ГЛАВА 187. КЛАПАННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Евгений Браунвальд (Eugene Braunwald)

Роль физикальных методов в обследовании больных с клапанными пороками сердца рассматривается в гл. 177, рентгенографии, эхокардии, фонокардиографии и других непрямых графических методов — в гл. 179, электрокардиографии — в гл. 178, катетеризации сердца и ангиографии — в гл. 180.

Патофизиология.В норме у взрослого человека площадь левого атриовен­трикулярного отверстия составляет от 4 до 6 см². При существующем снижении отверстия, т. е. тогда, когда его площадь составляет менее половине от нормаль­ной, кровь может течь из левого предсердия в левый желудочек лишь под действием увеличенного выше нормы градиента давления между предсердием и левым желудочком. Наличие такого градиента давления и является отличи­тельным признаком стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Когда площадь отверстия уменьшается до 1 см², для поддержания нормального сердеч­ного выброса требуется наличие давления в левом предсердии примерно в 25 мм рт. ст. Повышение давления в левом предсердии в свою очередь вызывает увеличение давления в легочных венах и легочных капиллярах, что ведет к нарушению функции легких и появлению одышки при физической нагрузке. Первый птуп одышки обычно провоцируется действиями, вызываю­щими увеличение кровотока через левое атриовентрикулярное отверстие, а это влечет за собой дальнейшее повышение давления в левом предсердии ( ниже). Для оценки степени обструкции очень важно измерить как градиент давления между предсердием и желудочком, так и скорость кровотока. Последняя зависит не только от величины сердечного выброса, но и от частоты сердечных сокращений. Увеличение частоты сердечных сокращений укорачивает диастолу более пропорционально, чем систолу, и уменьшает время кровотока через клапан. Поэтому для любой данной величины сердечного выброса тахикардия увеличивает межклапанный градиент и способствует дальнейшему увеличению давления в ле­вом предсердии.

При изолированном стенозе левого атриовентрикулярного отверстия диа­столическое давление в левом желудочке находится в пределах нормы. Если име­ются сопутствующая недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (митральная недостаточность), поражение клапана аорты, последствия перенесен­ного ревматического миокардита, системная гипертензия, ишемическая болезнь сердца, то диастолическое давление в левом желудочке может быть повышен­ным, что отражает нарушение его функции и/или уменьшение его эластичности. Дисфункция левого желудочка, выражающаяся в уменьшении фракции выброса и скорости укорочения циркулирующих волокон, возникает примерно у 25 % боль­ных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, она является след­ствием длительного уменьшения преднагрузки и распространения сморщивания от клапана на подклапанный миокард. При изолированном стенозе левого атрио­вентрикулярного отверстия и синусовом ритме среднее давление в левом пред­сердии и давление заклинивания легочного ствола обычно повышены, кривая изменения давления имеет выраженный пик, соответствующий сокращению предсердия (волна а) , сменяющийся постепенным спадом после открытия левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана (коллапс у) . У больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия небольшой и умеренной сте­пени без увеличения легочного сосудистого сопротивления давление в легочном стволе в покое обычно нормальное; при физической нагрузке оно может повы­шаться. При выраженном стенозе вне зависимости от наличия или отсутствия увеличения легочного сосудистого сопротивления давление в легочном стволе повышено даже в покое. В исключительных случаях его значения могут превы­шать значения системного артериального давления. При физической нагрузке у таких больных происходит дальнейшее увеличение давления в левом пред­сердии, легочных капиллярах и легочном стволе. Когда у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия системное давление в легочном стволе достигает примерно 50 мм рт. ст. или когда то же самое наблюдается у больных с любым другим клапанным пороком сердца, увеличенная постнагрузка на правый желудочек препятствует его опорожнению, вследствие чего происходит компен­саторное увеличение конечно-диастолического давления в правом желудочке и конечно-диастолического объема правого желудочка.

Величина сердечного выброса в покое у подобных больных существенно варьирует. Так, гемодинамическая реакция на данную степень митральной об­струкции может характеризоваться нормальным сердечным выбросом при высо­ком градиенте давления между левым предсердием и левым желудочком либо, напротив, пониженным сердечным выбросом при небольшом градиенте давления между левым предсердием и левым желудочком. У небольшой части больных с умеренно выраженным стенозом левого атриовентрикулярного отверстия отме­чается нормальный сердечный выброс в покое и нормальный его прирост при физической нагрузке; у таких больных высокий градиент давления между пред­сердием и желудочком способствует значительному увеличению давления в левом предсердии и давления в легочных капиллярах, что в свою очередь может привести к развитию относительно тяжелого легочного застоя. У большинства же больных с умеренным стенозом, однако, сердечный выброс сохраняется в пределах нормы только в покое, а при физической нагрузке его прирост несколько отличен от таковой. У больных с выраженным стенозом, особенно в случае значи­тельного повышения легочного сосудистого сопротивления, сердечный выброс является субнормальным уже в покое, при физической же нагрузке он не повышается, а в ряде случаев может даже понижаться. Уменьшение сердечного выброса у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия в первую очередь связано с обструкцией собственно отверстия, однако оно также может быть следствием нарушения функции любого из желудочков.

Клинические и гемодинамические особенности стеноза левого атриовентри­кулярного отверстия в значительной степени определяются уровнем давления в легочном стволе. Легочная гипертензия является следствием 1) пассивной пере­дачи назад увеличенного давления в левом предсердии; 2) констрикции артериол, которая в основном запускается повышенным давлением в левом предсердии и в легочных венах (реактивная легочная гипертензия); 3) облитериру­ющими изменениями в легочном сосудистом русле. Увеличение легочного сосудис­того сопротивления может рассматриваться как осложнение длительно сущест­вующего и выраженного стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Со временем выраженная легочная гипертензия вызывает развитие недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана и легочную недостаточность, а также правожелудочковую недостаточность. Изменения в легочном сосудистом русле однако, могут рассматриваться как обладающие защитным действием: повышенное капиллярное сопротивление уменьшает вероятность появления симптомов легоч­ного застоя за счет уменьшения выброса крови в легочную капиллярную сеть, который затем, при физической активности, переполняет пространство за стенози­рованным клапаном. Эта компенсация, однако, происходит за счет снижения сердечного выброса.

Этиология и патогенез.Причиной стеноза левого атриовентрикулярного от­верстия чаще всего служит ревматизм. Стеноз развивается обычно у 40 % всех больных, страдающих ревматизмом сердца; 60 % из них составляют женщины. Поражение створок клапана характеризуется их диффузным утолщением за счет фиброзной ткани и/или отложений кальция. Комиссуры сращены, сухожильные хорды сращены и укорочены, створки клапанов становятся ригидными. Эти из­менения в свою очередь приводят к сужению в области верхушки и образо­ванию так называемого воронкообразного клапана. В то время как начальные изменения левого предсердно-желудочкового клапана специфичны для ревматиз­ма, последующие изменения могут быть неспецифичными, являясь следствием травмирования клапана, вызванного нарушением кровотока вследствие его пер­вичной деформации. Кальцификация стенозированного клапана приводит к иммо­билизации его створок и к сужению левого атриовентрикулярного отверстия.

Кальцифицированный клапан может сам по себе вызвать образование тромба и артериальную эмболию. Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия редко бывает врожденным.

Клинические признаки.В областях с умеренным климатом латентный период между первой атакой ревматического кардита (хотя анамнез последнего может быть установлен довольно редко) и появлением симптомов стеноза левого атрио­вентрикулярного отверстия обычно составляет около 20 лет. Большинство боль­ных начинают ощущать дискомфорт в возрасте около 40 лет. После появления у больного со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия выраженных клинических симптомов болезнь постоянно прогрессирует и, если стеноз не устра­няется с помощью хирургического вмешательства, заканчивается смертью в течение 2—5 лет. В экономически слабо развитых областях, в частности на Индийском субконтиненте, в Центральной Америке, на Ближнем Востоке, имеется тенденция к более быстрому прогрессированию заболевания: здесь часто наблю­дают появление клинических симптомов в возрасте 20 лет. С другой стороны, в США, Западной Европе все чаще выявляется медленно прогрессирующий стеноз у больных пожилого возраста.

При небольшой степени клапанной обструкции многие физикальные приз­наки стеноза левого атриовентрикулярного отверстия могут выявляться при отсут­ствии каких-либо жалоб со стороны больного. Однако даже у больных, у которых размер левого атриовентрикулярного отверстия достаточен для того, чтобы было возможным поддержание нормального кровотока при незначительном увеличении давления в левом предсердии, физическое перенапряжение, возбуждение, лихо­радка, анемия, пароксизмальная тахикардия, сексуальная активность, беремен­ность, тиреотоксикоз могут усиливать повышение давления в легочных капил­лярах и приводить к появлению одышки и кашля. По мере прогрессирования стеноза уровень нагрузки, вызывающей появление одышки, становится все мень­ше, больной все больше вынужден ограничивать свою повседневную активность. Перераспределение крови из зависимых частей тела к легким, возникающее при принятии больным горизонтального положения, ведет к появлению ортопноэ и пароксизмальной ночной одышки. Отек легких развивается в том случае, когда кровоток через значительно суженное левое атриовентрикулярное отверстие внезапно увеличивается (гл. 26). У больного с умеренно выраженным стенозом с годами постоянно увеличивается вероятность возникновения предсердных аритмий—экстрасистол, пароксизмальных тахикардии, трепетания и мерца­ния предсердий. Увеличение частоты сокращений желудочков, связанное с нелече­ным или неадекватно леченным мерцанием предсердий, часто служит причиной внезапного усиления одышки. Появление постоянной формы мерцания предсердий часто является поворотным пунктом в течении болезни, оно обычно сопровожда­ется ускорением развития симптомов болезни.

Кровохарканье (гл. 25) является следствием разрыва легочно-бронхиальных соединений под воздействием легочной венозной гипертензии. Чаще всего оно возникает у больных с увеличенным давлением в левом предсердии в от­сутствие значительного увеличения сопротивления легочных сосудов. Оно почти никогда не приводит к летальному исходу. Истинное кровохарканье следует отли­чать от кровохарканья, появляющегося при отеке легких, инфаркте легких, бронхите. Все эти три состояния возникают особенно часто у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия.

При увеличении легочного сосудистого сопротивления, развитии стеноза или недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана клинические проявления легочного застоя могут уменьшаться, частота и тяжесть эпизодов отека легких и кровохарканья также уменьшаются. Увеличение легочного сосудистого сопротивления приводит к дальнейшему увеличению систолического давления в правом желудочке и вследствие этого к уменьшению работоспособности, появ­лению слабости, дискомфорта в области живота как результат застоя в печени, отеков.

Повторные легочные эмболии с инфарктами (гл. 211) — это одна из основных причин смертности больных со стенозом левого атрио­вентрикулярного отверстия, сопровождающимся недостаточностью правого желу­дочка. Инфекционные эндокардиты (гл. 188) редко встречаются при чистом стенозе левого атриовентрикулярного отверстия, однако достаточно часто наблюдаются у больных с сочетанием стеноза левого атриовентрикулярного отверстия и недостаточности соответствующего клапана. Боли в грудной клетке возникают примерно у 10 % больных с выраженным стенозом, их при­чиной может быть легочная гипертензия либо ишемия миокарда вследствие атеросклероза венечных артерий, хотя часто причина этих болей не может быть установлена.

Кроме упомянутых выше изменений сосудистого русла, у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия обычно возникает фиброзное утолщение стенок альвеол и легочных капилляров. Жизненная емкость легких, общий объем легких, максимальная скорость выдоха и потребление кислорода на единицу вентиляции легких снижены. У больных с выраженным стенозом не наблюдается адекватного увеличения последнего из этих показателей при физической нагрузке. Ухудшение функции легких прямо коррелирует с выраженностью одышки и со степенью повышения легочного капиллярного давления. Все эти изменения еще более выражены при физической нагрузке. У некоторых больных сопротивление выдоху необычно увеличено. Все эти изменения механической функции легких вносят свой вклад в увеличение работы, затрачиваемой на дыхание, и играют важную роль в патогенезе одышки. Изменения в легких отчасти возникают вслед­ствие транссудации жидкости из легочных капилляров в интерстициальное и альвеолярное пространство вследствие повышенного капиллярного давления. Рас­пределение кровотока и вентиляции может быть несбалансированным; как и при ряде других состояний, при которых увеличивается давление в левом предсердии. при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия легочный кровоток в вертикальном положении перераспределяется от базальных сегментов легких к верхушке (гл. 200). Диффузионная способность легких может быть снижена, особен­но при физической нагрузке. Это является результатом структурных изменении диффузионной поверхности и уменьшения легочного капиллярного объема крови. Утолщение стенок альвеол и капилляров препятствует транссудации жидкости в альвеолы. Развитие отека легких происходит тогда, когда легочное капиллярное давление становится выше онкотического давления плазмы. Усиление функции лимфатической системы легких, удаляющей избыток жидкости, замедляет разви­тие отека легких.

У больного со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия в левом предсердии, особенно в увеличенных его частях, могут образовываться тром­бы. Если из них образуются эмболы, то они чаще всего попадают в мозг, почки, селезенку, конечности. Эти осложнения чаще всего возникают у больных с мерцанием предсердий или нестабильным ритмом, у лиц пожилого возраста, а также у больных со сниженным сердечным выбросом. Они могут встречаться у больных как с относительно небольшой, так и со значительной обструкцией левого атриовентрикулярного отверстия. Таким образом, системная тромбоэмболия мо­жет осложнить течение стеноза левого атриовентрикулярного отверстия даже у больных с отсутствием его клинических симптомов и незначительным сужением отверстия. Во время операций тромбы в левом предсердии обнаруживаются одинаково часто как у больных с наличием тромбоэмболии в анамнезе, так и у больных, у которых эти осложнения никогда не наблюдались. Это указывает на то, что тромбы чаще представляют собой сместившиеся свежеобразованные сгустки. Больные, у которых наблюдались один или несколько эпизодов сис­темной эмболии, находятся под повышенным ком развития повторных эмболий по сравнению с больными митральным стенозом такой же тяжести, но не имею­щими эпизодов эмболий в анамнезе. Иногда тромбы значительных размеров, имеющие ножку, либо свободно плавающие сгустки могут внезапно закрыть просвет левого атриовентрикулярного отверстия. Такие «закупоривающие клапан шары» могут вызывать синкопе или птупы стенокардии. Они могут изменять аускультативную симптоматику при перемене положения тела, создавая картину, напоминающую таковую при миксоме (гл. 193).

Физикальное обследование ( также гл. 177). У больных с крайне тяжелым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия развиваются перифериче­ский цианоз и цианоз лица. В запущенных случаях на щеках наблю­дается румянец, лицо при этом выглядит исхудалым и синюшным. У больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и синусовым ритмом с выраженной легочной гипертензией или с сопутствующим стенозом правого атриовентрикулярного отверстия при регистрации пульса на яремных венах выяв­ляется выраженная а-волна, являющаяся отражением усиленной систолы правого предсердия. При регистрации пульса на яремных венах у больных с мерцанием предсердий выявляется лишь единичное систолическое расширение (волна с— v) Системное артериальное давление обычно нормальное или незначительно пониже­но. Правожелудочковый толчок пальпируется вдоль левого края грудины, отра­жая увеличение правого желудочка. У больных с податливыми створками левого предсердно-желудочкового клапана I сердечный тон может быть отчетливым. У больных с легочной гипертензией во втором и третьем межреберьях у левого края грудины часто выслушивается тон закрытия клапана легочного ствола. При значительно выраженном чистом стенозе левого атриовентрикулярного от­верстия левый желудочек не определяется. На верхушке сердца, особенно в положении больного лежа на левом боку, часто можно выявить диастолическое дрожание.

