ГЛАВА 194. БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА

Евгений Браунвальд (Eugene Braunwald)

Нормальные функции перикарда.Висцеральный перикард — это серозная мембрана, отделенная небольшим количеством жидкости, представляющей со­бой ультрафильтрат плазмы, от фиброзного мешка, являющегося париетальные перикардом. Перикард препятствует внезапному расширению камер сердца при физической нагрузке и гиперволемии. Вследствие развития отрицательного дав­ления внутри перикарда во время изгнания улучшается наполнение предсердий во время систолы желудочков. Перикард также ограничивает анатомическую позицию сердца, сводит к минимуму трение между сердцем и окружающими тканями, препятствует смещению сердца и перекручиванию больших сосудов и, возможно, препятствует распространению инфекции от легких и плевральных полостей к сердцу. Несмотря на сказанное выше, полное отсутствие перикарда не приводит к очевидному заболеванию. При частичных дефектах левой части перикарда основная легочная артерия и левое предсердие могут вытягиваться через дефект. В редких случаях выпячивание и последующее перекручивание левого предсердия могут привести к внезапной смерти.

Прежде всего следует классифицировать типы перикардита по клиническим признакам и этиологии (табл. 194-1), поскольку именно в этом случае в пато­логический процесс наиболее часто вовлекается перикард.

Боль, шум трения перикарда, ЭКГ-изменения, выпот в перикарде с разви­тием тампонады сердца и парадоксальный пульс — основные признаки многих форм острого перикардита. Мы рассмотрим их до обсуждения наиболее рас­пространенных форм этого заболевания.

Боль представляет собой важнейший, однако достаточно вариабельный сим­птом различных форм острого перикардита. Она обычно отмечается при остром инфекционном перикардите и при многих его формах, связанных преимуществен­но с гиперчувствительностью или аутоиммунными процессами, однако часто от­сутствует при медленно развивающемся туберкулезе, пострадиационном и уре­мических перикардитах, при перикардите, связанном с новообразованиями. Боль при перикардите обычно достаточно выражена, ее характер и локализация были рассмотрены в гл. 4. Боль, как правило, локализуется в центре грудной клетки, иррадиирует в область спины и трапециевидного гребня. Часто боль носит характер плевральной — является острой, усиливается при вдохе, сопро­вождается кашлем, меняется при изменении положения тела. Реже она бывает постоянной, сжимающей, иррадиирующей либо в одну, либо в обе руки и напоминающей этим боль при ишемии миокарда, вследствие чего острый перикардит часто принимают за инфаркт миокарда. Характерно, однако, что боль при перикардите исчезает в положении больного сидя и наклоне вперед. Отдифференцировать перикардит от острого инфаркта миокарда еще сложнее при остром перикардите, когда уровень сывороточных трансаминаз повышается до 80 ЕД. При остром перикардите, однако, уровень MB-изоэнзима креатинкиназы не поднимается.

Шум трения перикарда — наиболее важный физикальный признак. Он может иметь до трех компонентов за один сердечный цикл, как описано в гл. 177, иногда он выявляется только при сильном давлении диафрагмы стето­скопа на прилежащую грудную стенку. Шум трения перикарда чаще всего вы­слушивается во время выдоха, в положении больного с наклоном вперед, либо в положении лежа на левом боку. Шум трения перикарда обычно носит непосто­янный, преходящий характер. Громкий скрипящий звук может исчезать в те­чение нескольких часов и появляться затем на следующий день.

На ЭКГ при остром перикардите без массивного выпота ( также гл. 178) обычно выявляют распространенный подъем сегмента ST, захватывающий 2— 3 стандартных отведения от конечностей и отведения с V2 no V6, с реципрокной депрессией сегмента ST только в отведениях aVR и V1 без существенных изме­нений комплекса QRS, за исключением редких случаев уменьшения его воль­тажа. Через несколько дней сегмент ST возвращается к изолинии, после чего наблюдается инверсия зубца Т. В отличие от этого при остром инфаркте миокарда реципрокная депрессия сегмента ST обычно более выражена, имеются изменения комплекса QRS, в частности, появление зубца Q, провал зубца R или уменьшение его амплитуды; инверсия зубца Т обычно происходит до того, как сегмент ST становится изоэлектрическим. Для дифференцирования острого перикардита от острого инфаркта миокарда полезно иметь серию ЭКГ. Синдром ранней реполяризации является вариантом нормы, он также может сопровождаться распространенным подъемом сегмента ST, наиболее выраженным в левых прекордиальных отведениях. Однако при этом состоянии зубцы Т обычно высокие, а отношение ST/T хотя и меньше 0,25, но все же превышает таковое при остром перикардите. Депрессия сегмента PR (ниже уровня сегмента ТР) также нередко встречается при остром перикардите. При наличии обильного выпота в пери­карде вольтаж комплекса QRS уменьшается. Иногда наблюдаются суправентри­кулярная экстрасистолия и мерцание предсердий.

Таблица 194-1.Классификация перикардитов

I. Клиническая классификация

А. Острые перикардиты (менее 6 нед)

1. Фибринозный

2. Выпотной (или геморрагический) Б. Подострые перикардиты (от 6 нед до 6 мес)

1. Констриктивный

2. Констриктивно-выпотной В. Хронические перикардиты (более 6 мес)

1. Констриктивный

2. Выпотной

3. Адгезивный (неконстриктивный)

II. Этиологическая классификация А. Инфекционные перикардиты

1. Вирусный

2. Гнойный

3. Туберкулезный

4. Грибковый

5. Другие инфекции (сифилитический, паразитарный) Б. Неинфекционные перикардиты

1. При остром инфаркте миокарда

2. При уремии

3. При новообразованиях а) при первичных опухолях (доброкачественных или злокачественных) б) при метастазах опухолей в перикард

4. При микседеме

5. Холестериновый

6. Хилоперикард

7. При травмах а) проникающих через грудную стенку б) не проникающих через грудную стенку

8. При аневризме аорты

9. Постлучевые

10. Связанные с наличием дефекта в межпредсердной перегородке

11. Связанные с тяжелой хронической анемией

12. При инфекционном мононуклеозе

13. При семейной средиземноморской лихорадке

14. Семейные перикардиты Mulibrey nanism

15. При саркоидозе

16. Острый идиопатический

В. Перикардиты, вероятно связанные с гиперчувствительностью или аутоим-мунностью

1. Ревматический

2. Коллагеновые сосудистые заболевания а) системная красная волчанка б) ревматоидный артрит в) склеродермия

3. Вызванные лекарственными препаратами а) новокаинамидом б) гидралазином в) другими

4. После травмы или повреждения сердца а) после инфаркта миокарда (синдром Дресслера) б) постперикардиотомический

Аутосомно-рецессивный синдром, характеризующийся задержкой роста, мышеч­ной гипотонией, гепатомегалией, изменениями глаз, увеличеним желудочков мозга, задержкой умственного развития и хроническим констриктивным пери­кардитом.

