ГЛАВА 13. НАРУШЕНИЯ ЗРЕНИЯ И ДВИЖЕНИЙ ГЛАЗНЫХ ЯБЛОК

Ширли Г. Рей (Shirley Н. Wray)

Глаз, если не окно души, то зеркало, отражающее здоровье организма. Ни один врач не может позволить себе не осмотреть орган, который дает так много информации об общих заболеваниях и который является единственной частью тела, где можно непосредственно наблюдать сосудистую и нервную ткань.

Глаз — это орган зрения, предназначенный для фокусировки света на высо­кочувствительной нейрональной мембране — сетчатке. Войдя в глаз, свет сначала проходит сквозь роговицу, внутриглазную жидкость, хрусталик и стекловидное тело, затем пересекает прозрачные слои сетчатки и достигает фоторецепторов в наружном ядерном слое.

Количество входящего в хрусталик света, необходимого для получения изображения на сетчатке, контролируется диафрагмой радужной оболочки. Ее отверстие— зрачок — может сужаться или расширяться с помощью мышц ра­дужки. Сначала свет улавливается фоторецепторными клетками, называемыми палочками и колбочками. Эти нейроны содержат зрительный пигмент, позво­ляющий им уловить световые единицы, называемые фотонами. Происходит фи­зиологическая реакция, заключающаяся в процессах возбуждения и торможе­ния на значительно более сложных синаптических уровнях среди множества разнообразных клеток сетчатки. Это позволяет оценить свойства попадающего в глаз света с позиций пространственной, световой, спектральной и временной функций.

Палочки и колбочки отличаются по своим функциям. Палочки улавливают свет низкой интенсивности (скотопическое зрение) и не участвуют в определении цвета. Колбочки реагируют на свет большей интенсивности (фотопическое зре­ние), обладают хорошей разрешающей способностью и участвуют в цветовом зрении. Колбочки в изобилии расположены в центре сетчатки в области желтого пятна, состоящего из центральной ямки и мельчайшей округлой ямочки. Ямка располагается на расстоянии 3 мм в сторону виска от края диска зрительного нерва. В данной точке отмечают большую остроту зрения (в норме 20/20). Острота зрения резко снижается в парамакулярной зоне, где число колбочек значительно меньше. В сетчатке глаза человека количество Палочек превосходит количество колбочек (100 млн палочек, 60 млн колбочек). Они отсутствуют в ямочке, концентрация их достигает пика на расстоянии 20°от ямки, постепенноуменьшаясь к периферии.

Распределение ганглиозных клеток имеет такой же характер, как и у кол­бочек. В области ямочки одна ганглиозная клетка через биполярный нейрон образует связь с одной колбочкой, соотношение 1:1 максимально усиливает раз­решающую способность. Первичная обработка зрительной информации происхо­дит в сетчатке, затем она передается в виде электрических импульсов из ганглиоз­ных клеток по их нервным волокнам в зрительном нерве в латеральное колен­чатое тело. После синаптического переключения волокна проходят по коленчато-затылочному пути к зрительному центру в коре затылочной доли. Зрение под­разделяется на форменное, цветовое и светоощущение.

Форменное зрение. В клинической практике форменное зрение оце­нивается с помощью определения остроты зрения, пробы на функционирование желтого пятна, и это должно быть частью любого полного медицинского обсле­дования вне зависимости от того, имеются или нет соответствующие жалобы. Таблицу Снеллена, обычно используемую для определения остроты зрения, рас­полагают на расстоянии 20 футов (чуть больше 6 м) от больного.

Таблица со­стоит из букв различного размера. Расстояние, на котором каждый размер уменьшается на угол 5 , указывается сбоку на таблице. Больной со скорректиро­ванными нарушениями рефракции во время исследования должен надеть очки. Нормальное зрение составляет 20/20. Если больной может прочитать буквы только до строчки 20/30, остроту зрения определяют как 20/30. Если больной не в состоянии различить самую большую букву Е на верхней строчке, его необ­ходимо пересадить к таблице, изменив таким образом расстояние. Острота зрения может быть определена как 10/400, если больной сможет различить эту букву на расстоянии 10 футов от таблицы. Если больной не может прочитать строку 20/30, необходимо исследовать стенопеическое зрение. Через стенопеическое отверстие, пропускающее узкий пучок световых лучей, больной со вторичным снижением зрения при нарушении рефракции должен прочитать строки до 20/20. Если при этом острота зрения не усилится, следует искать другую причину ее снижения, например помутнение глазных сред, пятна или поражение зрительного нерва. Остроту зрения, корригируемую очками или контактными линзами только до 20/200 или менее с обеих сторон, а также концентрическое сужение полей зрения до 10° в США официально считают слепотой, такой больной должен быть заре­гистрирован в Обществе слепых по месту жительства.

Цветовое зрение. Часто нарушения зрения характеризуются приоб­ретенными дефектами восприятия цвета. Например, в некоторых случаях пора­жения желтого пятна (вследствие токсических или дегенеративных причин) или зрительного нерва (рассеянный склероз, токсины, наркотики, недостаточность питания, как табачно-алкогольной амблиопии) больные не различают красный и зеленый цвета, хотя белый цвет воспринимают нормально. Для исследования цветового зрения наиболее часто используют полихроматические таблицы Ишихара, позволяющие выявить дефекты зрения на красный и зеленый цвета, и фигуры Гарди—Ренда—Ритлера (ГРР), позволяющие выявить нарушение вос­приятия красного и зеленого, а также голубого и желтого цветов. Для работы по некоторым специальностям требуется полностью сохраненное цветовое зрение. Наследственная слепота на красный, зеленый и другие цвета описывается в «Руководстве по методам диагностики и лечения в офтальмологии» ( список литературы).

Светоощущение. Светоощущение оценивается с помощью исследова­ния полей зрения. Его изменения указывают на поражение участка зрительного тракта от сетчатки к зрительной коре. Наиболее удобен для исследования полей зрения метод кинетической периметрии (полушарный периметр Гольдмакна), который заключается в передвижении объекта в полях зрения и установлении точек одинаковой чувствительности в двух полях (Андерсон). Больной подает сигнал, когда видит объект, указывает, когда тот исчезает и когда затем вновь появляется. Таким образом может быть составлена схема полей зрения с точ­ным указанием дефектов от периферии к точке центральной фиксации. Можно также сравнить периферические поля зрения у больного и у врача. Поля зрения считаются нормальными, если больной видит объект при 90°со стороны виска, 50°— со стороны носа, 50°— кверху и 65°— книзу.

Названные нарушения зрения могут встречаться как каждое в отдельности, так и в комбинации. Таким образом, ухудшение зрения может возникать в ре­зультате изменений рефракционных свойств прозрачных сред глаза, поражений сетчатки, зрительного нерва или других отделов головного мозга, с которыми они связаны.