I сердечный тон обычно хлопающий, выявляется его акцент. Поскольку левый председно-желудочковый клапан не закрывается до тех пор, пока давление в левом желудочке не достигнет уровня увеличенного давления в левом пред­сердии, I тон (по данным фонокардиографии) обычно несколько отсрочен, осо­бенно при значительной выраженности стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. У больных с легочной гипертензией часто имеется акцент легочного компонента II сердечного тона, при этом оба его компонента расщеплены, но находятся на близком расстоянии друг от друга. У больных с выраженной легочной гипертензией и значительной дилатацией легочного ствола может выслу­шиваться систолический щелчок выброса в легочный ствол. Щелчок открытия левого предсердно-желудочкового клапана лучше всего выслушивается во время выдоха в области верхушки сердца или чуть медиальное ее; его можно легко выслушать также вдоль левого края грудины или в области основания сердца. Этот тон обычно следует через 0,06—0,12 с после тона закрытия клапана аорты, т. е. он следует за тоном закрытия клапана легочного ствола. Поскольку тон открытия левого предсердно-желудочкового клапана возникает сразу же, как только давление в левом желудочке становится ниже давления в левом пред­сердии, временной интервал между закрытием клапана аорты и тоном открытия левого предсердно-желудочкового клапана варьирует обратно пропорционально тяжести стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Этот интервал обычно короче (0,06—0,07 с) у больных с выраженной обструкцией левого атриовен­трикулярного отверстия и длиннее (0,01—0,12 с) у больных с небольшой выра­женностью стеноза. Интенсивность тона открытия левого предсердно-желудоч­кового клапана и I сердечного тона коррелирует со степенью подвижности передней створки клапана. Щелчок открытия клапана обычно переходит в низко­частотный, громыхающий диастолический шум, который лучше всего выслуши­вается в положении больного лежа на левом боку, и часто усиливается, если непосредственно перед аускультацией больной выполняет физическую нагрузку. В целом продолжительность этого шума коррелирует с тяжестью стеноза. У боль­ных с синусовым ритмом шум часто появляется вновь или усиливается во время систолы предсердий, когда сокращение последних ускоряет кровоток через суженное левое атриовентрикулярное отверстие. У больных с чистым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия часто выслушивается мягкий (градации I или II/VI) систолический шум на верхушке или вдоль левого края грудины. Это необязательно указывает на наличие митральной регургитации. У больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и правожелудочковой недо­статочностью могут возникать гепатомегалия, отеки ног, асцит, плевральный вы­пот, особенно в правой плевральной полости.

Сопутствующие изменения. При выраженной легочной гипертензии вдоль левого края грудины может выслушиваться громкий пансистолический шум, который возникает за счет функциональной недостаточности правого пред­сердно-желудочкового клапана. Этот шум может усиливаться при выдохе и умень­шаться во время форсированного вдоха или во время выполнения пробы Вальсальвы; он также уменьшается или даже полностью исчезает при восстановлении компенсации. Этот шум не следует путать с пансистолическим шумом, выслуши­ваемым на верхушке при митральной регургитации, поскольку при наличии последней лечебная тактика значительно отличается.

Выявление сопутствующей митральной регургитации у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия (митральным стенозом) имеет сущест­венное клиническое значение. Пресистолический шум и акцент I тона свиде­тельствуют против наличия значительной сопутствующей недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана, однако если у больного с пороком этого клапана I тон и/или щелчок открытия клапана ослаблены или вообще отсутству­ют, то существует вероятность наличия достаточно выраженной его недоста­точности и/или кальцификации деформированных створок клапана. Наличие III тона на верхушке часто свидетельствует о том, что митральная регургитация достаточно выражена. Этот тон обычно тупой и низкочастотный, он следует за щелчком открытия левого предсердно-желудочкового клапана. Иногда у боль­ных с чистым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия данные физи­кального обследования могут создавать ложное впечатление наличия недоста­точности левого предсердно-желудочкового клапана. Так, при выраженной легоч­ной гипертензии и правожелудочковой недостаточности III тон возникает в правом желудочке. Увеличенный правый желудочек может вызывать ротацию сердца в направлении по часовой стрелке, он может составлять при этом верхушку сердца, создавая у обследующего неправильное впечатление об увели­чении левого желудочка. В этих обстоятельствах громыхающий диастолический шум и другие аускультативные признаки стеноза левого атриовентрикулярного отверстия становятся менее выраженными или даже исчезают вовсе, заменяясь систолическим шумом вследствие функциональной недостаточности правого пред­сердно-желудочкового клапана. Когда у больного со стенозом левого атриовен­трикулярного отверстия сердечный выброс значительно снижается, ни один из ти­пичных аускультативных признаков стеноза может не определяться. Эти приз­наки могут появиться вновь при восстановлении компенсации. Сопутствующий стеноз правого атриовентрикулярного отверстия также маскирует многие физи­кальные признаки стеноза левого атриовентрикулярного отверстия.

Шум Грехема — Стилла возникает при недостаточности клапана легочного ствола, высокочастотный, диастолический, убывающий, дующего характера вы­слушивается вдоль левого края грудины. Он возникает вследствие дилатации кольца клапана легочного ствола у больных с пороком левого предсердно-желудочкового клапана и выраженной легочной гипертензией. Этот шум может быть неотличим от более часто встречающегося шума при слабой аортальной регургитации, однако первый в отличие от второго редко выслушивается во втором межреберье справа, кроме того, он может исчезать после успешного хирургического лечения стеноза левого атриовентрикулярного отверстия.

Электрокардиограмма. При синусовом ритме у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия зубцы Р отражают увеличение левого предсердия (гл. 178). Когда стеноз левого атриовентрикулярного отверстия осложняется легочной гипертензией или стенозом правого атриовентрикулярного отверстия и увеличением правого предсердия, зубцы Р могут становиться вы­сокими и остроконечными во II стандартном отведении и положительными в от­ведении V1. Комплекс QRS может быть нормальным даже у больных с крити­ческой степенью стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. При выражен­ной легочной гипертензии нередко выявляются отклонение электрической оси сердца вправо и признаки гипертрофии правого желудочка. Если у больного со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия выявляются признаки гипер­трофии левого желудочка, то это обычно указывает на наличие дополнительной патологии, создающей нагрузку на левый желудочек, например недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана, пороков клапана аорты, артериальной гипертензии.

Эхокардиограмма ( также гл. 179). Эхокардиограмма — это наи­более чувствительный и специфический неинвазивный метод диагностики стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Изображения в М-режиме показывают, что передняя и задняя створки левого предсердно-желудочкового клапана не расходятся широко в раннюю диастолу (т. е. менее чем на 15 мм) и сохраняют фиксированную связь друг с другом с течение всей диастолы. Уменьшение наклона фракции выброса отражает неспособность передней створки клапана возвращаться в исходное положение в средней части диастолы. Кальцификация и утолщение створок клапана выявляется как множественные эхо-сигналы или как утолщение эхо-образцов. Площадь левого атриовентрикулярного отверстия может быть определена с помощью двухмерной эхокардиографии. Левое пред­сердие обычно увеличено. Допплеровское исследование выявляет увеличение ско­рости турбулентного и чресклапанного кровотока. Оно может использоваться как для диагностики стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, так и для оценки межклапанного градиента.

Рентгенологические особенности. Наиболее ранними рентгене логическими признаками стеноза левого атриовентрикулярного отверстия явля­ются спрямление границы сердечного контура, выбухание основных легочных артерий, расширение верхних долей легочных вен, смещение кзади пищевода увеличенным левым предсердием. У больных со стенозом левого атриовентри­кулярного отверстия небольшой или умеренной степени размеры сердца увели­чены незначительно. При выраженном стенозе, однако, все отделы сердца и все сосуды, расположенные дистально по отношению к суженному отверстию, выбу­хают. Это относится к обоим предсердиям, легочным артериям и венам, право­му желудочку и верхней полой вене. Линии Керли В представляют собой тонкие, плотные, непрозрачные, горизонтальные линии, которые больше всего набухают в области нижнего и среднего полей. Эти линии образуются вследствие растяжения междолевой перегородки и лимфатических сосудов отечной жидко­стью, когда давление в левом предсердии в состоянии покоя достигает примерно 20 мм рт. ст. или более. По мере повышения давления в легочном стволе сужи­ваются все более мелкие артерии. Первоначально этот процесс захватывает нижние, затем — средние и, наконец, верхние легочные поля. У больных с пов­торными эпизодами кровохарканья в анамнезе в легких начинает откладываться гемосидерин; содержащие гемосидерин макрофаги заполняют воздушные прост­ранства. В том случае, если они .сливаются, образуются тонкие, диффузные узелки, наиболее выраженные в нижних легочных полях.

Дифференциальная диагностика.При существенной митральной регургита­ции также может выслушиваться выраженный диастолический шум на верхушке. Этот шум, однако, начинается чуть позже, чем у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия. Кроме того, при физикальном обследовании, рентгенографии, электрокардиографии у больных с недостаточностью левого пред­сердно-желудочкового клапана часто выявляются отчетливые признаки увели­чения правого желудочка. В дополнение к этому следует отметить, что наличие пансистолического шума на верхушке (по крайней мере III/VI степени), как и III сердечного тона, должно натолкнуть на мысль о наличии сопут­ствующей регургитации. Аналогично среднедиастолический шум на верхушке, связанный с наличием аортальной регургитации (шум Флинта), может быть оши­бочно квалифицирован как признак стеноза левого атриовентрикулярного от­верстия. Однако отсутствие у больного с недостаточностью клапана аорты щелчка открытия левого предсердно-желудочкового клапана и пресистолического усиле­ния (акцента) при наличии синусового ритма указывает на отсутствие стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия — порок, очень редко встречающийся в отсутствие стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, может принимать маску многих клинических проявлений последнего. Больным, у которых имеется или подозревается пораже­ние других клапанов сердца, для выявления стеноза левого атриовентрикулярного отверстия лучше всего использовать эхокардиографию.

У больных с сочетанием хронического легочного заболева­ния и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия одышка при физической нагрузке и повторные легочные инфекции могут ошибочно рассматриваться как проявления эмфиземы легких. Однако тщательная аускультация обычно позво­ляет выявить характерные для стеноза левого атриовентрикулярного отверстия щелчок открытия соответствующего клапана и громыхающий диастолический шум. Аналогично кровохарканье, возникающее у многих больных с бессимптомно протекающим стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, может быть оши­бочно отнесено за счет бронхоэктаза или туберкулеза. Следует сказать, однако, что последнее заболевание нечасто встречается у больных с выраженной обструк­цией левого атриовентрикулярного отверстия.

При первичной легочной гипертензии (гл. 210) могут наблю­даться клинические и лабораторные признаки, характерные для стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Они возникают чаще всего у молодых женщин. Однако при первичной легочной гипертензии отсутствуют щелчок открытия соот­ветствующего клапана и громыхающий диастолический шум. При этом не наблю­дается также увеличения левого предсердия и повышения давления заклинивания легочного ствола и давления в левом предсердии. Дефект межпредсерд­ной перегородки (гл. 185) также может быть ошибочно принят за стеноз левого атриовентрикулярного отверстия. Для обоих этих заболеваний характерны клинические, электрокардиографические и рентгенологические признаки увели­чения правого желудочка и усиления легочного сосудистого унка. Продол­жительный расщепленный II сердечный тон при дефекте межпредсердной пере­городки может быть ошибочно принят за щелчок открытия левого предсердно-желудочкового клапана, а диастолический шум, возникающий при прохождении крови через правый предсердно-желудочковый клапан, — за диастолический шум при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия. Однако отсутствие увеличения левого предсердия и линий Керли В, а также выявление стойкого расщепления II тона свидетельствуют в пользу наличия дефекта межпредсердной перегородки и против стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. «Трехпредсердное сердце» — редко встречающаяся врожденная патология, проявляющаяся наличием фиброзного кольца внутри левого предсердия (гл. 185). Результатом этого является подъем давления в легочных венах, капиллярах и артериального давления. Эта патология лучше всего может быть диагности­рована с помощью ангиографии левого предсердия. Миксома левого предсердия (гл. 193) может препятствовать опорожнению левого предсердия, при этом больных беспокоит одышка, регистрируются диастолический шум и гемодинамические изменения, напоминающие таковые при стенозе левого атрио­вентрикулярного отверстия. Однако у больных с миксомой левого предсердия часто выявляются признаки, позволяющие заподозрить системное заболевание: уменьшение массы тела, лихорадка, анемия, системная эмболия, увеличение СОЭ и концентрации сывороточного g-глобулина. Как правило, при миксоме левого предсердия не выслушивается щелчок открытия левого предсердно-желу­дочкового клапана, не бывает признаков сопутствующего поражения клапана аорты. Аускультативная симптоматика часто меняется при перемене положения тела. Диагноз может быть установлен с помощью эхокардиографии, которая демонстрирует характерное эхо-контрастное образование в левом предсердии, а также с помощью ангиокардиографии, выявляющей дольчатый дефект напол­нения.

Специальные методы. Катетеризация левых отделов сердца может оказаться крайне полезной при решении вопроса о необходимости вальвулотомии в тех случаях, когда трудно определить степень обструкции с помощью клини­ческих методов и неинвазивного исследования. В комбинации с аортографией и ангиокардиографией левого желудочка эта процедура служит решающим мето­дом выявления сопутствующей недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана и оценки ее степени, а также оценки других сопутствующих пора­жений, таких как недостаточность клапана аорты и стеноз устья аорты. Она позволяет оценить также степень нарушения функции левого желудочка. Ангиокардиография помогает также подтвердить или исключить наличие тромбов или опухоли в левом предсердии, особенно тогда, когда контрастные вещества вводят непосредственно в полость левого предсердия. Указанные инва­зивные методы могут быть использованы также для выявления коронарной болез­ни сердца, способной вызывать нарушения функции левого желудочка, и поэтому служат противопоказанием к митральной вальвулотомии или уменьшают ее эффективность. Катетеризация и ангиография левого желудочка показаны большинству больных, ранее перенесших операцию на левом предсердно-желу­дочковом клапане и у которых вновь появились серьезные признаки заболе­вания. У таких больных адекватно оценить состояние с помощью клинических методов достаточно сложно. Инвазивные же методы в этих случаях позволяют оценить тяжесть поражения клапанов, а также грамотно спланировать опера­тивное вмешательство в тех случаях, когда оно показано, и, кроме того, точно оценить прогноз болезни.

Лечение.У больных подросткового возраста с бессимптомно протекающим заболеванием особенно важно проводить профилактику инфекции b-гемолитическим стрептококком с помощью пенициллина (гл. 186) и профилактику инфек­ционного эндокардита (гл. 188), а также оценить их профессиональную пригод­ность. Подобным больным категорически не рекомендуется деятельность, связанная со значительными физическими нагрузками, чтобы в случае ухудшения состояния здоровья им не потребовалось досрочно оставлять работу. В тех случаях, когда стеноз левого атриовентрикулярного отверстия протекает с выраженными симптомами, некоторому улучшению самочувствия способствуют ограничения в потреблении соли и прием поддерживающих доз мочегонных средств. Препараты наперстянки не влияют на гемодинамику и обычно неэф­фективны у больных с чистым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и синусовым ритмом, однако они необходимы для нормализации ритма желудоч­ков у больных с мерцанием предсердий и для уменьшения проявлений право­желудочковой недостаточности в выраженных стадиях болезни. Лечение больных с мерцанием или трепетанием предсердий можно дополнить небольшими дозами b-адреноблокаторов (например, атенолол по 25—50 мг 4 раза в сутки) в тех случаях, когда применением одних лишь сердечных гликозидов не удается норма­лизовать ритм желудочков. Особое внимание следует уделить выявлению и ле­чению сопутствующих анемии и инфекции. При кровохарканье лечебные меропри­ятия должны-быть направлены на уменьшение давления в легочных венах — периодический отдых больного в постели, преимущественное пребывание его в положении сидя, ограничение потребления соли, прием мочегонных средств. Боль­ным, перенесшим системную или легочную эмболию, а также больным с перио­дически возникающим мерцанием предсердий, проводят терапию антикоагулян­тами в течение по крайней мере 1 года.

