ГЛАВА 352. ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ

М. Виктор, Дж. Б. Мартин (М. Victor, J. В. Martin)

Черепные нервы подвержены таким поражениям, которые редко затрагивают спинальные периферические нервы, и поэтому рассматриваются отдельно. В данной главе описываются основные синдромы, вызванные нарушениями функций черепных нервов. Поражения черепных нервов, сопровождающиеся расстройствами вкуса, обо­няния, зрения, глазодвигательными нарушениями, головокружением и глухотой, рассматриваются также в гл.13, 14 и 19.

Обонятельный нерв

Синдромы аносмии, агейзии и близкие к ним расстройства обоняния

( гл.19)

Зрительный нерв

Синдром преходящей монокулярной слепоты (amaurosisfugax)

( также гл.343).

Определение. Термин «amaurosis fugax» используют при характетике птупов преходящей, безболезненной потери зрения на один глаз. Нередко они имеют рецидивирующий характер. (Термином «амавроз» пользуются при определении слепоты любой этиологии в отличие от «амблиопии», обозначающей ухудшение зрения в связи с поражением не самого глазного яблока, а иных структур.)

Клинические проявления.Amaurosisfugax— это довольно распространенный клинический симптом, свидетельствующий о преходящей ишемии сетчатки, обычно сочетающейся с гомолатеральным стенозом внутренней сонной артерии или с эмбо­лией ретинальных артерий. В некоторых случаях причину появления симптома установить не удается.

Характерно быстрое, в течение 10—15 с, развитие слепоты. Обычно больной сообщает о плавном, равномерном и безболезненном затемнении поля зрения одного глаза до тех пор. пока не наступит полная его слепота. В некоторых случаях сужение поля зрения начинается с нижних участков. Слепота сохраняется в течение нескольких секунд или минут, иногда дольше, затем медленно рассеивается и зрение пациента восстанавливается до прежнего уровня. Иногда отмечают лишь генерализованное затуманивание, неясность зрения, а не полную его утрату либо вовлечение лишь одного сегмента поля зрения. У многих больных, перенесших amaurosisfugaxв результате стеноза сонной артерии, наблюдают также транзиторные птупы контра­латерального гемипареза. Однако одновременное появление нарушений зрения и симптомов поражения полушарий головного мозга с той же стороны встречается не так уж часто. Предполагают, что в этом случае ведущая роль принадлежит множе­ственным микроэмболам, которые блокируют мелкие сосуды мозга, но не обязательно приводят к возникновению клинических симптомов. Сразу после атаки amaurosisfugaxна ЭЭГ можно обнаружить изменения.

Дифференциальныйдиагноз. Преходящая потеря зрения, сопутствующая миг­рени, представляет собой иной вариант. Часто ей предшествуют не имеющие опре­деленных очертаний вспышки света (фотопсии) или появление ярких, ослепляющих зигзагообразных линий (мерцательная скотома), которые перемещаются по полю зрения в течение нескольких минут, оставляя после себя дефекты в виде скотом или гемианопсий. Больной с мигренью может жаловаться на слепоту одного глаза, но при обследовании дефекты оказываются двусторонними и гомонимными, т. е. захва­тывают соответствующие половины обоих полей зрения. Эти симптомы свидетель­ствуют о вовлечении в патологический процесс зрительной коры одной из затылочных долей. При так называемой вертебрально-базиллярной мигрени, при которой невро­логические симптомы свидетельствуют о нарушениях в бассейне основной артерии, преходящие расстройства зрения могут захватывать целое или оба поля зрения.

Лечение. Amaurosisfugaxчаще всего служит проявлением гомолатерального поражения сонной артерии. Следует обращать внимание на каротидные шумы (при их выявлении) и в каждом случае с помощью неинвазивных методов оценивать каротидный кровоток и диаметр просвета артерий. Вопрос о том, когда нужно принимать решение о проведении ангиографии, обсуждается в гл.343. Окончательный выбор тактики лечения определяют по результатам этих исследований. При отсутствии патологических изменений со стороны сонной артерии следует направить усилия на поиск другого источника эмболов (сердце или аорта). Amaurosisfugaxможет служить проявлением окклюзии центральной артерии сетчатки или передней ишемической невропатии зрительного нерва, обусловленными гигантоклеточным артериитом или невоспалительным (атериосклеротическим) поражением. При гигантоклеточном ар­териите СОЭ обычно повышена ( гл.269).

Синдром ретробульбарной невропатии зрительного нерва или ретробульбарного неврита

Определение.Данный синдром характеризуется быстрым, в течение нескольких часов или дней, возникновением расстройств зрения на один или оба глаза. В последнем случае расстройство функции органа зрения возникает одновременно или последовательно с двух сторон. В идиопатических случаях (т. е. когда исключены другие причины поражения зрительного нерва) потеря зрения является результатом острой демиелинизации волокон зрительного нерва.

