ГЛАВА 16. АТАКСИЯ, НАРУШЕНИЯ РАВНОВЕСИЯ И ПОХОДКИ

Сид Гилман ( Sid Gilman)

Начиная лечение больных с неврологическими расстройствами, необхо­димо прежде всего установить, имеются ли в анамнезе данные об изменениях поз и походки, а также исследовать эти функции при осмотре. Изменения позы и походки могут возникать в -результате поражения нервной системы на различ­ных уровнях, и часто тип клинических изменений указывает на локализацию поражения.

Образования нервной системы, контролирующие стояние и ходьбу.Образо­ваниями центральной нервной системы, контролирующими положение стоя и по­ходку, являются базальные ядра, «локомоторная зона» среднего мозга, мозжечок и спинной мозг. Важную роль, несомненно, играет кора больших полушарий, однако в экспериментах на животных при полном удалении коры головного мозга в периоде новорожденности с сохранением базальных ядер, зрительного бугра и нижележащих образований стояние и ходьба остаются возможными. Электростимуляция так называемой локомотивной зоны среднего мозга приводит к возникновению движений, характерных для ходьбы, а скорость и манера дви­жений могут изменяться от медленной ходьбы до быстрого шага или бега со­ответственно изменениям интенсивности раздражения. Эта зона получает проекции из базальных ядер, включая субталамическое и эндопедункулярное ядра и черное вещество.

Нервные образования, координирующие движения мышц, располагаются в спинном мозге. После экспериментальной перерезки спинного мозга на уровне средних грудных сегментов задние конечности, помещенные на движущуюся до­рожку, сохраняют способность выполнять координированное передвижение. При увеличении скорости движения дорожки движения видоизменяются и напоми­нают таковые при беге. При высокой перерезке спинного мозга и верхние, и ниж­ние конечности могут генерировать согласованные чередующиеся движения. Та­ким образом, нервная система спинного мозга может координировать движения всех четырех конечностей. Многие движения, необходимые для ходьбы, контро­лируются мозжечком, удаление его приводит к выраженным расстройствам сто­яния и ходьбы.

Таким образом, ходьба является результатом совместной деятельности ба­зальных ядер, среднего мозга, мозжечка и спинного мозга. Чувствительные сиг­налы от движений суставов и афферентного аппарата мышц обеспечивают важ­ные составляющие контроля за ходьбой. Без соответствующей чувствительной информации по типу обратной связи походка может значительно изменяться.

Мозжечок.Мозжечок сам по себе не инициирует движений, однако, взаимо­действуя с двигательной корой, базальными ядрами и некоторыми стволовыми образованиями, он участвует в контроле за выполнением большинства движений. Мозжечок необходим для поддержания правильного положения тела и устойчи­вости при ходьбе и беге, для совершения тонких целенаправленных движений, например выполняемых в процессе письма, одевания и приема пищи; для быстро­го выполнения чередующихся повторных движений, например игра на музыкаль­ных инструментах или работа на компьютере; для согласования следящих целе­направленных движений глаз. Мозжечок контролирует некоторые качественные показатели движения, такие как направление, скорость и ускорение. Произволь­ные движения могут существовать и при нарушении деятельности мозжечка, однако они будут неловкими и неорганизованными. Двигательные расстройства, вызываемые нарушением деятельности мозжечка, называют диссинергией (а так­же аснергией или атаксией).

Мозжечок состоит из центрально расположенного червя и двух полушарий, прилегающих к продолговатому мозгу, мосту и среднему мозгу и соединяющихся с ними с помощью трех ножек с каждой стороны. Поверхность мозжечка покры­вает кора мозжечка, или слой серого вещества, окружающий расположенное внутри белое вещество. Внутри мозжечка располагаются три пары глубоких ядер мозжечка, порядок расположения их от центра к периферии следующий: ядро шатра, промежутчатое (пробковидное и шаровидное) и зубчатое ядра.

16.1. Связи переднего и заднего спиномозжечкового путей с ядрами шатра и вес­тибулярными ядрами (из S. Gilman, S. S. Winans. — In Manter and Gatz s Essen­tials of Clinical Neuroanatomy and Neurophysiology, 6th ed. Philadelphia: DavisCo., 1982).

