ГЛАВА 17. МИАЛГИИ,СПАЗМЫ, СУДОРОГИ И ЭПИЗОДИЧЕСКАЯ СЛАБОСТЬ

Роберт К. Григгс (Robert С. Griggs)

Спонтанные, не связанные с нагрузкой неприятные ощущения со стороны мышц и суставов обычно носят доброкачественный характер и не свидетельствуют о наличии нервно-мышечного заболевания. Однако в ряде случаев подобные симптомы могут указывать на наличие тяжелых трудно диагностируемых пораже­ний. Термины боль, спазм и судорога часто используются больным для описания своих ощущений со стороны мышц. Другие определения, такие как ноющие боли, тяжесть, тугоподвижность и ревматизм, обычно означают меньшую уверенность относительно происхождения или локализации источника беспокойства. В клини­ческой терминологии спазм означает кратковременное, непостоянное сокращение одной или нескольких мышц. Судорогой называют пароксизмальное спонтанное, длительное, болезненное сокращение, одной или более мышц.

Спазмы.Нарушение работы мышц может возникать при изменении электри­ческой активности центральной нервной системы, опосредованной через двига­тельные нейроны или при изменении электрической активности самих мышечных волокон. Установить точную локализацию источника изменений мышечной двига­тельной активности только на. основании клинических данных бывает крайне затруднительно. Движения, зарождающиеся в центральной нервной системе, охватывают всю половину тела, всю конечность или группу мышц. Центральные расстройства могут проявляться ритмично или быть интермиттирующими, перифе­рические обычно случайны. Выявлять изменения электрической активности коры при некоторых состояниях, обусловленных поражением центральной нервной системы, помогает электроэнцефалография. Электромиография (ЭМГ) менее ин­формативна, поскольку отражает двигательную активность любого происхожде­ния. Однако ЭМГ выявляет основное поражение нерва, что несомненно облег­чает диагностику ( гл. 354), кроме того, некоторые нарушения мышечных сокращений дают своеобразные характерные изменения ЭМГ.

Периодические неритмичные подергивания в конечностях, туловище или час­ти лица могут быть следствием эпилептической судорожной активности (гл. 342) или миоклонуса (гл. 15). Сгибательные или разгибательные спазмы мышц одной половины тела или нижних конечностей возникают при выпадении тормозных влияний на двигательную активность в центральной нервной системе (гл. 15). Миоклонус, возникающий в мышцах, относящихся к одному сегменту, разви­вается в случае очагового поражения ствола головного мозга или спинного мозга, которые приводят к возникновению патологических разрядов в группах двига­тельных нейронов. Причиной могут быть ограниченные сосудистые поражения, опухоль и некоторые другие заболевания.

Патологические сокращения лицевой мускулатуры. Лицевой гемиспазм возникает в результате пароксизмальной активности лицевого нерва, которая развивается при давлении кровеносного сосуда на ли­цевой нерв в месте его выхода из ствола мозга. При лицевом гемиспазме преиму­щественно поражаются круговые мышцы глаза, но иногда поражение распро­страняется на всю половину лица. Симптоматика обычно интермиттирующая, усиливается при движении лицевой мускулатуры, например во время разговора. Лицевой гемиспазм не сопровождается болями, однако приносит массу неудобств, особенно у больных, которые по характеру работы вынуждены общаться с боль­шим количеством людей. Поскольку гемиспазм усиливается в стрессовых ситуа­циях, его часто путают с тиком (привычным спазмом). В редких случаях сходную симптоматику могут вызывать патологические процессы в области мостомозжечкового угла. Больным с лицевым гемиспазмом необходимо проводить нейрорадиологическое обследование. В некоторых случаях улучшение состояния отме­чают при приеме противосудорожных препаратов, полное прекращение симптома­тики отмечают после хирургического экранирования лицевого нерва от сдавли­вающего сосуда.

Лицевые тики (привычные спазмы) характеризуются стереотипными гиперкинезами лицевых мышц, такими как моргание, вращение головой или гримасничанье, которые больной контролирует, но может подавить только при значительных волевых усилиях. Некоторые тики встречаются так часто, что их относят к особенностям поведения, такие как частое откашливацие, частые подни­мания бровей, возникающие в результате сокращения лобной мышцы. Для не­которых наследственных гиперкинезов, таких как синдром Жнлля де ля Туретта, характерны сложные тики ( гл. 15).