Роговица.Роговица, основная преломляющая поверхность глаза, высоко­чувствительна к повреждающим воздействиям окружающей среды (прямая травма, высыхание, радиационное и ионизирующее излучение), инфекционным агентам (бактерии, вирусы, особенно вирусы простого герпеса и опоясывающего лишая, грибки, паразиты), воспалительным процессам, иногда в сочетании с об­щими кожными заболеваниями, такими как атонический дерматит, рубцующий пемфигоид и мультиформная эритема (синдром Стивенса—Джонсона). Вос­паление и инфекционное поражение роговицы называют кератитом. Он часто сопровождается воспалением радужной оболочки глаза (ирит) или увеального тракта — радужной оболочки, цилиарного тела и собственно сосудистой оболочки глаза (увеит). Кератит в сочетании с увеитом или иритом обычно наблюдают при болезни Рейтера и в некоторых случаях при болезни Бехчета. Кератит и увеит могут также встречаться в случае поражения простым герпесом, саркоидоза (гл. 270), коллагенозов (гл. 269). Нарушения обмена веществ могут также приводить к помутнению роговицы, поскольку в ней откладываются вещества, находящиеся в избытке в организме. При вторичной гиперкальцнемии на фоне саркоидоза гл. 270), гиперпаратиреоза (гл. 336), отравлении витамином D (гл. 337) фосфорнокислый и углекислый кальций осаждается под эпителием роговицы в проекции глазной щели — так называемая лентовидная кератопатня. Кталлы цистина откладываются при цистинозе (гл. 308), эфиры холестери­на— при гиперхолестеринемин (старческая дуга) (гл. 315), кталлы хлорокина при лечении дискоидной волчанки, полисахариды при болезни Харлера (гл. 319) и медь при гепатолентикулярной дегенерации (кольцо Кайзера—Флейшера) (гл. 318). При выраженном рубцевании и/или помутнении роговицы может быть показана кератопластика (пересадка) для восстановления зрения.

Зрачок.Размер зрачка определяется интенсивностью света, проникающего в глаз. В норме может встречаться умеренная асимметрия зрачков (анизокория) при сохранности реакций на свет и аккомодации. Патологическая анизокория возникает при поражениях симпатической (синдром Горнера) или парасимпати­ческой (внутренняя офтальмоплегия) иннервации глаза. Синдром Горнера ха­рактеризуется сохранной реакцией суженного зрачка на свет на стороне пора­жения, частичным птозом и в некоторых случаях усилением потоотделения на лице. Внутренняя офтальмоплегия (III пара черепных нервов) проявляется расширением зрачка с отсутствием или слабой реакцией на свет, при закапы­вании 1% раствора пилокарпина зрачок сужается. Местное применение пило­карпина в различных концентрациях позволяет врачу отличить паралич III че­репного нерва от мидриаза, вызванного введением лекарственных препаратов (атропина) или от мистического зрачка Эди. Эта проба детально описана в ра­боте Роуза, приведенной в списке литературы.

Внутриглазная жидкость и глаукома.Глаукомой называют состояние, при котором повышение внутриглазного давления (ВГД) приводит к повреждению зрительного нерва. Функцией внутриглазной жидкости, секретируемой эпителием реснитчатого тела, является обеспечение обмена веществ в хрусталике и роговице, в которых отсутствуют кровеносные сосуды. Уровень ВГД характеризует соот­ношение между скоростью выработки внутриглазной жидкости и сопротивлением ее оттоку через трабекулярную сеть в шлеммов канал и венозные коллекторы. В большинстве случаев причиной глаукомы является не повышенная выработка внутриглазной жидкости, а нарушение ее оттока из передней камеры.

Глаукома занимает в США второе место среди причин слепоты: она разви­вается примерно у 1 из 50 лиц в возрасте старше 35 лет. Около 1 млн человек в США имеют глаукому, не подозревая о ее существовании. Таким, образом выявление этого заболевания представляет собой значительную проблему здраво­охранения. Измерение внутриглазного давления должно обязательно входить в офтальмологический осмотр. Повышенным считается ВГД выше 22 мм рт. ст. (тонометрия Шетца). У больных с глаукомой могут отмечаться значительные суточные колебания ВГД, в том числе и в пределах нормы, поэтому для под­тверждения глаукомы очень важно осмотреть диски зрительногоо нерва. Выпа­дение поля зрения следует за прогрессирующим вдавлением соска зрительного нерва, таким образом, асимметрия сосков зрительного нерр.а может служить ран­ним диагностическим признаком глаукомы. При прогрессировании повреждения нерва происходит гибель нервной ткани и развитие атрофии зрительного нерва с изменением как контура (вдавление), так я цвета (побледнение) диска.

К основным типам глаукомы относят открытоугольную, закрытоугольную, врожденную и вторичную.

Открытоугольндя глаукома возникает как осложнение хронического затруднения реабсорбции внутриглазной жидкости в трабекулярной. сети. Протекает обычно бессимптомно, только в редких случаях развиваются боли в глазном яблоке и отек роговицы. Вначале происходит выпадение перифе­рических полей зрения, острота зрения остается нормальной.до поздних этапов заболевания.

Диагноз ставится на основании выявления повышенного ВГД и прямого осмотра (гониоскопия) образований угла передней камеры глаза. Тактика веде­ния больного в ранние сроки заключается в подробных повторных осмотрах с неоднократными измерениями ВГД, исследованием полей зрения, тщательными осмотрами глазного дна для выявления западания диска зрительного -нерва.

Лечение открытоугольной глаукомы начинают консервативными методами. Для снижения ВГД местно применяют холинергические препараты (пилокарпин или карбахолин) и бета-адреноблокаторы (тимолол). Положительный эффект могут оказывать ингибиторы карбоангидразы (диакарб).

В редких случаях возникает необходимость оперативного лечения глаукомы для предотвращения стойкого ухудшения зрения. Применяют лазерную трабекулопластику или формируют соустье из передней камеры глаза в подконъюнктивальное пространство.

3акрытоугольная глаукома развивается в тех случаях, когда отток жидкости затрудняется вследствие сужения передней камеры глаза. Ткани на периферии радужной оболочки перекрывают трабекулярную сеть, препятствуя выходу внутриглазной жидкости. Непроходимость возникает внезапно, обычно с одной стороны, зрение ухудшается. Хроническая закрытоугольная глаукома может привести к расширению зрачка, боли и потере зрения. При хроническом и подостром течении болезни необходимо проводить гониоскопию с целью опре­деления типа глаукомы.

Применение препаратов, вызывающих расширение зрачка, может приводить к прогрессированию закрытоугольной глаукомы. Поскольку сужение угла перед­ней камеры глаза способствует развитию болезни, у больных в возрасте старше 50 лет следует проводить ее осмотр перед назначением препаратов, расширяющих зрачок.

Лечение острой закрытоугольной глаукомы требует неотложных мероприя­тий. Для борьбы с резким повышением ВГД используют внутривенное введение маннитола, парентеральное — диакарба, пилокарпин или тимолол применяют местно. После проведения неотложных мероприятий может потребоваться хирур­гическое лечение, направленное на создание сообщения между передней и задней камерами глаза.