Мозжечок состоит из трех долей. Клочково-узелковая доля, филогенетиче­ски являющаяся самой старой частью мозжечка, состоит из парных клочка и узелка. Она получает проекции преимущественно из вестибулярных ядер. Пе­редняя доля, также старая часть мозжечка, состоит из червя и расположенных около него образований в передневерхней части мозжечка. Она получает про­екции главным образом из спинного мозга. Задняя доля является самой большой и филогенетически наиболее молодой частью мозжечка и располагается между двумя другими долями. Задняя доля получает проекции из больших полушарий головного мозга через ядра моста.

Кора мозжечка состоит из трех слоев: поверхностного молекулярного слоя, среднего слоя клеток Пуркинье и внутреннего зернистого слоя. Афферентные волокна, достигающие коры мозжечка, посылают коллатеральные проекции в глу­бокие ядра мозжечка и оканчиваются либо в зернистом слое в виде моховидных волокон, либо на дендритах клеток Пуркинье в виде ползучих волокон. Аффе­рентные сигналы в моховидные волокна приходят от спинного мозга, ядер моста, вестибулярных рецепторов, ядер тройничного нерва, ретикулярной формации и глубоких ядер мозжечка. Афферентная иннервация к ползучим волокнам при­ходит исключительно от нижних олив. Импульсы, приходящие к моховидным и ползучим волокнам, являются возбуждающими для глубоких ядер мозжечка и коры мозжечка. Клетки Пуркинье обеспечивают единственный путь для всей информации, исходящей из коры мозжечка, и являются возбуждающими для глубоких мозжечковых и вестибулярных ядер.

Мозжечок также получает проекции из голубоватого места и ядер шва ствола головного мозга. Афферентные проекции в мозжечок из голубоватого места яв­ляются норадренергическими; из ядер шва — серотонинергическими; и те и дру­гие оказывают тормозное влияние. Предполагаемыми нейротрансмиттерами моз­жечка являются некоторые аминокислоты: глутаминовая, используемая зернисты­ми клетками; аспарагиновая, используемая ползучими волокнами, и гамма-аминомасляная, используемая клетками Пуркинье, Гольджи и корзинчатыми клетками.

Нижняя ножка мозжечка (веревчатое тело) состоит в основном из аф­ферентных волокон. В ножке проходит один эфферентный путь, шатрово-бульбарный, содержащий проекции к вестибулярным ядрам и завершающий вести­булярный круг, проходящий через мозжечок. Афферентные волокна приходят в нижнюю ножку мозжечка по меньшей мере из шести источников ( 16.1): волокна из вестибулярного нерва и его ядер; волокна оливомозжечкового пути из нижних оливных ядер; задний спиномозжечковый путь; некоторые из волокон заднего спиномозжечкового пути; клиновидно-мозжечковый пучок из добавоч­ного ядра клиновидного пучка в продолговатом мозге; ретикуломозжечковые волокна. Средняя ножка мозжечка почти полностью состоит из перекрещенных афферентных волокон, идущих от ядер моста в сером веществе основания моста (мостомозжечковые или поперечные волокна моста) ( 16.2). В ядра моста ведущие проекции приходят из коры головного мозга. Верхняя ножка мозжечка состоит в основном из эфферентных проекций мозжечка. Из зубчатого и промежуточного ядер идут проекции к красному ядру, зрительному бугру и ретику­лярной формации. Часть волокон шатрово-бульбарного пути также на некотором протяжении проходит в составе верхней ножки, до того как достигнет нижней ножки мозжечка. Верхняя ножка мозжечка содержит афферентные проекции переднего спиномозжечкового пути и проекции в мозжечок из ядер тройничного нерва.

16.2. Центральные связи зубчатого и промежуточного (пробковидного и шаровидного) ядер (из S. Cilman, S. S. Winans. — In Manter and Gatz Essentials of Clinical Neuroanatomy and Neurophysiology, 6th ed. Philadelphia: DavisCo., 1982).