Синкинезии в области лица возникают вследствие неадекватной реге­нерации лицевого нерва после его паралича, возникшего, например, вследст­вие паралича Белла и других повреждений. Подобные движения отмечают почти у половины больных, перенесших паралич Белла. Примером может служить паль-небромандибулярная синкинезия, при которой произвольные движения нижней части лица вызывают сокращение круговой мышцы глаза и глаз закрывается.

Невралгия тройничного нерва характеризуется кратковремен­ными птупообразными односторонними болями по типу прострелов ( гл. 352). Как правило, поражаются чувствительные волокна нерва, однако при выраженном болевом синдроме возникает непроизвольное сокращение лицевой мускулатуры, отсюда и название — тик. При отсутствии болей патологических гиперкинезов не бывает.

Лицевой миокимией называют почти непрерывную легкую или гру­бую пульсацию и фасцикулярные подергивания мышц лица. Она может возникать вследствие поражения моста, например при опухоли или рассеянном склерозе, однако обычно имеет доброкачественный характер. Сходные проявления вызы­вают поражения мотонейронов, например при боковом амиотрофическом склеро­зе, иногда миокимия встречается в виде изолированного симптома и имеет на­следственный характер.

Патологические сокращения мышц конечностeй. В пол­ностью расслабленных мышцах не должно происходить никаких видимых движе ний. Поражения двигательных нейронов или их проксимальных аксонов часто сопровождаются фасцикуляциями, спонтанными вспышками активности целой двигательной единицы. Фасцикуляции могут быть видны при осмотре или могут ощущаться больным в виде пульсации или трепетания мышцы. Часто фасцикуляции возникают у практически здоровых людей, однако им редко придают значение, пока не появится мышечная слабость. В норме фасцнкуляции можно наблюдать в неполностью расслабленных мышцах. Может возникать миокимия, состоящая из многочисленных повторных фасцикуляций. Миокимия исчезает при блокаде нервно-мышечного проведения, подтверждая, таким образом, что источ­ником активности являются клетки передних рогов или периферический нерв. В случае хронических процессов денервации и реиннервации размеры двигатель­ной единицы увеличиваются до такой степени, что фасцикуляции приводят к сме­щению конечности, особенно пальцев. Это состояние называют миниполимиоклонусом. Кроме того, увеличение размеров двигательных единиц при хронических процессах денервации может приводить к возникновению тремора пальцев при их разгибании.

Некоторые заболевания приводят к возникновению насильственных движе­ний в конечностях. Акатизия, или двигательное беспокойство, возникает при болезни Паркинсона и других поражениях базальных ядер, включая двигатель­ные расстройства, обусловленные приемом лекарственных препаратов. Больные с синдромом беспокойных ног описывают неприятные ощущения в мышцах, как правило, бедер и голеней. Заболеванию чаще подвержены женщины среднего возраста. Больные чувствуют, что им необходимо сделать несколько движений ногами, чтобы избавиться от неприятных ощущений. Синдром беспокойных ног часто сопутствует уремии, различным невропатиям, которые чаще всего лежат в основе патологических ощущений. Неприятные ощущения могут сопровождать­ся миоклоническими подергиваниями мышц, возникающими во время сна. Эти явления напоминают миоклонус, наблюдаемый у здоровых людей во время фазы быстрого сна ( гл. 20).

Данные формы мышечных спазмов и миоклоний отчасти похожи на группу малоизученных синдромов испуга или гиперэкплексий, характеризующихся внезап­ными подергиваниями в мышцах конечностей или туловища. Неожиданный шум или прикосновение могут заставить больного подпрыгнуть или дернуть рукой или ногой. Причина этого феномена неизвестна.

Длительные мышечные сокращения.Часто бывает сложно отдифференцировать друг от друга длительные мышечные сокращения центрального и перифери­ческого происхождения. Патологические мышечные сокращения с повышением тонуса мышц часто возникают при поражении центральной нервной системы. Так, нарушение тормозных влияний со стороны центральной нервной системы может привести к патологическому сокращению мышц, характерному для спастичности, ригидности или паратонической ригидности. Поражения базальных ядер, связанные с нарушением выделения нейротрансмиттеров, могут привести к развитию дистонии (гл. 15 и 16).

Патологические мышечные сокращения могут возникать при повторной де­поляризации отдельных компонентов двигательной единицы: двигательного ней­рона, периферического аксона, нервно-мышечного синапса или мышечных воло­кон. Поражения сократительного аппарата мышцы вызывают сокращения, не обусловленные электрической активностью.