Выпот в перикарде.Сопровождаемый обычно одним или несколькими упо­мянутыми выше проявлениями перикардита и увеличением сердечного силуэта, выпот в перикарде имеет особенное значение с клинической точки зрения в тех случаях, когда он появляется в течение относительно короткого времени. Диф­ференцирование от увеличенного сердца может представлять значительные труд­ности, однако тоны сердца при наличии выпота становятся слабыми. Шум тре­ния может исчезать или ясно выслушиваться. Верхушечный толчок может исче­зать, но иногда он хорошо пальпируется медиально от левой границы сердеч­ной тупости. На рентгенограмме грудной клетки сердечный силуэт может иметь конфигурацию «бутыли с водой», однако может быть и нормальным или почти нормальным. Перикардиальные жировые линии можно видеть глубоко внутри кардиоперикардиального силуэта. При флюороскопическом обследовании выявля­ют снижение желудочковой пульсации. Если выпот значительный, площадь сер­дечной тупости увеличивается, а везикулярное дыхание часто выслушивается в области угла левой лопатки, что, по-видимому, является следствием компрессии легкого (симптом Юэрта).

Диагностикаперикардиального выпота. Эхокардиография (гл. 179) — наиболее эффективный и доступный метод диагностики, обладающий достаточной чувствительностью и специфичностью, простой в выполнении, не­инвазивный, безвредный; может быть выполнен у постели больного. При нали­чии небольшого выпота в перикарде выявляется относительно свободное от эхо-сигнала пространство между задней частью перикарда и задней частью эпикарда левого желудочка. При большем объеме выпота это пространство располагается между передней частью перикарда правого желудочка и пари­етальной частью перикарда непосредственно под передней грудной стенкой ( 194-1). У больных со значительным выпотом сердце может свободно колебаться внутри перикардиального мешка, при значительной выраженности процесса это движение может вызвать нарушение электрической функции сердца. Несмотря на то что выполнение эхокардиограммы в М-режиме обычно достаточно для установления наличия выпота в перикарде, двухмерная эхо-кардиограмма более информативна, поскольку позволяет точнее локализовать процесс и количественно оценить объем жидкости в перикарде. При наличии тампонады во время вдоха наблюдается увеличение диаметра правого желудочка и уменьшение диаметра левого желудочка и диаметра левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана при его открытии. Часто регистрируется позднее диастолическое движение внутрь (коллапс) свободной стенки правого желудочка и правого предсердия. Диагноз наличия жидкости в перикарде или его утолщения может быть подтвержден одним из следующих методов.

1. Катетеризация сердца. Катетер проводят в правое предсердие и поворачивают таким образом, чтобы его конец вошел в контакт с латеральной стенкой правого желудочка. При наличии выпота или утолщения перикарда конец катетера отделен от рентгеноконтрастных легких непрозрачной полосой.

2. Ангиокардиография. Контрастное вещество быстро вводят в пра­вое предсердие, и в этом случае латеральная стенка отделена от края сердечного силуэта.

В тех случаях, когда считают необходимым удалить перикардиальную жидкость с диагностическими или лечебными целями, иглу, прикрепленную к правильно заземленному ЭКГ-отведению, вводят в перикардиальное пространст­во, при этом обычно используют субксифоидальный доступ. До того как жид­кость будет удалена, следует измерить интраперикардиальное давление. С по­явлением выпота жидкость почти всегда приобретает признаки экссудата. При туберкулезе или опухолях жидкость имеет геморрагический характер, од­нако это может быть характерно и для выпота, сопровождающего ревматиче­скую лихорадку или синдром посттравматического повреждения сердца ( ниже). Изредка геморрагическая жидкость появляется в экссудате при уремическом перикардите, а также при гемоперикарде, развившемся после инфаркта миокарда, особенно в случае применения антикоагулянтов.

194-1. Двухмерное изображение и изображение из парастернальной области систолы у больного со значительным выпотом в перикарде, окружающем все сердце.

Стрелками указано распространение жидкости за левое предсердие и вперед в область нисходящей грудной аорты, а — двухмерное изображение; б — изображение в коротком размере. Обозначения: НА— нисходящая аорта; КА — клапан аорты; ЛП — левое предсердие; ЛЖ — левый желудочек; ВП — выпот в перикарде; ПЖ — правый желу­дочек (с изменениями из PC Come (Ed). Diagnostic Cardiology: Noninvasive imaging techniques. — Philadelphia, Lippincott 1985)

Сердечная тампонада.Накопление жидкости в перикарде в количествах, достаточных для того, чтобы вызвать серьезное затруднение току крови в же­лудочки, может вызвать тампонаду сердца. Количество жидкости, необходимое для того, чтобы вызвать это критическое состояние, может быть равным всего 250 мл, если жидкость накапливается быстро; оно может составлять и более 1000 мл, когда выпот накапливается медленно и перикард имеет возможность растянуться и адаптироваться к увеличенному объему жидкости. Объем жид­кости, приводящий к развитию тампонады, находится в прямой зависимости от толщины миокарда желудочка и в обратной зависимости от толщины парие­тального перикарда. Тампонада чаще всего является следствием кровоизлияния в область перикардиального мешка после операций на сердце, травм (включая перфорацию сердца при диагностических процедурах), при туберкулезе, опухолях (чаще всего при раке легких и молочной железы, лимфомах). Она мо­жет возникать также при остром вирусном или идиопатическом перикардите, пострадиационном перикардите, почечной недостаточности во время диализа, гемоперикарде, развившемся вследствие применения при любой форме острого перикардита антикоагулянтов.

