ГЛАВА 24. СИНДРОМЫ ОЧАГОВЫХ ПОРАЖЕНИЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Реймонд Д. Адаме, Мо Виктор (Raymond D. Adams, Maurice Victor)

Кроме синдромов, описанных в гл. 23, наблюдаются и другие нарушения, обусловленные поражением определенных участков головного мозга. Их обнаружение свидетельствует о том, что все отделы мозга функционально отличаются друг от друга. Некоторые из таких объективных и субъективных симптомов имеют большую диагностическую ценность и при выявлении их требуется провести под­робный клинический анализ для установления причины и патофизиологических механизмов.

Возникновение и развитие данных очаговых синдромов обусловливаются по­ражением определенных участков мозга, однако очевидно, что при многих забо­леваниях они могут наслаиваться один на другой и создавать множество ком­бинаций.

Лобные доли располагаются кпереди от центральной (роландовой) борозды и кверху от сильвиевой щели ( 24.1). Они состоят из нескольких функционально независимых отделов, которые в неврологической лите­ратуре обозначают номерами (в соответствии с архитектонической картой Бродмана) или буквами (в соответствии со схемой Экономо и Коскинаса).

24.1. Изображение корковых полей по Брод­ману.

Речевые зоны окрашены в черный цвет, основные из которых —- поля 39, 41 и 45. Участок, заштрихованный вертикальными полосками в верхней лобной извилине, относится ко вторичной дви­гательной зоне, которая, как и поле 45 Брока, при раз­дражении вызывает потерю речи (из Handbuch der inneren Medizin.—Berlin: Springer-Verlag, 1939).

Задние отделы, поля 4 и 6 по Бродману, отвечают за двигательные функции. В задних отделах верхней лобной извилины расположена также вторичная дви­гательная зона. От целостности этих зон у человека зависят произвольные движения. При их поражении возникают спастический паралич половины лица, верхней и нижней конечностей на стороне, противоположной патологическому очагу. Эти явления рассматриваются в гл. 15. Ограниченные поражения премоторной зоны (поле 6) приводят к возникновению хватательного рефлекса на про­тивоположной стороне, при двусторонних поражениях развивается сосательный рефлекс. Поражение поля 8 по Бродману нарушает механизмы, осуществляющие повороты головы и глаз в противоположную сторону. Поражение левой допол­нительной двигательной зоны может сначала привести к мутизму, а со временем это состояние сменяется транскортикальной моторной афазией со сниженной речевой продукцией при сохранности способности повторять слова и называть предметы. Могут наблюдаться ограничения подвижности рук, особенно правой. Поражение левой премоторной зоны часто вызывает фонетико-артикуляционные расстройства (корковая дизартрия) и персеверацию слов. Характерен аграмматизм с сохранностью слов, несущих основное содержание, и неправильным упо­треблением служебных слов ( гл. 22). Поражение поля 44 (зоны Брока) доминантного полушария, обычно левого, приводит по меньшей мере к временной потере экспрессивной речи, а передних отделов поясной извилины в острой ста­дии — к потере речи, афонии. Согласно Brown, при восстановлении речи чаще наблюдают стадии шепотной речи и хрипоты, чем дизартрии и афазии. При поражении медиальных отделов лимбической системы и коры грушевидной извилины (поля 23 и 24), в которых располагаются механизмы регуляции дыха­ния, кровообращения и мочеиспускания, симптоматика проявляется не совсем четко.

Другие отделы лобных долей (поля с 9 по 12 по Бродману), иногда назы­ваемые префронтальными зонами, имеют менее специфические и определенные функции. В отличие от двигательных зон лобных долей и других отделов голов­ного мозга раздражение префронтальных зон приводит к появлению незначитель­ной симптоматики. У многих больных с огнестрельными ранениями, повреждаю­щими эти зоны, отмечали лишь умеренные и неустойчивые изменения поведения. У больных с обширными поражениями одной или обеих лобных долей и приле­жащего белого вещества, а также передних отделов мозолистого тела, посред­ством которого соединяются полушария, отмечали следующие симптомы:

1. Нарушение инициативности и самостоятельности в действиях, угнетение рече­вой и двигательной активности (апатико-акинетико-абулическое состояние), снижение суточной активности, замедление межличностных социальных ре­акций.

2. Изменения личности, обычно выраженные в появлении беззаботности. Иногда это принимает форму ребячества, неуместных шуток и каламбуров, бессмыс­ленных влечений, лабильности и поверхности эмоций или раздражительности. Снижается способность волноваться, тревожиться и грустить.