За исключением прямых проекций клеток Пуркинье в вестибулярные ядра, эфферентные пути мозжечка начинаются от глубоких ядер. От ядра шатра отходят волокна к вестибулярным ядрам и ядрам ретикулярной формации ствола мозга. Эти ядра проецируются в спинной мозг и имеют отношение к управлению положением тела в пространстве и устойчивостью. Промежуточные ядра с каждой стороны посылают аксоны через верхние ножки мозжечка к красному ядру проти­воположной стороны. Красное ядро осуществляет связь со спинным мозгом по­средством красноядерно-спинномозгового пути ( 16.2). Этот путь пересс кает среднюю линию и проходит вниз к спинному мозгу. Начало этого пути в про­межуточных ядрах и окончание его в спинном мозге находятся с одной стороны. Зубчатое и промежуточное ядра посылают проекции через верхнюю ножку моз­жечка к контралатеральному вентролатеральному ядру зрительного бугра. Вентролатеральное ядро дает проекции к двигательным зонам лобной доли на одно­именной стороне. Окончания волокон, идущих от зрительного бугра, образуют в коре головного мозга связи с кортико-спинальными нейронами, эфферентные волокна которых проходят в составе пирамидного пути и переходят на противо­положную сторону в спинном мозге. Таким образом, начало мозжечково-таламокоркового пути в зубчатом и промежуточном ядрах и его окончание в спинном мозге находятся на одной стороне ( 16.2).

Для клинических целей принят метод описания мозжечка, основывающийся на наличии продольных сагиттально расположенных зон. Каждая половина моз­жечка разделяется на три продольные полоски, расположенные по направлению от центра к периферии, в них входят кора мозжечка, прилежащее белое вещество и глубокие ядра мозжечка. Различают срединную зону, состоящую из области червя и ядра шатра; промежуточную зону, включающую образования, распо­ложенные вокруг червя, и промежуточные ядра; латеральную зону, состоя­щую из полушария мозжечка и зубчатого ядра. Поражения срединной зоны приводят к изменениям поз и походки, атаксии туловища и неустойчивости при ходьбе, а также к вынужденному повороту или запрокидыванию головы. Повреждения латеральной зоны приводят к нарушениям координированных дви­жений в конечностях (атаксии), дизартрии, гипотонии, нистагму и- кинетическому тремору. Поражения промежуточной зоны вызывают симптоматику, характерную для повреждений обеих (срединной и латеральной) зон.

Атаксия возникает в результате дисметрии и несоразмерности движений. Дисметрией называют нарушение направления или положения конечности во вре­мя активного движения, при котором конечность опускается, не достигнув цели (гипометрия), или продвигается дальше цели (гиперметрия). Несоразмерность движений означает ошибки в последовательности и скорости отдельных состав­ляющих движения. В результате возникает потеря скорости и ловкости движе­ний, требующих плавной совместной деятельности различных мышц. Движения, бывшие до того плавными и точными, становятся неровными и неточными. Клини­чески атаксия бывает представлена в виде нарушений темпа и объема отдельных движений и обычно возникает при поражении мозжечка или нарушении различ­ных видов чувствительности. Атаксия ходьбы характеризуется неравномерным темпом, продолжительностью и последовательностью движений с пошатыва­нием из стороны в сторону.

Физиологические реакции, имеющие значение для стояния и ходьбы.Удерживание туловища в вертикальном положении осуществляется посредством мно­гочисленных механизмов, реагирующих на изменение постуральных рефлексов: локальными статическими реакциями отдельных конечностей; сегментарными статическими реакциями, обеспечивающими согласованность движений; общими статическими реакциями, возникающими при перемещении головы в пространстве. К локальным статическим реакциям относятся реакции растяжения мышцы и положительные реакции удержания положения. Простейший рефлекс растяжения мышцы можно представить в виде напряжения мышцы (глубокий сухожильный рефлекс), кратковременного мышечного сокращения, вызванного резким натяжением сухожилия мышцы. Удержание мышцы в состоя­нии растяжения приводит к длительному сокращению этой мышцы, происходя­щему благодаря рефлексу растяжения. Положительная реакция удержания по­ложения, как было установлено в экспериментах на животных, возникает вслед­ствие контакта кожи ступни, а также натяжения межкостных мышц, приводя­щего к возникновению проприоцептивной стимуляции. В результате этого раз­дражения возникает разгибательный толчок в конечности.

