; б) смешанные¹; в) с поражением главным образом малых волокон¹

2.Вегетативная невропатия

3.Хронически развивающаяся проксимальная моторная невропатия^1,2Б. Асимметричные

1.Острая или подострая проксимальная моторная невропатия^1,2

2.Краниальная мотоневропатия²

3.Стволовая невропатия^1,2

4.Невропатия, связанная с ущемлением нервов на конечностях

¹Часто болезненная. ²Возможно частичное или полное выздоровление.

Лечение больных с диабетическими невропатиями сводится к оптимальному контролю за гипергликемией и симптоматическому купированию болевого симптома. Невропатии, связанные с ущемлением нервов, часто поддаются хирургической декомпрессии.

Невропатии при диспротеинемиях. Уже много лет назад была отмечена связь между полиневропатией, множественной миеломой и макроглобулинемией. При множественной миеломе (ММ), протекающей с остеолитическим диффузным или остеопоретическим поражением костей, клинически явная полиневропатия встречается относительно редко, приблизительно у 5% больных. Как правило, это сенсорно-моторные невропатии, которые могут быть достаточно тяжелыми и не подвергаются обратному развитию при успешном лечении миеломной болезни. В большинстве случаев клинические данные и электродиагностические проявления соответствуют аксональной дегенерации.

В отличие от этого остеосклеротический вариант миеломной болезни, хотя он и составляет всего 3% от всех случаев миеломы, сочетается с полиневропатией почти в половине случаев. Невропатии, наблюдающиеся при солитарной миеломе (плазмоцитома), отличаются от тех, которые прямо ассоциируются с ММ, следующими чертами:1) они часто подвергаются обратному развитию при облучении или хирургическом удалении первичного очага поражения;2) по своему характеру они. как правило, демиелинизирующие;3) ассоциируются с другими моноклональными протеинами и легкими цепями (последние почти всегда относятся к А-цепям, а не к <с-цепям, как при ММ) и 4) часто сочетаются с другими системными проявлениями болезни (утолщение и гиперпигментация кожи, гипертрихоз, органомегалия, эндокринопатия, анасарка, отек соска зрительного нерва и пальцы в форме «барабанных палочек») (РОЕМ-синдром: полиневропатия, органомегалия, эндокринопатия, наличие М-протеина и изменений со стороны кожи). Особое внимание этому своеобразному синдрому было уделено в Японии, где он встречается довольно часто, но патогенез заболевания остается во многом неясным. Демиелинизирующая полиневропатия была описана на фоне доброкачественной моноклональной гаммапатии, обусловленной IgM, и при наличии легких k-цепей, но, как правило, при продолжительном и безболезненном ее прогрессировании. Примерно в 25% случаев моноклональный сывороточный протеин связывается с нормальным человеческим периферическим миелином, а именно: со специфическим, связанным с миелином гликопротеидом. Иммуноцитохимическими исследованиями было установлено связывание IgM с нервной тканью, полученной при биопсии или при аутопсии. Однако характер связывания иммуноглобулина с тканью нерва отличался от такового, наблюдаемого при инкубации кусочков нерва с сывороточным IgM. При гистологическом исследовании установлено, что в инкубированной нервной ткани окрашивается равномерно вся оболочка, состоящая из компактного миелина. Откладывающийся же invivoIgMлокализуется селективно, по-видимому, в местах расщепления миелина, что характерно для дисглобулинемических невропатий. Повреждает ли нерв связывающийся с ним invivoIgM,до конца неясно.

Вегетативная невропатия. Как известно, вегетативная нервная система регулирует работу внутренних органов и вегетативные функции. Многие фармакологические препараты так или иначе изменяют функцию вегетативной нервной системы. Вегетативная же невропатия (дизаутономия) со структурными изменениями в пре- и постганглионарных нейронах также может встретиться в клинической практике. Обычно вегетативная невропатия служит проявлением более генерализованной полиневропатии, изменяющей функцию соматических периферических нервов, как это бывает при диабетической невропатии, СГБ, алкогольной полиневропатии, но иногда встречаются и синдромы чистой пандизаутономии, т. е. изолированного нарушения вегетативных функций. Симптомы дизаутономии характеризуются выпадением той или иной функции, что может проявляться постуральной гипотензией с чувством резчайшей слабости или обморочного (синкопального) состояния, ангидрозом, гипотермией, атонией мочевого пузыря, запором, сухостью слизистой оболочки ротовой полости и конъюнктивы вследствие недостаточности слюнных и слезных желез, затуманиванием зрения из-за нарушения функции зрачка и ресничного тела и, наконец, импотенцией у мужчин. Могут встретиться также и позитивные симптомы (гиперфункция), к ним, в частности, относятся гипертензия, понос, гипергидроз и тахикардия или брадикардия.