3. Некоторое снижение интеллекта, обычно характеризующееся потерей собран­ности, неустойчивостью внимания, неспособностью совершать запланированные действия. Возникают трудности при переходе от одного вида деятельности к другой, персеверации. Goldstein преуменьшает затруднения, обусловленные потерей способности к абстрактному мышлению, однако авторы данной главы считают, что склонность к конкретному мышлению является проявлением абу­лии и персевераций. Согласно Лурия, который рассматривал лобную долю как регулирующий механизм деятельности организма, запланированной деятельности недостаточно для осуществления контроля и ориентации на задачу. При поражениях левой лобной доли в большей степени страдает интеллект (10 баллов по шкале интеллекта IQ), чем при поражении правой доли, ве­роятно, вследствие снижения словесных навыков. Кроме того, несколько ухуд­шается память, возможно, вследствие нарушения умственной способности, необходимой для запоминания и воспроизведения.

4. Расстройства двигательной функции, такие как изменение походки и затруд­нение стоять в вертикальном положении, походка с широко расставленными ногами, согбенная поза и мелкая семенящая походка, достигающие макси­мальной степени выраженности в неспособности стоять (лобная атаксия Брунса или апраксия ходьбы) в сочетании с патологическими позами, хвататель­ным и сосательным рефлексами, расстройствами функций тазовых органов.

Между доминантной (левой) и правой лобными долями отмечены некоторые различия. При проведении психологических исследований отмечено, что в случае поражения левой лобной доли нарушается плавность речи и возникают персе­верации, поражение правой лобной доли снижает способность запоминания зрительно-пространственных образов и вызывает неустойчивость ( Несаеп and Albert и Лурия). Из этих наблюдений становится очевидным, что лобные доли выполняют не одну функцию, а участвуют во множестве взаимодействую­щих функциональных механизмов, каждый из которых обеспечивает отдельные элементы поведения.

Границы височных долей обозначены на 24.1. Сильвиева борозда отделяет верхнюю поверхность каждой височной доли от лобной и передних отделов теменной доли. Не существует четкой анатомической границы между височной и затылочными долями или задними отделами височной и те­менной долей. К височной доле относятся верхняя, средняя и нижняя височные, а также веретенообразная и гиппокампальные извилины и, кроме того, попереч­ные извилины Гешля, являющиеся слуховыми воспринимающими полями, кото­рые находятся на верхней внутренней поверхности сильвиевой борозды. Ранее считалось, что извилина гиппокампа связана с обонянием, однако в настоящее время известно, что поражение данной области не приводит к развитию аносмии. С обонянием связаны только медиальные и передние отделы височных долей (область крючка). Нисходящие волокна коленчато-затылочного пути (из нижних отделов сетчатки) разворачиваются в виде широкой дуги над боковым рогом желудочка в белом веществе височной доли в направлении к затылочным долям, и при повреждении их возникает характерная верхнеквадратная гомонимная гемианопсия на противоположной стороне. Слуховые центры, расположенные в верхних отделах височных долей (извилине Гешля), представлены с обеих сто­рон, это объясняет тот факт, что к появлению глухоты приводят поражения обеих височных долей. Нарушения равновесия при поражениях височных долей не наблюдают. Поражение верхней извилины левой височной доли и прилегаю­щей нижней теменной дольки у правшей приводит к афазии Вернике. Данный синдром, описанный в гл. 22, характеризуется парафазией, жаргонафазией и неспособностью читать, писать, повторять или понимать устную речь.

Между слуховыми и обонятельными проекционными зонами находится боль­шое пространство височной доли, обеспечивающее три специфические функцио­нальные системы. В нижненаружных отделах (поля 20, 21 и 37) располагаются некоторые зрительные ассоциативные проекции. В верхненаружных отделах (по­ля 22, 41 и 42) находятся первичные и вторичные слуховые зоны, а в медиобазальных — образования лимбической системы (миндалевидное ядро и гиппокамп), где расположены центры эмоций и памяти. Двусторонние поражения зри­тельных отделов приводят к корковой слепоте. Сочетание зрительных рас­стройств и нарушений деятельности лимбической системы составляет синдром Клювера— Бьюси. При двустороннем поражении гиппокампа и парагиппокампа больной не может запомнить события и факты, т. е. наблюдается потеря памяти как в общих, так и в специфических аспектах ( гл. 23). И наконец, в ви­сочных долях располагается значительная часть лимбической системы, которая определяет эмоции и мотивации поведения и деятельность вегетативной нервной системы («висцеральный мозг»).