К сегментарным статическим реакциям относят перекрест­ный разгибательный рефлекс и согласованность движений конечностей. При перекрестном разгибательном рефлексе чрезмерное раздражение конечности приводит к ее сгибанию и одновременному разгибанию противоположной конечности. При более интенсивном раздражении перекрестный разгибательный рефлекс, приводящийся в действие пораженной задней конечностью, может вы­звать сгибание противоположной передней конечности и разгибание гомолатеральной передней конечности. Таким образом, все туловище движется по диаго­нали благодаря разгибанию контралатеральной задней конечности и гомолатеральной передней конечности, удаляя раздражаемую конечность от источника раздражения. Данный диагональный характер согласованных движений обеспе­чивает изменение положения тела в различных ситуациях.

Общие статические рефлекторные реакции делятся на два типа. В первом случае тонические шейные и лабиринтные рефлексы совместно обеспечивают регуляцию положения тела при различных движениях головы относительно туловища, во втором установочный рефлекс возникает при лаби­ринтных, шейных и зрительных раздражениях и помогает животному восстано­вить вертикальное положение после падения. Одним из компонентов устано­вочного рефлекса является хватательный рефлекс. Среди других видов общих статических реакций отмечают рефлексы положения и прыгания, а также регу­лирование положения тела во время движения конечностей.

Птупая к лечению больного с нарушениями походки, прежде всего необходимо выяснить, когда чаще возникают расстройства: в темноте или на свету; сопро­вождаются ли они системным или несистемным головокружением или ощуще­нием легкости в голове; отмечается ли боль или парастезия в конечностях. Ис­следование должно уточнить наличие слабости, нарушения функций тазовых органов, тугоподвижности или ригидности в конечностях. Врач должен устано­вить, имеются ли у больного затруднения с началом или завершением ходьбы.

Исследование поз и походки лучше всего проводить таким образом, чтобы врач смог увидеть больного с разных сторон. Больной должен быстро встать со стула, пройтись медленным, затем быстрым шагом, несколько раз повернуться вокруг своей оси. Необходимо посмотреть, как больной ходит на носках, на пят­ках, всей ступней, ставя пятку одной ноги к носку другой ноги и пытаясь идти вперед по прямой линии. Больной должен встать прямо, поставить ноги вместе и держать голову прямо, сначала это задание больной выполняет с открытыми глазами, затем с закрытыми, чтобы выяснить, сможет ли он удержать равновесие (проба Ромберга). Часто бывает целесообразным обратить внимание на манеру больного ходить с самого начала, когда он входит в кабинет и не подозревает, что за его походкой наблюдают.

При неизмененной походке туловище должно удерживаться в вертикальном положении, голова — прямо, а руки — свободно свисать по бокам, двигаясь в такт с движениями противоположной ноги. Плечи и бедра должны быть вы­ровнены, взмах руками— равномерным. Шаги должны быть правильными и оди­наковыми по длине. Голова не должна качаться. Не должно быть заметного сколиоза или лордоза. •При каждом шаге бедро и колено должны плавно сги­баться, в голеностопном суставе происходить сгибание назад, стопа — легко отрываться от земли. Необходимо ставить ногу сначала на пятку, а затем после­довательно переносить вес тела на подошву и пальцы. При каждом шаге голова и туловище слегка поворачиваются, однако это не приводит к пошатыванию или падению. Каждый человек ходит в определенной манере, которая часто бы­вает наследственной. Некоторые люди при ходьбе ставят ноги носками внутрь, некоторые — носками наружу. Одни люди шагают большими шагами, а другие шаркают, делая маленькие шажки. Походка человека часто отражает особен­ности его характера и может свидетельствовать о робости и застенчивости или агрессивности и самоуверенности.