Другие (комбинированные) причины невропатий. Иногда клинически выраженная невропатия является следствием ишемии нерва в результате нарушения кровотока по vasanervorum. Речь чаще идет о микроангиопатиях, при которых в патологический процесс непосредственно вовлекаются vasanervorum. как это бывает при васкулите, а вовсе не при поражениях крупных сосудов, как, например, при атеросклерозе. В типичных случаях широко распространенное поражение vasa nervorumвызывает множественную мононевропатию, которая электродиагностически характеризуется рассеянным очаговым аксональным поражением. Непосредственное повреждающее воздействие на периферические нервы без обязательного ишемического опосредования оказывает холод. Холодовое повреждение нерва при длительном воздействии холода (обычно на конечности) можно наблюдать даже при умеренно низких температурах, как это бывает, например, при погружении стоп в холодную морскую воду. Патоморфологическим проявлением холодового повреждения нерва является аксональная дегенерация миелинизированных волокон. Для холодового повреждения нервов конечностей характерны сенсорная недостаточность, дизестезии. кожная вазомоторная нестабильность, боли и повышенная чувствительность даже к минимальным холодовым воздействиям в течение многих лет. Патофизиология вызванных феноменов не совсем ясна.

Трофические изменения при резко выраженной невропатии. Изменения, происходящие в полностью денервированных мышце, кости, включая волосы и ногти, хорошо известны, хотя и не совсем понятны. Неясно, какая часть изменений связана непосредственно с денервацией, а какая часть с иммобилизацией, бездействием, снижением массы, особенно с повторными, не чувствуемыми больным травмами. Имеется достаточно много фактов, заставляющих думать, что изъязвления кожи. плохое заживление ран, образование рубцов, нейрогенная атрофия и развитие обезображивающих поражений скорее всего являются результатом повторных повреждений нечувствительных к боли участков тела. Предотвратить это можно лишь уделяя внимание состоянию нечувствительных к боли частей тела пациента.

Выздоровление от невропатии.В отличие от аксонов ЦНС волокна периферических нервов способны к регенерации. Процесс регенерации после аксональной дегенерации может потребовать от 2 мес до года и более, что зависит от тяжести невропатии и протяженности участка регенерирующего нерва. Наступит регенерация или нет — зависит от того. насколько велико к этому времени влияние основного этиологического фактора, вызвавшего невропатию. Необходимо устранить контакт с нейротоксическим агентом или произвести соответствующую коррекцию метаболического нарушения. Нарушенные неврологические функции, связанные с демиелинизацией, вторично могут восстановиться очень быстро, поскольку интактные аксоны могут ремиелинизироваться буквально через несколько недель. Так, например, больные с СГБ, у которых имеет место демиелинизация, а не вторичная аксональная дегенерация, могут восстановить нормальную мышечную силу уже через 3—4 нед.

Многоочаговая невропатия

Этим термином обозначают одновременное или последовательное вовлечение в патологический процесс изолированных отдельных нервных стволов, частично или полностью поражаемых в течение нескольких дней или лет. Поскольку основной патологический процесс при данном заболевании касается периферических нервов в нескольких очагах сразу и по случайному «выбору», то при усугублении заболевания наблюдается тенденция к развитию неврологических дефектов не столько разбросано и многоочагово, сколько слитно и симметрично. Так, у некоторых больных это заболевание проявляется сначала симметричной дистальной невропатией. Следует обращать особое внимание на ранние симптомы невропатии, чтобы иметь возможность отнести ее именно к многоочаговой мононевропатии. Если же диагноз не вызывает сомнений, то следующий вопрос, который предстоит разрешить врачу,— является она первично аксональной или демиелинизирующей? Почти 1/3 взрослых больных, страдающих данным заболеванием, имеют четко определенную картину демиелинизирующей невропатии с множественными местами устойчивой блокады проведения импульса по нерву (по результатам электродиагностического исследования). При более тщательном исследовании больных этой подгруппы можно предполагать, что многоочаговая демиелинизирующая невропатия является только частью проявлений хронической приобретенной демиелинизирующей невропатии, известной также под названием хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии. Лечение больных с многоочаговой мононевропатией и полирадикулоневропатией практически одинаковое.