Врожденная глаукома — это редкая разновидность открытоуголь­ной глаукомы, развивающаяся вследствие дисплазии образований угла перед­ней камеры глаза. Она может приводить к потере зрения, увеличению размеров глазного яблока и поражению роговицы. Ранняя диагностика имеет важное значение для консервативного и хирургического лечения болезни.

Вторичная глаукома развивается как осложнение общего заболе­вания или местного поражения глаза. Среди общих заболеваний и осложнений от приема лекарственных средств, которые могут привести к развитию глаукомы, отмечают: 1 — гематологические заболевания (лейкозы, серповидно-клеточная анемия, макроглобулинемия Вальденстрема); 2 — коллагенозы (анкилозирующий спондилоартрит, ревматоидный артрит, саркоидоз); 3—кожные болезни (на­пример, аллергические реакции на прием кортикостероидов, невус Оты); 4— инфекционные болезни (врожденная краснуха, онхоцеркоз); 5—нарушения обмена веществ (амилоидоз, синдром Маркезани); 6—поражения скелетной мускулатуры (болезнь Конради, несовершенный остеогенез); 7—новообразова­ния (метастазы в трабекулярную сеть); 8—факоматозы (нейрофиброматоз, болезнь Стерджа—Вебера); 9—болезни легких (астма, эмфизема в результате приема кортикостероидов); 10—поражение почек [синдром Лоу (аминоацидурия), опухоль Вильмса, пересадка почек (в результате приема кортикостерои­дов)]; 11 —лекарственные средства (фенамин, кортикостероиды, бензогексоний, резерпин, антихолинергические препараты). К местным поражениям глаз, вызы­вающими развитие глаукомы, относят травму глазного яблока, а также вывих хрусталика, например возникающий при гомоцистинурии и синдроме Марфана.

Хрусталик и катаракта.Катарактой называют помутнение хрусталика, кото­рое располагается в центре (ядерное), в поверхностной кортикальной области или в задней субкапсулярной области хрусталика и развивается в ответ на изме­нения физических и химических свойств среды внутри его полунепроницаемой капсулы. Катаракта может быть врожденной и приобретенной.

Врожденные катаракты встречаются при краснухе, простом герпесе, сифи­лисе и цитомегалии. Приобретенные катаракты возникают в результате травмы, облучения, применения лекарственных препаратов, метаболических расстройств, а также у людей пожилого возраста (старческая катаракта). Два вида ката ракт описаны у больных сахарным диабетом: метаболическая (по типу снежных хлопьев) и старческая. Катаракты по типу снежных хлопьев обычно встречаются при инсулинзависимом диабете и развитие их начинается в субкапсулярной обла­сти. Старческие катаракты развиваются у больных диабетом в более раннем воз­расте, чем у лиц, не страдающих этим заболеванием, и созревают быстрее. К другим нарушениям обмена веществ, часто приводящим к развитию ката­ракты, относят гипокальциемию (гл. 366), галактоземию (гл. 314) и гипогли­кемию. Катаракты, располагающиеся в задней части хрусталика, развиваются более чем у одной трети больных с миотонической дистрофией. Образованию катаракт в задней субкапсулярной области способствует систематический прием кортикостероидов. Кроме того, к развитию катаракты могут привести следующие заболевания: 1 — хромосомные аномалии (синдром Альпорта, синдром кошачьего крика, болезнь Конради, синдром Крузона, синдром Тернера); 2 — болезни обменных веществ или алиментарные расстройства [аминоацидурия (синдром Лоу), болезнь Фабри, гипервитаминоз D, гипопаратиреоз, гипотиреоз, мукополисахаридоз, болезнь Вильсона]; 3—инфекционные болезни (приобретенный цистицеркоз, лепра, онхоцеркоз и токсоплазмоз); 4—прием лекарственных препаратов (кортикостероидов, галоперидола и миотиков).

Расстройства зрения при катаракте проявляются расплывчатостью зрения с сохраненным светоощущением, удвоением изображения (монокулярная диплопия), изменением цветовосприятия и снижением остроты зрения. Удаление катаракты может привести к полному восстановлению зрения.

Вывих или подвывих (эктопия) хрусталика возникают при гомоцистинурии (гл. 306) и синдроме Марфана (гл. 319) ( 13.1 на цв. вкл.). В таких условиях вывих хрусталика может ускорить развитие глаукомы.

Стекловидное тело.По мере старения человека стекловидное тело претер­певает значительные физические и биохимические изменения. Среди помутнений стекловидного тела чаще всего встречаются доброкачественные «плавающие помутнения», которые описываются больными в виде серых или белых пятен или удлиненных неравномерных объектов, перемещающихся при движении глазных яблок. Кровоизлияние в стекловидное тело обычно происходит из сосудов сет­чатки и может распространяться диффузна по всей полости стекловидного тела. В случае массивных кровоизлияний зрение может значительно ухудшаться. Кро­вотечение в стекловидное тело и образование мембран наблюдают при диабети­ческой ретинопатии, окклюзиях вен сетчатки, серповидно-клеточной ретинопатии, врожденных аномалиях сосудов сетчатки, травмах, дисковидной дегене­рации желтого пятна, злокачественной меланоме собственно сосудистой оболочки глаза и субарахноидальном кровоизлиянии. Астероидный гиалит (болезнь Бенсона) характеризуется образованием в стекловидном теле мельчайших помут­нений желтого цвета, состоящих из кальциевых мыл (пальмитата и стеарата). Аналогичное состояние, отражающее дистрофию стекловидного Тела, может воз­никать у больных сахарным диабетом, а также часто бывает у больных без признаков явного заболевания глаз. Помутнение стекловидного тела может происходить при первичном амилоидозе. При ретикулосаркоме и ретинобластоме можно обнаружить опухолевые клетки, свободно плавающие в жидкой части стекловидного тела. Витректомию, наиболее важное достижение в лечении пора­жений стекловидного тела, применяют для очищения стекловидного тела от по­мутнений и уменьшения или предотвращения витреоретинальной тракции. В слу­чае подозрения на амилоидоз или ретикулосаркому ценную информацию можно получить с помощью биопсии стекловидного тела.

Сетчатка.Многие патологические состояния вызывают поражения сосудов сетчатки, которые могут привести к слепоте. Например, выраженность изменений артерий при гипертонической ретинопатии тесно коррелирует с уровнем общей артериальной гипертензии. На I стадии отмечают умеренное сужение артериол и световой рефлекс с артерий по типу «серебрянной проволоки»; II стадия харак­теризуется перекрестом артерий и вен, твердых экссудатов и штрихообразных кровоизлияний; для III стадии характерны отек сетчатки, кровоизлияния и очажки в виде комков ваты, которые образуются вследствие локальной ишемии нервных волокон; при IV стадии наблюдают те же признаки, что и при III, и, кроме того, отек диска зрительного нерва, часто со скоплением твердых экссуда­тов в области желтого пятна в виде звезды.