Помимо афазии, существуют и другие, различия в нарушениях, возникающих вследствие поражений доминантного, и субдоминантного полушарий. При пора­жении доминантного полушария ухудшается слуховая память, при поражении субдомннантного полушария снижается способность запоминать письменный текст. Кроме того, у 20% больных с лобэктомией правого или левого височных долей отмечают изменения личности, сходные с таковыми при поражении префронтальных отделов мозга ( выше).

Исследование больных с эпилептическими припадками, возникающими в ре­зультате поражения крючка головного мозга и проявляющимися в характерном помрачении сознания, обонятельными и вкусовыми галлюцинациями и жеватель­ными гиперкинезами, позволило предположить, что за организацию всех этих функций ответственны височные доли. При раздражении задних отделов височ­ных долей у бодрствующего больного эпилепсией во время операций обнаружи­лось, что подобное раздражение может вызывать сложные воспоминания, а также зрительные и слуховые изображения, иногда с сильным эмоциональным содержанием. Интересные данные получили также при раздражении миндале­видного ядра, расположенного в передних и медиальных отделах височной доли. Возникают отдаленные симптомы, напоминающие таковые при шизофрении и маниакальных психозах. Появляются наблюдавшиеся ранее сложные эмоцио­нальные переживания. Кроме того, отмечают выраженные изменения со стороны вегетативной нервной системы: повышение артериального давления, учащение пульса, увеличение частоты и глубины дыхания; больной выглядит испуганным. При височной эпилепсии могут возникать повышение эмоциональных реакций, появляются озабоченность моральными и религиозными вопросами, чрезмерная склонность к бумаготворчеству и, иногда, агрессивность. Удаление миндалевид­ного ядра устраняет неконтролируемые вспышки гнева у больных с психозами. При двустороннем иссечении гиппокампа и прилежащих извилин теряется спо­собность запоминать или формировать новую память (корсаковский психоз).

В результате двустороннего разрушения височных долей как у человека, так и у обезьян наблюдается безмятежность, утрачивается способность узнавать зри­тельные образы, появляется склонность исследовать предметы, ощупывая их или беря в рот, а также гиперсексуальность. Подобную симптоматику называют синдромом Клювера — Бьюсн.

Изменения, возникающие при поражении височных долей, можно суммиро­вать следующим образом

1. Проявления одностороннего поражения височной доли доминантного полу­шария: а) верхнеквадрантная гомонимная гемианопсия; б) афазия Вернике; в) ухудшение усвоения материала, представленного устной речью; г) дисномия или амнестическая афазия; д) амузия (потеря имевшейся в прошлом способности читать партитуру, пи­сать музыку, играть на музыкальных инструментах).

2. Проявления одностороннего поражения височной доли субдоминантного полу­шария: а) верхнеквадрантная гомонимная гемианопсия; б) в редких случаях — неспособность оценивать пространственные взаимоот­ношения; в) ухудшение восприятия письменного материала; г) агнозия нелексических компонентов музыки.

3. Проявления поражения любой из височных долей: а) слуховые иллюзии и галлюцинации; б) психотическое поведение (агрессивность).

4. Проявления двустороннего поражения: а) корсаковский амнестический синдром; б) апатия и безмятежность в) повышенная сексуальная активность (б, в — с. Клювера — Бьюси); г) симулированная ярость; д) корковая глухота; е) потеря других односторонних функций.

Постцентральная извилина — это конечная точка соматиче­ских чувствительных путей, идущих от противоположной половины тела. Деструк­тивные поражения данной области не влекут за собой нарушения кожной чув­ствительности, но вызывают в основном расстройства дискриминационного, чув­ства и разнообразные изменения непосредственных ощущений. Другими словами, восприятие болевых, тактильных, температурных и вибрационных раздражении нарушается незначительно или вообще не нарушается, тогда как стереогнозис, чувство положения, способность различать два одновременно наносимых раз­дражения (дискриминационное чувство) и чувство локализации наносимых чув­ствительных раздражении ухудшается или выпадает (атопогнозия). Кроме того, наблюдают симптомы выпадения, например, если раздражение (тактильное, бо­левое или зрительное) наносится одновременно с обеих сторон, то воспринима­ется раздражение только на здоровой стороне. Данное расстройство чувствитель­ности иногда называют корковым нарушением чувствительности, оно описано в гл. 18. Обширное поражение глубоких отделов белого вещества теменных долей приводит к нарушению всех видов чувствительности на стороне, противополож­ной патологическому очагу; если поражение охватывает поверхностные отделы височной доли, то может возникать гомонимная гемианопсия на противополож­ной стороне, часто несимметричная, больше в нижних квадрантах. При пораже­нии угловой извилины доминантного полушария у больных исчезает способность читать (алексия).