Если у больного со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, тя­жесть которого недостаточна для того, чтобы рекомендовать хирургическое лече­ние, имеется относительно недавно возникшая мерцательная аритмия, то с по­мощью лекарственных средств или электроимпульсной терапии необходимо доби­ваться восстановления синусного ритма. Мероприятиям по восстановлению сину­сового ритма должна предшествовать 4-недельная терапия антикоагулянтами. У больных с выраженным стенозом, особенно в тех случаях, когда имеется значительное увеличение левого предсердия или мерцательная аритмия продол­жительностью более 1 года, попытки восстановить синосовый ритм редко бывают эффективными, поскольку обычно наступает рецидив мерцательной аритмии.

Хирургическое лечение. Оперативное лечение показано в тех слу­чаях, когда у больного выявляется чистый стеноз левого атриовентрикулярного отверстия с площадью эффективного отверстия менее 1,2 см², имеются его клини­ческие проявления и отсутствуют специфические противопоказания к операции. Оперативное вмешательство обычно приводит не только к значительному улуч­шению состояния больного и нормализации гемодинамики, но также благопри­ятно влияет на прогноз жизни больного. В неосложненных случаях периоперационная летальность должна составлять от 0 до 2 %. Не существует, однако, доказательств, что хирургическое лечение улучшает прогноз у больных, у которых отсутствуют или имеются лишь небольшие функциональные нарушения. Поэтому больным, у которых полностью отсутствуют симптомы стеноза левого атрио­вентрикулярного отверстия, независимо от данных, полученных при изучении ге­модинамики, вальвулотомия не показана. Исключение составляют лишь случаи, когда у таких больных возникают повторные эпизоды системной эмболии. В тех случаях, когда после вальвулотомии наблюдается лишь незначительное улучшение состояния больного, высока вероятность того, что операция была неудачной. При этом можно подозревать возникновение в результате оперативно­го вмешательства недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана. Возможно также, что у больного имелось сопутствующее поражение других клапанов сердца или поражение миокарда. Возобновление симптомов через нес­колько лет после операции, считавшейся успешной, как правило, означает, что вальвулотомия была неадекватной, при этом нельзя исключить, однако, про­грессирование поражения других клапанов, появление заболевания миокарда, повторное поражение левого предсердно-желудочкового клапана или комбина­цию этих состояний. При стенозе левого атриовентрикулярного отверстия у беременных женщин операция показана лишь в тех случаях, когда, несмотря на интенсивное медикаментозное лечение, развиваются застойные явле­ния в легких. У больных с чистым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, которым ранее не проводилось оперативного лечения, предпочтительно проводить операцию на открытом сердце с использованием аппарата искусствен­ного кровообращения и дыхания. В дополнение к обнажению клапанных комиссур при операции важно рассечь любые подклапанные сращения сосочковых мышц и клапанных хорд, удалить значительные отложения кальция, улучшив тем самым функцию клапана, а также удалить тромбы из предсердия. В тех случаях, когда 1) имеется значительная недостаточность левого предсердно-желудочково­го клапана; 2) клапан значительно деформирован в результате предшествующих хирургических вмешательств; 3) оперирующий хирург не находит возможности существенно улучшить функцию клапана, следует рассмотреть возможность им­плантации искусственного клапана или ксенотрансплантата. Учитывая тот факт, что операционная летальность при протезировании левого предсердно-желудоч­кового клапана все еще составляет от 5 до 10 %, а после протезирования нередко возникают отдаленные осложнения, больным, у которых предварительное обследование свидетельствует о возможности проведения такой операции, ее следует рекомендовать лишь в том случае, если имеются так называемый критический стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, т. е. когда площадь отверстия составляет менее 1,0 см², и сердечная недостаточность по крайней мере 3-го функционального класса по классификации Нью-Йоркской ассоциации сердца (симптомы сердечной недостаточности при обычной физиче­ской активности, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию).

Протезирование клапана.Результаты протезирования любого клапана зави­сят от: 1) функции миокарда больного в момент операции; 2) технических воз­можностей операционной бригады и качества послеоперационного наблюдения; 3) долговечности протеза, его гемодинамических характетик, тромбогенных свойств. Увеличенная операционная летальность прямо связана со степенью дисфункции органа перед операцией и наличием легочной гипертензии. Ранние осложнения после протезирования любого клапана, частота которых, к счастью, уменьшается, включают околоклапанное просачивание крови, тромбоэмболии, кровотечения вследствие применения антикоагулянтов, механическую дисфунк­цию протеза, инфекционный эндокардит.

Рассуждения, касающиеся выбора биопротеза или искусственного протеза, примерно одинаковы при протезировании левого предсердно-желудочкового кла­пана и клапана аорты, не зависят от характера порока (недостаточность, стеноз, комбинированное поражение). Все больные, которым проведено протези­рование любого клапана механическим протезом, должны постоянно находиться на поддерживающей терапии антикоагулянтами. Основным преимуществом био­протезов (из тканей клапанов) перед механическими протезами является меньший к тромбоэмболических осложнений при их использовании. Это продемонст­рировано для всех больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, за исключением лиц с постоянной формой мерцания предсердий. Имплантация клапанов — биопротезов противопоказана больным в возрасте моложе 35 лет вследствие их быстрого разрушения и, напротив, особенно показана пожилым больным (в возрасте старше 65 лет), у которых длительная терапия антикоагу­лянтами внушает большие опасения, чем беспокойство за сохранность клапанов через 15 лет и более. Биопротезы рекомендуется также имплантировать женщи­нам, которые предполагают иметь беременность, а также всем другим больным, которым может быть противопоказано длительное лечение антикоагулянтами. Больным, не имеющим таких противопоказаний, в первую очередь лицам в воз­расте моложе 60 лет, предпочтительно имплантировать механические протезы. В настоящее время для протезирования клапана аорты и левого предсердно-желудочкового клапана многие хирурги предпочитают использовать протез Св. Джуды — двухдисковый качающийся протез, обладающий лучшими гемо­динамическими характетиками. Считается также, что он обладает низкой тромбогенностью.

Общая выживаемость в течение 9 лет после операции протезирования левого предсердно-желудочкового клапана составляет около 60 %. Долговременный прогноз хуже у лиц пожилого возраста, а также у больных с тяжелым течением заболевания и выраженными нарушениями функции сердца перед операцией.

Патофизиология.Недостаточность левого атриовентрикулярного отверстия можно рассматривать параллельно с таковой устья аорты. Поэтому у больных с. недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана сопротивление опорожнению левого желудочка понижено. Как следствие этого левый желудочек во время систолы часть своего давления расходует на выброс крови в левое предсердие. По мере уменьшения размера левого желудочка возникает быстрое уменьшение его напряжения, позволяя расходовать все большую часть его сок­ратительной активности на укорочение. Таким образом, вначале компенсация недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана заключается в более полном опорожнении з систолу левого желудочка. Однако по мере увеличения степени недостаточности наблюдается постоянное увеличение конечно-диастоли­ческого объема левого желудочка, при этом его функция нарушается. На кривой пульсового давления в левом предсердии при недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана амплитуда волны, отражающей его сокра­щение (волна а), обычно не столь велика, как при стенозе левого атриовентри­кулярного отверстия, однако волна v чаще всего выше, чем при стенозе, посколь­ку она отражает систолу желудочка, когда левое предсердие наполняется как из легочных вен, так и из. левого желудочка. В период ранней диастолы, когда переполненное левое предсердие внезапно опорожняется, возникает особенно крутой коллапс у. Последний имеет место до тех пор, пока не разовьется сопутствующий стеноз левого атриовентрикулярного отверстия. Конечно-диасто­лическое давление в левом желудочке может быть немного повышено. Однако при длительно существующей недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана часто наблюдается усиление функции левого желудочка, при этом объем левого желудочка может быть заметно увеличен, а конечно-диастолическое давление в нем лишь незначительно повышено. Эффективный сердечный выброс у больных с выраженными клиническими проявлениями заболевания обычно снижается. Хотя наличие градиента давления между левым предсердием и левым желудочком в течение диастолы обычно указывает на одновременное путствие стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, кратковременный градиент в фазу ранней диастолы может возникать и при чистой недостаточ­ности левого предсердно-желудочкового клапана как результат стремительного кровотока через левое атриовентрикулярное отверстие, имеющее обычные размеры.

Появление контрастного вещества в полости левого предсердия вскоре после его введения указывает на недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана. Данный тест может быть полезным для диагностики этого состояния. Объем регургитирующей крови можно измерить, установив границу между общим ударным объемом левого желудочка, определенным при ангиокардиографии, и эффективным, направленным вперед ударным объемом, определенным по методу Фика. Результаты подобных измерений обычно показывают, что объем регурги­тирующей крови по величине примерно равен направленному вперед ударному объему, а у больных с выраженной недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана может даже превышать его. Качественное, но клини­чески полезное определение степени митральной регургитации можно выполнить с помощью допплеровской эхокардиографии, а также при визуальном наблю­дении на экране степени затемнения после введения контрастного вещества в полость левого желудочка.

Больные с выраженной недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана могут быть подразделены на несколько подгрупп в зависимости от подат­ливости левого предсердия, т. е. взаимоотношения давление — объем в левом предсердии и венозном русле легких. Среди больных с выраженной недостаточностью клапана выделяют следующие группы.

Больные с нормальной или сниженной податли­востью. У таких больных обычно имеется острая недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана. Левое предсердие незначительно увеличено, однако при этом отмечается значительное увеличение среднего давления в левом предсердии, особенно в фазе v. У этих больных выраженная недостаточноеп. клапана развивается внезапно. Такая картина обычно наблюдается после отрыва сухожильных хорд, при инфаркте одной из головок сосочковой мышцы либо при разрыве створки клапана. При этом типе недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана часто развивается отек легких. Через несколько месяцев легочное сосудистое сопротивление может значительно повыситься, в основном как следствие повышенного давления в левом предсердии. Может возникать также сердечная недостаточность по правому типу. Все это обычно происходит на фоне синусового ритма.

Больные со значительно увеличенной податливо­стью. Этот тип патологии по гемодинамическим характетикам противопо­ложен предыдущему. Он наблюдается у больных с выраженной, длительно су­ществующей недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана, за­метно увеличенным левым предсердием и нормальным или лишь незначительно повышенным давлением в левом предсердии. Давление в легочном стволе и со­противление легочных сосудов в состоянии покоя также находятся в пределах нормы или незначительно повышены. Подобные больные обычно предъявляют жалобы на выраженную усталость и утомляемость, что является следствием низкого сердечного выброса, В то же время симптомы, являющиеся следствием легочного застоя, выражены незначительно. Мерцание предсердий отмечается практически во всех случаях. Сохранение почти нормального давления в значи­тельно увеличенном тонкостенном левом предсердии указывает на то, что эта камера сердца значительно более податлива, чем в норме. Таким образом, дли­тельно существующая недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана в некоторых случаях нарушает физиологические свойства левого предсердия и поэтому способствует смещению кривой давление — объем левого предсердия. Это делает возможным поддерживать давление в значительно увеличенном ле­вом предсердии в пределах нормы.

Больные с умеренно увеличенной податливостью. Намного более распространено состояние, когда клинические и гемодинамиче­ские характетики больного занимают промежуточное положение между край­ними описанными выше вариантами с различной степенью увеличения левого предсердия и с существенным увеличением давления в нем. Симптомы заболева­ния определяются сниженным сердечным выбросом и застойными явлениями в легких.

Этиология.Примерно у 50 % больных причиной недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана служит хронический ревматизм сердца. В противоположность стенозу левого атриовентрикулярного отверстия недоста­точность левого предсердно-желудочкового клапана или порок с преобладанием недостаточности этого клапана возникают преимущественно у мужчин. Ревма­тический процесс приводит к ригидности створок клапанов, их деформации, сморщиванию и сращиванию, а также укорочению, сокращению и сращиванию сухо­жильных хорд. Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана мо­жет быть также врожденной патологией (гл. 185), возникающей чаще всего как 1) дефект эмбриональных закладок эндокарда; 2) следствие скорригированной транспозиции; 3) эндокардиальный фиброэластоз; 4) парашютовидная деформа­ция клапана. Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана может развиваться при фиброзе сосочковых мышц у больных с рубцующимся инфарк­том миокарда, а также у больных с аневризмой левого желудочка, захватываю­щей основание сосочковых мышц или прилегающий миокард, и сопровождаться птупами стенокардии. Недостаточность левого предсердно-желудочкового кла­пана также может быть следствием значительного увеличения левого желудочка любой этиологии, когда дилатация митрального кольца и латеральное смещение сосочковых мышц служат препятствием сближению створок клапана. При идио­патической гипертрофии миокарда передняя створка левого предсердно-желу­дочкового клапана во время систолы смещается кпереди, что также приводит к развитию недостаточности (гл. 192). Причиной существенной недостаточности клапана может быть также его массивная кальцификация неизвестной природы, встречающаяся чаще всего у женщин пожилого возраста. Реже причинами не­достаточности левого предсердно-желудочкового клапана могут быть системная красная волчанка, ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит. Острая недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана может возникать при инфекционном эндокардите, захватывающем клапан или сухожильные хорды, при остром инфаркте миокарда с разрывом сосочковой мышцы или одной из ее головок. Последнее состояние может также быть следствием травмы или ослож­нением операции на сердце.

Аномальное удлинение сухожильных хорд и/или наличие избыточных зад­них створок левого предсердно-желудочкового клапана с западанием створок в левое предсердие, так называемый свободновисящий клапан, создающие синд­ром систолического щелчка и среднесистолического шума, называемые также синдромом пролабирования створок митрального кла­пана ( ниже), также являются важной причиной недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана.

Независимо от этиологии возникшая недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана имеет тенденцию к прогрессированию, поскольку увели­ченное левое предсердие напрягает заднюю створку клапана, отодвигая ее от митрального кольца и усиливая этим дисфункцию клапана. Дилатация левого желудочка увеличивает регургитацию, что в свою очередь приводит к дальней­шему расширению левого предсердия и левого желудочка, создавая тем самым порочный круг.

Клинические признаки.Лишь у части больных с недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана рано или поздно развивается то или иное уменьшение сердечного резерва, однако в тех случаях, когда это все же проис­ходит, больные начинают предъявлять жалобы на усталость, одышку при физи­ческой нагрузке, ортопноэ. Симптомы легочного застоя при недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана возникают реже, чем при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия, поскольку в первом случае колебания среднего давления в легочных капиллярах не столь велики. Действительно, ост­рый пароксизмальный отек легких достаточно редко встречается у больных с хронической недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана. Кро­вохарканье и системная эмболия при этом также возникают намного реже, чем при стенозе. С другой стороны, для больных с недостаточностью левого пред­сердно-желудочкового клапана характерны быстрая утомляемость, слабость, физическое истощение, потеря массы тела и даже кахексия. Эти жалобы чаще всего связаны со снижением ударного выброса. Недостаточность правых отделов сердца с причиняющим боль застоем в печени, отеки нижних конечностей, рас­тяжение шейных вен, асцит, недостаточность правого предсердно-желудочкового клапана могут наблюдаться у больных с недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана и сопутствующей патологией легочных сосудов. У боль­ных с выраженной острой недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана нередко развивается недостаточность левого желудочка, сопровождаю­щаяся отеком легких и/или сердечно-сосудистым коллапсом.

