НАСЛЕДСТВЕННЫЙ НЕФРИТ. Этиология, патогенез не изучены. Предполагается, что заболевание связано с мутацией гена, контролирующего синтез структурных белков почечной ткани, а также других органов. Существует два варианта наследственного нефрита - синдром Альпорта и гематурический нефрит. Более тяжелое течение болезни наблюдается у лиц мужского пола, что с
 гломерулонефритом, мочекаменной болезнью, пиелонефритом, тубулопатиями.
Лечение представляет трудную задачу в связи с отсутствием четких знаний о патогенезе болезни. В комплексе терапевтических мероприятий имеются общие элементы для воспалительных заболеваний почек: правильная организация режима сна и бодрствования ребенка, санация очагов хронической инфекции, исключение из пищи острых и экстрактивных веществ. Антибиотики назначают только при интеркуррентных заболеваниях. С целью торможения склеротических изменений могут быть назначены препараты 4-аминохилинового ряда (резохин- суточная доза 5-10 мг/кг, длительность лечения не менее 6 мес). Глюкокортикоиды не показаны. Удовлетворительные результаты получены от витаминотерапии (пиридоксин, кокарбоксилаза), применения АТФ (по 1 мл в/м через день, 10-15 инъекций).
Важно выявить ранние признаки хронической почечной недостаточности, чтобы начать лечение по программе диализ - трансплантация. Для этого следует периодически определять содержание креатинина в плазме крови, исследовать показатели равновесия кислот и оснований.
Прогноз. ХПН при гематурическом варианте наследственного нефрита появляется в возрасте 20- 25 лет, при синдроме Альпорта - в 12-16 лет (чаще у мальчиков).
Профилактика наследственного нефрита не разработана.
|