Клинические проявления.В большинстве случаев болезнь развивается следу­ющим образом. Ребенок, подросток или молодой взрослый человек начинает за­мечать быстрое ухудшение зрения на один глаз (ощущение видения предметов как бы через пелену или дымку). Такое состояние может прогрессировать до значительного снижения зрения (<20/100)в течение нескольких дней, но полная слепота наступает редко. Диск зрительного нерва и сетчатка имеют нормальный вид, но у некоторых больных можно обнаружить гиперемию и элевацию диска со стертостью его границ (папиллит). Нередко наблюдаются перипапиллярные кровоизлияния, но венозный застой отсутствует. Папиллит отличается от отека диска зрительного нерва, обусловленного повышением внутричерепного давления, острым развитием и значительным снижением остроты зрения. При ретробульбарной невропатии, характеризующейся нормальным состоянием диска зрительного нерва при первичном осмотре, больные часто жалуются на болезнен­ность при движениях глазных яблок и при надавливании на них. Через нескол.ко дней или недель появляются сходные признаки вовлечения в патологический процесс другого глаза; типичны утрата центрального зрения и некоторая сохран­ность периферического. Реакция зрачка на свет нарушена. Довольна часто не удается обнаружить какой-либо причины болезни, а через несколько дней или недель наступает спонтанное восстановление зрения. У большинства больных ос­трота зрения восстанавливается до нормальной или почти нормальной за несколько месяцев после вышеописанной атаки. Иногда путствует центральная скотома малых размеров. Позднее диск зрительного нерва бледнеет, что обусловлено ат­рофией волокон нерва и, как правило, больше выражено в его височном отделе. Состав СМЖ может быть нормальным либо она содержит 10—20 лимфоцитов и повышенную концентрацию белка, особенно фракции гамма-глобулинов. У неко­торых пациентов обнаруживаются олигоклональные полосы.

У значительного числа таких больных (от 15 до 40%) в течение последующих 10—15 лет появляются симптомы рассеянного склероза, а при более длительных сроках наблюдения — у еще большего числа (гл.348). О детях с ретробуль­барной нейропатией известно меньше, но прогноз для них гораздо более благо­приятный, чем для взрослых больных. Рассеянный склероз — это самая частая причина одностороннего ретробульбарного неврита. Двусторонний неврит зрительного нерва может на несколько дней или недель предшествовать атаке поперечного миелита. Такое сочетание носит название зрительного нейромиелита, или болезни Девика ( гл.348). К числу других причин, вызывающих односторонюю нейропатию зрительного нерва, относят постинфекционный или диссеминированный энцефаломиелит, задний увеит (иногда с ретикулярно-клеточной саркомой), сосудистые поражения зрительного нерва, опухоли (глиома зри­тельного нерва, нейрофиброматоз Реклингхаузена, менингиома, метастатическая карцинома) и грибковые инфекции.

Дифференциальныйдиагноз. Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва (ПИНЗ) — состояние, обусловленное прекращением кро­воснабжения зрительного нерва на фоне атеросклеротического или воспалительного поражения глазничной артерии или ее ветвей. Характеризуется острой, безболез­ненной потерей зрения на один глаз, обычно сопровождающейся высоким дефектом поля зрения. В тяжелых случаях потеря зрения бывает полной и стойкой. На глазном дне обнаруживают бледный отечный диск зрительного нерва, окруженный перипалиллярными геморрагиями с очертаниями, напоминающими щепки. Иногда бледность и отечность видны лишь в одном из секторов диска. Изменений со стороны желтого пятна и сетчатки не определяют.

При обследовании необходимо исключить височный артериит ( гл.269). В редких случаях микроэмболии вызывают окклюзию задних цилиарных артерий и ПИНЗ, например после операций на открытом сердце или шунтирования коронарной артерии.

Окклюзия центральной артерии сетчатки (ОЦАС) часто прояв­ляется внезапной слепотой. При этом диск зрительного нерва первоначально имеет нормальный вид. Сетчатка с признаками инфаркта бледная, с выделяющимся макулярным пятном типа «вишневой косточки».

Лечение.Острая невропатия зрительного нерва, обусловленная демиелинизацией, обычно разрешается без специфического лечения. При выраженном ухудшении зрения назначают преднизон по 40—80 мг ежесуточно дробными дозами 7—10 дней подряд с постепенным снижением дозы в течение нескольких дней. Некоторые клиницисты рекомендуют назначать АКТГ. Данных об эффективности какого-либо одного метода лечения нет.

Токсико-метаболическая невропатия зрительного нерва

Одновременное ухудшение зрения на оба глаза, сопровождающееся появлением в течение нескольких дней или недель центральных или центроцекальных скотом, обычно обусловливается токсическими или метаболическими расстройствами, а не процессом демиелинизации ( гл.349). Нарушения зрения при интоксикации метиловым спиртом наступают внезапно и характеризуются появлением боль­ших симметрично расположенных центральных скотом, а также симптомами сис­темного поражения и ацидозом ( гл.171). Страдают зрительный нерв и наружные сегменты сетчатки, палочки и колбочки. Лечение направлено главным образом на коррекцию ацидоза.

Несколько менее разрушительное действие на зрительный нерв оказывают такие препараты, как левомицетин (хлорамфеникол), этамбутол, изониазид, стреп­томицин, сульфонамиды, дигиталис, эргот (Ergot), тетурам (антабус) и тяжелые металлы.

Поражение сетчатки и атрофию зрительных нервов могут вызывать дегенера­тивные заболевания. Существует несколько типов наследственной атрофии зритель­ного нерва, среди которых наиболее распространен Х-сцепленный тип Лебера, встре­чающийся у мужчин ( гл.350). Описаны аутосомно-доминантная форма врож­денной атрофии зрительного нерва раннего детского возраста, а также атрофия зрительного нерва в сочетании с сахарным диабетом и глухотой. К потере зрения могут приводить сенильная макулярная дегенерация и различные формы пигментного ретинита ( гл.13).

Синдром битемпоральной гемианопсии

Данный тип расстройств зрения обычно вызывается супраселлярным ростом аденомы гипофиза (часто сочетающимся с расширением турецкого седла), но может быть обусловлен также краниофарингиомой, мешковидной аневризмой виллизиева круга, менингиомой бугорка турецкого седла (при нормальном турецком седле и увеличенном, уплотненном бугорке на радиографических изображениях), а в редких случаях — саркоидозом, метастатической карциномой и болезнью Хенда —Кчена —Шюллера ( гл.321). Поражаются перекрещивающиеся волокна от носовых половин сетчатки.