Физикальное обследование.Артериальное давление у больных с недоста­точностью левого предсердно-желудочкового клапана обычно находится в пре­делах нормы. Пульс на артериях характеризуется крутым подъемом. Венозный пульс на яремных венах у больных с синусовым ритмом и выраженной легочной гипертензией характеризуется значительно выделяющейся волной а. В области верхушки сердца часто пальпируется систолическое дрожание. Отмечается гипердинамия левого желудочка с отрывистым систолическим импульсом и ощути­мой быстро наполняющейся волной. Верхушечный толчок обычно смещен лате­рально. В случае значительного увеличения левого предсердия оно может сме­щаться кпереди, при этом его можно пальпировать вдоль края грудины во время поздней систолы желудочков, что напоминает смещение правого желудочка. Сочетание уменьшенного левого желудочка и увеличенного левого предсердия во время систолы создает характерные качательные движения грудной клетки при каждом сердечном цикле. У больных со значительной легочной гипертен­зией могут пальпироваться толчок правого желудочка и щелчок закрытия кла­пана легочного ствола.

I сердечный тон может отсутствовать, быть мягким или сливаться с систо­лическим шумом. Наличие акцентированного тона закрытия левого предсердно-желудочкового клапана помогает исключить выраженную недостаточность. У больных с сопутствующей легочной гипертензией часто выслушивается тон легочного изгнания. II сердечный тон обычно не расщеплен. У больных с выра­женной недостаточностью наблюдается преждевременное закрытие клапана аор­ты, и в этом случае регистрируется значительное расщепление II тона. Характер­ный щелчок открытия левого предсердно-желудочкового клапана указывает на стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, однако это не означает преоб­ладание последнего. Выслушивание низкочастотного III сердечного тона, возни­кающего через 0,12—0,17 с после тона закрытия клапана аорты в конце фазы быстрого наполнения левого предсердно-желудочкового клапана, считается про­явлением внезапного натяжения сосочковых мышц, сухожильных хорд и створок клапана и является важным аускультативным признаком выраженной недоста­точности левого предсердно-желудочкового клапана. Отсутствие III сердечного тона указывает на то, что, если недостаточность левого предсердно-желудочко­вого клапана и имеет место, она вряд ли очень значительная. Вслед за III сер­дечным тоном, чаще после небольшой паузы, даже при отсутствии стеноза ле­вого атриовентрикулярного отверстия, может следовать короткий громыхающий диастолический шум. У больных с острой, недавно возникшей, значительной не­достаточностью левого предсердно-желудочкового клапана и синусовым ритмом часто выслушивается IV сердечный тон. У больных с чистой недостаточностью клапана и синусовым ритмом пресистолический шум обычно не выслушивается. Последний наблюдается лишь в том случае, если одновременно имеется выра­женный стеноз левого атриовентрикулярного отверстия.

Самым характерным аускультативным признаком выраженной недостаточ­ности левого предсердно-желудочкового клапана считают наличие систолического шума градации III/VI или более звучного.. Обычно это голосистолический шум (гл. 177), однако у больных с острой выраженной недостаточностью клапана он может быть убывающим, поскольку высокая пульсовая волна о левого пред­сердия создает в позднюю систолу уменьшенный градиент между левым пред­сердием и левым желудочком. Хотя систолический шум обычно распространяется в подмышечную область, у некоторых больных, особенно в случае разрыва сухо­жильных хорд или при первичном вовлечении задней створки левого предсердно-желудочкового клапана, систолический шум распространяется на основание сердца. Это происходит за счет того, что регургитирующий ток крови ударяет в стенку левого предсердия, прилежащую к основанию аорты. Такой шум может быть принят за шум, наблюдающийся при стенозе устья аорты. У больных с раз­рывом сухожильных хорд шум может напоминать воркование или крик чайки. У больных с патологически подвижными створками клапана шум может иметь музыкальный оттенок.

Электрокардиография. У больных с синусовым ритмом на ЭКГ отмечаются признаки увеличения левого предсердия. При значительной легочной гипертензии могут наблюдаться также признаки увеличения правого предсердия. При выраженной, длительно существующей недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана с признаками увеличения левого предсердия, как пра­вило, наблюдается мерцательная аритмия. У многих больных отсутствуют четкие электрокардиографические признаки увеличения какого-либо из желудочков серд­ца. Признаки гипертрофии левого желудочка часто регистрируются у больных с выраженной недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана. У больных с легочной гипертензией развивается гипертрофия обоих желудочков или, реже, изолированная гипертрофия правого желудочка.

Эхокардиография. Как правило, при недостаточности левого пред­сердно-желудочкового клапана увеличивается левое предсердное и/или повыша­ется его пульсация. Для левого желудочка характерна гиподинамия. При раз­рыве сухожильных хорд или при наличии патологически подвижных створок левого предсердно-желудочкового клапана может наблюдаться беспорядочное движение пораженных створок. Двухмерная эхокардиография часто выявляет неполное смыкание передней и задней створок клапана. Легко выявляется кальцификация митрального кольца, а также дилатация-левого желудочка, наличие аневризмы или дискинезии, которые могут находиться в тесной зависимости. Допплеровская эхокардиография является наиболее точным неинвазивным мето­дом выявления недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана и оценки ее степени. Эхокардиографическая картина у больных с синдромом пролабирования митрального клапана описана ниже.

Рентгенологическое исследование. Основными камерами сердца являются левое предсердие и левый желудочек. При хронической недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана левый желудочек может увеличиваться до размеров аневризмы и образовывать правую границу контура сердца. При рентгеноскопии выявляются гипердинамия левого желудочка и признаки систолического растяжения левого предсердия. У больных с длительно существующими недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана и стенозом левого атриовентрикулярного отверстия часто наблюдается значитель­ная кальцификация створок клапана, что редко встречается у больных с чистой клапанной недостаточностью. Достаточно информативным методом выявления недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана и оценки ее степени можно рассматривать контрастную вентрикулографию.

Лечение.Консервативное лечение больных с недостаточностью левого пред­сердно-желудочкового клапана направлено на ограничение физических нагрузок, ограничение потребления натрия и усиление его выведения с помощью моче­гонных средств (гл. 182). Препараты наперстянки и вазодилататоры увеличивают сердечный выброс не справляющегося со своей функцией левого желудочка. Решая вопрос о восстановлении синусового ритма у больных с мерцанием пред­сердий, руководствуются теми же соображениями, что и при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия. В поздних стадиях для уменьшения вероятности венозного тромбоза и легочной эмболии назначают антикоагулянты и рекомен­дуют бинтовать ноги эластичными бинтами. Хирургическая коррекция недоста­точности левого предсердно-желудочкового клапана предполагает замену клапана подходящим протезом или клапанной тканью. Хотя у большинства больных, перенесших подобную операцию, наблюдается значительное улучшение состояния, некоторая степень дисфункции миокарда может все же сохраняться и после операции.

Если ставится вопрос о необходимости оперативного вмешательства, пред­варительно целесообразно провести катетеризацию правых и левых отделов сердца и селективную ангиокардиографию левого желудочка. Эти исследования позволяют подтвердить наличие выраженной недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана, а также выявить больных с первичным заболеванием миокарда и незначительной недостаточностью клапана функционального характе­ра. У таких больных оперативное лечение, как правило, малоэффективно. Ин­вазивные методы регистрации гемодинамики позволяют также выявить и оценить тяжесть любых сопутствующих поражений клапанов. Наличие подобных не диаг­ностированных своевременно и не подвергнувшихся соответствующему лечению сопутствующих поражений может существенно снизить конечный эффект опера­тивного лечения при недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана.

Хирургическая коррекция недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана предполагает замену клапана протезом, хотя у некоторых больных, особенно у лиц с выраженным расширением митрального кольца, подвижными створками или разорванными сухожильными нитями возможно проведение аннулопластики или реконструкции аппарата левого предсердно-желудочкового клапана.

При решении вопроса о целесообразности хирургического лечения больных с длительным, медленно прогрессирующим заболеванием следует всегда учиты­вать возможный к самой операции и те неблагоприятные последствия, которые могут проявиться через длительные сроки после операции протезиро­вания. Больным, у которых недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана протекает бессимптомно, и тем, у кого неприятные ощущения появля­ются лишь при значительной физической активности, не следует рекомендовать хирургическое лечение, поскольку прогноз болезни в подобных случаях благо­приятный, а самочувствие больных с течением времени ухудшается мало. Хирур­гическое лечение следует рекомендовать (при отсутствии противопоказаний) лишь больным с выраженной недостаточностью левого предсердно-желудоч­кового клапана, у которых переносимость физической нагрузки снижена до такой степени, что они, несмотря на медикаментозное лечение, не могут выполнять даже обычную домашнюю работу. При наличии застойной сердечной недоста­точности к операции протезирования клапана резко повышается. После опе­рации нарушенная функция левого желудочка у таких больных восстанавли­вается не полностью, долговременный прогноз у этой категории больных зна­чительно менее благоприятный. Однако, поскольку и консервативное лечение больных с сопутствующей застойной сердечной недостаточностью малоэффектив­но, оперативное их лечение следует считать показанным даже в выраженных стадиях заболевания. Иногда после операции у подобных больных удается до­биться значительного улучшения клинического состояния и состояния гемоди­намики. Можно полагать, что техника оперативного лечения и его непосред­ственные результаты будут продолжать улучшаться, что, может быть, приведет к тому, что этот метод лечения можно будет рекомендовать все большему числу больных с недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана до того, как у них появятся признаки значительного ухудшения самочувствия.

Синдром пролабирования митрального клапана называют также синдромом систолического щелчка — шума, синдромом Барлова, синдромом провисающего клапана, синдромом волнующейся митральной створки. Синдром пролабирования митрального клапана — это довольно распространенная и значительно варьирующая по клиническим проявлениям патология, причиной которой служат различные нарушения в аппарате левого предсердно-желудочкового клапана — чрезмерное развитие ткани, образующей створки клапана, миксоматозная деге­нерация, значительное увеличение концентрации кислых мукополисахаридов. Синдром пролабирования митрального клапана часто встречается у больных с типичными признаками болезни Марфана или кистозного медиального некроза (гл. 197). Однако у большинства больных миксоматозная дегенерация ограничивается створками клапана, ее клинические и патологические проявления в других органах при этом отсутствуют. Процесс чаще затрагивает заднюю створку левого предсердно-желудочкового клапана и реже — переднюю створку. Кольцо клапана часто значительно расширено, во многих случаях сухожильные хорды удлинены. По-видимому, существуют различные подгруппы больных, у которых нарушения функции левого предсердно-желудочкового клапана не одина­ковы по этиологии и клинической картине, а также проявляются различными типами нарушения гемодинамики. У большинства больных этиология этого синд­рома неизвестна. Возможно, пролапс клапана является генетически детер­минированным дефектом коллагеновой ткани; это нарушение может сопровож­даться деформацией костей грудной клетки, напоминающей таковую при болезни Марфана, однако значительно менее выраженной: высоким небным сводом, из­менением грудного отдела позвоночника. Причиной пролапса клапана могут служить также острая ревматическая атака, хронический ревматизм сердца, вальвулотомия, ишемическая болезнь сердца, кардиомиопатии. Синдром прола­бирования митрального клапана выявляется также у 20 % больных с дефектом межпредсердной перегородки по типу вторичного отверстия. У некоторых больных синдром пролабирования митрального клапана может служить причиной существенной недостаточности клапана и дилатации левого желудочка, приводя к избыточному напряжению сосочковых мышц, что в свою очередь вызывает дисфункцию этих мышц и их ишемию, а также ишемию прилежащего миокарда. Разрыв сухожильных хорд и прогрессивное расширение митрального кольца также способе твуют возникновению клапанной недостаточности. Электрокардио­графические изменения ( ниже) и желудочковые аритмии являются следствием местных нарушений функции желудочка, связанных с увеличенным напряжением сосочковых мышц.

Синдром пролабирования митрального клапана чаще встречается у женщин различного возраста, однако чаще 14—30 лет. Эхокардиографические ис­следования позволяют предположить наличие этого нарушения у 7 % лиц данной возрастной группы. Существует семейная предрасположенность к синдрому пролабнрования митрального клапана; тип наследования аутосомно-доминантный. У многих больных нарушения, выявляемые с помощью эхокардиографии, не сопро­вождаются какими-либо клиническими проявлениями заболевания сердца, в таких случаях значимость этих нарушений неясна.

У большинства больных синдром пролабирования митрального клапана не сопровождается какими-либо значимыми клиническими проявлениями в течение всей жизни. Хотя выраженная недостаточность левого предсердно-желудоч­кового клапана осложняет течение данного синдрома сравнительно редко, последний является наиболее частой причиной развития тяжелой изолиро­ванной недостаточности этого клапана. У больных с синдромом пролабирования митрального клапана возможно возникновение аритмий, чаще всего желудоч­ковой экстрасистолии и пароксизмальной наджелудочковой или желудочковой та­хикардии. Во время этих аритмий больные предъявляют жалобы на сердцебиение, слабость, синкопе. Внезапная смерть является очень редким осложнением. Мно­гих больных беспокоят боли в грудной клетке, которые очень трудно интер­претировать. Боли часто возникают за грудиной, они достаточно длительные, имеют слабую связь с физической нагрузкой и редко напоминают типичную стенокардию напряжения. Сообщалось о возможности возникновения преходящих эпизодов ишемии мозга вследствие эмболии с неровной поверхности клапа­на. У больных, страдающих недостаточностью левого предсердно-желудочко­вого клапана, данный синдром может осложниться инфекционным эндокар­дитом.

Физикальное обследование.Наиболее часто при аускультации выслуши­вается средне- или позднесистолический (не связанный с изгнанием) щелчок, воз­никающий через 0,14 с или более после I сердечного тона. Считается, что он является следствием быстрого натяжения провисающих, удлиненных сухо­жильных хорд или западающих створок левого предсердно-желудочкового клапана в момент их максимальной экскурсии. Систолический щелчок может быть расщепленным, за ним часто следует высокочастотный поздний систоли­ческий шум нарастающе-убывающего характера crescendo — decrescendo, изред­ка напоминающий крик филина или дикого гуся. Он лучше всего выслуши­вается в области верхушки сердца. Щелчок и шум усиливаются в положении больного стоя, при проведении пробы Вальсальвы, при ингаляции амилнитрита, а также при всех манипуляциях, уменьшающих объем левого желудочка и увели­чивающих степень западения створок левого предсердно-желудочкового клапана. Напротив, в случае принятия больным положения сидя, изометрической наг­рузки, т. е. при увеличении конечно-диастолического объема левого желудочка, наблюдается уменьшение степени западения створок клапана, сопровождающееся уменьшением выраженности или даже полным исчезновением щелчка или шума. У некоторых больных выслушивается среднесистолический щелчок без шума, у других, напротив, выслушивается шум без щелчка.

Лабораторные исследования.При электрокардиографии чаще всего регистрируется двухфазный или инвертированный зубец Т в отведениях II, III, aVF. Эхокардиография обычно выявляет резкое смещение кзади задней, иногда обеих створок левого предсердно-желудочкового клапана в сере­дине или в конце систолы, сразу после щелчка и во время систолического шума. Допплеровское исследование помогает выявить сопутствующую митраль­ную регургитацию и оценить ее степень. При ангиокардиографии выявляют западение задней, иногда обеих створок левого предсердно-желу­дочкового клапана, реже — выраженную митральную регургитацию. У многих больных наблюдается выбухание задне-нижней стенки левого желудочка в по­лость левого желудочка во время систолы и/или гипокинез переднебоковой стенки левого желудочка. У некоторых больных регистрируется также пролабирование других клапанов, чаще всего правого предсердно-желудочкового.