У оставшихся 2/3 больных с многоочаговой мононевропатией при электродиагностических исследованиях выявляют аксональное поражение с гетерогенным распределением. Хотя полагают, что в основе патогенезе данного заболевания лежит ишемия, только у 50% больных обнаруживают васкулит, поражающий vasanervorum. В остальных случаях этиология и патогенез болезни остаются неясными, несмотря на длительное наблюдение за больными. Лечение больных этой группы консервативное, а в том случае, если доказано наличие васкулита vasanervorum, лечение как при системном васкулите ( гл.269). Причиной такого поражения могут оказаться самые различные и многочисленные первичные заболевания. Первичный васкулит при узелковом периартериите чаще всего является основой анализируемой невропатии. Многоочаговая мононевропатия может сопровождать (в порядке убывания частоты) ревматоидный артрит, СКВ и смешанные заболевания соединительной ткани. Другими более редкими причинами многоочаговой мононевропатии, связанными с ишемической окклюзией vasanervorum, служат смешанная криоглобулинемия, синдром Шегрена, гранулематоз Вегенера, прогрессирующий системный склероз, аллергический гранулематоз и гиперсенситивный ангиит. Лечение по поводу невропатии в каждом подобном случае определяется прежде всего тактикой лечения основного (вышеназванного) заболевания.

В качестве синдрома многоочаговая мононевропатия может сопровождать лепру, саркоидоз, некоторые виды амилоидоза, гиперэозинофильный синдром, криоглобулинемию и мультифокальные формы диабетической невропатии.

Мононевропатия

Под мононевропатией понимают очаговое поражение отдельного нервного ствола, а также подразумевают локальную (а не распространенную) причину этого поражения. Чаще всего причинами бывают травма, сдавление нерва или его ущемление. В клинической практике обычно встречаются невропатия локтевого нерва в связи с его сдавлением в локтевой бороздке или кубитальном туннеле и невропатия срединного нерва в результате сдавления его в канале запястья. Если указаний на травму нерва нет, приобретают значение дополнительные признаки: внезапное начало заболевания, отсутствие нарушений в двигательной сфере, отсутствие или ничтожные проявления сенсорных расстройств, несмотря на наличие боли и некоторых сенсорных симптомов, а также отсутствие признаков аксональной дегенерации при электродиагностическом исследовании. В этих случаях целесообразно консервативное лечение. Хирургическое лечение показано при хроническом течении заболевания, отрицательной динамике при повторном неврологическом осмотре, особенно в двигательной сфере, а также электродиагностические признаки начала валлеровского перерождения нерва.

Локтевой нерв. Этот нерв происходит из VIII шейного нерва и первых грудных корешков, он иннервирует локтевой сгибатель кисти, внутреннюю половину глубоких сгибателей пальцев, отводящие и приводящие мышцы пальцев, приводящую мышцу большого пальца, две медиальные червеобразные мышцы и мышцы гипотенара. Он является сенсорным нервом по отношению к V и ульнарной половине IV пальцев, а также по отношению к ульнарному краю кисти. Полный паралич локтевого нерва вызывает характерную деформацию кисти в виде «когтистой лапы» вследствие слабости мелких мышц кисти и гиперэкстензии пальцев в области метакарпофаланговых суставов и их сгибания в межфаланговых суставах. Сгибательная деформация наиболее резко бывает выражена в V и IV пальцах. Потерю чувствительности отмечают над V пальцем и над ульнарной поверхностью IV пальца, а также по ульнарному краю ладони. Чаще всего локтевой нерв повреждается в области локтя вследствие перелома и смещения отломков соответствующих костей, образующих локтевой сустав. Может случиться и отсроченный по времени паралич локтевого нерва через несколько лет после повреждения локтевого сустава в результате деформации этого сустава по типу cubitusvalgus (т. е. выворот сустава наружу). В связи с этим локтевой нерв сильно натягивается на участке его прохождения по локтевому мыщелку. Поверхностное расположение локтевого нерва в области локтя часто служит причиной развития его паралича из-за сдавления. Локтевой нерв может также подвергаться ущемлению дистальнее, в кубитальном канале, образованном апоневротической дугой, связывающей две головки локтевого сгибателя запястья. Длительное давление на основание ладони может повести к повреждению глубокой ладонной ветви локтевого нерва, что приводит к мышечной слабости мелких мышц кисти, но без потери чувствительности.