Синдромы гомонимной гемианопсии ( гл.13)

Синдром зрительной агнозии

( гл.24)

Глазодвигательный, блоковый и отводящий нервы

Синдром офтальмоплегии

Паралич VI или III нерва на стороне патологического очага довольно часто обнаруживают у взрослых больных, причем паралич VI нерва встречается примерно в два раза чаще. Изолированный паралич VI нерва часто бывает обусловлен сахарным диабетом, новообразованиями и повышенным внутричерепным давлением. Паралич III, IV, VI черепных нервов может происходить в результате поражения их ядер или волокон при выходе из моста или среднего мозга или по ходу нервов через субарахноидальное пространство, кавернозный синус и верхнюю глазничную щель. При локализации очага на каждом из этих уровней наблюдаются специ­фические синдромы (табл.352-1). Глиома моста у детей и метастатическая опухоль из носоглотки у взрослых могут давать изолированное поражение отводящего нерва. Опухоли основания мозга (первичные, метастатические, карциноматоз оболочек) вызывают избирательные параличи глазодвигательных нервов. Кроме того, причи­нами параличей VI или III нервов могут быть травмы, ишемический инфаркт нерва и аневризмы виллизиева круга. Острое развитие паралича IV нерва встре­чается относительно редко и обычно обусловливается травмой. Во всех случаях избирательных параличей глазных мышц необходимо исключить экзофтальмическую офтальмоплегию (болезнь Грейвса) и myasteniagravis. При поражениях III нерва, вызванных его сдавливанием аневризмой, опухолью или грыжевым выпя­чиванием височной доли, ранним симптомом является расширение зрачка, что объясняется периферической локализацией папиллоконстрикторных волокон. В слу­чае инфаркта III нерва, сопровождающегося болями внутри или вокруг глаза и наблюдающегося при сахарном диабете или реже при краниальном артериите, зрачок, как правило, остается интактным. Пациенты, у которых этиология забо­левания не установлена, нуждаются в продолжительном наблюдении для контроля за регрессом неврологической симптоматики или выявления показаний для безот­лагательного повторного обследования.

Иногда у детей и взрослых отмечают один или более птупов паралича глазных мышц в сочетании с типичной во всех других отношениях мигренью (мигренозная офтальмоплегия). При этом поражаются мышцы, иннер­вируемые глазодвигательным нервом, реже — отводящим нервом. Предполагают, что интенсивный сосудистый спазм артерии, снабжающий кровью нерв, вызывает преходящую ишемию. Артериограммы, сделанные после возникновения паралича, обычно не показывают каких-либо отклонений. Во всех случаях наступает вос­становление.

Болезненная офтальмоплегия (синдром Толосы —Ханта) чаще всего свидетель­ствует о наличии параселлярной гранулемы. Острое начало одно- или двусторонней офтальмоплегии и гиперсомнии наблюдается при гипофизарной апоплексии. Им могут сопутствовать снижение остроты зрения и симптомы компрессии хиазмы. Медленное развитие полной односторонней офтальмоплегии чаще всего обусловлено увеличивающейся аневризмой (при этом начало может быть и острым), опухолью или воспалительным процессом в кавернозном синусе или в области верхнеглазничного отверстия (синдром Фуа — табл.352-1). Данный синдром первоначально часто проявляется поражением VI нерва.

Параличи взора или сочетание офтальмоплегии с параличами взора, обычно обусловленные сосудистыми, демиелинизирующими или неопластическими процес­сами в стволе мозга, рассматриваются в гл.13.

Тройничный нерв

Тройничный нерв обеспечивает чувствительную иннервацию кожи лица и по­ловины верхней части черепа, а также двигательную иннервацию жевательных мышц.

Синдром пароксизмальных лицевых болей (невралгия тройничного нерва, болевой тик)

Определение. Наиболее тяжелым поражением тройничного нерва является бо­левой тик — состояние, характеризующееся мучительными пароксизмами болей в области губ, десен, щек или подбородка и в редких случаях — в области иннервации глазничной ветви V нерва. Болезнь наблюдают почти исключительно у лиц среднего и пожилого возраста. Боли редко продолжаются дольше нескольких секунд либо 1—2 мин, но могут быть настолько интенсивными, что больной содрогается и морщится от них, в связи с чем в названии и используют термин «тик». Пароксизмы часто повторяются как днем, так и ночью, иногда в течение нескольких недель. Другой типичный признак заключается в провоцировании боли стимулирующими воздействиями на определенные зоны на лице, губах и языке (так называемые триггерные зоны) и движениями в этих отделах. Потери чувствительности обнаружить не удается. При изучении связи между стимулирующими воздействиями стимулами на триггерную зону и болевым пароксизмом установлено, что для вызывания птупа наиболее адекватны тактильное раздражение и, возможно, щекотание, а не болевые и температурные воздействия. Обычно для провоцирования птупа необходимы пространственная и временная суммация импульсов, но возникновению болей пред­шествует рефрактерный период длительностью до 2—3 мин.

Диагноз болезни основывается на строгих клинических критериях, и ее следует отличать от других форм лицевых и головных невралгий, а также болей, обуслов­ленных поражениями челюстей, зубов или синусов. Болевой тик обычно возникает вне связи с какой-либо очевидной причиной; иногда он служит проявлением рассе­янного склероза у молодых людей и может быть двусторонним. Очень редко он сочетается с опоясывающим герпесом или опухолью. Иногда появление болевого тика может быть обусловлено дополнительной или патологически извитой артерией в задней черепной ямке, вызывающей ирритацию нерва или его корешка. Обычно, однако, объемные процессы, такие как аневризмы, нейрофибромы или менингиомы, поражающие нерв, вызывают снижение чувствительности (тригеминальная нейропа­тия).