Гемипарез. У больного с односторонним гемипарезом при поражении кортико-спинального тракта обычно развиваются характерные изменения поход­ки. Тяжесть заболевания у таких больных зависит от степени слабости и ригид­ности в пораженных конечностях. У больного с выраженным гемипарезом при стоянии и ходьбе будут возникать приведение в плече, сгибание в локтевом, лучезапястном суставах и пальцах, а в ноге — разгибание в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах. Возникают затрудненное сгибание тазобедренного сустава и сгибание назад голеностопного сустава. Паретичная конечность вы­двигается вперед таким образом, что стопа едва задевает пол. Нога удержива­ется с трудом и описывает полукруг, сначала в сторону от туловища, а затем к нему, проделывая вращательное движение. Часто движение ноги вызывает легкий наклон верхней половины туловища в противоположную сторону. Движе­ния паретичной рукой во время ходьбы обычно бывают ограниченными. Утрата взмаха руки при ходьбе может служить ранним признаком прогрессирования гемипареза. У больного с умеренным гемипарезом возникают те же расстройства, однако они менее выраженные. В этом случае уменьшение амплитуды размаха руки во время ходьбы может сочетаться с еле заметным дугообразным движе­нием ноги, без выраженной ригидности или слабости в пораженных конечностях.

Па рапарез. При заболеваниях спинного мозга, поражающих двигатель­ные пути, идущие к мышцам нижних конечностей, возникают характерные изме­нения походки, обусловленные сочетанием спастичности и слабости в ногах. Ходьба требует определенного напряжения и осуществляется с помощью мед­ленных тугоподвижных движений, в тазобедренном и коленном суставах. Ноги обычно напряжены, слегка согнуты в тазобедренном и коленном суставах и отве­дены в тазобедренном суставе. У некоторых больных ноги могут заплетаться на каждом шагу и напоминать движения ножниц. Шаг обычно размеренный и ко­роткий, больной может раскачиваться из стороны в сторону, пытаясь этим ком­пенсировать тугоподвижность в ногах. Ноги совершают дугообразные движения, стопы шаркают об пол, подошвы обуви у таких больных стираются в носках.

Паркинсонизм. При болезни Паркинсона развиваются характерные позы и походка. В тяжелом состоянии у больных отмечают сгибательную позу, с изгибом вперед в грудном отделе позвоночника, наклоном головы вниз, согну­тыми в локтях руками и слегка согнутыми в тазобедренном и коленном суставах ногами. Больной сидит или стоит неподвижно, отмечают бедность мимики, ред­кое мигание, постоянные автоматические движения в конечностях. Больной редко скрещивает ноги или как-то иначе ппосабливает положение тела, когда сидит на стуле. Хотя руки остаются неподвижными, часто отмечают тремор пальцев и запястья с частотой 4—5 сокращений в 1 с. У некоторых больных тремор рас­пространяется на локти и плечи. На поздних стадиях могут отмечать слюнотече­ние и тремор нижней челюсти. Больной медленно птупает к ходьбе. Во время ходьбы туловище наклоняется вперед, руки остаются неподвижными или еще более сгибаются и держатся чуть впереди туловища. Отсутствуют взмахи руками при ходьбе. При движении вперед ноги остаются согнутыми в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах. Характерно то, что шаги становятся на­столько короткими, что ноги едва волочатся по полу, подошвы шаркают и задевают о пол. Если движение вперед продолжается, шаги становятся все более быстрыми и больной при отсутствии поддержки может упасть (семенящая походка). Если больного толкнуть вперед или назад, компенсаторные сгибательные и разгибательные движения туловища не возникнут и больной будет вынужден сделать ряд пропульсивных или ретропульсивных шагов.

Больные паркинсонизмом испытывают значительные трудности при вставании со стула или начале движения после неподвижного состояния. Больной начинает ходьбу с нескольких маленьких шажков, затем длина шага увеличивается. При попытке пройти через дверной проем или войти в лифт больной может непроиз­вольно остановиться. Временами они могут ходить довольно быстро в течение небольшого промежутка времени. Иногда в чрезвычайных ситуациях, например при пожаре, больные, прежде обездвиженные, могут быстро идти или даже какое-то время бежать.

Поражение мозжечка. Поражения мозжечка и его связей приводят к значительным затруднениям при стоянии больного и ходьбе без посторонней помощи. Трудности усугубляются при попытке идти по узкой линии. Больные обычно стоят, широко расставив ноги, само по себе стояние может вызвать поша­тывание, крупноразмашистые движения туловища вперед и назад. Попытка по­ставить стопы вместе приводит к пошатыванию или падению. Неустойчивость сохраняется при открытых и закрытых глазах. Больной ходит осторожно, делая шаги различной длины и раскачиваясь из стороны в сторону; жалуется на нару­шение равновесия, боится ходить без поддержки и опирается на какие-либо предметы, например кровать или стул, осторожно продвигаясь между ними. Часто простое прикосновение к стене или какому-нибудь предмету позволяет ходить довольно уверенно. В случае умеренных нарушений походки затруднения возникают при попытке идти по прямой линии. Это приводит к потере устойчи­вости, больной вынужден делать резкое движение одной ногой в сторону, чтобы предотвратить падение. При односторонних поражениях мозжечка больной па­дает в сторону поражения.