Клинические проявления тампонады — это следствие падения сердечного выброса и системного венозного застоя. Однако классическая картина, заклю­чающаяся в падении АД, повышении венозного давления и маленьком мало­подвижном сердце с глухими сердечными тонами, обычно встречается лишь при выраженной тампонаде, возникающей в течение минут, как, например, при трав­ме сердца. Чаще тампонада развивается постепенно, клинические проявления напоминают таковые при сердечной недостаточности и включают одышку, орто­пноэ, увеличение печени, венозную гипертензию в яремных венах. Следует про­являть высокую степень настороженности в отношении тампонады сердца, по­скольку у многих больных отсутствуют явные признаки, могущие вызвать за болевание перикарда. Поэтому наличие тампонады следует подозревать у любого больного с гипотензией и увеличенным венозным давлением в яремных венах, ког­да регистрируется выраженное снижение части «х», при этом снижение части «у» может быть уменьшено или отсутствовать. Тампонаду сердца следует подозревать в случаях расширения границ абсолютной тупости сердца вдоль передней стен­ки грудной клетки, наличия парадоксального пульса ( ниже), относительно чистых легочных полей, уменьшения пульсации сердечного контура при рентгено­скопии, уменьшения амплитуды комплекса QRS, электрической альтернации зубца Р, комплекса QRS, зубца Т. Положительный признак Куссмауля ( ниже) при тампонаде сердца встречается редко, как и перикардиальный удар. Наличие этих признаков свидетельствует о начале процесса организации и констрикции эпикарда в дополнение к выпоту. Поскольку немедленно начатое лечение может сохранить жизнь больному, для установления диагноза следует незамедлительно использовать все возможные методы, включая эхокардиографию с последующей катетеризацией. Последний метод позволяет выявить повышение давления в правом предсердии с выраженной волной х, но не волной у. Пери­кардиальное давление повышено и становится равным давлению в правом пред­сердии. Наблюдается «выравнивание» давлений: давление заклинивания легоч­ного ствола становится равным или почти равным давлению в правом пред­сердии, правом желудочке и диастолическому давлению в легочном стволе. При­знак «квадратного корня», выявляющийся при регистрации пульсовой кривой внутрижелудочкового давления, характерный для констриктивного перикардита ( ниже) и заключающийся в наличии выраженной волны у в предсердиях и яремных венах, обычно отсутствует.

Парадоксальный пульс. Этот важнейший признак сердечной там­понады заключается в более выраженном, чем в норме (10 мм рт. ст.) уменьшении систолического АД при вдохе. В случае значительной выраженности этого признака его можно выявить, пальпируя ос­лабление или исчезновение артериального пульса во время вдоха. Однако чаще требуется сфигмоманометрическая регистрация систолического АД во время замедленного дыхания ( 194-2).

Механизм парадоксального пульса при тампонаде сердца достаточно сложен.

194-2. Одновременная регистрация ЭКГ, скорости кровотока в верхней полой вене (ВПВ), давления в плечевой артерии (ПА) и пневмограммы (ПНЕВМО) у больного со сдавлением сердца и пароксизмальным пульсом.

Отклонение книзу пневмограммы соответствует вдоху, в это время скорость кровотока в ВПВ повышается и артериальное давление понижается (парадоксальный пульс). Артериальное давление поддерживается во время продолжительной дыхательной паузы.

В норме при уменьшении давления внутри грудной клетки во время вдоха улуч­шается наполнение левого желудочка за счет увеличения градиента давления между венами, расположенными вне грудной клетки, и полостями правой стороны сердца. Как следствие этого увеличивается диастолический объем правого желу­дочка и его ударный выброс. Это увеличение через несколько сердечных циклов передается на левую сторону сердца и ведет к увеличению системного АД после вдоха, вследствие чего в норме во время вдоха давление незначительно умень­шается. Кроме того, постнагрузка на левый желудочек увеличивается во время вдоха по мере падения интраперикардиального давления, поэтому ударный объ­ем левого желудочка и .АД во время вдоха в слабой степени увеличиваются. Во время тампонады сердца, когда оба желудочка испытывают жесткое давле­ние со стороны перикардиального мешка, увеличение объема правого желудочка, связанное со вдохом, способствует сдавлению левого желудочка и уменьшению его объема. По мере того, как во время вдоха правый желудочек увеличивается, межжелудочковая перегородка смещается влево, в результате чего полость ле­вого желудочка еще больше уменьшается. Таким образом, при тампонаде сердца связанное с дыханием увеличение объема правого желудочка вызывает увеличе­ние степени реципрокного уменьшения объема левого желудочка. Кроме того, нарушения дыхания увеличивают колебания внутригрудного давления, и это в еще большей степени усиливает процессы, только что описанные выше.

Тампонада с низким давлением относится к мягкой тампонаде, когда давление в полости перикарда увеличивается со значений, несколько меньших величины атмосферного давления, на 5—10 мм рт. ст.; в некоторых случаях одновременно наблюдается гиповолемия. Как следствие этого централь­ное венозное давление слегка повышено, в то время как АД не изменено. Боль­ные не предъявляют никаких жалоб, либо жалуются на легкую слабость или одышку. Постановку диагноза облегчает эхокардиография. Гемодинамические и клинические нарушения уменьшаются после мягкого перикардиоцентеза.

Парадоксальный пульс возникает лишь примерно у 30 % больных с кон­стриктивным перикардитом. Важно иметь в виду, что парадоксаль­ный пульс не патогномоничен для заболевания перикарда, поскольку он может встречаться при различных формах рестриктивных кардиомиопатий (гл. 192) и в некоторых случаях при гиповолемическом шоке, хронических обструктивных случаях при гиповолемическом шоке, хронических обструктивных заболева­ниях дыхательных путей и тяжелой бронхиальной астме.