Лечение. Лечение при болевом тике начинают с фармакотерапии. Препаратом выбора является карбамазепин, и первоначально он эффективен у 75% больных. К сожалению, примерно 30% пациентов не переносят доз препарата, купирующих боль. Лечение карбамазепином начинают постепенно с однократного приема 100 мг препарата во время еды с последующим увеличением дозы до 200 мг 4 раза в сутки. Дозы, превышающие 1200—1600 мг, не дают каких-либо дополнительных благопри­ятных результатов.

Если медикаментозная терапия неэффективна, следует рекомендовать хирурги­ческое лечение — ганглиоз и субокципитальную краниэктомию с декомпрессией тройничного нерва. Ганглиоз — малая хирургическая процедура, заключающаяся в проведении чрескожной инъекции глицерола или этилового спирта, обычно под местной анестезией. Широко применяются также высокочастотные повреждения нерва. Введения глицерола оказались эффективными у многих больных, но поло­жительное действие наступает медленно, и боль может рецидивировать. Высокоча­стотные повреждения купируют боль в 80% случаев на 1 год и в 60% случаев — на 5 лет. Но данная процедура приводит к частичному онемению лица и несет с собой к денервации роговицы и вторичного кератита при воздействии на первую ветвь тройничного нерва при ее невралгии.

Субокципитальная краниэктомия — это большая хирургическая процедура, при которой больного необходимо госпитализировать на срок около 1 нед. Она эффективна в 80% случаев, но в 5% случаев может привести к серьезным осложнениям. Не у всех оперируемых больных удается обнаружить сосудистые или другие компресси­онные поражения тройничного нерва. Самое болезненное осложнение при всех хирургических вмешательствах — это anestesiadolorosa, или денервационная гипер­чувствительность. Такое состояние плохо поддается лечению. В этом случае назначают трициклические антидепрессанты или фенотиазины, которые облегчают состояние лишь частично.

Тригеминальная невропатия

Помимо уже названных, может быть обнаружено еще несколько факторов, вызывающих нейропатии тройничного нерва. При этом у большинства пациентов снижается чувствительность на лице или появляется слабость нижнечелюстной му­скулатуры. Девиация нижней челюсти при открывании рта свидетельствует о слабости крыловидных мышц на той стороне, в которую отклоняется челюсть. Опухоли средней черепной ямки (менингиомы), тройничного нерва (шванномы), а также основания черепа (метастазы) могут вызывать двигательные и чувствительные нарушения. При локализации патологических процессов в области кавернозного синуса наблюдаются симптомы, свидетельствующие о вовлечении в процесс первой и второй ветвей тройничного нерва, а вблизи верхней глазничной щели — глазничной ветви V пары. Сопутствующая анестезия роговицы увеличивает к возникновения ее изъязвления (нейрокератит).

Описано развитие анестезии и аналгезии лица после лечения стилбамидином (Stilbamidine), использовавшегося ранее при лечении больных с индийским висце­ральным лейшманиозом и множественной миеломой. У выздоравливающих могут отмечаться боли и зуд. В редких случаях наблюдается идиопатическая форма тригеминальной невропатии. Она характеризуется ощущениями онемения и парестезий, иногда двусторонними, а также утратой чувствительности, но без признаков слабости нижней челюсти. Как правило, больные выздоравливают, но беспокоящие явления могут сохраняться в течение многих месяцев и даже лет. Поражение V нерва можно наблюдать при лепре.

Тонический спазм жевательных мышц, известный как тризм, характерен для столбняка. Тризм может также представлять собой реакцию идиосинкразии у больных, получавших фенотиазиновые препараты. Реже он сопутствует болезням глотки, ви­сочно-нижнечелюстного сустава, зубов и десен.

Лицевой нерв

Синдромы паралича лицевого нерва и лицевого спазма

VIIчерепной нерв иннервирует мимические мышцы. Сенсорная его часть невелика (промежуточный, вбергов нерв), обеспечивает вкусовую чувствительность пере­дних 2/3 языка и, вероятно, проводит импульсы от кожи передней стенки наружного слухового канала. Двигательное ядро VII нерва лежит впереди и сбоку от ядра отводящего нерва. После выхода из моста мозга VII нерв вступает во внутренний слуховой проход вместе со слуховым нервом. Далее нерв продолжает ход через среднее ухо до выхода из черепа через шилососцевидное отверстие. Затем он про­низывает околоушную слюнную железу и разделяется на отдельные ветви, иннер­вирующие мышцы лица.

Полный перерыв лицевого нерва на уровне шилососцевидного отверстия приводит к параличу всех мимических мышц половины лица. При этом у больного опускаются углы рта, сглаживаются складки кожи на лице, распрямляются лобные морщины, становится невозможным смыкание век. При попытках закрыть глаз на парализо­ванной стороне виден поворот глазного яблока вверх (феномен Белла). Нижнее веко также провисает, в связи с чем слезная точка выпадает из конъюнктивы, и слезы стекают по щеке. Пища скапливается между зубами и губами, и из угла рта может каплями выделяться слюна. Больной жалуется на неподвижность и онемение лица, но снижения чувствительности и расстройств вкуса нет.