Когда поражение ограничивается срединными образованиями мозжечка (червь), как, например, при алкогольной мозжечковой дегенерации, изменения позы и походки могут возникать без других мозжечковых расстройств, таких как атаксия или нистагм. В отличие от этого при поражении полушарий моз­жечка, одностороннем или двустороннем, нарушения походки часто возникают в сочетании с атаксией и нистагмом. При поражении одного полушария моз­жечка изменения походки часто сопровождаются нарушением поз и движений на стороне поражения. Обычно у больного, находящегося в положении стоя, плечо на стороне поражения опущено ниже, что может приводить к сколиозу. На стороне поражения выявляют снижение сопротивления конечности в ответ на пассивные движения (гипотония). При ходьбе больной пошатывается и от­клоняется в сторону поражения. В этом можно убедиться, попросив больного обойти какой-либо предмет, например стул. Поворот в сторону поражения при­ведет к тому, что больной упадет на стул, а поворот в здоровую сторону вызовет движение по спирали в направлении от него. При выполнении координаторных проб выявляют четкую атаксию в верхней и нижней конечностях на стороне поражения. Например, больной не может дотронуться пальцем до кончика соб­ственного носа или пальца врача или провести пяткой пораженной ноги по голени противоположной ноги.

Сенситивная атаксия. Характерное изменение походки развивается при потере чувствительности в ногах, возникающей вследствие поражения пери­ферических нервов, задних корешков, задних столбов спинного мозга или ме­диальной петли. Наибольшие трудности возникают при выпадении чувства пас­сивных движений в суставах, определенный вклад вносят также прерывание афферентных сигналов от рецепторов мышечных веретен, вибрационных и кож­ных рецепторов. Больные с сенситивной атаксией не ощущают положение ног, поэтому испытывают затруднения как при стоянии, так и при ходьбе; стоят они обычно с широко расставленными ногами; могут удерживать равновесие, если попросить их поставить ноги вместе и не закрывать глаза, однако с закрытыми глазами они пошатываются и часто падают (положительный симптом Ромберга). Пробу Ромберга невозможно бывает провести, если больной даже с открытыми глазами не в состоянии поставить ноги вместе, как это часто бывает при пора­жениях мозжечка.

Больные с сенситивной атаксией широко расставляют ноги при ходьбе, под­нимают их выше, чем это необходимо, и порывисто раскачиваются вперед и на­зад. Шаги различны по длине, стопы издают характерные хлопающие звуки при соприкосновении с полом. Больной обычно несколько сгибает туловище в тазо­бедренных суставах, при ходьбе часто использует палку для опоры. Дефекты зрения усугубляют нарушения походки. Нередко больные теряют устойчивость и падают при умывании, поскольку, закрывая глаза, они временно теряют зри­тельный контроль.

Церебральный паралич. Этим термином называют множество раз­личных двигательных расстройств, большинство из которых возникает вследст­вие гипоксии или ишемических повреждений центральной нервной системы в перинатальном периоде. Выраженность изменения походки бывает различной в зависимости от характера и тяжести поражения. Легкие ограниченные пора­жения могут вызывать повышение сухожильных рефлексов и симптом Бабинского с умеренной эквиноварусной деформацией стопы без выраженного нарушения походки. Более выраженные и обширные поражения, как правило, приводят к двустороннему гемипарезу. Возникают изменения поз и походки, характерные для парапареза; руки отведены в плечах и согнуты в локтях и запястьях.