Лечение.Все больные с острым перикардитом должны находиться под ре­гулярным и тщательным наблюдением с целью выявить появление выпота или, если выпот уже появился, с целью выявить развитие тампонады. В случае нали­чия выпота следует постоянно мониторировать артериальное и венозное давление и частоту сердечных сокращений или регулярно измерять их, и также регулярно проводить эхокардиографическое обследование. При появлении признаков тампо­нады следует немедленно выполнить перикардиоцентез, поскольку нормализация интраперикардиального давления может спасти жизнь больному. Маленький катетер проводят через иглу, введенную в перикардиальную полость, и оставляют там, если жидкость продолжает накапливаться. Это позволяет осушить полость перикарда.

Вирусная или идиопатическая форма острого перикардита.Эти наруше­ния считаются важнейшей клинической формой острого перикардита, поскольку встречается оно довольно часто и может быть спутано с другими, более серьез­ными заболеваниями. В некоторых случаях из перикардиальной жидкости выделяют вирусы Коксаки А или В и ECHO 8, вирусы гриппа, эпидемического паротита, простого герпеса, ветряной оспы или аденовирусы и/или регистрируют повышение титра антител к этим вирусам; в других случаях острые перикар­диты осложняют течение вирусных заболеваний известной этиологии и, по-види­мому, вызываются теми же возбудителями. Чаще наблюдают предшествующую инфекцию дыхательных путей, однако у ряда больных такая связь с предшест­вующим заболеванием дыхательных путей не является очевидной, а попытки выделить вирус и серологические реакции дают отрицательный результат. Чаще всего вирусная этиология заболевания не может быть ни подтверждена, ни исключена. В таких случаях предпочтительно использовать термин «острый идиопатический перикардит». Однако независимо от фактора, послужившего причиной заболевания, клинические проявления сходны. Эта форма острого пе­рикардита может возникать у больных всех возрастных групп, однако чаще всего у лиц молодого возраста. Заболевание часто сочетается с выпотом в плевральной полости и пневмонитами. Лихорадка и боль в грудной клетке появ­ляются обычно одновременно, чаще всего через 10—12 дней после перенесен­ного вирусного заболевания. Это важный диагностический признак, позволяю­щий дифференцировать острый перикардит от инфекционного миокардита. В последнем случае боль предшествует появлению лихорадки. Органические симптомы обычно выражены слабо или умеренно. Лишь в редких случаях бо­лезнь начинается бурно, с подъема температуры до 40 °С. Обыкновенно заболе­вание длится от нескольких дней до2 нед, в редких случаях после практически полного выздоровления через недели или даже месяцы наблюдаются один или несколько рецидивов заболевания. Тампонада сердца развивается редко, хотя обычно в перикарде накапливается некоторое количество жидкости. Констрик­тивные перикардиты развиваются редко. Часто выслушивается шум трения пе­рикарда. Изменения сегмента ST и зубца Т на ЭКГ, как правило, носят тран­зиторный характер, однако измененный зубец Т может сохраняться неопре­деленно долго (в течение нескольких лет) и создавать значительные трудности в тех случаях, когда диагноз перикардита не был установлен своевременно. Плевриты и пневмониты часто сопровождают перикардиты. СОЭ повышена. Часто встречается гранулоцитоз, сменяемый лимфоцитозом.

Специфической терапии не существует. При необходимости можно назна­чать противовоспалительное лечение ацетилсалициловой кислотой (аспирин) в дозах до 900 мг 4 раза в день. Если это окажется неэффективным, применяют один из нестероидных противовоспалительных препаратов, например индо­метацин (по 25—75 мг 4 раза в день), либо кортикостероиды (например, преднизон по 20—80 мг в день), что позволяет успешно подавить клинические проявления острого процесса и может быть эффективным у больных, у кото­рых исключена гнойная или туберкулезная этиология перикардита. Через 1 нед после исчезновения симптомов дозы противовоспалительных препаратов посте­пенно снижают. Рецидивы возникают примерно у 25 % больных, однако вероят­ность возобновления болезни начинает уменьшаться через 2 года после ее первого эпизода. Если рецидивы продолжают возникать и позднее, являются частыми и вызывают значительное ухудшение состояния, рекомендуется прове­дение перикардиотомии, которая может успешно прервать течение заболевания.

Синдром постперикардиального повреждения.В течение нескольких по­следних лет было установлено, что острая фаза перикардита возникает при различных обстоятельствах, однако имеет одну общую черту: наличие пред­шествующего повреждения миокарда с излиянием крови в полость перикарда. Этот синдром наблюдается в тех случаях, когда это повреждение вызвано в ходе операции на сердце (постперикардиотомический синдром, или, как его на­зывали изначально, посткомиссуротомический синдром). Он может возникать также после инфаркта миокарда (синдром Дресслера) или развиваться после травмы сердца (например, ранение, контузия, после непроникающего удара в об­ласть грудной клетки и перфорации сердца катетером при кардиостимуляции).

Основным симптомом служит боль, типичная для острого перикардита, ко­торая, как правило, появляется в интервале от 1 до 4 нед после повреждения сердца, иногда по прошествии нескольких месяцев. Рецидивы встречаются часто и возникают в период до 2 лет или позже после повреждения. Температура поднимается до 40 °С. Характерными признаками являются перикардит, плеврит и пневмонит. Обострение заболевания обычно проходит через 1—2 нед. Пери­кардит — наиболее постоянный патологический признак, может быть фибриноз­ным или экссудативным (выпотным), в последнем случае он чаще серозно-геморрагический и иногда вызывает тампонаду. В редких случаях перикардит сопровождается артралгиями. Заболевание может сопровождаться лейкоцитозом, увеличением СОЭ и ЭКГ-признаками, характерными для острого перикардита.

Механизм, вызывающий клинические проявления заболевания, не совсем понятен, есть вероятность, что они являются результатом реакции гиперчувст­вительности, когда источником антигена служат поврежденная ткань миокарда и/или перикард. Высказывавшиеся предположения о том, что эта группа заболе­ваний связана с последствиями повреждения, означают, что они могут иметь общий патогенез. Часто выявляются циркулирующие антитела к миокарду, однако их роль в патогенезе этого синдрома точно не определена. Вирусная инфекция также может играть роль в этиологии процесса, поскольку у больных, у которых этот синдром развился после хирургического вмешательства на сердце, часто регистрируют повышение титра противовирусных антител.