При локализации патологического процесса на уровне среднего уха обнаружи­вается утрата вкуса на передних 2/3 языка на стороне поражения. При разрыве п. stapediusвозникает гиперакузия (болезненное восприятие низких звуков). Пато­логические очаги во внутреннем слуховом проходе могут также приводить к вовле­чению в процесс прилежащих слухового и вестибулярного нервов и вызывать глухоту, ощущение шума в ухе и головокружение. Внутримостовые поражения, сопровожда­ющиеся параличом мимической мускулатуры, обычно затрагивают также ядро от­водящего нерва и нередко — кортико-спинальный путь и проводники чувствитель­ности.

При сохранении периферического паралича лицевого нерва на протяжении определенного времени и начавшемся, но неполном восстановлении двигательной функции происходит формирование контрактуры (фактически — диффузного со­кращения) мышц лица (гемифациальный спазм). Пальпебральная щель сужается, углубляется носогубная складка. Со временем лицо и даже кончик носа перетя­гиваются на непораженную сторону. Попытки осуществить движение одной из групп мимических мышц приводят к сокращению всех мышц лица (сочетанные движения, или синкинезии). Лицевые спазмы могут провоцироваться любым движением мимических мышц, они возникают неожиданно и удерживаются ка­кое-то время ( ниже). Причиной других причудливых нарушений может стать аномальная регенерация волокон VII нерва. Если волокна, изначально связанные с круговой мышцей глаза, переходят к иннервации круговой мышцы рта, то при смыкании век рот может сжиматься. В тех случаях, когда волокна, исходно связанные с мимической мускулатурой, позднее начинают иннервировать слезную железу, то при любом функционировании мышц лица, например во время еды, наблюдается патологическое слезотечение (крокодиловы слезы). Еще одна необыч­ная лицевая синкинезия характеризуется тем, что при опускании нижней челюсти происходит смыкание век на стороне паралича лицевого нерва (челюстно-мигательная синкинезия).

Таблица 352-1.Синдромы поражения черепных нервов

Паралич Белла

Определение. Самой распространенной формой паралича лицевого нерва является идиопатическая, т.е. паралич Белла. Он встречается примерно у 23 человек на 100 000 ежегодно или у 1 человека на 60—70 на протяжении всей жизни. Патогенез заболевания неизвестен. Иногда при аутопсии обнаруживали лишь неспе­цифические изменения со стороны лицевого нерва, которые, однако, не были вос­палительными, какими их принято считать.

Клинические проявления. Паралич Белла начинается внезапно, максимальной выраженности слабость, как правило, достигает через 48 ч. За 1—2 дня до развития паралича пациент может ощущать боли позади уха. Иногда утрачивается вкусовая чувствительность и путствует гиперакузия. У некоторых больных обнаруживают легкий плеоцитоз. До 80% больных выздоравливают в течение нескольких недель или месяцев. Электромиографические признаки денервации 10 дней спустя свиде­тельствуют об аксональной дегенерации и о том, что регенерация наступает с длительным запозданием и может оказаться неполной. Электромиография помогает дифференцировать временный дефект проводимости от анатомического перерыва хода нервных волокон. Если в течение 1-й недели болезни у пациента диагностируют неполный паралич, это служит благоприятным прогностическим признаком.

Лечение. Показаны меры предохранения глаз во время сна, массаж ослабленных мышц и шина, препятствующая опусканию нижней части лица. Может оказаться эффективным курс преднизона, который начинают с ежедневного назначения 60—80 мг в первые 5 дней. В последующие 5 дней дозу препарата постепенно снижают. Рекомендуется хирургическая декомпрессия лицевого нерва в его канале, однако данных в пользу эффективности этого метода нет. Больше того, его воздействие может оказаться пагубным.

Дифференциальный диагноз.Существует много других причин, вызывающих паралич лицевого нерва. Паралич лицевого нерва могут вызывать опухоли, прора­стающие в височную кость (каротидного тела, холестеатома, дермоид), но они характеризуются постепенным началом и прогрессирующим течением. Синдром Хан­та — форма опоясывающего герпеса при поражении ганглия коленца; проявляется глубоким параличом мимической мускулатуры в сочетании с везикулярными высы­паниями в глотке, наружном слуховом проходе и других отделах покровов черепа; часто страдает также VIII нерв. Невринома слухового нерва часто приводит к параличу лицевого нерва за счет его локальной компрессии ( гл.345). Инфаркты и опухоли представляют собой часто наблюдаемые поражения моста, сопровождающиеся пере­рывом волокон лицевого нерва. Двусторонний паралич мимических мышц (лицевая диплегия) развивается при остром воспалительном полирадикулоневрите (болезнь Гийена —Барре) и одной из форм саркоидоза, известной как увеопаротидная лихорадка (синдром Хеерфордта). Синдром Мелькерссона —Ро­зе нтал я характеризуется редко встречающейся триадой из рецидивирующего па­ралича лицевого нерва (а в конце концов — стойкого), отека лица (особенно в области губ) и менее постоянно отмечающейся складчатости языка. Предполагаются многие причины данного синдрома, но ни одна из них пока не подтверждена. Лицевой нерв часто поражается при лепре.

Загадочное заболевание представляет собой фациальная гемиатрофия Ром­берга. Она встречается главным образом у женщин и характеризуется исчезновением жира в дермальной и подкожной тканях на одной стороне лица. Обычно эти изменения появляются у подростков или у лиц молодого возраста и медленно про­грессируют. На развернутой стадии лицо становится вытянутым, исхудалым, а кожа тонкой, морщинистой, с коричневым оттенком. Волосы на лице нередко депигментируются и выпадают, сальные железы атрофируются. Мышечная и костная ткани, как правило, остаются интактными. Иногда атрофия приобретает характер двусто­ронней. Данное состояние представляет собой форму липодистрофии, и локализация изменений в пределах дерматома позволяет предполагать, что оно связано с неким невральным трофическим фактором неизвестной природы. Лечение заключается в трансплантации кожи и подкожной жировой клетчатки с помощью пластической операции.