Церебральный паралич вызывает у больных двигательные расстройства, что может приводить к изменению походки. Часто развивается атетоз, характери­зующийся медленными или умеренно быстрыми змеевидными движениями в руках и ногах, изменяющимися позами от крайней степени сгибания и супи­нации до выраженного разгибания и пронации. При ходьбе у таких больных возникают непроизвольные движения в конечностях, сопровождающиеся вра­щательными движениями шеей или гримасами на лице. Руки обычно согнуты, а ноги вытянуты, однако эта асимметрия конечностей может проявляться лишь при наблюдении за больным. Например, одна рука может быть согнута и супинирована, а другая — вытянута и пронирована. Асимметричное положение конеч­ностей обычно возникает при поворотах головы в стороны. Как правило, при по­вороте подбородка в одну из сторон рука на этой стороне разгибается, а проти­воположная рука сгибается.

Хорея. У больных с хореиформными гиперкинезами часто возникают на­рушения походки. Хорея чаще всего развивается у детей с болезнью Сиденгама, у взрослых людей с болезнью Гентингтона и в редких случаях у больных пар­кинсонизмом, получающих чрезмерные дозы антагонистов дофамина. Хореиформный гиперкинез проявляется быстрыми движениями мышц лица, туловища, шеи и конечностей. Возникают сгибательные, разгибательные и вращательные дви­жения шеи, появляются гримасы на лице, вращающиеся движения туловища и конечностей, движения пальцев рук становятся быстрыми, как во время игры на пианино. Часто при ранней хорее появляются сгибательные и разгибательные движения в тазобедренных суставах, так что создается впечатление, что боль­ной постоянно скрещивает и выпрямляет ноги. Больной может непроизвольно хмурить брови, смотреть сердито или улыбаться. При ходьбе хореический ги­перкинез обычно усиливается. Внезапные толчкообразные движения таза вперед и в стороны и быстрые движения туловища и конечностей приводят к возник­новению пританцовывающей походки. Шаги обычно неравномерные, больному трудно пройти по прямой линии. Скорость передвижения бывает различной в за­висимости от скорости и амплитуды каждого шага.

Дистония. Дистонией называют непроизвольные изменения поз и дви­жений, развивающиеся у детей (деформирующая мышечная дистония,.или торсионная дистония) и у взрослых людей (поздняя дистония). Она может возникать спорадически, иметь наследственный характер или проявляться как часть дру­гого патологического процесса, например-, болезни Вильсона. При деформирую­щей мышечной дистонии, обычно проявляющейся в детском возрасте, первым симптомом часто бывает нарушение походки. Характерной является походка с несколько вывернутой стопой, когда больной опускает вес на наружный край стопы. При прогрессировании заболевания эти затруднения усугубляются и часто развиваются нарушения поз: приподнятое положение одного плеча и бед­ра, искривление туловища и избыточное сгибание в лучезапястном суставе и пальцах руки. Перемежающиеся напряжения мышц туловища и конечностей затрудняют ходьбу, в некоторых случаях могут развиться кривошея, искривление таза, лордоз и сколиоз. В наиболее тяжелых случаях больной теряет способ­ность передвигаться. Поздняя дистония, как правило, приводит к сходному на­растанию двигательных расстройств.

Мышечная дистрофия. Выраженная слабость мышц туловища и проксимальных отделов ног приводит к характерным-изменениям поз и походки. При попытке встать из положения сидя больной наклоняется вперед, сгибает туловище в тазобедренных суставах, кладет руки на колени и толкает туловище вверх, опираясь руками о бедра. В положении стоя отмечают сильную степень лордоза поясничного отдела позвоночника и выпячивание живота вследствие слабости абдоминальных и паравертебральных мышц. Больной ходит с широко расставленными ногами, слабость ягодичных мышц приводит к развитию «утиной походки». Плечи обычно наклонены вперед, так что при ходьбе можно видеть движения крыльев лопатки.

Поражение лобной доли. При двустороннем поражении лобных долей возникает характерное изменение походки, часто сочетающееся с деменцией и симптомами облегчения лобной доли, такими как хватательный, сосатель­ный и хоботковый рефлексы. Больной стоит с широко расставленными ногами и совершает первый шаг после предварительной довольно продолжительной за­держки. После этих сомнений больной идет очень маленькими шаркающими шажками, затем несколько шагов умеренной амплитуды, после которых больной застывает, не в силах продолжить движение, затем цикл повторяется. У таких больных обычно не выявляют мышечной слабости, изменений сухожильных реф­лексов, чувствительности или симптомов Бабинского. Обычно больной может выполнить отдельные движения, необходимые для ходьбы, если его попросить воспроизвести движения ходьбы в положении лежа на спине. Нарушение по­ходки при поражении лобных долей является разновидностью апраксии, т. е. нарушения выполнения двигательных функций при отсутствии слабости мышц, участвующих в движении.