Поражения двигательных нейронов. Термин судорога часто используется больными для описания болезненного непроизвольного сокращения одной или нескольких мышц. Судороги в мышцах могут возникать при спонтан­ных вспышках активности в группе клеток передних рогов спинного мозга с по­следующим сокращением многих двигательных единиц. ЭМГ фиксирует вспышки активности двигательных единиц с частотой до 300 в 1 с, что значительно выше таковой, отмечаемой при произвольных сокращениях. Судороги обычно возникают в мышцах нижних конечностей, чаще у пожилых людей; после сильных судорог остаются болезненность и признаки отмирания мышечных волокон, включая по­вышение уровня креатинкиназы в сыворотке крови. Судороги в икроножных мышцах распространены так широко, что не считаются признаком тяжелого заболевания. Более генерализованные судороги могут быть признаком хрониче­ского поражения двигательных нейронов, такого, например, как боковой амиотрофический склероз. Особенно мучительные судороги возникают у женщин во вре­мя беременности, у больных с нарушениями электролитного баланса (гипонатриемия) и у больных, подвергшихся гемодиализу. Повторные, ограниченные одной группой мышц судороги свидетельствуют о поражении нервного корешка. Во многих случаях установить причины судорог бывает невозможно. Доброка­чественные судороги, возникающие, как правило, в ночное время, купируются хинином. Среди других причин патологических сокращений мышц, возникающих на фоне поражения двигательных нейронов, отмечают столбняк (гл. 99) и син­дром ригидного человека. В обоих случаях прерывание тормозных сигналов, нисходящих к клеткам передних рогов спинного мозга, приводит к появлению повторных вспышек активности двигательных нейронов, что проявляется в виде мощных болезненных сокращений мышц. Сходная симптоматика может возникать при остром отравлении стрихнином. Диазепам уменьшает спазмы, однако в дозах, необходимых для уменьшения сокращения мышц, может вызывать угнетение дыхания.

Периферический нерв. Повышенная возбудимость периферических нервов может явиться причиной развития тетании, явления, характеризующегося сокращениями мышц преимущественно дистальных отделов конечностей — кисти (карпальный спазм) и стопы (педальный спазм), или мышц гортани (ларингоспазм). Сокращения вначале безболезненны, однако при длительном проявлении могут привести к повреждению мышцы и болевому синдрому. В случае тяжелой формы тетании в процесс вовлекаются мышцы спины, что приводит к возникно­вению опистотонуса. Тетания, как правило, развивается на фоне гинокальциемии, гипомагниемии и при выраженном дыхательном алкалозе ( гл. 336). Идиопати­ческая нормокальциемическая тетания, или спазмофилия, может возникать как спорадически, так и в виде наследственной патологии.

Мышцы. Миотония. Повторная деполяризация мышечных клеток может вызвать сокращение мышцы с последующим ее напряжением и недоста­точным расслаблением. Миотония обычно протекает безболезненно, однако мо­жет приводить к нетрудоспособности больных вследствие затруднений в выпол­нении тонких движений кистью или замедления ходьбы. Наиболее известным за­болеванием, сопровождающимся миотонией, является миотоническая дистрофия, хотя в данном случае ведущую роль играют другие проявления патологического процесса, такие как катаракта и мышечная слабость ( гл. 357). Реже встре­чаются врожденные миотония и парамиотония, при которых явления миотонии бы­вают более выраженными. Явления миотонии усугубляются на холоде и ослаб­ляются прогреванием, уменьшаются при повторных действиях. При парадоксаль­ной миотонии, которая является характерным признаком врожденной парамиотонии, повторные движения усугубляют миотонические расстройства. У таких больных отмечают также периодическую слабость, связанную с воздействием холода (гл. 377). Задержка релаксации при микседеме обусловливается сни­жением способности мышц к расслаблению и не сопровождается электрической активностью. Эта задержка приводит к возникновению характерного «замедлен­ного» ахиллова рефлекса, однако по существу бывает бессимптомной.

Контрактура. Мышечной контрактурой называют болезненное укороче­ние мышцы, не связанное с деполяризацией мышечных мембран. Возникает вследствие заболеваний, сопровождающихся нарушениями метаболизма, напри­мер ограничением выработки высокоэнергетических ферментов при дефиците миофосфорилазы. Контрактуры усугубляются при нагрузке и обычно сопро­вождаются выраженным болевым синдромом. Термин контрактура используют не совсем правильно, когда обозначают им ограничение движений в суставах, обусловленное укорочением сухожилий мышц при ревматических поражениях, церебральном параличе и хронических миопатиях. Синдром злокачественной гипертермии может сопровождаться ригидностью мышц, обусловленной метаболи­ческой контрактурой и связанной с применением общего наркоза. При гипер­термии, обусловленной злокачественным нейролептическим синдромом, ригидность мышц развивается вследствие повышенной активности центральной нервной сис­темы, в мышце выявляют усиление электрической активности.