Срединный нерв. Этот нерв образуется из VI шейного нерва и первого грудного корешка и формируется путем объединения двух «головок» из медиального и латерального тяжей плечевого сплетения. Он иннервирует пронаторы предплечья, длинные сгибатели пальцев и отводящую и противопоставляющую мышцы I пальца. Срединный нерв является сенсорным по отношению к ладонной поверхности кисти. Полный паралич срединного нерва проявляется слабостью соответствующих мышц и потерей способности пронировать предплечье, нарушением сгибания кисти, параличом сгибателя II пальца и конечной фаланги I пальца, ослаблением сгибания остальных пальцев кисти, слабостью отведения и противопоставления I пальца, а также расстройствами чувствительности радиальных ²/з ладонной поверхности кисти и дорсальной поверхности дистальной фаланги II и III пальцев. Этот нерв может быть поврежден в подмышечной ямке при смещении головки плечевой кости, а также на всем протяжении при ранениях (рваных, колотых и огнестрельных). Чаще всего наружному повреждению нерв подвергается при переломе кисти (перелом Colles). Сдавление нерва в области самой кисти (синдром канала запястья) может носить вторичный характер при профессиональной травме (продолжительное сдавление), теносиновите на фоне артрита или при локальной инфильтрации нерва, как это бывает, например, при утолщении соединительной ткани и отложениях амилоида в случаях множественной миеломы или одной из форм мукополисахаридозов. Среди других системных заболеваний, которые нередко сочетаются с синдромом канала запястья, следует назвать акромегалию, гипотиреоз, ревматоидный артрит и сахарный диабет. Лечение при синдроме канала запястья состоит в хирургическом рассечении запястной связки. Неполные (непарализующие) поражения срединного нерва на протяжении от подмышечной ямки до кисти могут сопровождаться феноменом каузалгии (особенно резко выражены жгущие боли, гл.3).

Лучевой нерв. Лучевой нерв отходит от V—VI шейных спинномозговых корешков и оканчивается в заднем тяже плечевого сплетения. Он иннервирует трехглавую мышцу плеча, а также супинатор и разгибатели предплечья и кисти.

При полном параличе лучевого нерва больной не может разогнуть руку в локте, развиваются супинация предплечья и полное провисание кисти и пальцев. Нарушения чувствительности распространяются на заднюю поверхность предплечья и на небольшой участок тыльной стороны кисти, иннервируемой лучевым нервом. Этот нерв может быть поврежден в области подмышечной ямки, как, например, при так называемом костыльном параличе, однако чаще всего повреждение возникает в области середины плечевой кости, которую этот нерв винтообразно обвивает. Чаще всего причиной повреждения нерва в этом участке бывают переломы или сдавление нерва во сне или во время комы при интоксикации.

Мышечно-кожный нерв. Этот нерв образуется из V и VI шейных корешков, являясь ветвью латерального тяжа плечевого сплетения. Он иннервирует двуглавую мышцу плеча и плечевую мышцу. Поражение нерва вызывает слабость при сгибании руки в локте. Изолированное поражение этого нерва встречается редко.

Подмышечный нерв.Этот нерв отходит от заднего тяжа плечевого сплетения и иннервирует малую круглую и дельтовидную мышцы. Он поражается обычно при переломе шейки плечевой кости, а также при сывороточном и плечевом невритах. Анатомическую локализацию поражения определяют по наличию паралича отведения руки, слабости дельтовидной мышцы и нарушению чувствительности над наружной поверхностью плеча.

Надлопаточный нерв. Этот нерв начинается от V до VI шейных корешков и иннервирует надостную и подостную мышцы. Поражение этого нерва проявляется слабостью отведения руки и ее наружной ротации, а также атрофией надостной и подостной мышц лопатки. Нерв может быть поврежден при ударах по верхней части плеча, при переломах со смещением в области плечевого сустава или при ущемлении его в надлопаточной вырезке.

Длинный грудной нерв. Этот нерв начинается от V, VI и VII шейных корешков и иннервирует большую зубчатую мышцу. При параличе этой мышцы больной не может поднять руку над головой, вытянув ее вперед, и, кроме того, медиальный край лопатки отстоит от туловища при толчкообразном движении вперед против сопротивления. Этот нерв повреждается при сильном давлении на плечо, например при продолжительной переноске на плече тяжестей, а также при сахарном диабете, плечевом или сывороточном неврите.