Наблюдаются случаи, когда мышцы одной половины лица могут подвергаться нерегулярным клоническим сокращениям различной степени выраженности (гемифациальный спазм). Это состояние может представлять собой преходящее или стойкое последствие паралича Белла, но иногда возникают denovoв качестве доброкачественного феномена у взрослых. Гемифациальный спазм может обуслов­ливаться ирритативным поражением лицевого нерва (например, невриномой слухо­вого нерва, аберрантной артерией, приводящей к компрессии нерва, которая может быть устранена посредством хирургического вмешательства, или аневризмой основной артерии). Однако при самой распространенной форме гемифациального спазма при­чина и патологоанатомическая основа болезни неизвестны. Мелкие фибриллярные подергивания мышц лица (лицевые миокимии) могут вызываться бляшкой рассеян­ного склероза. Двусторонний непроизвольный рецидивирующий спазм век (блефароспазм) встречается у пациентов пожилого возраста как изолированный синдром или в сочетании со спазмом мышц лица различной степени выраженности. Релаксирующие и седативные препараты эффективны мало, но у многих больных эти нарушения регрессируют самопроизвольно. При очень тяжелом и персистирующем течении можно рекомендовать интракраниальное дифференцированное рассечения отдельных ветвей лицевого нерва или декомпрессию нервов (от сосудов). В последние годы описаны случаи успешного лечения больных путем местного введения ботулинического токсина в веки.

Расстройства вкуса обсуждаются в гл.19.

Все эти варианты ядерного или периферического паралича лицевого нерва следует отличать от надъядерного его поражения. В последнем случае лобные мышцы и круговая мышца глаза поражаются меньше, чем мускулатура нижней части лица, поскольку мышцы верхней части лица иннервируются кортико-бульбарными путями от двигательных зон обоих полушарий, тогда как мышцы нижней части лица иннервируются только нервами, отходящими от противоположного полушария мозга. При надъядерном поражении может отмечаться диссоциация между эмоциональными и произвольными движениями, осуществляемыми мышцами лица, и часто ему со­путствуют также той или иной степени выраженности паралич руки и ноги или афазия (при вовлечении доминантного полушария).

Преддверно-улитковый нерв

VIIIчерепной нерв имеет два компонента — вестибулярный и слуховой. Симптомы поражения преддверной (вестибулярной) части рассматриваются в гл.14 и в насто­ящем разделе. Улитковая (слуховая) часть и признаки его поражения описываются в гл.19.

Синдром доброкачественного рецидивирующего головокружения

Синдром Меньера. Определение и клинические проявления. Бо­лезнью, или синдромом Меньера, называют рецидивирующее головокружение, со­провождающееся ощущением шума в ушах и снижением остроты слуха. Во время первого птупа (или начальных птупов) головокружения последние симптомы могут отсутствовать, но они появляются по мере прогрессирования болезни и нара­стания тяжести птупов. При более легких формах больные жалуются больше на ощущение дискомфорта в голове, легкую неустойчивость и затруднения концентра­ции, чем на головокружение, и поэтому данные нарушения нередко объясняют тревогой или депрессией. Поскольку снижение слуха бывает неполным, удается продемонстрировать феномен рекрутмента ( гл.19).

Болезнь Меньера чаще начинается в возрасте после сорока лет, но ее можно диагностировать также у лиц молодого и пожилого возраста. Патологоанатомические изменения заключаются в расширении сосудов эндолимфатической системы, что приводит к дегенерации чувствительных вестибулярных и слуховых реснитчатых клеток. Связь этих патологоанатомических изменений с пароксизмальными расстрой­ствами функции лабиринта остается невыясненной.

Лечение.Во время птупа наиболее полезен отдых в постели, поскольку больному обычно удается выбрать положение, в котором головокружение минимально. В случае более затяжного течения эффективны дименгидринат, циклизин (Cyclizine) или меклизин (Meclizine) в дозах 25—50 мг 3 раза в день. Во время лечения показана низкосолевая диета, значимость которой оценить сложно. Легкие седативные пре­параты уменьшают у больных тревогу в период между птупами. Снижение слуха, как правило, одностороннее и прогрессирующее, и когда оно становится полным, то птупы головокружения прекращаются. Однако течение характеризуется вариа­бельностью, и если птупы протекают тяжело, то стойкого улучшения удается достичь с помощью хирургической деструкции лабиринта или интракраниального рассечения преддверной (вестибулярной) части VIII нерва.

Доброкачественное позиционное головокружение. Другие нарушения функции лабиринта характеризуются пароксизмально возникающими головокружением и ни­стагмом при определенных критических положениях головы. Это позиционное го­ловокружение Барани так называемого доброкачественного пароксизмального типа ( гл.14). В случаях с рефрактерным течением, при которых птупы продол­жаются, могут оказаться эффективными вестибулярные упражнения, описанные Lee.

Дифференциальный диагноз головокружения. Существует много других причин острого головокружения. Это гнойный лабиринтит, представляющий осложнение менингита, серьезный лабиринтит, обусловленный инфекцией среднего уха, «токси­ческий» лабиринтит, вызванный лекарственной интоксикацией (например, алкоголем, хинином, стрептомицином, гентамицином и другими антибиотиками), укачивание, травма и кровоизлияние во внутреннее ухо. В этих случаях птупы головокружения более продолжительные, чем при рецидивирующей форме, но в остальном симпто­матика сходна. Стрептомицин и гентамицин способны вызвать повреждение чувст­вительных волосковых клеток периферических вестибулярных органов и привести к стойким нарушениям равновесия (а также слуха), особенно у пожилых больных.