Очаги в виде комков ваты являются отличительными признаками злока­чественной гипертензии, однако их можно обнаружить в случаях анемии, лейкоза, коллагеноза, диспротеинемии, инфекционного эндокардита, сахарного диабета. Они наиболее часто среди других поражений глаз встречаются при синдроме приобретенного иммунодефицита (СПИД). К другим офтальмологическим, прояв­лениям СПИДа относят цитомегало^русный ретинит и перифлебит вен сет­чатки.

Диабетическую ретинопатию разделяют на два вида: экссудативную ретинопатию, характеризующуюся образованием микроаневризм, кровоизлияний, оча­гов в виде комков ваты, твердых экссудатов, шунтирующих микрососудов внутри сетчатки и венозным кровотечением; пролиферативную ретинопатию, характери­зующуюся наличием неоваскуляризации и отека желтого пятна, которые, как правило, при-водят к снижению остроты зрения до 20/200 и более. У таких боль­ных для замедления прогрессирования слепоты успешно применяют панретинальную фотокоагуляцию.

Стойкая слепота может возникнуть как следствие инфаркта сетчатки, раз­вившегося вследствие окклюзии центральной артерии сетчатки (ЦАС). На глаз­ном дне выявляют неравномерное сужение вен сетчатки, сама сетчатка мелочно-белого цвета, желтое пятно кажется темно-вишневым вследствие визуализации собственно сосудистой оболочки глаза ( 13,2 на цв. вкл.). Окклюзия ЦАС требует неотложной медицинской помощи. Усилению кровотока лучше всего способствует парацентез внутриглазной жидкости, приводящий к снижению ВГД. При обнаружении атероматозных изменений в гомолатеральной внутренней сонной артерии, аорте или сердце предполагают эмболию ЦАС. Окклюзия ЦАС также может развиться при гигантоклеточном (височном) артериите, атеро­склерозе, коллагенозах и состояниях, сопровождающихся повышенной вязкостью крови. Монокулярное преходящее ухудшение зрения (преходящая слепота) мо­жет предвещать окклюзию ЦАС и/или угрожающий инсульт. Больные с такой симптоматикой нуждаются в крайне птальном внимании (см гл 343 и 352).

К ухудшению зрения также могут приводить венозные ретинопатии. Окклю­зии центральной вены сетчатки ( 13.3 на цв. вкл.) и ее ветвей (часто развивающиеся при гипертензии), а также ретинопатия при веностазе, обуслов­ленном снижением давления из-за уменьшения перфузии сетчатки, могут воз­никать вследствие окклюзирующего поражения сонной артерии, болезни отсут­ствия пульса, макроглобулинемии, полицитемии.

Системные коагулопатии (тромбоцитопения и диссеминированное внутосудистое свертывание) приводят к кровоизлияниям в сетчатку или свертыванию крови в капиллярах, расположенных в области желтого пятна, иногда сопро­вождающимся кровоизлиянием в собственно сосудистую оболочку глаза и от­слойкой сетчатки. Больные жалуются на нечеткость изображения из-за очагового выпадения поля зрения (скотома). Аномалии сосудов сетчатки встречаются ред­ко. К ним относят телеангиэктазию (болезнь Коутса), ангиоматоз сетчатки (бо­лезнь Гиппеля, гл. 351) и артериовенозную пещетую аневризму (синдром Уайберна — Мейсона).

Помимо поражений сосудов, зрение могут ухудшать и другие изменения в сетчатке. Наиболее значимыми из них являются отслойка или разрыв сетчатки. Существуют также несколько разновидностей дегенерации сетчатки.

Дегенерация сетчатки. При пигментном ретините дегенерация наружного рецепторного слоя и прилегающего пигментного эпителия имеет наслед­ственный характер. Дегенерация сетчатки сопровождается потерей ночного зре­ния с последующим нарушением периферического и в конечном счете централь­ного зрения. Дегенерация сетчатки может развиваться как результат некоторых системных заболеваний, таких как абеталипопротеинемия (синдром Бессена— Корнцвейга, гл. 355), нейрональный липофусциноз (болезнь Баттена—Мейо, гл. 350), болезнь Рефсума (гл. 355), синдром Кирнса—Сейра (гл. 357).

Дегенерация оболочки Бруха. Оболочка Бруха защищает пиг ментный эпителий, прилегающий к палочкам и колбочкам. Дегенерация приводит к образованию ангиоидных полос (разрывов), которые располагаются от диска к экватору.

Ангиоидные полосы часто являются признаком обширных дегенератив­ных изменений, происходящих в эластической соединительной ткани любой локализации, как это бывает при эластической псевдоксантоме, болезни Педжета, отравлении свинцом и семейной гиперфосфатемии.

Дегенерация наружных слоев сетчатки. Этот процесс может возникать в виде осложнения на фоне приема препаратов фенотиазинового ряда, которые обладают способностью связывать меланин в пигментном слое и поэтому должны использоваться в минимальных терапевтических дозах. У больных, длительно принимающих подобные препараты, необходимо каждые три месяца проводить цветовую периметрию с объектами красного и белого цвета.

Дегенерация внутренних слоев сетчатки. Дегенерация внутренних слоев сетчатки может являться побочным эффектом при приеме хингамина и гидроксихлорохина.

Собственно сосудистая оболочка глаза.Поражения собственно сосудистой оболочки глаза встречаются нечасто, они описаны в «Руководстве по диагностике и лечению глазных болезней».

Диск зрительного нерва.Элевацию или набухание диска зрительного нерва вызывают его отек ( 13.4 на цв. вкл.), папиллит, друзы диска зритель­ного нерва ( 13.5 на цв. вкл.), инфильтрация диска злокачественными клет­ками и многие другие заболевания.

Истинный отек диска зрительного нерва, обусловленный набуханием аксонов и стазом аксоплазмы, развивается при повышении внутричерепного давления спинномозговой жидкости (СМЖ), которое передается в субарахноидальное пространство, окружающее зрительный нерв. Острота зрения вначале снижается незначительно, возникают преходящие ощущения темноты перед глазами, суже­ние полей зрения и увеличение слепых пятен ( 13.6, в). Сосудистые изменения, такие как гиперемия, венозный застой и кровоизлияние при отеке диска зритель­ного нерва, являются вторичными. Наличие спонтанного венного пульса на диске, как правило, свидетельствует об отсутствии повышения внутричерепного дав­ления.

Псевдоотеком дисков зрительных нервов называют врожденное набуха­ние дисков вследствие образования стекловидной ткани (друз) или дально­зоркости.