Лечение.Врач должен успокоить больного, не предъявляющего никаких жалоб. Лечение должно быть направлено на профилактику инфекционного эндокардита, для чего используют антибиотики, а также на снятие атипичного болевого синдрома в области грудной клетки. В этом отношении часто оказы­ваются эффективными b-адреноблокаторы, хотя их назначают эмпирически. При наличии желудочковой экстрасистолии или тахиаритмий показаны антиарит­мические препараты. При выраженной недостаточности левого предсердно-желу­дочкового клапана показано протезирование последнего. Больным с преходящими эпизодами ишемии мозга следует назначить препараты, препятствующие агре­гации тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота или дипиридамол). В том случае, если эти препараты окажутся неэффективными, рекомендуется применение антикоагулянтов.

Этот порок выявляется у 25 % больных с хроническими заболеваниями клапанов сердца, примерно 80 % взрослых больных с клинически выраженным стенозом устья аорты — мужчины.

Патофизиология.Первичным в нарушении гемодинамики является обструк­ция оттоку крови из левого желудочка, что ведет к возникновению градиента систолического давления между левым желудочком и аортой. На вызванную в эксперименте внезапную обструкцию левый желудочек отвечает дилатацией и уменьшением ударного объема. Однако у больных со стенозом устья аорты, несмотря на имеющуюся с рождения или постепенно нарастающую в течение многих лет обструкцию, сердечный выброс поддерживается за счет развиваю­щейся гипертрофии левого желудочка. Последняя служит компенсаторным механизмом, поскольку уменьшает до нормального уровня систолическое напря­жение, развивающееся в каждом сегменте миокарда. Значительный трансаор­тальный клапанный градиент давления может существовать в течение многих лет, не приводя к уменьшению сердечного выброса, дилатации левого желудочка и появлению жалоб. По мере прогрессирования степени стеноза устья аорты систолическое давление в левом желудочке продолжает повышаться, однако редко превышает 300 мм рт. ст.

Считается, что максимальный градиент систолического давления, превыша­ющий 50 мм рт. ст. в условиях нормального сердечного выброса или при эффективной площади устья аорты менее чем 0,5 см² на 1 м² площади тела, т. е. составляющей примерно менее 33 % от нормальной площади, пред­ставляет собой критическое препятствие для оттока крови из левого желудочка. По мере того как сокращение левого желудочка становится все более умеренным, вершина кривой давления в левом желудочке приобретает закругленную форму. Увеличенное конечно-диастолическое давление в левом желудочке, регистриру­ющееся у многих больных с выраженным стенозом устья аорты, не обязательно свидетельствует о дилатации левого желудочка или о его недостаточности: оно может отражать лишь сниженную податливость гипертрофированной стенки лево­го желудочка.

При выраженном стенозе устья аорты на кривой давления в левом предсердии обычно регистрируется большой амплитуды волна а, отражающая усиленную сократимость левого предсердия и сниженную податливость левого желудочка. Сокращение предсердия ведет к повышению конечно-диастолического давления в левом желудочке, при этом не наблюдается аналогичного увеличе­ния среднего давления в левом предсердии. Такое функционирование левого предсердия в качестве вспомогательного насоса препятствует повышению давле­ния в легочных венах и легочных капиллярах до уровня, который может вызвать застойные явления в легких и поддерживает в то же время конечно-диастолическое давление в левом желудочке на повышенном уровне, необходи­мом для его эффективного сокращения. Прекращение регулярных и сильных сокращений левого предсердия при мерцании предсердий или атриовентрику­лярной диссоциации может вызвать резкое усиление симптомов болезни.

Несмотря на то что в покое сердечный выброс у большинства больных со стенозом устья аорты поддерживается на нормальном уровне, он не может адек­ватно возрастать в ответ на физическую нагрузку. В поздних стадиях болезни сердечный выброс и градиент давления между левым желудочком и аортой уменьшаются, среднее давление в левом предсердии, давление заклинивания легочного ствола, давление в легочном стволе и давление в правом желудочке повышаются.

Гипертрофия мышечной массы левого желудочка приводит к увеличению потребности миокарда в кислороде. Кроме того, даже при обструкции в венечных артериях коронарный кровоток может страдать вследствие того, что давление, сжимающее венечные артерии, превышает перфузионное давление в них. Мета­болические проявления ишемии миокарда, т. е. увеличение выброса лактата в от­вет на введение изопротеренола больным со стенозом устья аорты, могут наблю­даться как при сужении венечных артерий, так и при отсутствии его.

У значительной части больных со стенозом устья аорты ревматической этиологии наблюдается сопутствующее поражение левого предсердно-желудочкового клапана. Стеноз устья аорты усиливает выраженность недостаточность данного клапана за счет увеличения давления, способствующего продвижению крови из левого желудочка в левое предсердие.

Этиология. Стеноз устья аорты может быть врожденным или приобретенным, развившимся либо вследствие ревматического воспаления клапана аорты. либо вследствие дегенеративной кальцификации створок клапана неизвестной природы. При наличии врожденных изменений клапана аорты стеноз может выявляться при рождении либо постепенно развиваться вследствие кальцификации створок клапана в течение первых трех десятилетий жизни. У некоторых больных наблюдается врожденная аномалия клапана аорты (двух­створчатый клапан), существенное сужение аортального кольца в детском возрасте отсутствует. Аномальная архитектоника такого клапана делает его створки особенно чувствительными к обычному гемодинамическому стрессу, что в конце концов приводит к кальцификации клапана, увеличивает его ригидность и сужает аортальное кольцо.

Ревматический эндокардит створок клапана аорты приводит к их сращению, а в ряде случаев клапан становится двустворчатым. Это в свою очередь еще в большей степени повышает чувствительность створок к травматическим повреждениям и в конечном счете вызывает их кальцификацию и дальнейшее сужение клапанного кольца. Со временем обструк­ция оттоку крови из левого желудочка начинает давать серьезные клини­ческие проявления. Клапан превращается в ригидную кальцифицированную мас­су. В таких случаях даже при тщательном обследовании сложно, а иногда и невозможно определить, является ли поражение клапана врожденным или приоб­ретенным вследствие ревматического процесса. Ревматический стеноз устья аорты почти всегда сопровождается ревматическим поражением левого предсердие желудочкового клапана. Ревматическую этиологию можно заподозрить также, ес­ли в анамнезе больного имеются указания на ревматическую атаку, или при наличии сопутствующей выраженной недостаточности клапана аорты. Идиопа­тический кальцифицированный стеноз устья аорты чаще всего развивается у лиц пожилого возраста и редко связан с фиброзом и сра­щением створок клапана. В основе патологического процесса при этом лежат дегенеративные изменения, так называемый феномен износа и разрыва. При этом развиваются многие характерные физикальные признаки стеноза устья аорты. Клапанная обструкция при этом обычно незначительна, она чаще всего оказывает минимальное влияние на гемодинамику или даже совсем не влияет на нее. В редких случаях, однако, такой процесс приводит к возникновению критической обструкции.

Другие формы обструкции оттоку крови из левого желудочка.Помимо сте­ноза устья аорты, существуют и другие заболевания, способные вызывать обструкцию оттоку крови из левого желудочка.

Идиопатическая гипертрофия миокарда характеризуется выраженной гипертрофией левого желудочка, захватывающей, в частности, меж­желудочковую перегородку в области выносящего тракта левого желудочка; вызывает субаортальную обструкцию (гл. 192).

Дискретный врожденный подклапанный стеноз аорты может вызываться либо мембранозной диафрагмой, либо фиброзным руб­цом, расположенным непосредственно под клапаном аорты (гл. 185).

Надклапанный стеноз аорты — достаточно редко встречающаяся врожденная аномалия — является следствием сужения восходящей аорты или наличия фиброзной диафрагмы с небольшим отверстием непосредственно над клапаном аорты (гл. 185).

Клинические признаки.Стеноз устья аорты редко сопровождается гемодинамическими или клиническими проявлениями до тех пор, пока клапанное кольцо не сужается до величины, составляющей около 30 % от нормы. В противополож­ность стенозу левого атриовентрикулярного отверстия, клинические проявления которого нарастают быстро, как только обструкция становится достаточно выраженной (так как камера, расположенная непосредственно над суженным клапаном, т. е. левое предсердие, обладает слабыми компенсаторными возможностями), стеноз устья аорты может существовать годам» без каких-либо клинических проявлений. Это объясняется способностью гипертрофированного левого желудочка поддерживать внутрижелудочковое давление на повышенном уровне, а также наличием нормально функционирующего левого предсердно-желудочкового клапана.

У большинства больных с чистым или преобладающим стенозом устья аорты степень обструкции с годами постепенно увеличивается, однако клини­чески порок у них не проявляется до возраста 50—70 лет. Основные симптомы стеноза устья аорты — одышка при физической нагрузке, стенокардия, синко­пе. Течение болезни часто характеризуется подспудно нарастающими одышкой и утомляемостью, которые постепенно ограничивают работоспособность больных. Одышка является в первую очередь следствием повышенного давления в легоч­ных капиллярах, которое в свою очередь вызвано повышением давления в левом предсердии и конечно-диастолического давления в левом желудочке. Стенокардия обычно развивается несколько позже, она отражает дисбаланс между увеличен­ной потребностью миокарда в кислороде и сниженной его доставкой. Первое является следствием увеличения массы миокарда и внутрижелудочкового дав­ления, в то время как последнее может быть результатом сопутствующей ишемической болезни сердца, нередко встречающейся у больных со стенозом устья аорты, либо результатом компрессии венечных артерий гипертрофиро­ванным миокардом. Следовательно, стенокардия при выраженном стенозе может возникать и без наличия обструкции венечных артерий, однако отсутствие стено­кардии обычно свидетельствует о малой вероятности значительных изменений в венечных артериях. Синкопе при физической нагрузке может быть следствием понижения артериального давления, вызванного вазодилатацией в работающих мышцах и неадекватной вазоконстрикцией в нефункционирующих мышцах в ус­ловиях фиксированного сердечного выброса, либо следствием внезапного сни­жения сердечного выброса, вызванного нарушениями ритма.

Поскольку в состоянии покоя нормальный сердечный выброс обычно под­держивается достаточно долгое время, такие симптомы сниженного сердечного выброса, как выраженная утомляемость, слабость, периферический цианоз, появ­ляются лишь в далеко зашедших стадиях болезни. Ортопноэ, пароксизмальная одышка в ночное время, отек легких — проявления левожелудочковой недостаточности — также развиваются в выраженных стадиях болезни. Значи­тельная легочная гипертензия приводит к развитию правожелудочковой недо­статочности и системной венозной гипертензии, гепатомегалии, мерцательной аритмии и недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана. Появле­ние всех этих симптомов, как правило, свидетельствует о вступлении болезни в предтерминальную стадию.

При одновременном существовании стеноза устья аорты и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия последний маскирует многие клинические прояв­ления первого. Уменьшение сердечного выброса, наблюдающееся при стенозе ле­вого атриовентрикулярного отверстия, приводит к снижению градиента давления по обе стороны клапана аорты, более резкому развитию птупов стенокардии, задерживает появление выраженной гипертрофии левого желудочка. С другой стороны, при таком сочетании могут наблюдаться симптомы, считающиеся более характерными для стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, такие как застой в легких и кровохарканье. Физикальное, электрокардиографическое, радиологическое и эхокардиографическое исследования у больных со стенозом устья аорты и стенозом левого атриовентрикулярного отверстия выявляют более выраженные- признаки увеличения левого желудочка, чем при чистом стенозе левого атриовентрикулярного отверстия. Катетеризация левых отделов сердца помогает выявить преимущественное поражение того или иного клапана.

Физикальное обследование и получение графического изображения.Сис­темное артериальное давление обычно находится в пределах физиологической нормы, однако на поздних стадиях болезни уменьшение ударного объема приво­дит к понижению систолического давления, а это в свою очередь влечет за собой понижение пульсового давления. Системная гипертензия у больных со стенозом устья аорты встречается редко. Если у больного регистрируется систолическое артериальное давление выше 200 мм рт. ст., то это практически исключает возможность сужения отверстия аорты. Периферический артериальный пульс, пальпируемый на сонных и плечевых артериях, имеет тенденцию к медленному нарастанию, достижение его пика отсрочено. Непрямая регистрация пульса на сонных артериях выявляет постепенно нарастающее колено, часто с выступаю­щей анакротической выемкой или плечом в восходящей части, а также отсрочен­ный пик с грубыми систолическими вибрациями. Период изгнания левого желудо­чка удлинен, период предызгнания уменьшен, соотношение этих двух периодов т. е. отношение периода предызгнания к периоду систолического изгнания, характерно снижено (гл. 179). В поздних стадиях болезни, при развитии сердеч­ной недостаточности, это отношение может быть нормальным. Если пальпиру­ется двойной систолический артериальный пульс, так называемый дикротический пульс, то это исключает наличие чистого или преобладающего стеноза устья аорты и свидетельствует о наличии преобладающей или чистой недостаточ­ности клапана аорты или обструктивной гипертрофической кардиомиопатии (гл. 192). В поздних стадиях клапанного стеноза аорты, когда пульсовое давление понижено, пульсовая амплитуда может быть настолько мала, что анакротический характер пульса и задержка его восходящей части становятся трудно различимыми. Венозный пульс на яремных венах, может быть нормальным, хотя у многих больных наблюдается акцентуация волны а. Это является результатом сниженной растяжимости полости правого желудочка вследствие увеличения его размеров, гипертрофии межжелудочковой перегородки и/или наличия легочной гипертензии.

Верхушечный толчок обычно достаточно выражен и смещен книзу и лате­рально, что отражает наличие гипертрофии левого желудочка. При пальпации верхушечного толчка, особенно в положении больного лежа на левом боку, выявляется двойной импульс: первая его волна возникает во время систолы предсердий и отражает тот существенный вклад, который предсердия вносят в систолу желудочков; вторая возникает во время систолы желудочков при из­гнании, она обычно достаточно сильная и продолжительная. Правый желудочек пальпируется обычно лишь при развитии легочной гипертензии в поздних стадиях болезни. В области основания сердца, в яремной выемке и вдоль проекции сон­ных артерий пальпируется систолическое дрожание. Реже оно пальпируется лишь во время выдоха и при наклоне больного вперед. У больных без выра­женной эмфиземы легких, утолщения спинки грудной клетки и ее деформации, а также сердечной недостаточности отсутствие систолического дрожания свиде­тельствует об относительно небольшой выраженности стеноза устья аорты.

Сердечный ритм остается регулярным до самых поздних стадий болезни. В случаях, когда выявляется мерцание предсердий, следует предполагать наличие сопутствующего порока левого предсердно-желудочкового клапана. Тон раннего систолического изгнания, фактически щелчок открытия клапана аорты, часто выслушивается у детей и подростков при врожденном стенозе устья аорты без кальцификации. Этот тон исчезает, когда клапан аорты кальцифицируется и становится ригидным. Тон закрытия клапана аорты часто можно различить у больных с податливыми клапанами. Кальцификация также уменьшает интен­сивность этого тона. По мере увеличения выраженности стеноза устья аорты систола левого желудочка становится все более продолжительной, в резуль­тате чего тон закрытия клапана аорты уже не предшествует тону закрытия клапана легочного ствола; два этих компонента становятся синхронными, а иногда закрытие клапана аорты происходит после закрытия клапана легочного ствола. В последнем случае наблюдается парадоксальное расщепление II сердеч­ного тона (гл. 177). У больных со стенозом устья аорты без нарушенной меж­желудочковой проводимости это свидетельствует о выраженной обструкции оттоку крови из левого желудочка. У многих больных с выраженным стенозом устья аорты в области верхушки выслушивается IV сердечный тон, отражающий наличие гипертрофии левого желудочка и увеличение конечно-диастолического давления в нем. При дилатации левого желудочка и развитии его. недостаточ­ности появляется III сердечный тон.

