Анатомическая близость большого дуоденального сосочка (БДС) к желчному и панкреатическому протокам делает его чрезвычайно уязвимым при развитии патологического процесса в любом из этих трех органов — в двенадцатиперстной кишке, общем желчном и большом панкреатическом протоках. Постоянная смена давления и
рН в этой зоне двенадцатиперстной кишки оказывает дополнительное травматизирующее влияние на сосочек.
Поэтому наблюдается относительная легкость развития острого и хронического дуоденального папиллита. На фоне хронического папиллита и возникает определенная часть доброкачественных, а возможно, и злокачественных опухолей БДС. В понятие большого дуоденального сосочка несколько расширенно включают собственно сосочек, ампулу сосочка, терминальный отдел общего желчного протока.
27.3.1. Доброкачественные опухолиСо времени широкого использования дуоденоскопии, а также ЭРПХГ доброкачественные опухоли БДС стали выявляться чаще, чем прежде. Этиология неизвестна; полагают, что они часто развиваются на фоне дуоденального папиллита. Озлокачествление наблюдается редко.
Доброкачественные опухоли БДС представлены папилломами, аденомами (тубулярными и ворсинчатыми), липомами, фибромами, нейрофибромами, лейомиомами. Наиболее часто встречаются папилломы. Нередко они бывают множественными, размером 4—8 мм. В эндоскопических протоколах они фигурируют как «папиллома-тозный папиллит». Действительно, множественные папилломы, как правило, развиваются на фоне хронического дуоденального папиллита и протекают с болями в верхней половине живота и различными диспепсическими расстройствами.
Диагноз в большинстве случаев подтверждается данными эндоскопии и результатами морфологического исследования (биопсия).
Лечение обычно консерватиное, направленное на купирование обострения дуоденального папиллита.
Лишь множественные или крупные опухоли, затрудняющие отток желчи и панкреатического секрета, служат основанием для проведения резекции БДС. Очень редко возникает необходимость в операции большего масштаба.
Больные с доброкачественными опухолями БДС нуждаются в динамическом эндоскопическом исследовании.
27.3.2. КарциномаПод карциномой большого дуоденального сосочка подразумевают злокачественные эпителиальные опухоли, которые первоначально исходят из эпителия слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, покрывающей сосочек и близлежащие участки кишки, эпителия ампулы БДС, эпителия панкреатического протока, ацинарных клеток поджелудочной железы, прилегающей к области БДС.
Очень часто трудно определить исходное место развития опухоли.
Карцинома в большинстве случаев имеет вида полипа или медуллярной опухоли. Карцинома ацинарного происхождения нередко приобретает преимущественно инфильтративный рост. По строению
наиболее распространены аденокарциномы. Карциномы, исходящие из эпителия ампулы БДС, нередко имеют папиллярное строение и отличаются относительно малой злокачественностью. Размер опухоли чаще не превышает 3
Этиология неизвестна. Предполагается связь с доброкачест венными опухолями этой зоны, а также с хроническим дуоденальным папиллитом. Чаще заболевают мужчины (2:1). Наиболее поражаемый возраст 50—69 лет.
Клиническая картина. Часто первым проявлением заболевания в результате сдавления общего желчного протока оказывается подпеченочная (обтурационная) желтуха. Обычно развитие желтухи проходит постепенно, без резкого нарушения общего состояния и болей. Нередко при первом контакте больного с врачом заболевание ошибочно расценивается как вирусный гепатит.
Обтурационная желтуха, особенно в начальном периоде, часто бывает неполной. На этой стадии нередко выявляют уробилин в моче и стеркобилин в кале. Видимо, этим же, т. е. неполной обту-рацией общего желчного протока, объясняется меньший кожный зуд, чем при холангиокарциномах и карциномах головки поджелудочной железы. Боли в верхней половине живота на ранних стадиях болезни наблюдаются нечасто. Уменьшение массы тела у большинства больных начинается за 1—3 мес до желтухи. Отчетливое похудание мы наблюдали лишь с момента появления желтухи.
При дальнейшем прогрессировании болезни развитие гнойного холангита наблюдается сравнительно редко. Несколько чаще возникают кровотечения из изъязвившейся опухоли, а также сдавление двенадцатиперстной кишки.
Картина периферической крови меняется мало. Лишь у части больных выявляются умеренное повышение числа лейкоцитов и увеличение СОЭ. У большинства больных определяется умеренное повышение активности аминотрансфераз и значительное повышение активности ЩФ и ГГТП.
Диагностика. Рентгенологическое исследование двенадцати перстной кишки, особенно при гипотонии, у /з больных выявляет картину, подозрительную на опухоль фатерова соска: в соответствующей зоне выявляется либо дефект наполнения, либо стойкая и грубая деформация одной из стенок. Почти всегда выявляются различные формы нарушения продвижения контрастной массы в области расположения соска.
Очень ценную диагностическую информацию приносит эндоскопия двенадцатиперстной кишки. У 92—95% обследованных больных эндоскопическая картина либо свидетельствует о карциноме соска, либо об органической патологии этой зоны, характер которой подлежит уточнению. Во время эндоскопии производится биопсия участков, подозрительных на опухоль. При возникающих сомнениях, а также для уточнения зоны распространения опухоли предпринимается попытка проведения ЭРПХГ. Однако канюляция соска удается далеко не всегда. При проведении радионуклидной сцинтигра-фии, как правило, наблюдается задержка поступления желчи в
двенадцатиперстную кишку. УЗИ, КТ, ЯМР, проводимые впервые, часто приносят относительно малую диагностическую информацию.
Наиболее агрессивное течение опухолевого процесса наблюдается при ацинарном происхождении опухоли. Близок к ацинарному по темпам прогрессирования дуктальный тип. Менее агрессивен ампу-лярный тип опухоли. Он же обычно выявляется ранее других, так как при нем относительно рано развивается желтуха. Медленнее других прогрессирует дуоденальный тип.
Лечение хирургическое. При возможности выполняется пан-креодуоденальная резекция. Достаточно широко выполняются паллиативные операции по наложению билиодигестивных анастомозов, а также билиарных протезов. При возникновении стеноза двенадцатиперстной кишки накладывается гастроэнтеростомоз. В случае необходимости проводится химиотерапия ( «Проксимальные холангиокарциномы»).
Как и при других опухолях, судьбу больного определяет время обнаружения опухоли. В связи с относительно частым развитием доброкачественных и нередким возникновением злокачественных опухолей большого дуоденального сосочка возникает необходимость его осмотра при каждой дуоденоскопии.