Папиллит — это набухание диска в сочетании с невритом зрительного нерва, что приводит к ранней потере зрения. Папиллит может развиваться в результате воспалительных процессов, демиелинизации зрительного нерва (рассеянный скле­роз, оптикомиелит), дегенерации (оптическая невропатия Лебера), инфильтрации злокачественными клетками или сосудистых поражений диска зрительного нерва. Важно отличать это состояние от интракраниального ретробульбарного неврита, характеризующегося очагами демиелинизации в нерве, которые в начале заболе­вания не сопровождаются изменениями глазного дна и диска зрительного нерва. Ретробульбарный неврит приводит к потере зрения и выпадению реакций зрачка на свет. Сравнение прямой реакции зрачка на свет с непрямой (непроизвольная реакция) имеет значение для локализации поражения афферентного звена. Пробу для выявления этого рефлекса иногда называют пробой с мелькающей вспыш­кой. Зрачком Маркуса Ганна называют зрачок, у которого непрямая реакция на свет выражена лучше, чем прямая.

Ретробульбарный неврит необходимо отличать от потери зрения при истерии (бинокулярное зрение не страдает, нет дефекта афферентной реакции зрачка на свет). Важное значение для диагностики имеют указания в анамнезе на травмы, злоупотребление лекарственными препаратами, воздействия токсичных веществ или алкоголизм. У молодых людей с идиопатическим невритом зрительного нерва (воспалительным или ретробульбарным) к развития рассеянного скле­роза составляет примерно 30—40% (гл. 348). У лиц пожилого возраста основ­ной причиной снижения остроты зрения и выпадения полей зрения является инфаркт зрительного нерва (передняя ишемическая оптическая невропатия) ( 13.7 на цв. вкл.), возникающий при гигантоклеточном (височном) артериите, неартериитном артериосклерозе или эмболиях задних ресничных артерий.

Большинство поражений зрительного нерва сопровождается побледнением его диска ( 13.8 на цв. вкл.). Различают три причины: наследственно-семейная атрофия зрительного нерва ( 13.8 на цв. вкл.); первичная атрофия зрительного нерва, развивающаяся в результате гибели ганглиозных клеток сетчатки и аксонов; вторичная атрофия зрительного нерва при папиллите и хроническом отеке диска зрительного нерва. .

Центральный зрительный путь.Зрительные расстройства могут возникать в результате поражения сетчатки, зрительного нерва, перекреста зрительного нерва, зрительного тракта, латерального коленчатого тела, коленчато-затылочного пути, зрительного центра коры затылочных долей больших полушарий головного мозга. Поражения сетчатки вызывают возникновение дугообразных скотом, определяемых в виде островков выпадения поля зрения, которые бывают направлены в сторону слепого пятна или происходят из него ( 13.6, а). Дугообразные (пучок нервных волокон) дефекты имеют отчетливую границу по горизонтальной средней линии, и при обширных размерах приводят к выпа­дению половины поля зрения ( 13.6, б). Повреждение папилломакулярного пучка, обеспечивающего центральную фиксацию, приводит к появлению цент­ральной (поражение точки фиксации взора) ( 13.6, г) или центроцекальной (поражение точки фиксации взора и слепого пятна) скотомы ( 13.6, д). При поражении желтого пятна центральная скотома незначительного размера часто приводит к нарушению зрения, зрительного восприятия, характеризующе­муся искажением формы и размеров видимых предметов, особенно прямых линий (метаморфопсия), что отличает поражение желтого пятна от повреждения зри­тельного нерва. Центроцекальная скотома ( 13.6, д) является частым специфическим признаком поражения зрительного нерва, причинами которого могут быть как внутренние (демиелинизирующие, инфильтрирующие, дегенера­тивные процессы), так и внешние компрессионные (аневризмы, опухоль) факторы. Токсические воздействия (метилового спирта, хинина, некоторых транквили­заторов фенотиазинового ряда) и нарушения питания (табачно-алкогольная сле­пота) приводят к образованию относительно симметричных двусторонних цент­ральных или центроцекальных скотом. Прогрессирующее генерализованное суже­ние периферических изоптер с относительной сохранностью центрального зрения ( 13.6, ж) может быть следствием кольцевидной компрессии опухолью, как, например, при менингиоме оболочки зрительного нерва. Спиралевидное сужение ( 13.6,з) или трубочное зрение неорганического происхождения (при истерии, симуляции) сохраняются при исследовании зрения с любого рас­стояния. В случае органических поражений наружный диаметр дефекта полей зрения будет увеличиваться с ростом расстояния между глазом и исследуемым объектом. Дефект поля зрения, локализующийся в одной половине поля зрения каждого глаза, называют гемианопсией. При этом имеется четкая граница по вертикальной линии ( 13.6, е, 13.9, а, б, в). Битемпоральная ге­мианопсия ( 13.9, б) указывает на поражение перекрещивающихся волокон носовой части сетчатки в области зрительного перекреста, обычно вслед­ствие компрессии хиазмы (при опухоли гипофиза, краниофарингиоме, менингиоме диафрагмы турецкого седла, супраселлярной аневризме артерий виллизиева круга). Гомонимная гемианопсия (выпадение левых или правых половин полей зрения) ( 13.9, г, з) возникает, при поражении зрительного пути выше пере­креста и в случае полной гемианопсии не позволяет определить точную лока­лизацию. Неполная гомонимная гемианопсия более конкретно указывает на воз­можное место поражения: если дефекты поля зрения идентичны с обеих сторон, наиболее вероятно, что очаг локализуется в коре шпорной борозды; если имеется несовпадение дефектов (асимметрия), то скорее всего произошло поражение волокон зрительного тракта, латерального коленчатого тела или зрительной лучистости теменной или височной доли.

Для поражений зрительного тракта характерно развитие асимметричной гомонимной гемианопсии. Хронические повреждения тракта сопровождаются нарушением афферентной реакции зрачка на свет и поперечной атрофией зри­тельного нерва на противоположной стороне. В случае поражений зрительного пути выше латерального коленчатого тела ( 13.9, б, з) зрачковые рефлек­сы сохраняются. Нервные волокна из нижних квадрантов сетчатки проецируются в височную долю, поэтому поражение этой доли может вызывать гомонимную верхнеквадрантную гемианопсию ( 13.9,д,е). Поражения теменных долей больше сказываются на нижних квадрантах, чем на верхних ( 13.9, ж); это также может приводить к возникновению гемианопсии вследствие невнима­тельности. Полная гомонимная гемианопсия с разрушением волокон, идущих от желтого пятна, развивается в том случае, если повреждаются корковые отделы больших полушарий в области шпорной борозды с одной стороны ( 13.9, з). Сохранность желтого пятна часто бывает обусловлена несовершенной фиксацией. Двусторонняя гомонимная гемнанопсия возникает в результате двусторонних поражений зрительной коры, обычно ишемического характера, в зонах крово­снабжения задних мозговых артерий. Может развиться стойкая корковая слепо­та. У таких больных наблюдают синдром Антона: двустороннюю слепоту, отри­цание потери зрения, нормальные зрачковые рефлексы и двусторонние инфаркты в затылочно-теменных областях.