Шум при стенозе устья аорты — это характерный систолический шум изгнания, который появляется вскоре после I сердечного тона, увеличивается по интенсивности и достигает пика к середине периода изгнания, после чего он постепенно уменьшается и исчезает как раз перед закрытием клапана аорты (гл. 177 и 179). Этот шум обычно низкочастотный, грубый, скрежещущий по характеру, наиболее выражен в области основания сердца, чаще всего во втором межреберье справа. Он проводится в область яремной выемки и выше вдоль сонных артерий. У больных с небольшой степенью обструкции или у лиц с выраженным стенозом устья аорты и сердечной недостаточностью, у которых снижен ударный объем и вследствие этого уменьшен кровоток через клапан, шум может быть относительно мягким и коротким. Однако почти у всех боль­ных с выраженной обструкцией шум измеряется по крайней мере градацией III/VI. Реже шум проводится вниз, в область верхушки. В этом случае он может быть принят за систолический шум при недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана. Последний, однако, чаще является голосистолическим (гл. 177).

Электрокардиография. На ЭКГ выявляется гипертрофия левого желудочка у большинства больных со стенозом устья аорты (гл. 178). В выра­женных случаях регистрируются депрессия сегмента ST, инверсия зубца Т в стан­дартных отведениях I и aVL и в левых грудных отведениях. Тем не менее нет тесной корреляции между вышеописанными изменениями на ЭКГ и сте­пенью гемодинамической обструкции. Отсутствие электрокардиографических признаков гипертрофии левого желудочка не исключает наличия выраженной обструкции. Блокада левой ножки пучка Гиса или нарушения внутрижелудоч­ковой проводимости свидетельствуют о наличии диффузных фибротических из­менений в миокарде. Увеличение левого предсердия свидетельствует о возможном сопутствующем поражении левого предсердно-желудочкового клапана.

Эхокардиография. Электрокардиография также выявляет гипер­трофию левого желудочка. У больных с кальцификацией клапана регистрируются множественные, яркие, мощные эхосигналы из области корня аорты. В то время как кальцификация створок клапана не обязательно свидетельствует о наличии клапанного стеноза, ее отсутствие может быть использовано для исключения такого диагноза у больных в возрасте старше 25 лет. Эксцентричность створок клапана аорты характерна для врожденных пороков двустворчатых клапанов (гл. 179). Можно выявить дилатацию левого желудочка и сниженное систолическое укорочение, отражающих нарушение функции левого желудочка. Тяжесть стеноза устья аорты при исследовании в М-режиме можно оценить по отношению конечно-систолической толщины стенки к диаметру желудочка, при двухмерной эхокардиографии — по степени сепарации аортальной створки. Точ­нее всего тяжесть стеноза устья аорты оценивают по выраженности градиента межклапанного давления, регистрируемого с помощью допплеровского исследо­вания. Эхокардиография особенно ценна для выявления клапанных аномалий, таких как стеноз левого атриовентрикулярного отверстия или недостаточность клапана аорты, которые иногда сопутствуют стенозу устья аорты, а также для дифференциации клапанного поражения от обструктивной гипертрофической кардио­миопатии.

Рентгенологическое исследование. Рентгенограмма грудной клетки у больного со стенозом устья аорты в течение многих лет может вообще не выявлять изменений размеров сердца или выявлять незначительное их увели­чение. Это объясняется тем, что развитие концентрической гипертрофии левого желудочка представляет собой первичную реакцию на обструкцию оттоку крови из левого желудочка. Гипертрофия без дилатации может вызывать некоторое округление верхушки сердца во фронтальной проекции и небольшое смещение кзади в латеральной позиции. Критический стеноз устья аорты часто ассоци­ируется с постстенотической дилатацией восходящей аорты. Кальцификация аорты легко выявляется при рентгенологическом исследовании с усилением изображения или с помощью эхокардиографии. Отсутствие кальцификации кла­пана у взрослых больных свидетельствует об отсутствии выраженного клапанного стеноза аорты. В поздних стадиях болезни по мере дилатации левого желудочка наблюдаются признаки его дальнейшего увеличения, при этом могут появляться также рентгенологические признаки легочного застоя, увеличения левого пред­сердия, легочного ствола, правого желудочка и правого предсердия.

Катетеризация и ангиокардиография. Катетеризацию ле­вых отделов сердца следует выполнять у больных с подозрением на наличие выраженного стеноза устья аорты, особенно перед тем, как принять окон­чательное решение о необходимости оперативного лечения. Целью катетериза­ции является определение выраженности сужения отверстия аорты, оценка функ­ции левого желудочка, локализация обструкции оттоку из левого желудочка. Такое исследование особенно показано в следующих случаях:

1. У лиц молодого возраста с бессимптомным течением заболевания в случаях врожденного порока при отсутствии кальцификации клапана. Цель дан­ного исследования — определить выраженность обструкции оттоку крови из ле­вого желудочка, поскольку операция может быть рекомендована таким больным даже в отсутствие клинических проявлений болезни. Показанием служит лишь наличие у них выраженного стеноза устья аорты.

2. Больным с подозрением на наличие обструкции оттоку крови из левого желудочка не на уровне клапана аорты, а выше или ниже его.

3. Больным с клиническими признаками стеноза устья аорты и симптомами ишемии миокарда при подозрении на наличие сопутствующей ишемической болез­ни сердца. В этих случаях в дополнение к катетеризации левых отделов сердца следует проводить коронарную артериографию с целью определить, что в первую очередь создает клиническую картину заболевания — стеноз устья аорты или атеросклеротические изменения в венечных артериях.

4. Больным с поражением нескольких клапанов при планировании оператив­ного вмешательства с целью определения степени поражения каждого из клапанов.

Ангиографическое исследование помогает определить размеры полости левого желудочка, толщину его стенок, место обструкции, степень деформации и под­вижность створок клапана аорты, диаметр восходящей аорты, наличие и сте­пень сопутствующей недостаточности клапана аорты и левого предсердно-желу­дочкового клапана, выявить наличие обструкции венечных артерий. У больных с выраженным сужением отверстия легко визуализируется струя контрастного вещества, проходящая через аортальное кольцо.

Течение заболевания.Больные с выраженным стенозом устья аорты чаще всего умирают в возрасте около 70 лет. По данным последнего исследования, средняя продолжительность симптомов составляет: стенокардии — 3 года, синко­пе — 3 года, одышки — 2 года, застойной сердечной недостаточности — 1,5—2 года. Кроме того, у более чем 80 % больных, умерших от стеноза устья аорты, продолжительность его клинических проявлений составила менее 4 лет. Застойная сердечная недостаточность была расценена как причина смерти у 30—50 % больных. Частота внезапной смерти вследствие нарушений ритма соста­вила 10—20 % от общего числа всех смертей у взрослых больных со стенозом устья аорты; возраст больных составлял в среднем около 60 лет (гл. 30).

Лечение.Следует избегать значительной физической активности даже при бессимптомном течении выраженного стеноза устья аорты. Больным с застойной сердечной недостаточностью рекомендуется ограничить прием натрия, применять сердечные гликозиды, мочегонные средства. Несмотря на то что нитроглицерин эффективен для купирования птупов стенокардии, применение вазодилата­торов малоэффективно при лечении больных с сердечной недостаточностью. Самое ответственное решение при лечении больных со стенозом устья аорты с любой степенью поражения клапанов врач должен принять, рассматривая вопрос о хирургическом вмешательстве. Показания к операции и ее техника, а также результаты значительно варьируют в зависимости от возраста больного и приро­ды поражения клапанов.

У детей и подростков со стенозом устья аорты без кальцификации суще­ственного гемодинамического улучшения можно добиться простым рассечением комиссур под визуальным контролем (гл. 185). Если подобная операция про­водится опытной хирургической бригадой, можно с большой вероятностью ожи­дать, что она улучшит состояние гемодинамики. к фатальных осложнений составляет при этом менее 2%. Такую операцию рекомендуют не только больным с клинически выраженным течением болезни, но также детям и под­росткам с бессимптомным течением процесса, у которых имеются гемодинами­ческие признаки выраженной обструкции оттоку из левого желудочка с макси­мальным градиентом систолического давления выше 50 мм рт. ст. и нормальным сердечным выбросом или с расчетной площадью эффективного отверстия менее 0,6 см² на 1 м² поверхности тела. Несмотря на то что в результате этой операции у большинства больных можно ожидать полного или почти полного устранения обструкции, оперированный клапан нельзя рассматривать как анато­мически нормальный. Он может вновь деформироваться или кальцифицироваться, в результате чего впоследствии может потребоваться операция по проте­зированию клапана.

У большинства больных со стенозом устья аорты и кальцификацией кла­пана аорты трудно ожидать полного восстановления функции последнего после операции, даже в случае проведения специальной реконструкции его. Поэтому таким больным показана операция по пересадке клапана. У большинства больных со стенозом устья аорты, сопровождающимся кальцификацией клапана и протекающим бессимптомно, разумно отложить оперативное лечение, поскольку трудно заранее предсказать дальнейшее течение у них заболевания. Кроме того, в подобных случаях больные сохраняют хорошее самочувствие в течение многих лет. Им, однако, требуется тщательное регулярное клиническое наблю­дение для того, чтобы вовремя зарегистрировать появление симптомов болезни, а также контроль за гемодинамикой с помощью неинвазивных тестов, включая эхокардиографию и/или радионуклидную ангиографию (гл. 179), с целью выяв­ления нарушений функции левого желудочка. Вероятно, что дальнейшее улуч­шение техники и результатов хирургического протезирования клапана аорты позволят проводить оперативное лечение больных еще до появления у них симптомов заболевания. В настоящее же время пересадку клапана аорты следует рекомендовать лишь больным с наличием клинических симптомов, которые в первую очередь могут быть отнесены за счет стеноза устья аорты даже в случае незначительной их выраженности, и гемодинамическими признаками выраженной обструкции. И если подобная операция проводится в клиниках, имеющих большой опыт такого рода вмешательств, к оперативных ослож­нений у этих больных относительно низок (менее 5%).

Если у взрослого больного с клапанным стенозом появляются птупы стенокардии, синкопе, признаки декомпенсации левого желудочка, прогноз забо­левания, несмотря на медикаментозное лечение, неблагоприятный. В таких случаях показано оперативное лечение, включающее имплантацию механического протеза или биопротеза. Поэтому у таких больных к оперативного вмеша­тельства значительно меньше ка, имеющего место при консервативном лече­нии. Более того, операция у таких больных в случае ее удачного исхода обычно приносит значительное клиническое улучшение.

Операцию по возможности следует проводить, пока еще не развилась недо­статочность левого желудочка. В противном случае к вмешательства довольно высок (около 15%), а возможность поражения миокарда сохраняется даже в случаях, когда с технической точки зрения операция проведена безукориз­ненно. Более того, длительная послеоперационная выживаемость больных нахо­дится в обратной связи с нарушениями функции левого желудочка, наблю­давшимися до операции. Тем не менее, учитывая неблагоприятный прогноз у таких больных при их медикаментозном лечении, врач вынужден предлагать больному немедленное хирургическое лечение. У больных с сочетанием выражен­ного стеноза устья аорты и ишемической болезни сердца хирургическое устра­нение стеноза и реваскуляризация миокарда с помощью аортокоронарного шун­тирования может привести к значительному клиническому и гемодинамиче­скому улучшению. Поскольку большое число больных с кальцификацией кла­панов — это лица пожилого возраста, особое внимание до операции следует уделять контролю за функциями печени, почек и легких. Смертность в определенной степени зависит от исходного клинического состояния больного и состояния гемодинамики. Выживаемость з течение 9 лет больных, перенесших операцию по протезированию клапана аорты, составляет около 67 %. Около 15 % биопротезов клапанов в течение 10 лет обнаруживают признаки недоста­точности, вследствие чего требуется повторная операция. Примерно у такого же числа больных с механическими протезами развиваются геморрагические ос­ложнения в связи с терапией антикоагулянтами. К счастью, есть основания считать, что после устранения обструкции происходит регрессия гипертрофии ëåâого желудочка.

Патофизиология.Общий ударный объем левого желудочка (т. е. сумма эффективного, выбрасываемого вперед, ударного объема и объема крови, регургитирующего обратно в левый желудочек) при недостаточности клапана аорты увеличивается. У больных с чистой недостаточностью клапана объем регургитирующей крови может быть по величине равен эффективному, направленному вперед, ударному объему. В отличие от недостаточности левого предсердно-же­лудочкового клапана, когда фракция ударного объема левого желудочка перено­сится в левое предсердие под небольшим давлением, при недостаточности кла­пана аорты весь ударный объем левого желудочка должен быть выброшен в аорту под большим давлением. Хотя при недостаточности клапана аорты низ­кое диастолическое давления в аорте способствует лучшему опорожнению левого желудочка в раннюю систолу, увеличение конечно-диастолического объема левого желудочка можно рассматривать в качестве главного механизма гемодина­мической компенсации. Дилатация левого желудочка позволяет ему выбрасывать больший ударный объем, не требуя при этом увеличении силы укорочения отдельной миофибриллы. Таким образом, выраженная недостаточность клапана аорты может возникать при нормальном эффективном, направленном вперед, ударном объеме и нормальной фракции изгнания [общий (направленный вперед плюс регургитирующий) ударный объем/конечно-диастолический объем] вместе с увеличенным конечно-диастолическим давлением и объемом левого желудочка. С другой стороны, согласно закону Лапласа (который указывает, что напря­жение стенки миокарда является результатом внутриполостного давления и радиуса левого желудочка), дилатация левого желудочка увеличивает систоличе­ское напряжение левого желудочка, необходимое для развития любого заданного уровня систолического давления. По мере нарушения функции левого желудочка конечно-диастолический объем увеличивается, при этом не происходит даль­нейшего увеличения объема аортальной регургитации; фракция выброса и на­правленный вперед ударный объем уменьшаются. Ухудшение функции левого желудочка часто предшествует появлению клинических симптомов нарушения. При недостаточности клапана аорты происходят также существенное утолщение стенки левого желудочка. Размеры сердца у таких больных чрезвычайно велики, вес такого сердца иногда превышает 1000 г.

Уменьшение диастолического давления в аорте при недостаточности кла­пана аорты способствует укорочению периода изометрического сокращения ле­вого желудочка. Это является благоприятным признаком, поскольку приводит к удлинению периода изгнания левого желудочка. Остаточный градиент дав­ления между аортой и левым желудочком, определяющий регургитирующий ток из аорты, прогрессивно уменьшается во время диастолы, это определяет убывающий вид выслушиваемого при этом диастолического шума. К концу диа­столы, особенно при медленном пульсе, давление в аорте и в левом желудочке уравнивается. Конечно-диастолическое давление при этом может быть повы­шенным, иногда достаточно сильно (более 40 мм рт. ст.). В редких случаях к концу диастолы давление в левом желудочке превышает таковое в левом пред­сердии. Такой остаточный градиент давления способствует преждевременному закрытию левого предсердно-желудочкового клапана либо вызывает диастоли­ческую митральную регургитацию.

У больных с чистой недостаточностью клапана аорты эффективный, направ­ленный вперед, сердечный выброс в состоянии покоя обычно находится в пре­делах нормы или незначительно понижен. Однако он не способен к адекватному увеличению во время физической нагрузки. Ранние признаки дисфункции левого желудочка включают уменьшение фракции систолического укорочения и фракции выброса, что можно выявить с помощью эхокардиографии или радионуклидной либо контрастной ангиографии. В случае прогрессирования процесса может наблюдаться значительное увеличение левого предсердия, давления закли­нивания легочного ствола, давления в легочном стволе, давления в правом желудочке, снижение направленного вперед сердечного выброса в состоянии покоя. Ишемия миокарда у больных с недостаточностью клапана аорты возникает вследствие того, что дилатация левого желудочка и увеличение систолического давления в левом желудочке способствуют увеличению потребности миокарда в кислороде. Кроме того, поскольку основную порцию крови венечные артерии получают во время диастолы, когда артериальное давление изменено, снижа­ется перфузионное давление и в них. Результатом действия всех этих фак­торов являются комбинированное увеличение потребности миокарда в кислороде и уменьшение его доставки.