Боль и болезненность в мышцах.Боли в мышцах (острые и ноющие) не всегда свидетельствуют о их поражении, так как поражение суставов и костей часто вызывает жалобы на острую боль в мышцах. Атрофия, длительное вы нужденное бездействие и некоторая слабость мышц могут помешать установлению точной локализации патологического процесса. Мышечными могут ошибочно быть названы боли, возникающие при поражении подкожной жировой клетчатки, фас­ций и сухожилий. Кроме того, боль и слабость в мышцах могут сопровождать поражения крупных периферических нервов или их мелких внутримышечных ветвей. Мышечная боль может быть ведущим симптомом при воспалительных, метаболических, эндокринных и токсических миопатиях (гл. 356, 357).

Травма мышцы. Энергичная физическая деятельность, даже у людей с атлетическим телосложением, может привести к разрыву мышцы или сухожилия. В этом случае появляется внезапная острая боль в мышце, припухлость и бо­лезненность при пальпации. Разрыв сухожилия таких мышц, как двуглавая или икроножная, может привести к видимому укорочению мышцы.

Легкая приятная ноющая боль и слабость в мышцах, появляющаяся после физической деятельности, по степени выраженности несколько отличается от более выраженной, но тоже физиологической боли, возникающей после тяже­лой, непривычной работы. Подобные симптомы часто сопровождаются глубокими повреждениями мышц, что подтверждается такими данными лабораторных ис­следований, как увеличение концентрации ферментов плазмы крови (креатинкиназы), а также данными биопсии, выявляющей признаки обширного некроза мышц. Могут возникать миоглобинемия и миоглобинурия. Некроз и боли в мыш­цах чаще всего возникают в следующих ситуациях: при наличии коротких пе­риодов сокращения мышц в процессе их удлинения (эксцентрические сокраще­ния) и при длительных нагрузках на мышцы, например во время марафонского бега. Не ясен предел, после которого эти симптомы становятся патологическими. У многих больных боли в мышцах возникают уже при умеренной активности. Боли в мышцах при нагрузке характерны для метаболических поражений мышц, таких как недостаточность карнитинпальмитилтрансферазы или миоаденилатдеаминазы; недостаток ферментов, участвующих в гликолизе, наиболее часто со­провождается развитием контрактур. У большинства больных с жалобами на боли в мышцах, возникающие во время или после нагрузок, не выявляют четких патологических изменений.

Диффузные миалгии. Боли в мышцах могут возникать в случае инфекционных заболеваний, вызванных вирусами гриппа и Коксаки. Термины фиброзит, фибромиалгия и фибромиозит являются синонимами, служащими для описания поражений, сопровождающихся острыми болями и болезненностью при пальпации мышцы и прилегающей соединительной ткани.

Можно обнаружить локальные «триггерные точки» болезненности, часто воз­никает общая симптоматика в виде выраженной слабости, бессонницы и подав­ленного настроения ( гл. 356). Хотя у больного часто отмечают болезненные припухлости мышцы, гистологическое исследование не выявляет изменений мышц и соединительной ткани. Некоторый положительный эффект оказывают нестероид­ные противовоспалительные препараты, однако в целом заболевание имеет тен­денцию протекать хронически без улучшений в течение ряда месяцев или лет. У таких больных часто предполагают психическую природу заболевания, хотя истинная его этиология в настоящее время не установлена.