13.6. Разновидности монокулярного выпадения поля зрения слева. а — верхняя дугообразная скотома (поражение нижнего отдела пучка нервных волокон); б—выпадение нижней половины поля зрения (поражение верхних отделов пучка нервных волокон); в—увеличение слепого пятна левого глаза; г — центральная скотома, слепое пятно нормальных размеров: д — центроцекальная скотома; е — темпоральная гемианопсия с выпадением централь­ного участка поля зрения; ж — концентрическое суже­ние поля зрения до 2 изоптер; з — функциональное «спи­ралевидное» выпадение поля зрения до 1 изоптеры (из Wray, 1985).

13.9. Схема строения зрительного анализатора от сетчатки до коры затылоч­ных долей.

Патологические изменения полей зрения, возникающие при поражении зрительного нерва на различных уровнях. а —полная слепота на левый глаз; б — битемпоральная гемианопсия: в—назальная гемианопсия слева; г и д—правосторонняя несимметричная гомонимная гемианопсия; е и ж — правосторонняя верхняя и нижняя квадрантная гемианопсия; з — полная правосторонняя гомонимная гемианопсия (из Wray, 1985).

К другим нарушениям центрального зрения относят различные виды искаже­ния изображения, при которых предметы кажутся либо слишком маленькими (микропсия), либо чрезмерно большими (макропсия), либо искривленными. При дву­сторонней симптоматике наиболее вероятно поражение височных долей; в таком случае зрительные расстройства возникают в момент птупов и могут сопро­вождаться сложными зрительными галлюцинациями или другими проявлениями височной эпилепсии (гл. 342).

Помимо исследования полей зрения, для оценки поражений переднего отрез­ка зрительного пути используют электрофизиологические методы исследова­ния — особенно электроретинографию (ЭРГ) с фотостимуляцией, электроретинографию с шахматным паттерном (П-ЭРГ), а также зрительные вызванные по­тенциалы на стимуляцию шахматным паттерном (ЗВП) ( гл. 341). При про­ведении ЭРГ электрические потенциалы измеряют с каждого слоя сетчатки, что позволяет выявить поражения сетчатки до появления изменений на глазном дне, как, например, при пигментном ретините. Однако ЭРГ не выявляет изменений, вызванных поражениями ганглиозных клеток сетчатки и афферентных отделов зрительного пути. Данные П-ЭРГ позволяют судить об активности ганглиозных клеток, которая снижается или полностью исчезает при поражениях зрительного нерва, развивающихся вследствие ретроградной гибели ганглиозных клеток (оптическая атрофия Лебера, демиелинизация). ЗВП характеризуют преобладаю­щую реакцию желтого пятна, определяемую в области затылочного полюса коры больших полушарий головного мозга (гл. 341). В случае отсутствия поражения сетчатки они дают возможность оценить в первую очередь функционирование отрезка зрительного пути до наружного коленчатого тела и особенно зрительного нерва. ЭВП оказывают значительную помощь в постановке диагноза рассеянного склероза, позволяя установить наличие поражения зрительного нерва даже при отсутствии других симптомов ухудшения зрения (гл. 348).

Анатомические структуры, отвечающие за движения глазных яблок: III, IV и VI пары черепных нервов и центральные связи.Движения глазных яблок осу­ществляются мышцами, иннервируемыми III, IV, VI парами черепных нервов. Ядерный комплекс глазодвигательных нервов (III пара) располагается по обе стороны от средней линии в ростральной части среднего мозга. Он иннервирует пять наружных мышц глазного яблока, включая мышцу, поднимающую верхнее веко. и содержит парасимпатические нейроны (ядро Эдингера—Вестфаля), участвующие в процессах сужения зрачка и аккомодации. Существует разде­ление надъядерных групп мотонейронов для каждой отдельной мышцы. Волокна, иннервирующие медиальную прямую, нижнюю косую и нижнюю прямую мышцы глаза, находятся на одноименной стороне. Подъядро для верхней прямой мышцы располагается на контралатеральной стороне. Мышца, поднимающая верхнее веко, иннервируется центральной группой клеток. Мотонейроны IV нерва (бло­кового) тесно прилегают к основной части комплекса ядер глазодвигательного нерва. Левое ядро блокового нерва иннервирует правую верхнюю косую мышцу, правое ядро—левую верхнюю косую мышцу. Мотонейроны VI нерва (отводя­щего), иннервирующего латеральную прямую мышцу на одноименной стороне, располагаются в ядре отводящего нерва в каудальной части моста. Все три глазодвигательных нерва, выйдя из ствола головного мозга, проходят через ка­вернозный синус и входят в орбиту через верхнюю глазничную щель. Четкое бинокулярное зрение обусловлено совместной деятельностью отдельных мышц глаза.

Содружественные движения глазных яблок контролируются надъядерными центрами взора и их связями. В функциональном отношении существуют пять различных надъядерных систем, обеспечивающих различные виды движений глазных яблок, среди них центры, контролирующие саккадические движения, целенаправленные движения, сходящиеся движения, удерживание взора в опре­деленном положении, вестибулярные центры. Саккадические (быстрые) движе­ния глазного яблока порождаются в контралатеральном зрительном поле коры лобной области (поле 8), за исключением движений, возникающих при раздра­жении центральной ямки сетчатки, которые исходят из затылочно-теменной области. Эти лобные и затылочные контролирующие центры дают с обеих сторон проекции в надъядерные стволовые центры, чья деятельность подвергается также воздействиям со стороны мозжечка и комплекса вестибулярных ядер. Пара-центральные отделы ретикулярной формации моста (ПРФМ) являются стволо­вым центром, обеспечивающим содружественные саккадические движения глаз­ных яблок. Одновременная иннервация медиальной прямой и противоположной латеральной прямой мышц при передвижении глазных яблок по горизонтали обеспечивается медиальным продольным пучком (МПП), который связует ядро отводящего нерва с подъядром комплекса глазодвигательных ядер, отвечающих за иннервацию противоположной медиальной прямой мышцы. Для начала вертикальных саккадических движений требуется двустороннее раздражение ПРФМ со стороны корковых структур. ПРФМ передает сигналы от ствола голов­ного мозга к надъядерным центрам, контролирующим движения глазных яблок по вертикали, — ростральному межуточному ядру медиального продольного пучка (РММПП), расположенному в среднем мозге.

Корковый центр для плавных целенаправленных или следящих движений глазных яблок располагается в затылочно-теменной области. Контроль осу­ществляется с одноименной стороны, т. е. правая затылочно-теменная область контролирует плавные целенаправленные движения глаз вправо. Механизмы контроля сходящихся движений менее понятны, однако, как известно, нейроны, отвечающие за сходящиеся движения глаз, расположены в ретикулярной форма­ции среднего мозга, окружающей комплекс ядер глазодвигательного нерва. Они дают проекции в двигательные нейроны медиальной прямой мышцы.

