Печень принимает активное участие в обмене порфиринов. Пор-фирины являются предшественниками тема. Основу биосинтеза гемоглобина, вернее его простетической части — гема, составляет синтез тетрапиррольной группы. Важный этап в создании тетрапир-рольного кольца осуществляется ферментом, которым богат эндо-плазматический ретикулум гепатоцита, — аминолевулинатсинтазой.
В качестве промежуточных продуктов на стадии порфобилино-ген—протопорфирин IX образуются уро- и копропорфирины. Порфирии обычно протекают с повреждением печени. Среди них выделяют две формы — острую перемежающуюся и позднюю кожную порфирии.
Острая перемежающаяся порфирия — это порфирия, для которой характерны повреждение цитохрома Р-450 гепатоцитов и выделение с мочой большого количества аминолевулиновой кислоты и порфо-билиногена.
Поздняя кожная порфирия (кожно-печеночная форма порфирии) связана с врожденным недостатком уропорфириногендекарбоксилазы, который усугубляется при дополнительных повреждениях пе чени. В моче отмечается повышенная концентрация уропорфиринов.
Главная страница --> 