Клиническая картина напоминает таковую при остром вирусном или ост­ром идиопатическом перикардите. Более того, возможно, что рецидивы, столь часто наблюдающиеся в последнем случае, не всегда вызываются активизацией основной (как правило, вирусной) инфекции. По-видимому, первичное поврежде­ние запускает ряд событий, которые в конце концов вызывают синдром пост­кардиального повреждения.

Больные чаще всего не требуют какого-либо специфического лечения. Рекомендуют назначать аспирин, нестероидные противовоспалительные пре­параты или анальгетики. Лечение в связи с появлением выпота в перикарде или тампонадой сердца обсуждалось ранее. Если заболевание достаточно вы­ражено и наблюдаются тяжелые рецидивы, эффективна терапия нестероидными противовоспалительными препаратами или кортикостероидами.

Дифференциальный диагноз острого идиопатического пери­кардита устанавливается методом исключения, поскольку не существует спе­цифических тестов для диагностики этого состояния. Следует иметь в виду все состояния, которые могут сопровождаться острым фибринозным перикардитом. У больных с острым инфарктом миокарда острый фибринозный перикардит достаточно сложно отдифференцировать от острого вирусного или идиопатического перикардита. Для этого осложнения инфаркта миокарда ха­рактерны лихорадка, боли, шум трения перикарда в первые 4 дня после развития инфаркта. Идентификации перикардита при остром инфаркте миокарда по­могает выявление электрокардиографических нарушений, таких как появление Q зубца и ранних изменений зубца Т при инфаркте миокарда, степень повы­шения миокардиальных ферментов и общая клиническая картина. Типичной ошибкой является мнение о том, что острый вирусный, или идиопатический, перикардит является проявлением острого инфаркта миокарда.

Острый перикардит, возникающий как компонент синдрома посткардиаль­ного повреждения, сложнее всего отдифференцировать от острого идиопатиче­ского перикардита, когда он возникает после инфаркта миокарда или непрони­кающего ранения грудной клетки. Такой перикардит дифференцируют от ост­рого идиопатического перикардита в основном по времени его появления. Если он возникает в течение нескольких недель после инфаркта миокарда или травмы грудной клетки, то можно заключить, что между этими состояниями, вероятно, имеется связь. Если инфаркт миокарда протекал бессимптомно или больной забыл о имевшейся ранее травме грудной клетки, связь этих эпизодов с пери­кардитом может быть не распознана.

Важно отличать перикардиты, вызванные коллагенозами, от острых идиопатических перикардитов. Наиболее важным представляется дифференциаль­ный диагноз при перикардите, вызванном системной красной волчанкой (гл. 262). В этом случае заболевание проявляется иногда в виде бессимптомного выпота, чаще имеется болевой синдром, реже развивается тампонада. Очень редко в тех случаях, когда перикардит возникает в отсутствие признаков какого-либо другого заболевания, дифференцирование от острого вирусного, идиопатического или туберкулезного перикардита следует проводить на основании обнаружения волчаночных клеток, повышенного титра антинуклеарных антител или с помощью специфических методов диагностики туберкулеза. Острый перикардит может быть также редким осложнением ревматоидного артрита, склеродер­мии, узелкового периартериита, однако и в этих случаях для по­становки диагноза требуется наличие других признаков заболевания. При всех этих заболеваниях часто наблюдается бессимптомный выпот в перикард. Важно расспросить каждого больного с острым перикардитом о том, не назначался ли ему новокаинамид, гидралазин, изониазид, кромолин и миноксидил, так как эти препараты могут сопровождать появление данного синдрома.

Перикардит при острой ревматической лихорадке обычно сопровождается признаками тяжелого панкардита и шумом в сердце (гл. 186). Гнойный перикардит обычно развивается вторично, после операций на грудной клетке и сердце, проведения иммуносупрессивной терапии, разрыва пи­щевода в области перикардиального мешка, разрыва кольцевого абсцесса у боль­ных с инфекционным эндокардитом и септицемией, осложняющими асептиче­ский перикардит. В настоящее время гнойный перикардит редко является след­ствием пневмококковой пневмонии, хотя раньше последняя служила наиболее частой его причиной. Туберкулезный перикардит ( гл. 119) может быть острым, сочетающимся с лихорадкой, снижением массы тела и другими клиническими признаками активного системного туберкулеза. Диагноз может быть подтвержден положительным туберкулиновым тестом и признаками ле­гочного и медиастинального туберкулеза. Возбудитель туберкулеза может быть высеян из перикардиального пространства лишь в редких случаях, для под­тверждения диагноза может потребоваться биопсия перикарда с бактериологи­ческим и гистологическим исследованиями. Туберкулезный перикардит может проявляться и хроническим бессимптомным выпотом как подострый констриктивно-экссудативный перикардит или как истинный хронический констриктив­ный перикардит ( ниже). Уремический перикардит (гл. 220), фибринозный или сопровождающийся геморрагическим выпотом, возникает примерно у 30 % больных с хронической уремией, чаще всего у лиц, находя­щихся на хроническом гемодиализе. У них регистрируют шум трения перикарда, однако боль обычно отсутствует. Лечение противовоспалительными препаратами и интенсификация гемодиализа обычно приводят к улучшению состояния боль­ного. В редких случаях при возникновении тампонады сердца может потребовать­ся проведение перикардиоцентеза. Если перикардит характеризуется рецидиви­рующим или персистирующим течением, может потребоваться проведение пери­кардиотомии. Перикардиты в случае злокачественных новообразо­ван и и представляют собой следствие метастазирования или прорастания первичных или метастатических опухолей (чаще всего карциномы легких или груди, злокачественной меланомы или лимфомы) в перикард или следствием инвазии лнмфоматозного или лейкемического процесса. Осложнения возникают редко и сопровождаются болью, предсердными аритмиями, тампонадой сердца. Распространение опухоли на средостение с возникновением перикардита мо­жет наблюдаться и после удаления опухоли. Редкими причинами острого пе­рикардита могут служит сифилис, грибковая инфекция (гистоплазмоз, бластомикоз, аспергиллез), паразитарные заболевания (амебиаз, токсоплазмоз, эхинококкоз, трихинеллез).