Плечевое сплетение. Поражения плечевого сплетения, преимущественно односторонние, встречаются довольно часто и легко диагностируются на основании клинических данных, свидетельствующих о мононевропатиях верхней конечности. Обычно причиной его повреждения служат прямая травма (резкое толчкообразное движение руки вниз), перерастяжение, наличие шейного ребра или соединительнотканного тяжа (тяжей), сдавление сплетения воспалительной или опухолевой инфильтрацией при плечевом неврите (невралгическая амиотрофия), а также как следствие лучевой терапии. При этом в патологический процесс вовлекаются двуглавая мышца плеча, дельтовидная и плечевая мышцы, длинный супинатор, надостная, подостная и ромбовидная мышцы. Рука при этом висит сбоку от туловища, ротированная внутрь с несколько отведенным от туловища локтем. Предплечье пронировано, движения в кисти не нарушены. Прогноз благоприятный, выздоровление может наступить спонтанно. Поражение нижней части плечевого сплетения, которая образуется из спинномозговых корешков Cvin—ti, чаще всего бывает следствием злокачественной опухоли, травмы (резкий выброс руки вперед), а также давления шейного ребра или соединительнотканного тяжа. При этом возникают паралич или резкая слабость мелких мышц кисти и характерная деформация кисти в виде «когтистой лапы». Сенсорные нарушения ограничиваются локтевым краем кисти и внутренней поверхностью предплечья. Если поражен грудной моторный корешок, может присоединиться паралич шейного симпатического нерва с развитием синдрома Горнера (сочетание птоза века и сужения зрачка). Вовлечение же в опухолевый процесс плечевого сплетения чаще всего проявляется болью и синдромом Горнера (при подостром течении). Радиационное повреждение плечевого сплетения чаще проявляется парестезиями без болей; прогрессирует безболезненно, электродиагностические данные более четкие.

Поражения основных тяжей плечевого сплетения. Чаще всего поражаются латеральный и медиальный тяжи сплетения. Наиболее распространенными причинами этих поражений служат смещение головки плечевой кости, давление шейных ребер и колотые раны. Повреждение латерального тяжа вызывает паралич двуглавой и клювовидно-плечевой мышц, а также всех мышц, иннервируемых срединным нервом, за исключением мышц, расположенных внутри кисти. Отмечают также некоторую потерю чувствительности над лучевой поверхностью предплечья. Вовлечение в поражение медиального тяжа сплетения бывает следствием его сдавления шейным ребром, что приводит к параличу мышц, иннервируемых локтевым нервом, параличу внутренних мышц кисти, иннервируемых срединным нервом, а также к потере чувствительности над ульнарной поверхностью предплечья и кисти. Операции, сопровождающиеся расщеплением грудины, могут привести к сдавлению нижней части плечевого сплетения вследствие смещения ключицы, что чревато поражением срединного тяжа плечевого сплетения.

Поражения пояснично-крестцового сплетения.Поражения пояснично-крестцового сплетения носят обычно вторичный характер. Вовлечение верхней части сплетения сопровождается односторонней слабостью мышц, сгибающих и приводящих бедро, и мышц, разгибающих колено, а также потерей чувствительности над передней поверхностью бедра и голени. Поражение же нижней части сплетения вызывает слабость задних мышц бедра, голени и мышц стопы с потерей чувствительности над поверхностью, соответствующей иннервации V поясничного и I и II крестцовых корешков. К поражению пояснично-крестцового сплетения приводят рак шейки матки, рак предстательной железы, ретроперитонеальные опухоли, гематомы в области подвздошно-поясничной мышцы вследствие разрыва аневризмы или в результате гемофилии, пояснично-крестцовый плексит, сахарный диабет. Поражение это может быть также последствием хирургических операций в брюшной полости и пояснично-крестцовой области.

Латеральный кожный нерв бедра. Этот нерв образуется из II и III поясничных корешков. Этот чувствительный нерв, иннервирующий латеральную поверхность бедра, выходит из-под латерального края паховой складки, разветвляясь по широкой фасции бедра, где и может произойти его сдавление. Сдавление нерва вызывает парестезию в его кожных окончаниях и другие расстройства чувствительности. Это состояние получило название meralgiuparesthetica. Лечение хирургическое и состоит в декомпрессии нерва на уровне паховой складки, однако на практике к нему прибегают редко.