Стволовые центры, называемые нейрональными интеграторами, отвечают за удерживание взора в определенном положении. Эти центры трансформируют поступающие сигналы о скорости передвижений глазных яблок в информацию о их положении. Нейроны, обладающие своим свойством, располагаются в мосту каудальнее ядра отводящего нерва.

Координация движений глазных яблок в ответ на изменения силы тяжести и ускорения осуществляются вестибулярной системой (вестибулоокулярный реф­лекс) ( гл. 14, 21). При нарушении согласованности движений обоих глаз развивается двоение, поскольку изображения проецируются на диспаратные (не­соответствующие) участки сетчатки. При врожденном страбизме, или косоглазии, нарушение сбалансированности мышц, приводящее к неправильному расположе­нию глазных яблок (непаралитический страбизм), может способствовать тому, что головной мозг будет подавлять одно из изображений. Такое снижение остро­ты зрения в нефиксирующем глазе называют амблиопией без анопсии. При пара­литическом страбизме двоение возникает в результате паралича мышц глазного яблока, обычно вследствие поражения III, IV или VI черепных нервов.

Мышцы глазного яблока и параличи взора.Различают три вида параличей наружных мышц глазного яблока: паралич отдельных мышц глаза; паралич содружественных движений (взора); смешанный паралич.

Паралич отдельных мышц глаза. Характерные клинические проявления возникают при изолированных поражениях III, IV и VI черепных нервов. Полное повреждение III нерва приводит к возникновению птоза (пареза мышцы, поднимающей верхнее веко) и нарушению произвольных движений глаз­ного яблока кверху, книзу и кнутри, а также к расходящемуся косоглазию вследствие сохранности функций латеральной прямой мышцы; возникают также расширение зрачка и отсутствие реакции на свет (иридоплегия) и паралич акко­модации (циклоплегия). Изолированный паралич мышц радужки и цилиарного тела называют внутренней офтальмоплегией. Повреждения IV нерва (паралич верхней косой мышцы) приводят к отклонению глазного яблока кнаружи и парезу взора вниз, наиболее отчетливо проявляющемуся при повороте глаз кнутри. Диплопия исчезает при наклоне головы к противоположному плечу, при котором происходит компенсаторное отклонение интактного глазного яблока кнутри.

Повреждение VI нерва приводит к параличу мышц, отводящих глазное яблоко, и развитию сходящегося косоглазия вследствие преобладания воздейст­вия интактной медиальной прямой мышцы. При неполном параличе VI нерва больной может повернуть голову в сторону пораженной мышцы, тем самым преодолевая двоение с помощью компенсаторного воздействия на паретичную латеральную прямую мышцу. Выраженность описанных выше симптомов зависит от тяжести поражения и его локализации.

Паралич содружественного взора. Содружественным взором называют одновременное движение обоих глаз в одном направлении. Острое поражение одной из лобных долей, например при инфаркте мозга, может при­вести к преходящему параличу произвольных содружественных движений глаз­ных яблок в горизонтальном направлении при полной сохранности самостоя­тельных движений во всех направлениях, что выявляется при помощи глазного феномена куклы при пассивном повороте головы или с помощью калорической стимуляции (гл. 21). Одностороннее повреждение каудально расположенной ПРФМ на уровне ядра отводящего нерва вызывает стойкий паралич взора в сторону поражения и выпадение окулоцефалического рефлекса. Поражение РмМПП в ростральной части среднего мозга и/или повреждение задней спайки вызывают надъядерный паралич взора вверх и диссоциированную реакцию зрач­ков на свет (вялая реакция зрачков на свет, быстрая реакция на аккомодацию и взгляд на близко расположенные предметы). В некоторых случаях развивается также паралич конвергенции. Данный симптомокомплекс, называемый синдромом Парино, встречается при опухолях в области шишковидной железы, в некоторых случаях при инфаркте головного мозга, рассеянном склерозе и гидроцефалии. Изолированный паралич взора вниз встречается редко. Когда это происходит, причиной чаще всего являются окклюзии проникающих артерий срединной линии и двусторонние инфаркты среднего мозга. Некоторые наследственные экстрапирамидные заболевания, например хорея Гентингтона и прогрессирую­щий надъядерный паралич, могут вызывать ограничения движений глазных яблок во всех направлениях, особенно вверх (гл. 350).

Смешанный паралич взора и отдельных мышц глаз­ного яблок а. Сочетание паралича взора и паралича отдельных мышц глаз­ного яблока обычно является признаком поражения среднего мозга или моста. Поражение нижних отделов моста с разрушением ядра отводящего нерва может привести к параличу саккадических движений глазных яблок по горизонтали и параличу VI нерва на стороне поражения. При поражениях МПП (межъядерная офтальмоплегия) возникают различные расстройства взора в горизонтальном направлении. Односторонние повреждения МПП, обусловленные инфарктом или демиелинизацией, приводят к нарушению приведения глазного яблока. Это мо­жет проявляться в виде полного паралича с невозможностью отведения глаз­ного яблока кнутри от средней линии, или же в виде умеренного субклинического паралича, характеризующегося снижением скорости приводящих саккадических движений (аддукционная задержка). На противоположной поражению МПП сто­роне, как правило, наблюдают абдукционный нистагм: нистагм, возникающий при отведении глазных яблок кнаружи с медленной фазой, направленной к сред­ней линии, и быстрыми горизонтальными саккадическими движениями. Асим­метричное расположение глазных яблок относительно вертикальной линии часто развивается при односторонней межъядерной офтальмоплегии. На стороне пора­жения глаз расположен более высоко (гипертропия). Двусторонняя межъядерная офтальмоплегия, возникающая при демиелинизирующих процессах, опухолях, инфарктах или артериовенозных мальформациях, приводит к более полному синдрому расстройства движений глазных яблок, характеризующемуся двусто­ронним парезом мышц, приводящих глазное яблоко, нарушением движений по вертикали, следящих целенаправленных движений и движений, обусловленных влиянием вестибулярной системы. Отмечают нарушение взора по вертикальной линии, нистагм вверх при взгляде вверх и нистагм вниз при взгляде вниз. Пора­жения МПП в ростральных отделах среднего мозга сопровождаются наруше­нием конвергенции.

Нистагм и другие состояния, напоминающие нистагм.Нистагмом называют повторные движения глазных яблок, следующие одно за другим. Различают два вида нистагма: маятникообразный (плавные синусоидальные колебания) и толч-кообразный (чередование медленной фазы и корригирующей быстрой фазы). У здоровых лиц нистагм возникает в ответ на вестибулярное и оптокинетическое раздражения. Для выяснения причины нистагма необходимы данные анамнеза (особенно сведения о приеме лекарственных препаратов и алкоголя) и полное обследование движений глазных яблок.