Хронический выпот в перикарде.Хронический перикардиальный выпот часто наблюдают у больных, не переносивших ранее острого инфаркта мио­карда. Острый перикардит может не сопровождаться выраженными клиниче­скими симптомами и обнаруживается лишь при выявлении увеличенного раз­мера сердца на рентгенограммах грудной клетки, полученных в случае обсле­дования больного по поводу симптомов, связанных с наличием основного за­болевания.

Туберкулез. Это наиболее частая причина хронического экссудативного (выпотного) перикардита (гл. 119). Симптоматика обычно соответствует хро­ническому системному заболеванию у больного с выпотом. Очень важно иметь в виду это состояние при обследовании больного среднего или пожилого воз­раста с лихорадкой, очевидным увеличением сердца неясной этиологии и по­вышенным (или даже не повышенным) венозным давлением. Иногда наблю­даются уменьшение массы тела, лихорадка, повышенная утомляемость. По­скольку существующие в настоящее время методы специфической терапии по­зволяют значительно снизить смертность, составлявшую ранее около 70 %, не­своевременная диагностика экссудативного (выпотного) туберкулезного пери­кардита — это серьезная ошибка врача. Не следует пренебрегать ни одним из методов обследования: рентгенограммы грудной клетки для выявления туберкулеза легких и поиск туберкулезного процесса в других органах; постановка кожных туберкулиновых тестов с интервалом в несколько недель; получение бактериальных культур и мазков со смывов из желудка, плевраль­ной полости и из перикардиальной жидкости. Если и после этого диагноз остается неясным, через 1—2 нед после пробной противотуберкулезной хи­миотерапии проводят биопсию перикарда, предпочтительно с помощью ограни­ченной торакотомии. Если определенные признаки заболевания выявить не удается, а в полученных образцах имеются признаки казеозного некроза, сле­дует провести противотуберкулезную химиотерапию в течение 24 мес (гл. 119). Если в биоптатах обнаруживают утолщение перикарда, для предупреждения развития констрикции показана перикардэктомия.

Прочиепричины хронического экссудативного (вы­потного) перикардита. Выпот в перикарде, иногда довольно обшир­ный, может наблюдаться при микседеме, однако в этом случае он почти никогда не вызывает тампонады сердца. Правильно поставить диагноз помо­гают и другие проявления микседемы, однако, к сожалению, даже при этих условиях часто возникают ошибки в диагностике. Поэтому очень важно вы­полнять все соответствующие тесты для оценки функции щитовидной железы (гл. 324) у больных с увеличением размеров сердца неустановленной причины. Сердечный контур значительно расширен, поэтому для дифференцирования кардиомегалии от экссудативного перикардита необходимо проведение эхокар­диографии. Холестериновая болезнь перикарда сопровождается массивным перикардиальным выпотом с высоким содержанием холестерина, который может вызывать ответную воспалительную реакцию и констриктив­ный перикардит.

Хронический экссудативный перикардит может наблюдаться при злокаче­ственных опухолях, системной красной волчанке, ревматоидном артрите, гриб­ковой инфекции, проведении лучевой терапии, гнойной инфекции, выраженной хронической анемии, хилоперикарде. Все эти состояния следует иметь в виду у таких больных и проводить тщательное специфическое обследование.

Аспирация и анализ перикардиальной жидкости часто помогают в уста­новлении диагноза. В случае инфекционной этиологии диагноз может быть установлен при получении мазков или бактериальных культур. Значительный объем геморрагического выпота в перикарде чаще всего встречается при зло­качественных новообразованиях, туберкулезе, уремии или медленном истечении из аневризмы аорты.

Хронический констриктивный перикардит развивается в тех случаях, когда после заживления острого фибринозного или серозно-фибринозного перикардита возникает облитерация полости перикарда с образованием грануляционной ткани, которая постепенно сокращается и образует плотный рубец, обволаки­вающий сердце своеобразным футляром и мешающий наполнению желудочков. По данным одних исследований, у наибольшего числа больных хронический кон­стриктивный перикардит имеет туберкулезную этиологию. Исследования, про­водившиеся в США в последние десятилетия, свидетельствуют, однако, о том, что туберкулез служит не столь частой причиной хронического констриктивного перикардита. Данное состояние может также развиться как следствие гнойной инфекции, травмы, любого оперативного вмешательства на сердце, облучения средостения, гистоплазмоза, злокачественных новообразований, острого вирус­ного или идиопатического перикардита, ревматоидного артрита, системной кра­сной волчанки, хронической почечной недостаточности с уремией, леченной с помощью хронического гемодиализа. У многих больных этиология перикардита остается нераспознанной, в таких случаях считают, что причиной заболевания послужил эпизод бессимптомного или недиагностированного острого перикар­дита. В редких случаях рутинное рентгенологическое обследование может вы­явить кальцификацию перикарда у больного при отсутствии всяких симптомов со стороны сердца.

Основное физиологическое нарушение у больных с клинически выраженным хроническим констриктивным перикардитом, как и у больных с тампонадой сердца, заключается в нарушении адекватного наполнения желудочков во время диастолы вследствие ограничений, создаваемых ригидным, утолщенным пе­рикардом либо напряжением жидкости, находящейся в перикарде. Ударный объем снижен. Конечно-диастолическое давление в обоих желудочках, а также среднее давление в аорте, легочных и системных венах повышено до примерно одинакового уровня. Несмотря на эти нарушения гемодинамики, функция мио­карда может быть нор-мальной, желудочки же могут рассматриваться как пере­груженные. Центральное венозное давление и кривая давления в правом и ле­вом предсердиях при констриктивном перикардите имеют контур в форме буквы М с выраженными х- и у-пиками. Пик у имеет, выраженную амплитуду, обрывается быстрым подъемом давления в фазу ранней диастолы, когда наполнению желу­дочка препятствует сжатый перикард. При тампонаде сердца контур давления отличается тем, что наибольшую амплитуду имеет х-впадина, в то время как у-нисходящая обычно отсутствует. Эти характерные изменения обычно пере­даются на яремные вены, где их можно распознать путем пальпации или ре­гистрации. При констриктивном перикардите кривая давления в обоих желудоч­ках во время диастолы имеет характерный вид «квадратного корня». Эта осо­бенность гемодинамики хотя и характерна для констриктивного перикардита, однако не является патогномоничной для него, поскольку встречается также при кардиомиопатиях, характеризующихся рестрикцией наполнению желудочков.

