ГИПЕРЛИПЕМИЯ ЭССЁНЦИАЛЬНАЯ (гепатоспленомега-лический липоидоз)-группа наследственных ферментопатий, характеризующаяся нарушениями жирового обмена.
Этиология, патогенез: понижение активности липопротеидлипазы (расщепляющей триглицериды), недостаточность белковых акцепторов жирных кислот, ослабление расщепления хиломикронов, присутствие ингибиторов, недостаток плазменных кофакторов.
Симптомы, течение. В типичных случаях - развитие ксантом, быстро прогрессирующий атероматоз, увеличение печени, селезенки, возможны абдоминальные боли, симптомы сахарного диабета. Выделяют 5 типов заболевания. Тип 1 характеризуется гиперхиломикронемией, гипер-триглицеридемией и гиперхолестеринемией; тип II А-гипер-бета-липопротеидемией, гиперхолестеринемией при незначительной гипертриглицеридемии; II Б - высокой гипер-бета-липопротеидемией и гипертриглицеридемией; тип III- гиперхолестеринемией и гипертриглицеридемией; IV-гипер-пребета-протеидемией и гипертриглицеридемией; тип V-смешанный, проявляется гиперхиломикронемией, гипер-глицеридемией, гипер-пребета-липопротеидемией и гиперхолестеринемией. В основе диагностики лежит тщательное биохимическое исследование компонентов липидного обмена. Прогноз относительно благоприятный, однако нередки осложнения, сопровождающие атеросклероз.
Лечение. Диета с ограничением калорийности пищи, жиров, а при III и IV типах заболевания - и углеводов; лечебная физкультура, препараты, снижающие содержание холестерина в крови (мисклерон, полиспонин, линетол и др. ).
|