Мышечный ревматизм развивается у людей в возрасте старше 50 лет и характеризуется напряженностью и болями в мышцах плечевого и тазо­вого пояса. Несмотря на локализацию болей в мышцах, имеются убедительные доказательства того, что при данном заболевании развивается артрит проксимальных суставов. У больных часто выявляют выпоты в коленном и других суста­вах, глубокую атрофию мышц, обусловленную бездействием конечности; они жалуются на слабость, что дает основание подозревать наличие полимиозита. Однако уровень креатинкиназы обычно не изменяется, при биопсии мышцы чаще всего выявляют атрофию без признаков некроза или воспаления; скорость оседа­ния эритроцитов повышается, может развиться гигантоклеточный артериит. Ле­чение проводят нестероидными противовоспалительными препаратами, больным с гигантоклеточным артериитом предпочтительнее назначать преднизолон (50— 100 мг в сутки). При отсутствии эффекта от нестероидных противовоспалительных препаратов больным с мышечным ревматизмом также назначают низкие дозы преднизолона (10—20 мг/сут). Миалгии часто встречаются и при других ревма­тических заболеваниях, таких как ревматоидный артрит, системная красная вол­чанка, узелковый периартериит, склеродермия и синдром смешанного поражения соединительной ткани. Если первым симптомом болезни является появление мышечных болей, врач ошибочно может диагностировать собственно заболевание мышц, тогда как миалгия может быть лишь признаком вовлечения мышцы в вос­палительный процесс, как это наблюдается при многих патологических состояниях ( гл. 356). Миалгия может развиться у больных с полимиозитом или дерматомиозитом, хотя в этих случаях боли в мышцах либо отсутствуют, либо выражены минимально (гл. 356).

Эпизодическая слабость.Термин слабость часто используется больным для описания упадка жизненных сил или снижения «энергии». В такой ситуации все попытки установить истинное значение его слов могут не иметь успеха. Наиболее правильно будет попросить больного уточнить, имелось ли нарушение определен­ных функций организма и при каких обстоятельствах оно возникло.

Слабость, истинная или ложная, может быть проявлением поражения пери­ферической или центральной нервной системы. Слабость при поражении цент­ральной нервной системы, например вследствие транзиторной ишемической атаки, обычно сопровождается изменением сознания или психической деятельности, повышением мышечного тонуса и рефлексов растяжения мышцы и часто расстройст­вами чувствительности. При большинстве нервно-мышечных заболеваний птупы слабости характеризуются отсутствием изменений умственной деятельности, сни­жением тонуса мышц и сухожильных рефлексов. Нарушения деятельности центральной нервной системы, приводящие к эпизодической слабости, рассматри­ваются в гл. 343. В табл. 17.1 приводятся основные причины эпизодической слабости.

Таблица 17.1. Причины эпизодической генерализованной слабости

Нарушения электролитного баланса:

— гипокалиемия: первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна); отрав­ление барием; первичный почечный тубулярный ацидоз; почечный тубулярный ацидоз при отравлении амфотерицином В или толуеном; гипер­плазия юкстагломерулярного аппарата (синдром Бартера); ворсинчатая аденома толстой кишки; алкоголизм; мочегонные препараты; лакрица; парааминосалициловая кислота; кортикостероиды

— гиперкалиемия: болезнь Аддисона, хроническая почечная недостаточность; гипотенинемический гипоальдостеронизм; пароксизмальная миоглобинурия

— гиперкальциемия

— гипокальциемическая тетания

— гипонатриемия

— гипермагниемия

Поражение нервно-мышечных синапсов:

— миастения

— синдром Ламберта — Итона

Поражения центральной нервной системы:

— катаплексия и сонный паралич в сочетании с нарколепсией

— рассеянный склероз

— транзиторные ишемические атаки

Расстройства, сопровождающиеся субъективными ощущениями слабости:

— гипервентиляция

— гипогликемия

Эпизодическая астения. Больные, описывающие периодическую слабость как усталость или потерю жизнестойкости, страдают астенией, которую можно отличить от истинной слабости тем, что больной может выполнить опреде ленное задание, но не в состоянии выполнять это задание неоднократно. Астения является основным затруднением у многих больных с тяжелыми поражениями почек, печени, сердца и легких. При обследовании обращает внимание, что боль­ные могут хотя бы однократно осуществлять все виды деятельности, например вставать с согнутых колен, ходить по ступенькам, вставать с кресла. Повышенная утомляемость является также характерным признаком относительно избиратель­ного поражения нисходящих двигательных путей центральной нервной системы, при котором неврологическая симптоматика может быть минимальной.

При периферических нервно-мышечных заболеваниях преходящая слабость может быть следствием грубых нарушений функций периферических нервов, периодической деструкции мышцы, нарушений электрофизиологических свойств мышцы при электролитном дисбалансе, периодических изменений нервно-мы­шечной передачи.