Клиническая картина.Слабость, утомляемость, уменьшение массы тела и анорексия — частые признаки заболевания. Пациенты часто выглядят хронически больными, у них уменьшена мышечная масса, выпуклый живот, наблюдаются периферические отеки. Одышка, отсутствующая или незначительная в состоянии покоя, появляется при нагрузке, ортопноэ встречается часто, хотя и не дости­гает значительной выраженности. Птупы острой левожелудочковой недо­статочности (острый отек легких) практически никогда не возникают. Шейные вены расширены и могут оставаться в таком состоянии даже после интенсивной терапии диуретиками. Венозное давление не уменьшается во время вдоха (при­знак Куссмауля). Примерно у 30 % больных наблюдается парадоксальный пульс. Застойная гепатомегалия достигает достаточной выраженности и может нарушать функцию печени. Асцит встречается часто, и часто он более выра­жен, чем зависимые отеки. Примерно у 50 % больных сердце имеет нормальные размеры, если же оно увеличено, то степень этого увеличения редко достигает значительной выраженности. Интенсивность верхушечного толчка уменьшена. Тоны сердца могут быть приглушены, часто выслушивается достаточно интен­сивный ранний III сердечный тон, т. е. перикардиальный удар, возникающий через 0,06—0,12 с после закрытия клапана аорты, совпадающий с внезапным уменьшением наполнения желудочка. Шумы обычно не выслушиваются. Вер­хушечный толчок обнаруживается с трудом. Пульсация сердца при рентгено­скопии снижена. Вследствие стабильно высокого венозного давления застойная спленомегалия может достигать значительной выраженности, в результате чего селезенка становится пальпируемой. Если у больного с застойной сердечной недостаточностью диагностируют спленомегалию, но не выявляют признаков инфекционного эндокардита или порока правого предсердно-желудочкового (три­куспидального) клапана, то следует заподозрить констриктивный перикардит. Хронический констриктивный перикардит может осложняться гастроэнтеропатией с потерей белка, возникающей вследствие нарушения дренажа лимфы из тонкого кишечника, нефротическим синдромом, выраженной протеинурией или гипоаль­буминемией. На ЭКГ часто выявляются низкий вольтаж комплексом QRS и диффузное уплощение или инверсия зубцов Т. При синусовом ритме может регистрироваться «P-mitrale». Примерно у 30 % больных наблюдается мерцание предсердий.

Системный и/или легочный венозный застой первоначально является ре­зультатом нарушенного наполнения желудочков, вызванного рестриктивным действием лишенного эластичности перикарда. Однако процесс фиброза может распространяться и на миокард, тогда венозный застой может быть следствием поражения как перикарда, так и миокарда. Нарушение наполнения желудочков способствует уменьшению работы сердца и, возможно, приводит к атрофии мио­карда. По-видимому, этим объясняется отсроченность благоприятного действия оперативного лечения, наблюдаемая у некоторых больных со значительно вы­раженным заболеванием.

Поскольку обычные физикальные признаки заболевания сердца (шумы, увеличение размеров сердца) при хроническом констриктивном перикардите могут быть недостаточно выраженными или отсутствовать, увеличение печени или ее дисфункция, связанная с неподдающимся лечению асцитом, могут при­вести к ошибочному диагнозу цирроза печени. Этой ошибки можно избежать, если тщательно обследовать шейные вены у всех больных с асцитом и гепато­мегалией. Если клиническая картина напоминает таковую при циррозе, но, кроме того, одновременно расширены шейные вены, требуется тщательный поиск кальцификатов в перикарде с помощью рентгенографии грудной клетки, рентгеноскопии, эхокардиографии. При этом может быть выявлена поддающаяся лечению болезнь сердца. Кальцификацию наблюдают примерно у 50 % таких больных, особенно если констриктивный перикардит протекает длительно. У большинства больных с хроническим констриктивным перикардитом при эхо­кардиографии выявляют утолщение перикарда. Хирургическое обследование области перикарда оправдано, если клиническая картина, данные эхокардио­графии и катетеризации сердца заставляют подозревать наличие констриктив­ного перикардита даже в тех случаях, когда отсутствует кальцификация.

Дифференциальный диагноз.Как и легочное сердце (гл. 191), хронический констриктивный перикардит может протекать в сочетании с выраженной систем­ной венозной гипертензией, тогда как застой в легких может отсутствовать или быть выражен незначительно. Сердце может не быть увеличенным. Может вы­являться значительное падение АД во время вдоха. Однако при легочном сердце обычно выявляют признаки выраженного поражения паренхимы легких, ве­нозное давление падает во время вдоха. Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия также может симулировать клиническую картину хронического кон­стриктивного перикардита, при этом может наблюдаться гепатомегалия и асцит такой же степени тяжести, а левожелудочковая недостаточность может быть невыраженной. Однако наличие характерного шума, частое сочетание этого за­болевания со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, отсутствие пара­доксального пульса и венозной пульсации на яремных венах, отсутствие кру­той, глубокой у-выемки, за которой следует быстрый подъем (что проявляется диастолическим шоком при пальпации и его звуковым эквивалентом, перикар­диальным ударом), делают возможным дифференциальную диагностику.

Очень важно, хотя это часто и затруднено, отличать хронический конст­риктивный перикардит от различных форм заболеваний сердца, характеризую­щихся аналогичными физиологическими отклонениями, т. е. рестрикцией же­лудочкового наполнения, создающей аналогичную клиническую картину. Это эндомиокардиальный фиброз, инфильтративные кардиомиопатии, такие как амило­идоз, гемохроматоз, саркоидоз, склеродермия и идиопатическая гипертрофия миокарда (гл. 192). При этих заболеваниях выраженное утолщение стенки желудочка ведет к ухудшению его функции.

