:: Статьи ::	:: Здоровое питание ::	:: Травоведение ::	:: Внешность ::	:: Лекарства ::
:: Общая медицина ::	:: Педиатрия ::	:: Лекарства ::	:: Косметология ::	:: Факты ::
:: Возраст ::	:: Социология ::	:: Психика ::	:: Вес ::	:: Зависимость ::

Главная страница -->

Познавательные медицинские публикации

19.3. «ОТКЛЮЧЕННЫЙ» ЖЕЛЧНЫЙ ПУЗЫРЬ .. | 19.6. ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЖЕЛЧ .. | Глава 20. ДИСКИНЕЗИИ БИЛИАРНОЙ СИСТЕ .. | Глава 21. БЕСКАМЕННЫЙ ХОЛЕЦИСТИТ .. | Глава 24. ЛЕЧЕНИЕ ЖЕЛЧНОКАМЕННОЙ БОЛ .. |

Глава 11. ПОРФИРИИ

Порфирии представляют собой группу болезней, связанных преимущественно с наследственными дефектами в ферментных системах биосинтеза гема. Эти заболевания объединяются нарушениями порфиринового обмена, приводящими к повышенному содержанию порфиринов или их предшественников в различных органах.

Первичные нарушения порфиринового обмена следует отличать от вторичных, симптоматических порфинурий и порфиринемий, наблюдающихся при заболеваниях печени и крови.

Печеночные формы порфирии включают в себя позднюю кожную, острую перемежающуюся, смешанную, или вариегатную, и наследственную копропорфирию.

Каждая из этих форм порфирии является самостоятельной нозологической единицей, обусловленной специфическим ферментным дефектом и специфическим нарушением обмена порфиринов.

Похожие по содержанию материалы:

14.1. ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ..

Часть II БОЛЕЗНИ БИЛИАРНОЙ СИСТЕМЫ
Глава 16. БИЛИАРНАЯ СИСТЕМА (АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОС ..

Глава 18. РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ БИЛИАРНОЙ СИСТЕМЫ ..

Глава 19. УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ..

19.3. «ОТКЛЮЧЕННЫЙ» ЖЕЛЧНЫЙ ПУЗЫРЬ ..

19.6. ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ ..

Глава 20. ДИСКИНЕЗИИ БИЛИАРНОЙ СИСТЕМЫ ..

Глава 21. БЕСКАМЕННЫЙ ХОЛЕЦИСТИТ ..

Глава 24. ЛЕЧЕНИЕ ЖЕЛЧНОКАМЕННОЙ БОЛЕЗНИ ..

Глава 27. ОПУХОЛИ БИЛИАРНОЙ СИСТЕМЫ ..

77. Разбег для мышц ..

ГЛАВА 1 МЕДИЦИНСКАЯ ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ ..

ГЛАВА 113. ТУЛЯРЕМИЯ ..

Задержитесь, пожалуйста, еще на минутку и обратите внимание на очень похожие материалы:

11.1. ПОЗДНЯЯ КОЖНАЯ ПОРФИРИЯ

Поздняя кожная порфирия (хроническая печеночная порфи-рия) — наиболее частая форма болезни с наследственной предрасположенностью, для реализации которой требуются дополнительные токсические факторы внешней среды. Заболевание наследуется как не сцепленный с полом доминантный признак. Наследственная предрасположенность может определять «специфический» характер действия гепатотоксических факторов .. читать далее

11.2. ОСТРАЯ ПЕРЕМЕЖАЮЩАЯСЯ ПОРФИРИЯ

Острая перемежающаяся порфирия занимает особое место в группе печеночных порфирий по клинико-биохимическим признакам и неблагоприятному прогнозу. В Швеции, США, Англии, Австралии удельный вес острой перемежающейся порфирий среди других форм составляет 60—70%. В Российской Федерации это заболевание регистрируется значительно реже, чем поздняя кожная порфирия. Заболевание наследуется по аутосомно .. читать далее

11.3. ВАРИЕГАТНАЯ, ИЛИ СМЕШАННАЯ, ПОРФИРИЯ

Широко распространена в южных районах Африки среди лиц европейского происхождения; в нашей стране описаны отдельные больные.

Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу. Клиническая манифестация болезни в возрасте 10—30 лет.

Клиническая картина вариегатной порфирии складывается из симптомов, схожих с острой перемежающейся и поздней кожной порфирией. Имеются различные клини .. читать далее

11.4. НАСЛЕДСТВЕННАЯ КОПРОПОРФИРИЯ

Заболевание характеризуется увеличенным выделением копропорфирина III с калом и в меньшем количестве с мочой. Выделение с мочой 6 -аминолевулиновой кислоты наблюдается во время острых атак заболевания. Заболевание встречается значительно чаще, чем это предполагалось раньше. Об этом свидетельствуют контрольные исследования копропорфириноинтетазы у родственников больных.

Клиническ .. читать далее