Описан драматический клинический синдром, характеризующийся внезапным возникновением сильного головокружения, тошноты и рвоты без шума в ушах и снижения слуха. Головокружение продолжается в течение нескольких дней или недель, и функция лабиринта всегда страдает с одной стороны. Объяснить данный синдром можно окклюзией лабиринтной ветви внутренней слуховой артерии, но к настоящему времени не получено патологоанатомических и ангиографических под­тверждений этой гипотезы.

Головокружение при поражении преддверно-улиткового нерва наблюдают при заболеваниях, сопровождающихся вовлечением нерва в пи­рамиде височной кости или на уровне мостомозжечкового угла. Такое головокружение напоминает лабиринтное головокружение, но оно протекает менее тяжело и реже бывает пароксизмальным. Возможно также поражение слуховой части VIII нерва, чем объясняется частое сочетание головокружения с шумом в ухе и снижением слуха. Функцию VIII нерва могут нарушать опухоли боковой пазухи (особенно невринома слухового нерва), менее часто — воспаление оболочек мозга в этой области и изредка — патологически измененный сосуд, сдавливающий нерв.

Терминами «вестибулярный нейронит»и «доброкачественное ре­цидивирующее головокружение» называют клинический синдром, встре­чающийся главным образом у лиц среднего и молодого (иногда детского) возраста. Этот синдром характеризуется внезапно возникающим головокружением, тошнотой и рвотой без нарушений слуха. Птупы кратковременны, но после них у больного в течение нескольких дней сохраняется легкое позиционное головокружение. Подо­бные эпизоды могут развиваться лишь однократно или рецидивировать, протекая с различной степенью тяжести. Их причина неизвестна. Лечение аналогично таковому при болезни Меньера.

Специфическая форма пароксизмального головокружения поражает детей. При­ступы возникают при хорошем общем состоянии здоровья, начинаются внезапно и протекают кратковременно. Яркими проявлениями служат бледность, обильное по­тоотделение, неподвижность, иногда отмечаются рвота и нистагм. Какой-либо связи этих симптомов с положениями и движениями головы не наблюдается. Птупы рецидивируют, но имеют тенденцию к самопроизвольному прекращению по проше­ствии нескольких месяцев или лет. Выраженные изменения обнаруживают при проведении калорической пробы, которая демонстрирует одно- или двустороннее нарушение вестибулярной функции, часто сохраняющееся после того, как птупы прекратились; функция улитки, между тем, остается интактной. Патологоанатоми­ческая основа болезни не установлена.

Coganописал своеобразный синдром у молодых людей, при котором наблюдались интерстициальный кератит, головокружение, шум в ушах, нистагм и быстро про­грессирующая глухота. Прогноз выздоровления и восстановления функции органов зрения благоприятный, но потеря слуха носит обычно стойкий характер. Причина и патогенез болезни не выяснены, но у некоторых пациентов позднее отмечено развитие аортита и васкулита, напоминающих узелковый периартериит.

Языкоглоточный нерв

Синдром невралгии языкоглоточного нерва

Невралгия языкоглоточного нерва во многих отношениях напоминает невралгию тройничного нерва. Боль сильная и носит пароксизмальный характер; она локали­зуется в горле вблизи тонзиллярной ямки. Некоторые больные жалуются на боль в области уха или она иррадиирует из горла в ухо в связи с вовлечением тимпанической ветви языкоглоточного нерва (нерв Якобсона). Болевые спазмы могут провоцироваться глотанием. Симптомов чувствительного и двигательного дефицита не обнаруживают. Описаны нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы в виде брадикардии и гипотензии. Лечение рекомендуют начинать с назначения карбамазепина или фенитоина, и в случае их неэффективности вполне оправдано рассечение нерва около продолговатого мозга.

В очень редких случаях при опоясывающем герпесе поражается языкоглоточный нерв. Глоссофарингеальная невропатия в сочетании с параличом блуждающего и добавочного нервов может обусловливаться опухолью или аневризмой, располага­ющимися в области задней черепной ямки или яремного отверстия. Данный симптомокомплекс складывается из дисфонии в связи с параличом голосовой связки, некоторых затруднений при глотании, девиации мягкого неба в здоровую сторону, анестезии задней стенки глотки, слабости верхней части трапециевидной мышцы и грудино-ключично-сосцевидной мышцы ( табл.352-1, синдрома ярем­ного отверстия).

Блуждающий нерв

Синдром дисфагии и дисфонии

Полный перерыв интракраниальной части одного блуждающего нерва приводит к характерной картине паралича. Мягкое небо провисает на стороне поражения и не поднимается при фонации. Исчезает рвотный рефлекс на пораженной стороне, а также «занавешивающее» движение боковой стенки глотки, тогда как небные дужки смещаются медиально при подъеме неба во время произнесения звука «а». Голос хриплый, с легким носовым оттенком, и голосовая связка остается неподвижной, сохраняя среднее положение между абдукцией и аддукцией. Можно наблюдать потерю чувствительности в области наружного слухового прохода и задней стороны наружного уха. Изменений функций внутренних органов обычно не обнаруживают.