Облегчают диагностику названных выше форм кардиомиопатии такие при­знаки, как различимый верхушечный толчок, выраженное увеличение сердца, выраженное ортопноэ с птупами левожелудочковой недостаточности, гипер­трофией левого желудочка, ритм галопа, блокада ножек пучка Гиса, наличие существенного зубца Q на ЭКГ. При эхокардиографии выявляют утолщение желудочка, иногда в виде сверкающих гранул. При катетеризации у больных с хроническим констриктивным перикардитом обычно обнаруживается, что давле­ние в левом предсердии или давление заклинивания легочного ствола равны давлению в правом предсердии, последнее часто превышает 15 мм- рт. ст., не­смотря на интенсивное медикаментозное лечение сердечной недостаточности; систолическое давление в легочном стволе обычно ниже 50 мм рт. ст., а величина конечно-диастолического давления в правом желудочке достигает 1/3 от вели­чины систолического давления. Сердечный выброс незначительно снижен. На­против, у больных с кардиомиопатией давление в левом предсердии обычно превышает давление в правом предсердии более чем на 5 мм рт. ст., среднее давление в правом предсердии обычно опускается ниже 15 мм рт. ст. под влия­нием интенсивности лечения, систолическое давление в легочном стволе обычно превышает 50 мм рт. ст., а величина конечно-диастолического давления в правом желудочке обычно составляет менее 1/3 от величины систолического давления, в то время как сердечный выброс значительно снижен. Объем желудочков, по данным эхокардиографии и ангиографии, при констриктивном перикардите уменьшен или в пределах нормы, фракция выброса не изменена; конечно-диа­столический объем левого желудочка при некоторых видах кардиомиопатии в пределах нормы, при других — повышен, фракция выброса снижена. Последнее обстоятельство свидетельствует против диагноза констриктивного перикардита. На эхокардиограмме при хроническом констриктивном перикардите выявляется характерное утолщение перикарда, т. е. отчетливый эхо-сигнал кзади от стенки левого желудочка и парадоксальное движение перегородки. Стенка левого же­лудочка обнаруживает резкое движение кнаружи в фазу ранней диастолы, а затем остается неподвижной. Диагноз рестриктивной кардиомиопатии, вызванной амилоидозом, часто можно установить с помощью эндомиокардиальной биопсии.

Важно отметить, что в тех случаях, когда у больного отмечают прогресси­рующую, значительно нарушающую его состояние, устойчивую к лечению за­стойную сердечную недостаточность, выявляют признаки констрикции сердца, необходимо выполнить самое тщательное и детальное клиническое и лаборатор­ное обследование с целью подтвердить или исключить констриктивный пери­кардит, так как подобные больные потенциально поддаются излечению. Во многих случаях могут потребоваться катетеризация сердца, селективная ангио-кардиография, коронарная артериография и эндомиокардиальная биопсия. Однако даже если эти исследования не позволят установить определенный диагноз, единственным надежным методом, позволяющим определить, является ли констриктивный перикардит причиной клинических проявлений сердечной недостаточности, служит хирургическое вмешательство.

Скрытыеконстриктивные заболевания. Лиц, страдающих этим заболеванием, беспокоят необъяснимая усталость, одышка, боли в грудной клетке. Явных проявлений поражения перикарда нет, однако после быстрого внутривенного введения 1 л физиологического раствора наблюдаются колебания величины давления в предсердии и желудочке и диастолическое выравнивание внутердечного давления, как и таковые при типичном констриктивном пе­рикардите. После перикардэктомии наблюдается симптоматическое улучшение состояния больного. Эту процедуру не следует выполнять у больных с бес­симптомным течением болезни.

Лечение.Резекция перикарда — единственный радикальный метод лечения при констриктивном перикардите. Во время подготовки к операции целесообразно применять диуретики и ограничить потребление поваренной соли. Дигиталис эффективно предупреждает развитие сердечной недостаточности после резекции утолщенного перикарда, результатом которой могут явиться увеличение притока крови в желудочек и как следствие этого создание увеличенной нагрузки на атрофичный миокард. Необходимо отметить преимущества, которые дает полная сердечная декортикация, — нередко улучшение, наблюдаемое вначале, становится все более заметным в течение нескольких месяцев.

Часто констриктивный перикардит имеет туберкулезную этиологию. Противо­туберкулезная терапия в фазе выпота может предотвратить развитие конст­рикции; ее необходимо проводить до и после операции тем больным, у которых подозревают или не исключают туберкулезную этиологию хронического констрик­тивного перикардита (гл. 119).

Подострый констриктивно-экссудативный перикардит.Эта форма перикарди­та характеризуется сочетанием создающего напряжение выпота в перикарди­альном пространстве и констрикции сердца утолщенным перикардом. Таким образом, заболевание имеет как признаки, характерные для экссудативного (выпотного) перикардита, вызывающего сдавление сердца, так и констриктивного перикардита. Он может быть следствием туберкулеза, повторных атак острого идиопатического перикардита, облучения травматического перикарда, уремии, склеродермии. Сердце у больного увеличено, имеется парадоксальный пульс и выраженное х-снижение на кривой давления в предсердии. После перикардиоцентеза физиологические проявления могут измениться от характерных для тампонады сердца до свойственных перикардиальной констрикции с признаком «квадратного корня» на кривой внутрижелудочкового давления и выраженным у-снижением на кривой давления в предсердции и венозного давления в ярем­ной вене. У многих больных это состояние прогрессирует и развивается хро­нический констриктивный перикардит. Эффективно широкое иссечение как вис­церального, так и париетального перикарда.

Цисты перикарда представляют собой закругленные или долевые деформации сердечного контура, чаще всего в области правого кардиодиафрагмального угла. Заболевание протекает бессимптомно. Основное клиническое зна­чение цист заключается в том, что они могут быть ошибочно диагностированы как опухоль, аневризма желудочка или массивная кардиомегалия. Опухоли, ло­кализующиеся в перикарде, чаще всего вторичны по отношению к злокачест­венным опухолям, берущим начало в средостении или прорастающим в средо­стение. Они включают карциному бронхов и груди, лимфому, меланому. Наи­более часто встречающаяся первичная злокачественная опухоль — мезотелиома. Типичная клиническая картина злокачественного опухолевого перикардита характеризуется наличием скрытно развивающегося, часто геморрагического пе­рикардиального выпота. Для установления точного диагноза и для радикального, а чаще паллиативного, лечения требуется хирургическое вмешательство.