Большинство современных ученых уделяли значительное внимание функциям височных долей в восприятии положения в пространстве, взаимосвязи объектов в пространстве, взаимоотношениям различных частей организма друг с другом. Со времени Бабинского было известно, что больные с обширными поражениями субдоминантной теменной части часто не осознают наличия у них гемиплегии и гемианестезди. Бабинский назвал данное состояние анозогнозией. В связи с этим возникают такие расстройства, как неспособность узнавать левую руку и ногу, пренебрежение к левой половине тела (например, при одевании) и к внеш­нему пространству с левой стороны, неспособность строить простые фигуры (кон­структивная апраксия). Все эти недостатки могут возникать также и при лево­сторонних поражениях, но наблюдаются нечасто, возможно, оттого, что афазия, возникающая при поражении левого полушария, делает затруднительным адек­ватное исследование других функций теменной доли.

Другой часто встречающийся симптомокомплекс, обычно называемый синд­ромом Герстманна, возникает только при поражениях теменной доли доминант­ного полушария. Он характеризуется неспособностью больного писать (аграфия), считать (акалькулия), отличать правую и левую стороны, узнавать пальцы (пальцевая агнозия). Этот синдром является истинной агнозией, так как пред ставляет собой нарушение формулирования и использования символических по­нятий, включая знание чисел и букв, названий частей тела. Может возникать также идеомоторная апраксия, хотя в некоторых случаях ее может и не быть. Апраксия и агнозия обсуждаются в гл. 15 и 18.

Симптоматику при поражениях теменных долей можно разделить на три категории.

1. Симптомы одностороннего поражения теменной доли, правой или левой: а) корковый тип расстройства чувствительности и симптомы выпадения (или тотальная гемианестезия при обширных острых поражениях белого веще­ства); б) у детей — умеренный гемипарез и гемиатрофия на стороне, противополож­ной очагу поражения; в) зрительная невнимательность или, менее часто, гомонимная гемианопсия и иногда анозогнозия, игнорирование противоположных сторон тела и внешнего пространства (чаще при правосторонних поражениях); г) выпадение оптокинетического нистагма с одной стороны.

2. Симптомы одностороннего поражения теменной доли доминантного полушария (левого полушария у правшей), дополнительные симптомы: а) нарушения речи (особенно алексия); б) синдром Герстманна; в) двусторонний астереогноз (тактильная агнозия); г) двусторонняя идеомоторная апраксия.

3. Симптомы поражения теменной доли субдоминантного полушария, дополни­тельные признаки: а) расстройство чувства локализации и ориентации, конструктивная апраксия; б) неосознавание паралича (анозогнозия) и нарушения в определении левой и правой сторон; в) апраксия одевания; г) безмятежное настроение, безразличие к заболеванию и неврологическим дефектам.

Если эти поражения достаточно обширны, может понижаться способность ясно излагать мысли, ухудшается память и появляется невнимательность.

В затылочных долях заканчиваются коленчато-затылочные проводящие пути. Данные отделы головного мозга отвечают за зрительные восприятия и ощущения. Деструктивное поражение одной из затылочных долей приводит к появлению гомонимной гемианопсии на противоположной стороне, т. е. к выпадению отдельного участка или всего гомонимного зрительного поля. В некоторых случаях больные жалуются на изменение формы и контуров види­мых предметов (метаморфопсия), а также на иллюзорное смещение изображения из одного поля зрения в другое (зрительная аллестезия), или на существование зрительного образа после того, как предмет удален из поля зрения (палинопсия). Могут также возникать зрительные иллюзии и галлюцинации (не образные). Двусторонние поражения приводят к так называемой корковой слепоте, т. е. к слепоте без изменений глазного дна и зрачковых рефлексов.