Нарушение проведения по периферическому нерву. Повторные птупы слабости сопровождают многие периферические невропатии. Врожденная предрасположенность к параличам при сдавлении нервов, часто назы­ваемая томакулозной невропатией вследствие своеобразного расположения миели­на, выявляемого при биопсии, является заболеванием с аутосомно-доминантным ти­пом наследования и характеризующимся быстрым развитием паралича при комп­рессии периферического нерва. Паралич обычно бывает ограниченным, длящимся от нескольких дней до нескольких недель. Другие виды периферических невропатии могут также способствовать развитию обратимых компрессионных поражений нервов ( гл. 355).

Нарушение проведения в нервно-мышечном синапсе. Миастения, особенно на ранних стадиях, характеризуется преходящей слабостью. Вначале обычно поражаются мышцы, иннервируемые черепными нервами, что приводит к двоению, птозу, дисфагии и дизартрии. В некоторых случаях миасте­нии слабость в конечностях может возникать раньше других симптомов, что при отсутствии симптоматики со стороны краниальных мышц отдаляет постановку правильного диагноза на несколько месяцев. Отличают суточные изменения силы мышц, сухожильные рефлексы сохраняются. Периодические птупы слабости могут встречаться и при других, более редких нарушениях проведения в нервно-мышечных синапсах, таких как синдром Ламберта — Итона ( гл. 358).

Периодические нарушения электролитного баланса. При выраженных повреждениях мышц возникают временные изменения содер­жания калия в сыворотке крови. Если у больного с жалобами на слабость выявляют изменение уровня калия в сыворотке крови, в первую очередь можно предположить наличие у него первичного периодического паралича (гипо- и гиперкалиемический периодический паралич), однако чаще причинами эпизоди­ческой слабости бывают другие болезни, сопровождающиеся изменением со­держания калия ( гл. 359). Семейный периодический паралич чаще разви­вается у людей в возрасте 30 лет; у больных более старшего возраста эпизоди­ческую слабость вызывают другие причины. Гипокалиемический периодический паралич может развиться у больного гипертиреозом. Эпизодическая слабость, обусловленная гипокалиемией, может быть следствием повышенного выведения калия из организма через почки и желудочно-кишечный тракт. В основном это происходит при почечном тубулярном ацидозе, приеме диуретиков, гиперальдостеронизме, синдроме Барттера и ворсинчатой аденоме толстой кишки.

Слабость, обусловленная гиперкалиемией, развивается при хронической по­чечной или надпочечниковой недостаточности, при гипоренинемическом гипоальдостеронизме и ятрогенных расстройствах, связанных с передозировкой препа­ратов калия или их назначении вместе с натрий-сберегающими диуретинами, такими как триамтерен, амилорид и спиронолактон. У больных с нарушением выделения калия гиперкалиемия может возникнуть при использовании солей ка­лия вместо поваренной соли.

К возникновению повторных эпизодов слабости, которые являются в таких случаях начальными проявлениями выраженных метаболических нарушений, могут привести и другие нарушения электролитного баланса. К ним относятся повышение или снижение концентрации натрия, кальция и магния в сыворотке крови, а также гипофосфатемия.

Нарушения метаболизма в мышцах ( гл. 347). Периодические птупы слабости, обычно в сочетании с миалгией, могут развиваться вследствие нарушения утилизации гликогена и липидов, сопровождающегося снижением выработки энергии мышцами. Одним нз этих состояний является недостаточность карнитинпальмитилтрансферазы. Эпизодическую слабость могут вызывать и другие нарушения метаболизма в мышцах, например поражения митохондрий, разобщение цикла пуриновых нуклеотидов, дефицит миоаденилатдеаминазы. Последнее заболевание встречается примерно у 1% населения, однако симптоматика появляется лишь у незначительной части больных.

Повторные птупы ощущения слабости часто возникают у больных с ги­первентиляционным синдромом, хотя при обследовании у них обнаруживают нормальную мышечную силу. Подобно этому, повторные эпизоды гипогликемии сопровождаются субъективными ощущениями слабости, хотя сама по себе гипо­гликемия не является причиной этой слабости. В некоторых случаях поражения центральной нервной системы приводят к развитию генерализованной слабости без сопутствующего нарушения уровня бодрствования. Синкопальный вертебральный синдром, развивающийся вследствие ухудшения кровоснабжения дви­гательных путей в стволе головного мозга, приводит к развитию внезапного па­ра- или тетрапареза, длящегося обычно в течение нескольких секунд. У больных с нарколепсией может возникать внезапная потеря силы и тонуса мышц во время птупов катаплексии. К подобной симптоматике могут приводить повреждения активирующей ретикулярной системы, а также сонный паралич, который воз­никает у больных с нарколепсией при засыпании или пробуждении ( гл. 20).