Патологический нистагм возникает при повреждении механизмов, обеспе­чивающих фиксацию взора. Вестибулярная, оптокинетическая системы и система, обеспечивающая следящие целенаправленные движения глаз, взаимодействуют таким образом, чтобы поддерживать устойчивое изображение на сетчатке, а нейрональный интегратор дает возможность удерживать предмет в поле зрения. Повреждения этих систем приводят к возникновению нистагма. Ниже разби­раются наиболее важные виды нистагма.

Врожденный нистагм. Для этого вида нистагма характерны дли­тельно существующие горизонтальные маятникообразные или толчкообразные движения глазных яблок. В некоторых случаях врожденный нистагм сопровож­дается повреждениями зрительного пути и ухудшением зрения. Механизм и локализация поражения не известны.

Лабиринтно-вестибулярный нистагм. Поражение вестибу­лярного аппарата приводит к появлению медленной плавной фазы и корриги­рующей быстрой фазы, которые вместе образуют толчкообразный нистагм по типу «зуба пилы» ( гл. 14). Подобное однонаправленное движение медленной фазы отражает неустойчивость тонической нейрональной активности вестибуляр­ных ядер. Повреждение полукружных каналов приводит к медленной девиации глазного яблока в сторону поражения с последующим быстрым компенсаторным движением, направленным в сторону от поражения. Патологическими являются медленные отклонения глазных яблок в одну и ту же сторону, однако по правилам сторона нистагма определяется направлением быстрого корригирующего толчка (быстрой фазы). Подобная неустойчивость вестибулярного тонуса обычно при­водит к системному головокружению и осциллопсии (иллюзорным движениям окружающих предметов) ( гл. 14). Поражение периферических отделов вестибулярной системы почти всегда сопровождается повреждением одновре­менно несколько полукружных каналов, что приводит к нарушению равновесия между сигналами, поступающими из отдельных полукружных каналов. В этом случае нистагм имеет, как правило, смешанный характер. Например, при добро­качественном нистагме положения обычно развивается смешанный вертикально-вращательный нистагм. При одностороннем разрушении лабиринта возникает смешанный горизонтально-вращательный нистагм. Периферический вестибуляр­ный нистагм уменьшается при фиксации головы и усиливается при изменениях ее положения. В .случаях поражения центральных вестибулярных связей возни­кает центральное расстройство равновесия между сигналами, приходящими из различных полукружных каналов, а также прерываются восходящие вестибуляр­ные или мозжечково-вестибулярные связи. Центральный вестибулярный нистагм может напоминать таковой, развивающийся при поражении полукружного канала, однако более часто встречаются двусторонний вертикальный (вверх, вниз), вращательный или горизонтальный нистагм. Нистагм этого вида незначи­тельно уменьшается при фиксации головы, однако усугубляется или вызывается изменением ее положения (гл. 14). Три вида лабиринтно-вестибулярного нистагма имеют важное значение для установления локализации поражения — вниз, вверх и горизонтальный (в стороны) нистагм.

Нистагм вниз обычно наблюдается при взгляде прямо и усиливается при взгляде в стороны. Этот нистагм вызывают аномалии задней черепной ямки, такие как мальформация Арнольда—Киари и платибазия, а также рассеянный склероз, атрофия мозжечка, гидроцефалия, нарушения обмена веществ, семейная периодическая атаксия; он также может возникать как токсическая реакция на прием противосудорожных препаратов. Нистагм вверх при взгляде прямо явля­ется следствием поражения передних отделов червя мозжечка, а также диффуз­ного поражения ствола головного мозга при энцефалопатии Вернике, менингите или в результате побочного действия лекарственных препаратов. Горизонтальный (в стороны) нистагм в исходном положении, как правило, наблюдают при пора­жении периферического отдела вестибулярного анализатора и. лишь иногда при опухолях задней черепной ямки или мальформации Арнольда—Киари.

Нистагм, возникающий при целенаправленных дви­жениях глаз, выявляется при отклонении глазных яблок от центра. Спо­собность удерживать глаза в нужном положении ослабляется вследствие пора­жения нейронального интегратора в стволе головного мозга. Асимметричный, но содружественный горизонтальный нистагм при целенаправленных движениях глазных яблок возникает в случае одностороннего поражения мозжечка и при опухолях мосто-мозжечкового угла (акустическая невринома). Частой причиной является также прием седативных и противосудорожных препаратов. Горизон­тальный нистагм, при котором быстрая фаза при приведении глазного яблока кнутри происходит медленнее, чем при отведении глазного яблока кнаружи (диссоциированный нистагм), является характерным признаком межъядерной офтальмоплегии.

Конвергирующий пульсирующий нистагм, усиливающийся при попытке поднять глаза кверху, характеризуется пульсирующими саккадическими движениями глазных яблок по направлению друг к другу. Как правило, ему сопутствуют и другие симптомы поражения задних отделов среднего мозга (синдром Парино).

Периодический альтернирующий нистагм. В этом случае наблюдают горизонтальный нистагм при взгляде прямо, периодически (каждые 1—2 мин) меняющий свое направление. Могут отмечаться также нистагм, воз­никающий при целенаправленных движениях глаз, и нистагм вниз. Эта форма болезни может иметь наследственный характер, встречается в сочетании с кранио-вертебральными аномалиями, а также при рассеянном склерозе и отравлении противосудорожными препаратами. При ненаследственном характере нистагма положительный эффект дает применение баклофена.

Диссоциированный вертикальный нистагм. В этом случае наблюдают альтернирующие движения глазных яблок: в то время как одно глаз­ное яблоко перемещается вверх и кнутри, другое — вниз и кнаружи. Диссоциированный вертикальный нистагм свидетельствует о поражении ядер ретикулярной формации среднего мозга, включая промежуточное ядро Кахаля. Он возникает при опухолях, располагающихся над областью турецкого седла (краниофарингиома), травме головы и, редко, при инфарктах головного мозга, часто сочета­ется с битемпоральной гемианопсией.

Другие состояния, напоминающие нистагм.Нистагм напоминают такие дви­гательные расстройства, как судорожные подергивания глазных яблок с харак­терным прямоугольным сигналом (мелкими толчкообразными движениями в сто­рону от точки фиксации и назад), дрожание глазных яблок (горизонтальные пульсирующие колебания), опсоклонус (частые саккадические колебания), миокимия верхней косой мышцы (монокулярные ротаторно-вертикальяые движе­ния), окулярный боббинг (быстрая девиация глазных яблок вниз с медленным возвращением наверх), периодические движения глазных яблок в горизонтальном направлении с изменением направления девиации каждые несколько секунд. Эти состояния подробно обсуждают Leigh и Zee.

В начале этой главы мы сравнили глаз с зеркалом, отражающим здоровье организма. Заканчивается она тоже сравнением, однако более важным: наруше­ния зрения и движения глазных яблок являются сигналом опасности, распозна­вание которой в значительной степени увеличивает знания врача. Врач, бди­тельно относящийся к сигналам, которые может послать глаз, не только рас­познает их, но и поймет их значение.