Запирательный нерв. Этот нерв образуется из II, III и IV поясничных корешков. Он иннервирует приводящие мышцы бедра, так что его поражение вызывает почти полный паралич приведения бедра. Чаще всего причиной повреждения служат смещение головки бедра или образование грыжи в запирательной связке, а также непомерная физическая нагрузка. Такие болезни, как сахарный диабет, узелковый периартериит, лонный остеит, а также ретроперитонеальные и тазовые злокачественный опухоли, также могут сопровождаться поражением запирательного нерва.

Бедренный нерв. Этот нерв образуется из II—III и IV поясничных корешков. Он иннервирует пояснично-подвздошные мышцы (сгибание бедра), четырехглавые мышцы бедра (разгибание колена) и обеспечивает кожную чувствительность на передней поверхности бедра и медиальной стороне нижней части голени и стопы (подкожный нерв). В результате повреждения нерва возникают паралич разгибания колена, атрофия и слабости четырехглавой мышцы бедра, слабость при сгибании бедра. Исчезает коленный рефлекс. Повреждение нерва может быть следствием переломов (особенно при переломах со смещением верхней части бедра и переломах таза) и неудачных попыток катетеризации бедренной артерии. Бедренный нерв поражается также при сахарном диабете, при узелковом периартериите, при патологических процессах, локализующихся ретроперитонеально, в области таза или в брюшной полости. Это могут быть абсцессы в поясничной области, опухоли, ретроперитонеальные гематомы. Ранения в участке поясничного треугольника нередко могут быть фатальными, поскольку при этом нередко происходит разрыв бедренной артерии.

Седалищный нерв. Этот нерв образуется из IV и V поясничных и I и II крестцовых спинномозговых корешков. Он обеспечивает двигательную иннервацию подколенных мышц и мышц, расположенных ниже колена; осуществляет чувствительную иннервацию задней поверхности бедра, задней и латеральной поверхностей голени и стопы. При полном параличе этого нерва колено не сгибается и все мышцы, расположенные ниже колена, парализованы. Седалищный нерв повреждается при переломах костей таза и бедренной кости, при огнестрельных ранениях ягодицы и бедра, при сдавлении нерва в результате долгого пребывания в положении сидя у лиц с потерей чувствительности в ягодичной области, а также при небрежных интраневральных инъекциях. Поражение этого нерва наблюдают также при опухолях, расположенных в полости таза, при сахарном диабете и узелковом периартериите. Криптогенные формы поражения седалищного нерва встречаются довольно часто, и в повседневной практике число их существенно больше таковых с четко установленной причиной. Разрыв фиброзных волокон поясничного диска часто симулирует седалищную невропатию. Частичные поражения седалищного нерва в отдельных случаях проявляются каузалгией.

Общий малоберцовый нерв. Этот нерв представляет собой конечные ветви седалищного нерва, образуемые в подколенной ямке. Он иннервирует тыльные сгибатели стопы и пальцев, а также мышцы, обеспечивающие «выворот» стопы. Он обеспечивает также чувствительность на дорсальной поверхности стопы и на латеральной поверхности нижней половины голени. Эти функции нарушаются при полном перерыве нерва. Чаще всего поражение общего малоберцового нерва является следствием его сдавления при так называемом сонном параличе. В этом случае компрессия нерва происходит в той его части, которая проходит над головкой малоберцовой кости. Причинами поражения нерва могут служить переломы верхней части малоберцовой кости, диабетическая невропатия, узелковый периартериит и оперативные вмешательства на коленном суставе.

Большеберцовый нерв. Большеберцовый нерв является одним из двух терминальных разветвлений седалищного нерва в подколенной ямке. Он иннервирует мышцы икры и сгибатели стопы. Полный паралич этого нерва приводит к калька-неовальгусной деформации стопы (пяточная кость выворачивается наружу), которая уже больше не может занять положение подошвенного сгибания. При этом происходит также потеря чувствительности на подошвенной поверхности стопы.