Нормотензивная гидроцефалия. Нормотензивной гидроцефалией (НТГ) называют поражение, характеризующееся деменцией, апраксией и недержанием мочи. Аксиальная компьютерная томография выявляет расшире­ние желудочков мозга, расширение угла мозолистого тела и недостаточное за­полнение субарахноидальных пространств полушарий головного мозга спинно­мозговой жидкостью. При введении радиоактивных изотопов в .субарахноидальное пространство поясничной области позвоночника наблюдают патологический заброс изотопа в желудочковую систему и неадекватное распространение его в полушарные субарахноидальные пространства.

Походка при НТГ напоминает таковую при апраксии вследствие поражения лобных долей, она состоит из ряда мелких, шаркающих шажков, создающих впечатление, что ноги прилипают к полу. Затруднено начало движения, возни­кает медленное умеренное угловое смещение в тазобедренном, коленном и голено­стопном суставах, больной невысоко поднимает стопы над полом, как бы скользя ими по полу. Существует длительное сокращение мышц ног, действие которых направлено на преодоление силы тяжести, и сниженная активность икроножных мышц. Изменение походки при НТГ является, по-видимому, результатом нару­шения деятельности лобных долей. Примерно у половины больных с НТГ походка улучшается после проведения операции шунтирования спинномозговой жидкости из желудочков мозга в венозную систему.

Старение организма. С возрастом развиваются определенные изме­нения походки и возникают затруднения с удержанием равновесия. У пожилых людей верхняя часть туловища слегка наклоняется вперед, плечи опускаются, колени сгибаются, уменьшается размах рук при ходьбе, шаг становится короче. У пожилых женщин развивается походка вразвалку. Нарушения походки и устойчивости предрасполагают пожилых людей к падению. Примерно половина падений в пожилом возрасте происходит в результате факторов окружающей среды, включая плохое освещение, ступеньки и неровные или скользкие поверх­ности. Другими причинами падения являются обмороки, ортостатическая гипотензия, повороты головы и головокружения.

Поражения периферических мотонейронов. Поражение периферических мотонейронов или нервов приводит к возникновению слабости в дистальных отделах конечностей, провисанию стопы. При поражениях периферических мотонейронов слабость в конечностях развивается в сочетании с фасцикуляциями и атрофией мышц. Больной, как правило, не может согнуть стопу назад и компенсирует это подниманием коленей выше, чем обычно, что приводит к степпажу. При слабости проксимальных мышц развивается походка вразвалку.

Нарушения походки истерического генеза. Нарушения походки при истерии обычно возникают в сочетании с истерическими параличами одной или более конечностей. Походка обычно вычурная, очень характерная для истерии и легко отличимая от всех других изменений походки, возникающих вследствие органических поражений. В ряде случаев нарушения походки разной этиологии могут иметь сходное проявление, что крайне затрудняет диагностику. Нарушения походки истерического происхождения могут возникать независимо от пола и возраста больных.

При истерической гемиплегии больной волочит пораженную конечность по земле, не опираясь на нее. Временами он может передвигать паретичную ногу вперед и опираться на нее. Рука на пораженной стороне часто остается вялой, свисая без движений вдоль туловища, но не находится в согнутом состоянии, обычно характерном для гемиплегии органического происхождения. У больных с истерическим гемипарезом слабость проявляется в виде так называемого подкашивания. Для подтверждения этого следует попросить больного максимально напрячь группу мышц пораженной конечности. Вначале может возникнуть силь­ное сокращение мышц, но как только врач попытается этому помешать, конеч­ность внезапно расслабляется. Пытаясь напрячь определенную группу мышц, больные с истерией делают это медленно, сосредоточенно, с видимым усилием. Объективные симптомы неврологического поражения отсутствуют, выявляют нормальное сопротивление мышц в ответ на пассивное сгибание и разгибание, сухожильные рефлексы равномерные с обеих сторон, симптом Бабинского не определяют.