Полный перерыв обоих блуждающих нервов считается несовместимым с жизнью, и это утверждение, по-видимому, справедливо для тех случаев, когда поражаются их ядра в продолговатом мозге при полиомиелите и некоторых других заболеваниях. Между тем проведение блокады блуждающих нервов прокаином (новокаин) в шейной области при лечении некупируемой астмы не сопровождается осложнениями. Гло­точные ветви обоих блуждающих нервов могут поражаться при дифтерии; голос приобретает носовой оттенок, и во время акта глотания происходит регургитация жидкости через нос.

Возможно поражение и блуждающего нерва на менингеальном уровне неопластическими и инфекционными процессами, в продолговатом мозге опухолями и со­судистыми поражениями (например, при синдроме латерального поражения продол­говатого мозга Валленберга), а также при болезнях двигательного нейрона. Воспа­лительное поражение нерва может наблюдаться при опоясывающем герпесе. Охриплость голоса и дисфагия при полимиозите и дерматомиозите, обусловленные непосредственным вовлечением мускулатуры гортани и глотки, нередко ошибочно принимают за признаки поражения блуждающих нервов. Дисфагию наблюдают также у некоторых пациентов с миотонической дистрофией ( в гл.32 обсуждение неневрологических форм дисфагии).

Возвратные гортанные нервы, особенно левый, чаще всего страдают в результате интраторакальных заболеваний. Более частыми причинами изолированного паралича голосовой связки служат аневризма дуги аорты, дилатация левого предсердия, опухоли средостения и бронхов, а не внутричерепные патологические процессы.

Обнаружив паралич гортани, врач должен определить локализацию поражения. Если она является интрамедуллярной, то обычно обнаруживаются и другие симптомы, например гомолатеральная мозжечковая дисфункция, потеря болевой и температурной чувствительности на одноименной с очагом стороне лица и в противоположных конечностях, гомолатеральный синдром Горнера. Языкоглоточный и добавочный нер­вы часто поражаются также при экстрамедуллярных патологических процессах ( выше обсуждение синдрома яремного отверстия). При экстракраниальной локализа­ции очага в заднем латерокондилярном или ретропаротидном пространстве возможно сочетание параличей IX, X, XI и XII черепных нервов и синдрома Горнера. Ком­бинации параличей этих нижних черепных нервов имеют несколько эпонимических обозначений, перечисленных в табл.352-1. Если не происходит утраты чувствитель­ности в области неба и глотки, нет слабости неба и дисфагии, это свидетельствует о том, что очаг поражения находится ниже отхождения фарингеальных ветвей, покидающих блуждающий нерв на высоком шейном уровне; обычно локализацией патологического процесса является средостение.

Подъязычный нерв

XIIчерепной нерв иннервирует мышцы языка со своей стороны. Процессы, поражающие двигательное ядро, могут локализоваться на уровне ствола мозга (опу­холь, полиомиелит, болезни двигательного нейрона), по ходу нерва в задней черепной ямке или в канале подъязычного нерва. Встречаются изолированные поражения неизвестной этиологии. Атрофия и фасцикуляции языка развиваются спустя недели или месяцы после его перерыва.

Множественные параличи черепных нервов

Одно заболевание может вызывать поражение сразу нескольких черепных нервов. В подобной ситуации основная задача заключается в выяснении локализации пора­жения — внутри ствола мозга или вне его. Очаги, располагающиеся на поверхности ствола мозга, захватывают располагающиеся по соседству черепные нервы (часто это происходит последовательно) и позднее дают нерезко выраженные признаки вовлечения длинных чувствительных и двигательных проводников, сегментарных образований в пределах ствола мозга. Противоположное утверждение справедливо для интрамедуллярных, интрапонтинных и интрамезэнцефалических патологических процессов. Экстрамедуллярное поражение приводит к эрозии костной ткани и рас­ширению отверстий, через которые выходят черепные нервы. Интрамедуллярные процессы, затрагивающие черепные нервы, часто вызывают развитие альтернирую­щих синдромов (симптомы поражения черепных нервов с одной стороны и с про­тивоположной — чувствительных и двигательных проводников).

Вовлечение нескольких черепных нервов за пределами ствола мозга часто бывает результатом травмы (внезапное начало), локальных инфекций, таких как опоясы­вающий герпес (острое начало), гранулематозных заболеваний, таких как грануле­матоз Вегенера (подострое начало), болезни Бехчета, опухолей и растущих мешко­видных аневризм (хроническое развитие). Последовательное поражение каудальной группы черепных нервов дают опухоли, в том числе нейрофибромы, менингиомы, хордомы, холестеатомы, карциномы и саркомы. В зависимости от анатомических взаимоотношений множественные параличи черепных нервов формируют ряд свое­образных синдромов, перечисленных в табл.352-1. Показано, что причиной некоторых случаев множественной нейропатии черепных нервов служит саркоидоз, реже — туберкулезный шейный лимфаденит. Злокачественная гранулема также может при­водить к одновременному поражению многих черепных нервов, как и опухоли носоглотки, платибазия, базилярная инвагинация черепа и аномалия Арнольда —Киари, проявляющаяся у взрослых. При чисто двигательных расстройствах без атрофии всегда возникает вопрос о myastheniagravis ( гл.358). Синдром Гийена—Барре часто сопровождается двусторонним поражением лицевых нервов (лицевая диплегия). При варианте Фишера синдрома Гийена —Барре наблюдают парез глазодвигательных нервов в сочетании с атаксией и арефлексией в конечностях. Энцефалопатия Вернике может вызывать тяжелую офтальмоплегию с сопутствующей стволовой симптоматикой ( гл.349).

Иногда встречается доброкачественная идиопатическая форма множественного вовлечения черепных нервов с одной или обеих сторон. Болезнь может давать рецидивы через годы, с последующим восстановлением различной степени между обострениями. Это состояние называется множественным краниальным полиневритом.