Прочие очаговые невропатии

Опухоли периферических нервов. Как правило, это доброкачественные опухоли, возникающие в любом нервном стволе или его ответвлении, включая спинномозговые корешки и конский хвост. Однако чаще всего они располагаются подкожно в виде мягких припухлостей, кожа над которыми красноватого оттенка. Различают два основных вида опухолей периферических нервов: нейрилеммомы (шванномы) и нейрофибромы. Нейрилеммома — это солитарная опухоль, растущая в пределах соединительнотканной оболочки нерва, что позволяет довольно легко иссекать ее хирургически. Напротив, нейрофибромы часто бывают множественными, растут в пределах эндоневральной субстанции, что делает их малодоступными для иссечения. Кроме того, они могут подвергаться злокачественному перерождению. Нейрофибромы являются характерной чертой нейрофиброматоза Реклингхаузена. Эта болезнь характеризуется аутосомно-доминантным наследованием; число же опухолей может колебаться от одной до нескольких тысяч. У 80% больных на коже появляются пять или более очагов поражения цвета кофе с молоком, диаметр которых превышает 1,5 см, в подмышечной области возникают своеобразные пятнышки-веснушки (у 93% больных), характерны склонность к судорожным припадкам и замедление умственной деятельности ( гл.351).

Опоясывающий герпес. Сенсорный неврит вирусного происхождения, характеризующийся острым воспалением одного или более дорсальных ганглиев спинномозговых корешков вследствие инфицирования вирусом varicella-zoster. В течение первых 3—4 дней над поверхностью кожи, иннервируемой пораженными корешками, ощущаются режущая и стреляющая боль и гипералгезия, после чего в указанной области, соответствующей определенному сегменту, появляется герпетическая (пузырьковая) сыпь — очень болезненные выпуклые пузырьки с красноватым основанием. Если воспалительный процесс распространяется на прилежащие моторные корешки передних рогов спинного мозга, то поединяются сегментарная моторная слабость и атрофия соответствующих мышц. Может возникнуть паралич глазодвигательных нервов в сочетании с поражением офтальмического участка ганглия тройничного нерва (офтальмоплегия zoster). При вовлечении в патологический процесс коленчатого ганглия возможен паралич лицевого нерва, при этом герпетические высыпания появляются на стороне поражения на барабанной перепонке или в наружном слуховом проходе (синдром Рамзая Ханта).

Неврит при лепре. Лепра довольно часто сопровождается невропатией. Mycobacteriumlepraeохотно инвазирует шванновские клетки в ответвлениях кожных нервов, особенно если в них путствуют немиелинизированные нервные волокна. Различают две основные формы лепрозного неврита — туберкулоидный и лепроматозный, которые представляют два полюса неврологического спектра заболевания; как бы посредине находится пограничная (диморфная) лепра — очаговое и многоочаговое вовлечение кожи и нерва. Туберкулоидная лепра (наблюдается при высокой сопротивляемости организма) ограничивается единичным участком гипестетической или анестетической кожи любой локализации. Кожа на этом участке обычно утолщенная, покрасневшая или гипопигментированная. Если поражается поверхностно расположенный нервный ствол, а это, как правило, кожный нерв, проходящий как раз под участком пораженной кожи, то и он вовлекается в воспалительную реакцию, что приводит к возникновению мононевропатии. При пальпации такой нерв представляется утолщенным и узловатым. Лепроматозная лепра (при пониженной сопротивляемости) характеризуется иммунной толерантностью, обширными зонами утолщения кожи, анестезией и ангидрозом кожи, за исключением лишь наиболее теплых участков тела (подмышечные впадины, пах и волосистая часть головы). Моторные нарушения (очаговая слабость и атрофия) возникают в результате поражения смешанных нервов, близко прилежащих к коже. Особенно часто вовлекаются срединный, локтевой, малоберцовый и лицевой нервы.

Паралич Белла.Возникает вследствие воспаления лицевого нерва в его канале; причина заболевания остается неизвестной. Определенную роль при этом может играть отек, сдавливающий нервные волокна, в результате чего возникает острый односторонний паралич лицевой мускулатуры ( гл.352).

Саркоидоз. При саркоидозе могут поражаться один или несколько нервов, в результате чего возникает асимметричный мононеврит или полиневрит. При этом односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва довольно часто сочетается с паротитом и увеитом (синдром Хеерфордта).

Краниальный полиневрит. Это множественная мононевропатия, характеризующаяся волнообразным течением и ограниченная только черепными нервами. Нередко он возникает на фоне безболевого туберкулезного шейного лимфаденита или саркоидоза. Лечение по поводу основного заболевания обычно приостанавливает прогрессирование паралича черепных нервов.