Этиология.Примерно 75 % больных с чистой или преобладающей недоста­точностью клапана аорты — лица мужского пола, тогда как недостаточность клапана аорты и сопутствующее поражение левого предсердно-желудочкового клапана встречаются чаще у женщин. Примерно у 60 % больных с недоста­точностью клапана аорты ее причиной является ревматизм, который в резуль­тате длительного течения вызывает утолщение, деформацию и укорочение ство­рок клапана. Эти изменения препятствуют нормальному закрытию створок в диа­столу. У больных с изолированной недостаточностью клапана аорты ревма­тизм как причина заболевания встречается реже. Острая недостаточность клапана аорты может быть следствием инфекционного эндокардита, поража­ющего клапаны, ранее измененные в результате ревматического процесса, а также клапаны, измененные в результате какой-либо врожденной патологии. Реже инфекционный эндокардит поражает нормальные клапаны, вызывая пер­форацию или эрозию одной или нескольких створок. У больных с дискретным мембранозным субаортальным стенозом наблюдается утолщение створок клапана аорты, что в свою очередь приводит к развитию недостаточности клапана аорты небольшой или умеренной степени и делает клапан особенно восприимчивым к эндокардиту. Недостаточность клапана аорты может возникать также при наличии врожденного двустворчатого клапана аорты. Пролапс створок клапана аорты, имеющий следствием прогрессирующую хроническую недостаточность клапана аорты, возникает примерно у 5 % больных с дефектом межпредсердной перегородки (гл. 185). Наличие врожденного свища в клапане аорты лишь изредка может вызвать развитие его недостаточности. Хотя травматический разрыв клапана аорты редко служит причиной недостаточности клапана, он представляет собой самое распространенное из серьезных повреждений, наблю­дающихся у больных, выживших после непроникающих ранений сердца. У боль­ных с недостаточностью клапана аорты, развившейся вследствие первичного поражения его, может возникать вторичная дилатация аортального кольца, что еще более усиливает регургитацию.

В ряде случаев недостаточность клапана аорты, как острая, так и хрониче­ская, развивается как следствие выраженного расширения аорты при отсутствии первичного повреждения створок клапана. В этих случаях причинами недоста­точности являются расширение аортального кольца и сепарация створок кла­пана. В результате сифилиса и анкилозирующего ревматоидного спондилита возможны клеточная инфильтрация и сморщивание средней оболочки грудной аорты, что приводит к дилатации последней, образованию аневризмы и развитию выраженной недостаточности клапана. При сифилисе аорты (гл. 197) вовлечение внутренней оболочки может приводить к сужению устья венечных артерий, что в свою очередь вызывает ишемию миокарда. Кистозный некроз средней оболочки восходящей аорты, как сопровождающийся, так и не сопровождающийся дру­гими проявлениями синдрома Марфана (гл. 197), идиопатическая дилатация аорты, выраженная артериальная гипертензия также могут приводить к расши­рению аортального кольца и развитию прогрессирующей недостаточности клапана аорты. Реже причиной недостаточности клапана аорты служит ретроградное расслоение аорты, вовлекающее аортальное кольцо.

Сосуществование гемодинамически значимого стеноза устья аорты и недоста­точности клапана аорты позволяет исключить все редкие формы недостаточности клапана, так как это возможно лишь у больных с недостаточностью клапана аорты ревматического генеза или у больных с врожденной недостаточностью этого клапана.

Анамнез.У больных с синдромом Марфана часто наблюдается семейный характер заболевания. При врожденной недостаточности клапана аорты шум выявляется с раннего детства. У больных с недостаточностью клапана неясной этиологии следует также установить возможное наличие позитивных серологи­ческих тестов на сифилис, а также травм грудной клетки в прошлом. У больных с ревматическим или врожденным пороком клапана аорты иногда удается вы­явить в анамнезе признаки инфекционного эндокардита. Наличие инфекции у них часто ускоряет развитие или увеличивает выраженность существовавших ранее симптомов. Характерно наличие анкилозирующего спондилита. Промежуток между первым эпизодом острой ревматической атаки и развитием гемодинамиче­ски значимой недостаточности клапана аорты составляет, как правило, около 7 лет. Затем следует период бессимптомного развития болезни, составляющий примерно 10—20 лет, в течение которого выраженность недостаточности клапана аорты усиливается. Таким образом, наличие выраженной недостаточности клапа­на аорты без клинических проявлений может существовать в течение многих лет.

Одним из первых проявлений болезни при хронической выраженной недо­статочности клапана аорты является неприятное ощущение биения сердца, осо­бенно в положении лежа. Синусовая тахикардия, связанная с физическим или эмоциональным напряжением, желудочковая экстрасистолия могут создавать у больного особенно неприятное ощущение сердцебиения, а также ощущение толч­ков головы. Эти жалобы могут существовать годами до появления, одышки при физической нагрузке, которая служит первым симптомом уменьшения сердечного резерва. Вслед за этим появляются ортопноэ, пароксизмальные птупы одышки по ночам, избыточное потоотделение. При недостаточности клапана аорты паци­ента, даже молодого возраста, часто беспокоит боль в области грудной клетки. Эту боль не следует обязательно связывать с наличием ишемической болезни сердца. Она может быть как следствием ишемии миокарда, так и усиленного биения сердца о стенку грудной клетки. Ангинозная боль может возникать как в покое, так и при физической нагрузке. Птупы ночной стенокардии — один из самых неприятных симптомов; часто они сопровождаются обильным пото­отделением. Они могут быть довольно длительными и не всегда хорошо купируются приемом нитроглицерина под язык. В поздних стадиях болезни могут появ­ляться признаки системной задержки жидкости, включающие гепатомегалию. отеки нижних конечностей, асцит. Больные с выраженной недостаточностью кла­пана аорты плохо переносят повышение температуры тела, инфекционные болезни, нарушения сердечного ритма. Результатом этих осложнений может быть смертельный отек легких.

При выраженной недостаточности клапана аорты, возникающей остро при травме или инфекционном эндокардите, левый желудочек быстро теряет способ­ность к дилатации, диастолическое давление в нем быстро повышается, одновре­менно нарастает давление в левом предсердии и легочных капиллярах.

Физикальное обследование.При обследовании больного следует выявить причины, предрасполагавшие к развитию недостаточности клапана аорты, такие как синдром Марфана, ревматический спондилит, сифилис, гипертоническая болезнь, дефект межжелудочковой перегородки. У больных с изолированной не­достаточностью клапана аорты даже до обследования сердца можно заметить дрожание туловища и качающиеся движения головы в такт каждой систоле. В области расположения больших артерий можно видеть резкую их пульсацию. Характерным для чистой недостаточности клапана аорты являются быстро на­растающий пульс «водного удара», который внезапно спадает одновременно с быстрым понижением артериального давления во время поздней систолы и диа­столы (пульс Корригена), а также прекапиллярный пульс (пульс Квинке) — попеременное покраснение и побеление кожи у основания ногтей при надавли­вании на верхушку ногтя. Резкий, подобный пистолетному выстрелу, шум выслу­шивается над бедренной артерией. При легком давлении стетоскопом на области бедренной артерии выслушивается колеблющийся шум Дюрозье.

Пульсовое артериальное давление повышено, при этом систолическое дав­ление иногда достигает 300 мм рт. ст., а диастолическое понижено. Измерить артериальное давление с помощью сфигмоманометра не всегда возможно вслед­ствие того, что систолический тон выслушивается до полного сдувания манжет­ки. В этих случаях следует помнить, что уровень давления, регистрируемый .при резком затихании тонов Короткова, наиболее точно совпадает с истинным уровнем диастолического артериального давления, регистрируемым при его интраартериальном измерении. Выраженность недостаточности клапана аорты не всегда прямо коррелирует со значениями пульсового давления; выраженная недостаточность может наблюдаться у больных со значениями артериального давления 140/60 мм рт. ст. По мере прогрессирования болезни конечное диасто­лическое давление в левом желудочке значительно повышается, при этом диа­столическое артериальное давление также может повышаться, поскольку вели­чина диастолического давления в аорте не может быть ниже конечно-диастоличе­ского давления в левом желудочке.

Верхушечный толчок смещен латерально и книзу. У больных с чистой не­достаточностью клапана аорты левый желудочек гипердинамичен, значительно выделяются систолическое расширение и последующее сокращение верхушки. Это резко контрастирует с наблюдаемым при выраженном стенозе устья аорты замедленным систолическим толчком. Вдоль левой границы грудины часто паль­пируется систолическое дрожание. Выраженное систолическое дрожание может пальпироваться и в области яремной ямки, оно передается кверху вдоль сонных артерий. Это дрожание и сопутствующий ему систолический шум являются следствием значительного увеличения кровотока через аортальное кольцо и не обязательно свидетельствуют о наличии сопутствующего стеноза устья аорты. У многих больных с чистой недостаточностью клапана аорты или у больных с комбинацией стеноза устья аорты и недостаточности клапана пальпация или непрямая регистрация артериального пульса на сонных артериях выявляют его двухфазность: две систолические волны разделяются впадиной.

У больных с выраженной недостаточностью тон закрытия клапана аорты обычно ослаблен или отсутствует. Непрямая регистрация каротидного пульса не всегда выявляет четко ограниченное углубление. III сердечный тон, как правило, выслушивается, IV тон — изредка. Часто можно выслушать громкий тон систоли­ческого изгнания, представляющий собой следствие резкой дилатации аорты под действием значительно увеличенного ударного объема.

Диастолический шум при недостаточности клапана аорты обычно высоко­частотный, дующий, имеет убывающий характер. Лучше всего он выслушивается в области третьего межреберья слева. У больных с незначительно выраженной недостаточностью этот шум короткий, однако по мере увеличения степени недо­статочности становится громче и продолжительнее. У больных с чистой недоста­точностью клапана он голодиастолический. Если шум мягкий, он лучше всего выслушивается с помощью диафрагмы стетоскопа в положении больного сидя, с наклоном кпереди, при задержке дыхания в фазе форсированного выдоха. По мере увеличения интенсивности этого шума он начинает иррадиировать, в основном вниз, в область края грудины. У больных с недостаточностью клапана аорты, вызванной первичным поражением клапанов, диастолический шум обычно громче вдоль левой границы грудины. Однако диастолический шум убывающего типа лучше всего выслушивается вдоль правой границы грудины. Это свидетельствует о том, что недостаточность вызвана дилатацией края аорты или его аневризмой. «Воркующий» или «мурлыкающий» диастолический шум свидетельствует о вывороте створки клапана аорты и ее вибрации в регургитирующем потоке крови. Диастолический дующий шум вдоль левого края грудины чаще всего вызывается недостаточностью клапана аорты, а не недостаточностью клапана легочного ствола и обычно сопровождается периферическими призна­ками недостаточности клапана аорты, такими как увеличение пульсового давле­ния или резко спадающий пульс. С другой стороны, шуму Грехема-Стилла при недостаточности клапана легочного ствола обычно сопутствуют признаки выра­женной легочной гипертензии, включающие громкий легочный компонент II сер­дечного тона. Кроме того, фонокардиограмма выявляет, что шум при недоста­точности клапана аорты начинается вместе со II тоном аортального клапана и поэтому появляется несколько ранее, чем шум при недостаточности клапана легочного ствола.

Среднесистолический шум изгнания обычно лучше всего выслушивается на основании сердца, он передается в область яремной ямки и вдоль сонных артерий. Этот шум может достигать звучности градации V/VI; он не свидетель­ствует о наличии органической обструкции. Шум высокочастотный, короткий, менее резкий по характеру, чем шум систолического изгнания, выслушиваемый у больных с преобладающим стенозом устья аорты. У больных с аортальной недостаточностью клапана аорты часто выслушивается также шум Флинта — мягкий, низкочастотный, урчащий, Среднесистолический или пресистолический, возникающий вследствие смещения передней створки левого предсердно-желудоч­кового клапана регургитирующим потоком крови из аорты. Этот шум, однако, не связан с гемодинамически значимой обструкцией наполнения левого желу­дочка. Время появления и продолжительность шума Флинта коррелируют с тяжестью недостаточности клапана аорты. Как шум Флинта, так и громыхаю­щий шум при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия лучше всего слышны в области верхушки, однако последний обычно сопровождается гром­ким I сердечным тоном и следует сразу за щелчком открытия левого предсердно-желудочкового клапана, а также более продолжителен, чем шум Флинта. Шум при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия у больных с синусовым ритмом часто характеризуется пресистолической акцентуацией. Аускультативные особенности недостаточности клапана аорты становятся более выраженными при изометрической нагрузке, например при интенсивном сжатии руки, когда усиливается системное сопротивление, и уменьшаются при вдыхании амилнитрита, дающего противоположный эффект. Дующий голосистолический шум в об­ласти верхушки сердца, проводящийся в подмышечную область, может выслуши­ваться также у больных с недостаточностью клапана аорты, сопровождающейся выраженной дилатацией левого желудочка и функциональной недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана.

При острой недостаточности клапана аорты повышение конечно-диастоличе­ского давления в левом желудочке может привести к раннему закрытию левого предсердно-желудочкового клапана, при этом возникает мягкий среднесистолический шум S₁, который, однако, может и отсутствовать. Пульсовое давление при этом обычно незначительное. Выслушивается также мягкий, короткий диастоличе­ский шум.

Электрокардиография. У больных с мягкой недостаточностью клапана аорты отклонений на ЭКГ может не быть. Однако по мере увеличения выраженности недостаточности появляются электрокардиографические признаки гипертрофии левого желудочка (гл. 178). В дополнение к патологически высоким зубцам R в левой прекордиальной области и глубоким зубцам S в правой пре­кордиальной области у больных с выраженной недостаточностью клапана аорты часто выявляются депрессия сегмента ST и инверсия зубца Т в отведениях I, aVL, V5 и V6. Смещение электрической оси сердца влево и/или удлинение ком­плекса QRS отражают диффузные изменения миокарда, связанные с распро­страненным фиброзом, и свидетельствуют о неблагоприятном прогнозе болезни.

Эхокардиография. Эхокардиография выявляет увеличенную систоли­ческую экскурсию задней стенки левого желудочка. Амплитуда и скорость дви­жения стенки находятся в пределах нормы или превышают ее до тех пор, пока сократимость не падает. Характерно быстрое, высокочастотное трепетание перед­ней створки левого предсердно-желудочкового клапана вследствие регургитирующего тока крови из аорты. Эхокардиография также выявляет дилатацию аор­тального кольца и левого предсердия. У больных с первичным поражением клапана аорты створки клапана, утолщены и не способны к сближению. Доппле­ровское исследование обладает наибольшей чувствительностью как в выявлении недостаточности клапана аорты, так и в количественной ее оценке.

Рентгенография. При хронической недостаточности клапана аорты умеренной и выраженной степени отмечается различная степень увеличения левого желудочка. Верхушка смещена книзу и влево во фронтальной проекции. Часто тень сердца выходит за пределы левого купола диафрагмы. Увеличенный левый желудочек визуализируется также в левой передней косой и латеральной проекциях, наблюдается его смещение кзади и наложение на позвоночник. При рентгеноскопическом обследовании отмечается значительная пульсация аорты и левого желудочка в противоположных направлениях. У больных с недостаточно­стью клапана аорты вследствие его первичного поражения восходящая аорта и дуга аорты умеренно расширены. В тех случаях, когда недостаточность вызвана первичным поражением стенки аорты, при рентгенографии выявляется аневризматическая дилатация аорты. Аорта при этом может заполнять загрудинное про­странство в латеральной проекции.