В случае поражения нолей 18 и 19 (по Бродману) доминантного полушария ( 24.1) больной не может узнавать увиденные предметы, такое состояние называют зрительной агнозией. При классической форме этого поражения боль­ные с сохранными психическими возможностями не узнают увиденные предме­ты, несмотря на то что острота зрения у них не снижена, и не находят дефектов полей зрения при периметрии. Они могут узнавать предметы на ощупь или дру­гими, не связанными со зрением способами. В этом смысле алексия, или не­способность читать, представляет собой зрительную словесную агнозию, или «словесную слепоту». Больные видят буквы и слова, но не понимают их значение, хотя узнают их на слух. При двусторонних поражениях затылочных долей могут возникать и другие виды агнозий, например больной не узнает лица знакомых людей (прозопагнозия), предметы, элементы которых различает, но не полностью (симультагнозия), цвета, а также возникает синдром Балинта (неспособность смотреть на предмет и взять его, зрительная атаксия и невнимательность).

Подробное обсуждение различных синдромов, возникающих при поражении отдельных долей больших полушарий, можно найти в руководстве, созданном Adams и Victor, и в монографии Walsh.

Большое внимание уделялось изучению деятельности каждого полушария мозга в отдельности. Это возможно только в том случае, если мозолистое тело, образующее как бы мост между двумя полушариями, будет рассечено во время операции (при эпилепсии) или разру­шено инфарктом или опухолью. В результате проведенных исследований уста­новили, что левое полушарие является доминантным для всех речевых функций и слухового восприятия, а правое обеспечивает пространственное и зрительное восприятие. Частичное поражение мозолистого тела или длинных проводящих путей в белом веществе сопровождается значительным числом выраженных синдромов (комиссуральных и внутриполушарных), которые описываются ниже.

Если мозолистое тело рассекают во время операции или оно бывает разру­шено вследствие окклюзии передней мозговой артерии (поражения передних 2/5 частей), речевые и воспринимающие зоны левого полушария разобщаются с чувствительными и двигательными зонами правого полушария. Такие больные с завязанными глазами не могут сопоставить два одинаковых предмета, держа один в левой руке, а другой — в правой. Кроме того, они не могут сопоставить предмет, видимый правой половиной зрительного поля, с таковым левой полови­ны. Устные команды они выполняют правильно только правой рукой. Без зри­тельного контроля предметы, расположенные справа от них, больные, называют правильно; расположенные слева— неправильно. При поражении задней 1/5 час­ти мозолистого тела (валик) возникают только зрительные синдромы разоб­щения. Наилучшим примером может служить окклюзия левой задней мозговой артерии. При инфаркте левой затылочной доли возникает правосторонняя гомо­нимная гемианопсия, вследствие которой вся зрительная информация, необхо­димая для активации речевых зон левого полушария, должна приходить Из правой затылочной доли через валик мозолистого тела. Если поражено мозо­листое тело (или другие отделы перекрестных волокон), больной не может читать и различать цвета, поскольку зрительная информация не достигает левой угловой извилины. Больной может копировать слова, но быть не в состоянии прочитать того, что сам написал, может правильно отбирать соответствующие цвета, не называя их. По-видимому, зрительная информация для активирования левой двигательной зоны проходит через более передние отделы мозолистого тела. Разобщение в области передней трети мозолистого тела, где должна проходить сеть волокон между правой и левой премоторными зонами, приводит к неспо­собности больного выполнять команды левой рукой, правой рукой он выполняет движения правильно (левосторонняя апраксия). Левой рукой больной может имитировать движения врача или выполнять свои намерения.

Среди симптомов межполушарного разобщения наиболее выражены следую­щие.

Проводниковая афазия (также называемая центральной афазией). У больного сохранены плавная речь с парафазиями, способность писать и почти точно понимать устную и письменную речь. Значительно ухудшается способность повторять услышанное, и читать. Предположительно поражаются дугообразные пучки, соединяющие зоны Вернике и Брока.

Изолированная словесная глухота. Хотя больной слышит и различает нелексические звуки, у него отмечают полную неспособность понимать устную речь. Считают, что данное расстройство обусловлено поражением под­коркового белого вещества под зоной Вернике.

Для более подробного ознакомления с синдромами разобщения следует об­ратиться к работам Geschwind и Dimond.

Диагностика и лечение больных с очаговыми поражениями головного мозга подчиняются основным положениям, описанным в гл. 23. Для диагностики каж­дого из очаговых церебральных синдромов существуют специальные пробы, в частности психоаналитические (Walsh). Обследование конкретного больного и уход за ним должны, разумеется, определяться потребностями основного забо­левания.