Лечение.При решении вопроса о целесообразности хирургического лечения и его сроках следует иметь в виду, что 1) у больных с хронической недоста­точностью клапана аорты клинические симптомы обычно не появляются до тех пор, пока не возникает дисфункция миокарда; 2) хирургическое вмешательство часто не восстанавливает функцию левого желудочка. Поэтому для выбора опти­мального срока оперативного лечения необходимы тщательное клиническое наблюдение больного и контроль за гемодинамикой с помощью неинвазивных методов, предпочтительно с помощью эхокардиографии, с интервалом в 6 мес. Это позволит выявить первые признаки дисфункции левого желудочка еще до развития выраженной клинической симптоматики. Оперативное вмешательство показано лишь тогда, когда у больного появляются клинические симптомы болезни и нарушается нормальная функция левого желудочка.

Больным с недостаточностью клапана аорты ревматической или иной этио­логии часто бывает необходима замена клапана аорты механическим или ткане­вым протезом. Реже, при перфорации створок клапана вследствие инфекцион­ного эндокардита или при их разрыве от места прикрепления до аортального кольца, возможна хирургическая реконструкция клапана. В тех случаях, когда недостаточность клапана аорты является следствием аневризматической дилата­ции кольца и восходящей аорты, а не результатом первичного вовлечения клапанов, можно уменьшить степень регургитации путем сужения кольца либо с помощью иссечения части корня аорты без пересадки клапана. Чаще, однако, регургитацию можно устранить лишь с помощью пересадки клапана аорты, иссе­чения аневризмы, ответственной за регургитацию, и замены ее шунтом. Эта процедура сопряжена со значительно большим ком, чем протезирование кла­пана.

Как и у больных со стенозом устья аорты, у больных с недостаточностью клапана аорты операционный к при протезировании клапана и поздняя операционная летальность зависят от стадии заболевания и состояния функции миокарда в момент проведения операции. У больных со значительным увеличени­ем сердца и дисфункцией левого желудочка поздняя операционная летальность составляет около 5 % в год даже при технически безукоризненно проведенной операции.

Хотя при недостаточности клапана аорты оперативное лечение является основным и должно выполняться до развития сердечной недостаточности, по­следняя, как правило, первоначально поддается коррекции препаратами напер­стянки, мочегонными средствами, ограниченным потреблением поваренной соли. Препараты наперстянки можно рекомендовать больным с выраженной недоста­точностью клапана аорты и дилатацией левого желудочка при отсутствии четких клинических признаков недостаточности левого желудочка. Больные с чистой недостаточностью клапана аорты плохо переносят аритмии сердца и инфекцион­ные болезни и в подобных случаях требуют незамедлительного интенсивного лечения. Несмотря на то что нитроглицерин и нитраты пролонгированного дей­ствия не столь эффективно снимают ангинозную боль при недостаточности кла­пана аорты, как в случае ишемической болезни сердца, эти препараты все же следует назначать. Больным с сифилитическим аортитом целесообразно провести полный курс терапии пенициллином (гл. 122).

Острая недостаточность клапана аорты.Инфекционный эндокардит, расслое­ние аорты и травмы — наиболее частые причины острой недостаточности клапана аорты. Наблюдается снижение ударного объема и увеличение диастолического давления в левом желудочке. Пульсовое артериальное давление значительно не повышается. Физикальные признаки, характерные для хронической недостаточно­сти клапана аорты, отсутствуют. Часто наблюдается преждевременное закрытие левого предсердно-желудочкового клапана, что можно выявить с помощью эхо­кардиографии. I сердечный тон ослаблен или отсутствует. Характерен короткий диастолический шум над аортой. У больных наблюдаются застойные явления в легких и отек легких. Вследствие низкого сердечного выброса может развиться сердечно-сосудистый коллапс. Выраженная острая недостаточность клапана аорты требует незамедлительного хирургического вмешательства, которое может спасти жизнь больного.

Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия — относительно редкий по­рок сердца, как правило, ревматической этиологии. Болеют чаще женщины. Сте­ноз правого атриовентрикулярного отверстия не встречается как изолированный порок, он редко развивается также у больных с изолированной недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана. Чаще всего стеноз правого атриовен­трикулярного отверстия наблюдается в сочетании со стенозом левого атриовен­трикулярного отверстия, иногда — в сочетании с комбинированным стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и устья аорты. Гемодинамически зна­чимый стеноз правого атриовентрикулярного отверстия возникает у 5—10 % боль­ных с выраженным стенозом левого атриовентрикулярного отверстия. Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия ревматической этиологии обычно со­провождается недостаточностью правого предсердно-желудочкового клапана различной степени тяжести.

Патофизиология.При этом нарушении между правым предсердием и правым желудочком наблюдается градиент диастолического давления, который наиболее точно можно выявить с помощью сердечного катетера с двойным отверстием. Градиент возрастает при увеличении кровотока через клапан во время вдоха и уменьшается при выдохе. Градиент сердечного диастолического давления, превы­шающий 5 мм рт. ст., обычно достаточен для того, чтобы повысить среднее давление в правом предсердии до уровня, вызывающего системный венозный застой. И лишь ограничение потребления поваренной соли и применение моче­гонных средств в этот период препятствуют развитию асцита или отеков. У боль­ных с синусовым ритмом волна а правого предсердия достаточно высока и достигает уровня систолического давления в правом желудочке. Сердечный вы­брос в состоянии покоя достаточно низкий и не способен увеличиваться во время нагрузки. Благодаря низкому сердечному выбросу систолическое давление в левом предсердии, в легочном стволе и в правом желудочке нормальное или незначительно повышенное, даже несмотря на стеноз левого атриовентрикуляр­ного отверстия умеренной тяжести.

Клинические проявления.Поскольку стенозу правого атриовентрикулярного отверстия обычно предшествует стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, у большинства больных первично наблюдаются симптомы легочного застоя. Умень­шение признаков последнего свидетельствует о возможном стенозе правого атриовентрикулярного отверстия. Характерно, что одышка, жалобы на которую предъявляют больные, обычно не соответствует тяжести имеющихся гепатомега­лии, асцита и отеков. Больных со стенозом правого атриовентрикулярного от­верстия и/или недостаточностью правого предсердно-желудочкового клапана часто беспокоят слабость, являющаяся следствием низкого сердечного выброса, и дискомфорт в результате развития с трудом поддающихся лечению отеков, асцита, выраженной гепатомегалии. У некоторых больных первыми признаками стеноза правого атриовентрикулярного отверстия служат сохраняющиеся симп­томы недостаточности правого желудочка, несмотря на адекватно выполненную вальвулотомию на левом предсердно-желудочковом клапане.

Физикальное обследование.В том случае, если не проводится направленного выявления стеноза правого атриовентрикулярного отверстия, болезнь часто оста­ется недиагностированной. Выраженный стеноз сопровождается значительным застоем в печени, приводящим к развитию цирроза, желтухи, отеков, асцита, выраженному истощению. Отмечаются застойная гепатомегалия и в случаях вы­раженного поражения правого предсердно-желудочкового клапана спленомега­лия. Яремные вены набухают. У больных с синусовым ритмом регистрируются гигантские волны а. Волны v менее выражены. Поскольку стеноз правого атриовентрикулярного отверстия способствует задержке опорожнения правого предсердия во время диастолы, волна у имеет небольшой наклон. У больных с синусовым ритмом, кроме того, выявляется выраженная пресистолическая пуль­сация увеличенной печени.

Толчок правого желудочка и толчок раскрытия клапана легочного ствола пальпируются с трудом. Действительно, огромная пульсовая волна а на яремных венах даже без пальпаторного подтверждения легочной гипертензии или увеличе­ния правого желудочка свидетельствует о возможном стенозе правого атрио­вентрикулярного отверстия. Тон закрытия клапана легочного ствола при аускуль­тации не акцентуирован. Щелчок открытия правого предсердно-желудочкового клапана изредка может выслушиваться или регистрироваться при фонокардио­графии на расстоянии примерно 0,06 с после закрытия клапана легочного ствола. Диастолический шум при стенозе правого атриовентрикулярного отверстия сходен с диастолическим шумом при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия, что препятствует своевременному диагностированию первого. Шум при стенозе правого атриовентрикулярного отверстия лучше выслушивается, однако, вдоль левого нижнего края грудины и над мечевидным отростком. При синусовом ритме он наиболее выражен в фазу пресистолы, его пресистолический компонент часто наиболее звучен. Шум усиливается во время вдоха и уменьшается во время выдоха, особенно при проведении пробы Вальсальвы, когда кровоток через правый предсердно-желудочковой клапан снижается. Этот признак, получивший название симптома Карвальо, лучше всего выявляется в положении больного стоя. Диастолический шум снижается но амплитуде, если стетоскоп медленно сдвигать латерально, при этом он может интенсифицироваться или вновь возни­кать, как и митральный шум на верхушке.

Неинвазивные исследования. Признаками увеличения правого предсердия (гл. 178) служат высокие, заостренные зубцы Р в отведении II, а также выступающие, направленные вверх зубцы Р в отведении Vi. Если у боль­ного с правосторонней сердечной недостаточностью и подозрением на стеноз левого атриовентрикулярного отверстия нет электрокардиографических признаков гипертрофии правого желудочка, то следует предположить наличие у него сопутствующего порока правого предсердно-желудочкового клапана. Рентгено­грамма грудной клетки у больного с комбинированным стенозом правого и левого атриовентрикулярного отверстия выявляет особенное выбухание правого предсердия и верхней полой вены без значительного увеличения легочного ствола. Признаки легочного застоя менее выражены, чем у больных с чистым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия. При эхокардиографическом обследовании правого предсердно-желудочкового клапана выявляются утолщение его створок и уменьшение наклона фракции выброса.

Лечение.Для больных со стенозом правого атриовентрикулярного отвер­стия характерен выраженный системный венозный застой. Поэтому в предопера­ционный период (достаточно длительный) необходимо значительно ограничить потребление ими поваренной соли и применять мочегонные средства, что будет способствовать уменьшению признаков застоя в печени и улучшению ее функций и в какой-то мере уменьшит к операции. Хирургическое лечение больных со стенозом правого атриовентрикулярного отверстия при незначительной его выра­женности не всегда следует выполнять одновременно с хирургической коррек­цией порока левого предсердно-желудочкового клапана. С другой стороны, у больных с умеренным и выраженным стенозом правого атриовентрикулярного отверстия, средним градиентом диастолического давления более 5 мм рт. ст. и площадью правого атриовентрикулярного отверстия менее 1,5—2,0 см хирурги­ческая коррекция стеноза должна быть выполнена непременно, предпочтительно одновременно с вальвулотомией левого предсердно-желудочкового клапана. Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия почти всегда сопровождается выраженной недостаточностью правого предсердно-желудочкового клапана, функ­ция которого может существенно улучшиться после операции на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения (АИК). Если такая операция не может быть выполнена, следует произвести протезирование клапа­на, предпочтительно с помощью тканевого протеза.

Чаще всего недостаточность правого предсердно-желудочкового клапана является функциональной, развивающейся вторично вследствие выраженной дилатации правого желудочка и кольца соответствующего клапана. Функцио­нальная недостаточность правого предсердно-желудочкового клапана может осложнять правожелудочковую недостаточность любого генеза, включая инфаркт нижней стенки, захватывающий правый желудочек. Она наблюдается также в поздних стадиях сердечной недостаточности, развившейся вследствие ревматиче­ских или врожденных пороков сердца с выраженной легочной гипертензией, а также при ишемической болезни сердца, кардиомиопатии, легочном сердце. При устранении легочной гипертензии функциональная недостаточность клапана частично ликвидируется. Ограниченная недостаточность правого предсердно-желудочкового клапана, часто связанная со стенозом правого атриовентрику­лярного отверстия, может также быть вызвана ревматическим процессом. Реже недостаточность возникает как следствие врожденной деформации клапана при дефектах атриовентрикулярного канала, как и при аномалии Эбштейна (гл. 185). Инфаркт сосочковых мышц правого желудочка, пролапс правого предсердно-желудочкового клапана, опухоли сердца, эндомиокардиальный фиброз, инфек­ционный эндокардит, травмы сердца также могут вызвать недостаточность названного клапана.

Как и в случае стеноза правого атриовентрикулярного отверстия, клини­ческие особенности недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана определяются системным венозным застоем и снижением сердечного выброса. При появлении недостаточности клапана у больных с легочной гипертензией по мере снижения сердечного выброса уменьшаются и симптомы легочного застоя, однако усугубляются клинические признаки недостаточности правого сердца. Обычно отмечаются набухание шейных вен, появление выступающих волн у, выраженная гепатомегалия, асцит, плевральный экссудат, отеки, систо­лическая пульсация печени, положительный гепатоюгулярный рефлюкс. Харак­терно наличие выраженной пульсации правого желудочка вдоль левой парастер­нальной области и дующего голосистолического шума вдоль левого края грудины снизу. Эти проявления недостаточности правого предсердно-желудочкового кла­пана обычно усиливаются во время вдоха и уменьшаются при выполнении пробы Вальсальвы. Нередко наблюдается мерцание предсердий.

На ЭКГ регистрируются отклонения, вызванные увеличением правого желудочка, приводящим к этому виду клапанного порока. В редких случаях изолированной недостаточности клапана ЭКГ выявляет неполную блокаду пра­вой ножки пучка Гиса. Рентгенологическое исследование показывает увеличе­ние как правого желудочка, так и правого предсердия. Последнее расширяется во время систолы. Эхокардиография помогает выявить дилатацию правого же­лудочка и пролапс либо провисание створок правого предсердно-желудочкового клапана. Диагностика недостаточности правого предсердно-желудочкового кла­пана осуществляется на основании результатов контрастной эхокардиографии.

Сердечный выброс при данном пороке значительно снижен. На кривой давления в правом предсердии может отсутствовать лс-нисходящая в фазу ранней систолы, при этом регистрируется выраженная волна с—v с быстрой нисходящей волной у. Среднее давление в правом предсердии и конечно-диастолическое давление в правом желудочке повышены.

Изолированная недостаточность правого предсердно-желудочкового клапана без легочной гипертензии, подобная той, которая возникает как следствие инфекционного эндокардита или травмы, обычно хорошо переносится больным и не требует оперативной коррекции. Даже полное иссечение инфицированного клапана переносится больными хорошо. Устранение основной причины сердечной недостаточности уменьшает тяжесть функциональной недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана. У больных с пороками левого предсердно-желудочкового клапана и недостаточностью правого предсердно-желудочкового клапана вследствие легочной гипертензии и значительного увеличения правого желудочка эффективная хирургическая коррекция первого приводит к пониже­нию давления в легочных сосудах и постепенному уменьшению или исчезновению недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана без вмешательства на нем. Однако при выраженной вторичной недостаточности клапана выздоровле­ние может быть более быстрым, если одновременно с протезированием левого предсердно-желудочкового клапана проводится и анулопластика или при необ­ходимости протезирование правого предсердно-желудочкового клапана. Больным с выраженной недостаточностью вследствие деформации клапана ревматическим процессом, особенно при отсутствии значительной легочной гипертензии, следует рекомендовать хирургическое лечение, состоящее либо в пересадке клапана, либо в сужении клапанного кольца.

Клапан легочного ствола реже, чем другие сердечные клапаны, поражается ревматическим процессом или инфекционным эндокардитом. Наиболее частым приобретенным пороком клапана легочного ствола является недостаточность, развившаяся вторично вследствие дилатации его кольца как результат выра­женной легочной гипертензии любой этиологии. При этом вдоль левого края грудины выслушивается диастолический дующий шум Грехема Стилла, высоко­частотный, имеющий убывающий характер, который трудно отдифференцировать от гораздо более часто встречающегося шума недостаточности клапана аорты. Описанный выше шум не имеет большой гемодинамической значимости. Хирур­гическая замена клапана легочного ствола или его деструкция в результате ин­фекционного эндокардита не приводит к развитию сердечной недостаточности, если отсутствует значительная легочная гипертензия.

Врожденный стеноз легочного ствола описан в гл. 185.